INTRODUÇÃO: A polineuropatia periférica é uma das 19 síndromes neuropsiquiátricas do lúpus eritematoso sistêmico, segundo os critérios de classificação propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para síndromes neuropsiquiátricas. No entanto, há descrições raras dessa manifestação, particularmente em populações de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). MÉTODOS: De 1983 a 2007, 5.079 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica do ICr-HC-FMUSP, e o diagnóstico de LESJ segundo os critérios do ACR foi estabelecido em 228 casos (4,5%). Polineuropatia periférica foi diagnosticada de acordo com as síndromes neuropsiquiátricas do ACR. RESULTADOS: Dos 228 pacientes com LESJ, cinco (2,2%) desenvolveram polineuropatia periférica e foram retrospectivamente descritos. O diagnóstico foi confirmado por eletroneuromiografia, que evidenciou polineuropatia periférica distal, sensitiva e/ou motora, envolvendo quatro membros em dois pacientes e membros inferiores nos demais. Três eram pacientes do sexo feminino e todos tiveram a polineuropatia periférica após o diagnóstico de LESJ. A mediana de idade de início da doença foi de 14 anos, e a mediana de tempo entre o início de LESJ e o diagnóstico da polineuropatia periférica foi de 23 meses. As apresentações clínicas mais comuns foram fraqueza muscular e hiporreflexia. Todos os pacientes apresentavam anticorpos antifosfolípides. O tratamento foi realizado com corticosteroides em todos os pacientes, associado com ciclofosfamida endovenosa em três. Um paciente evoluiu com incapacitação funcional, presença de paresia de membros inferiores e necessidade de cadeira de rodas. Uma paciente faleceu por sepse grave. CONCLUSÕES: A polineuropatia periférica é uma manifestação rara no LESJ, grave, por vezes incapacitante e habitualmente associada a anticorpos antifosfolípides.
polineuropatia periférica; lúpus eritematoso sistêmico juvenil; sistema nervoso; neuropatia; anticorpos antifosfolípides
