ESPAÇO IMAGEM

Paciente do sexo feminino, 29 anos de idade, previamente hígida, apresentou em 2002 anemia hemolítica, plaquetopenia e lesão bolhosa no Lábio superior, tendo sido tratada com prednisona e obtendo remissão. Em julho de 2004 apresentou Lesões eritêmato-pruriginosas seguidas de bolhas na língua, dorso das mãos e região perianal. A biópsia revelou dermatose bolhosa subepidérmica com papilite neutrofílica, com acúmulos de IgG na face dérmica da clivagem pelo método de Salt-split, compatível com lúpus bolhoso. Apresentava FAN positivo e restante dos auto-anticorpos negativos. Foi iniciado tratamento com prednisona e dapsona com sucesso. Em setembro de 2004, houve recidiva do quadro bolhoso, de forma mais intensa, dolorosa e disseminada (Figuras 1, 2 e 3), além de apresentar síndrome nefritica-nefrótica. Foram realizadas pulsoterapias com corticóide associadas a dapsona, porém sem melhora. Evoluiu com febre sem foco evidente de infecção e culturas negativas, sendo então administrada gamaglobulina endovenosa (60g/dia durante dois dias) e vancomicina empírica. Em razão da manutenção do quadro cutâneo-renal foi realizada ciclofosfamida endovenosa. A paciente, no entanto, evoluiu com broncopneumonia, choque e óbito após dez dias da pulsoterapia.

Diagnóstico: lúpus bolhoso e sistêmico.

Comentários: 0 lúpus bolhoso é uma forma rara de acometimento cutâneo no LES. Geralmente apresenta uma forma menos disseminada e boa resposta à dapsona, diferente do caso apresentado.

Caso encaminhado pelos doutores Jozélio Freire de Carvalho, Lissiane Guedes, Mariana Waisberg e Karen Ebina.

Responsável: Manoel Barros Bértolo

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  28 Abr 2011
• Data do Fascículo
  Dez 2004