Revista Brasileira de Reumatologia, Volume: 44, Issue: 1, Published: 2004
  • Esclerose sistêmica Editoriais

    Samara, Adil Muhib
  • GEPRO: do sonho à realidade Editoriais

    Sampaio-Barros, Percival D.; Andrade, Luis Eduardo C.
  • Study about different clinical variants and skin scores in systemic sclerosis Artigos Originais

    Sampaio-Barros, Percival D.; Samara, Adil Muhib; Marques Neto, João Francisco

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Descrever a experiência com o uso do escore cutâneo total (ECT), utilizando-se os métodos de Rodnan original (ECTRO) e modificado (ECT-RM) na esclerose sistêmica (ES), analisando seu significado clínico nos modelos de duas (difusa e limitada) e três (difusa, intermediária e limitada) formas clínicas. MÉTODOS: Estudo prospectivo analisando o espessamento cutâneo (obtido através do ECT pelos métodos de Rodnan original e modificado) em 56 pacientes com ES. Os resultados do ECT foram comparados com as formas clínicas da ES (nos modelos de duas e três formas clínicas), bem como com manifestações cutâneas (calcinose, telangiectasias, distúrbios de pigmentação), sistêmicas (articular, vascular, esofágica, pulmonar, cardíaca, renal) e alterações laboratoriais (fator antinuclear, anticorpo anticentrômero, anticorpo anti-topoisomerase I). Os resultados do ECT também foram subdivididos em ECT baixo (< 20) e ECT elevado (> 20), em ambos os métodos. Análise de regressão logística foi realizada para se determinar quais as variáveis independentes que mais influenciaram ECT e óbito (após cinco anos de seguimento). RESULTADOS: Houve associação estatística entre ECT < 20 e ES limitada (ambos os métodos de ECT no modelo com duas formas clínicas), calcinose (ECT-RM) e anticorpo anticentrômero (ECT-RO, tendência). ECT > 20 esteve associado com ES difusa (ambos os métodos de ECT nos modelos de duas e três formas clínicas), distúrbios de pigmentação (ambos os métodos de ECT), acometimento articular (ambos os métodos de ECT), doença pulmonar restritiva (ECT-RM, tendência) e anticorpo anti-topoisomerase I (ECT-RO, tendência). Análise de regressão logística multivariada indicou que a forma clínica foi a variável que influenciou de maneira mais significativa o ECT (em ambos os métodos de ECT). Após seguimento de cinco anos, ocorreram 20 óbitos (35.7%); análise de regressão logística multivariada indicou que o acometimento vascular foi a variável que mais influenciou o óbito, independente do ECT. CONCLUSÕES: O ECT, nos métodos de Rodnan original e modificado, permitiu diferenciar distintos padrões de doença no espectro clínico da ES. No modelo de duas formas clínicas existem claras distinções entre a ES limitada e a ES difusa, enquanto que no modelo de três formas clínicas esta distinção não é tão claramente observada.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To report the experience using the Total Skin Score (TSS), in the original (OR-TSS) and modified (MR-TSS) Rodnan methods in systemic sclerosis (SSc), analysing its clinical significance in the model of two (diffuse and limited) and three (diffuse, intermediate and limited) clinical variants. METHODS: Prospective study analysing skin thickness (assessed by original and modified Rodnan TSS methods) in 56 SSc patients. TSS results were compared with SSc clinical variants (subdivided in the model of two and three subgroups) as well as with cutaneous (calcinosis, telangiectasias, pigmentary abnormalities), systemic (articular, vascular, esophageal, pulmonary, cardiac, renal) and laboratory (antinuclear antibody, anticentromere antibody, anti-topoisomerase I antibody) manifestations. Data were analysed based on the presence of a low (= 20) or a high TSS (> 20) by both methods. Logistic regression analysis was performed to determine the independent variables that influenced TSS (in or by both methods) and death (after a 5-year follow-up). RESULTS: There was statistical association between TSS = 20 and limited SSc (both methods in the SSc model of two subgroups), calcinosis (MR-TSS) and anticentromere antibody (OR-TSS, trend). TSS > 20 was associated with diffuse SSc (both methods in the SSc models of two and three subgroups), pigmentary abnormalities (both methods), articular involvement (both methods), pulmonary restrictive disease (MR-TSS, trend) and anti-topoisomerase I antibody (OR-TSS, trend). Multivariate logistic regression analysis indicated that the SSc clinical variant was the most important factor that influenced significantly TSS (in both methods). After a 5-year follow-up, there were 20 deaths (35.7%); multivariate logistic regression analysis indicated that vascular involvement influenced death significantly, despite the TSS score. CONCLUSIONS: TSS, by both original and modified Rodnan methods, permits to differentiate distinct patterns in the clinical spectrum of SSc. In the model of two subgroups, there is a clear distinction between diffuse and limited disease, whereas in the model of three subgroups this distinction is not so clearly observed between the variants.
  • Peripheral venous pressure in systemic sclerosis Artigos Originais

    Potério-Filho, João; Sampaio-Barros, Percival D.; Potério, Glória Maria Braga; Samara, Adil M.; Marques Neto, João Francisco

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estabelecer a utilidade da medida indireta da pressão venosa periférica (PVP) na avaliação de pacientes com esclerose sistêmica (ES), comparando com uma população controle normal. MÉTODOS: Estudo prospectivo avaliando 18 pacientes esclerodérmicas do sexo feminino (sendo oito delas com úlcera cutânea isquêmica) submetidas à medida indireta da PVP (por pletismografia). Os dados foram comparados a um grupo controle normal de 18 mulheres hígidas, pareadas para idade. RESULTADOS: Os níveis de pressão arterial foram semelhantes nos dois grupos. Os valores de PVP estavam significativamente diminuídos nos pacientes com ES (58.9 ± 11.6 mmHg no grupo ES e 96.9 ± 7.1 mmHg no grupo controle; p < 0.0001); no grupo com ES, os pacientes com úlceras cutâneas isquêmicas apresentaram níveis de PVP significativamente diminuídos comparando-se com os pacientes com ES sem úlceras (50.6 ± 10.8 mmHg no grupo com úlceras e 65.5 ± 7.2 mmHg no grupo sem úlceras; p = 0.006). CONCLUSÕES: Pode-se inferir que a diminuição nos níveis de PVP na ES parece estar associada a uma diminuição do fluxo sangüíneo, predispondo ao aparecimento de úlceras isquêmicas nestes pacientes.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The aim of this prospective study was to establish the usefulness of indirect measurement of peripheral venous pressure (PVP) in the evaluation of patients with systemic sclerosis (SSc), comparing them with a normal control population. METHODS: Eighteen female SSc patients (eight patients presenting cutaneous ischemic ulcers) were submitted to indirect measurement of the PVP (by plethysmography), and data were compared with a control group of 18 healthy women, paired by age. RESULTS: Arterial pressure levels were similar in both groups. PVP levels were significantly decreased in the SSc patients (58.9 ± 11.6 mmHg in the SSc group and 96.9 ± 7.1 mmHg in the control group; p < 0.0001); in the SSc group, patients with ischemic ulcers presented PVP levels significantly decreased compared with those patients without ulcers (50.6 ± 10.8 mmHg in the ulcer group and 65.5 ± 7.2 mmHg in the group without ulcers; p = 0.006). CONCLUSIONS: It can be concluded that decreased PVP in SSc is associated with a decrease in the blood flow of these patients, predisposing them to cutaneous ischemic ulcers.
  • Absence of correlation between morphological and biochemical alterations in the microcirculation of patients with systemic sclerosis Artigos Originais

    Kayser, Cristiane; Andrade, Luís Eduardo Coelho

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: A medida da lacticemia de polpa digital sob estímulo frio (LPD-EF) avalia um componente bioquímico da microcirculação, apresentando resultados anormais na esclerose sistêmica (ES). A capilaroscopia periungueal (CPU) é um método estabelecido para avaliação do componente morfológico no fenômeno de Raynaud secundário à ES. No presente estudo pretende-se a confrontação dos achados da capilaroscopia periungueal com os dados da LPD-EF em dedos individuais de pacientes com esclerose sistêmica. MÉTODOS: Foram avaliados 14 pacientes com diagnóstico de ES e que apresentassem 3 dedos com grau discrepante de microangiopatia SD à CPU. Foi realizada dosagem da lacticemia de polpa digital nos três dedos selecionados em condições basais (LPD pré-EF) e 10 minutos após estímulo frio (LPD pós-EF). A variação percentual das medidas de LPD pós-EF em relação à LPD pré-EF foi denominada ΔLPD. RESULTADOS: Houve acentuada variabilidade intraindividual (entre os diversos dedos) nos parâmetros do teste do LPD-EF. Não encontramos diferença estatisticamente significante nos valores da LPD pré-EF, pós-EF ou ΔLPD ao compararmos os dedos com padrão capilaroscópico semelhante com os dedos díspares nos 14 pacientes com ES. Não houve correlação entre a intensidade dos achados morfológicos, registrados pela CPU, e as alterações funcionais, medidas pelo teste LPD-EF. CONCLUSÕES: A ausência de correlação entre as alterações microangiopáticas morfológicas verificadas pela CPU e as alterações funcionais de perfusão, avaliadas pelo teste da LPD-EF, sugere a possibilidade de que as últimas estejam relacionadas a lesões vasculares proximais, como arteríolas, artérias digitais e arco palmar.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The cold stimulus-fingertip lacticemy test (CS-FTL) evaluates a microcirculation biochemical component and presents abnormal results in systemic sclerosis (SSc). Nailfold capillaroscopy is a well established method for the assessment of morphological aspects of Raynaud's phenomenon associated with SSc. The present study sought to compare the nailfold capillaroscopy findings with the CS-FTL parameters in individual fingers of patients with systemic sclerosis. METHODS: 14 SSc patients with 3 fingers having discrepant degree of microangiopathic SD pattern by nailfold capillaroscopy were studied. Fingertip lacticemy was determined in the three fingers selected before (pre-CS-FTL) and 10 minutes after cold stimulus (post-CS-FTL). The percentage difference between post- and pre-CS-FTL was designated ΔCS-FTL. RESULTS: There was great intraindividual variability (between the different digits) in values of the CS-FTL test. There was no statistically significant difference in pre-CS-FTL, post-CS-FTL and ΔCS-FTL values when comparing the fingers with similar capillaroscopic pattern and the discrepant finger in the 14 SSc patients. There was no correlation between the morphological findings registered by nailfold capillaroscopy and the functional alterations measured by the CS-FTL test. CONCLUSIONS: The absence of correlation between morphological microangiopathic alterations detected by nailfold capillaroscopy and the functional perfusion alterations, verified by the CS-FTL test, suggests a relationship between the latter and proximal vascular lesions, such as arterioles, digital and palmar arch arteries.
  • Nailfold capillaroscopy can predict active pulmonary involvement in systemic sclerosis Artigos Originais

    Bredemeier, Markus; Xavier, Ricardo Machado; Capobianco, Karina Gatz; Restelli, Vicente Gregório; Rohde, Luis Eduardo Paim; Pinotti, Antônio Fernando Furlan; Pitrez, Eduardo Hennemann; Vieira, Marcelo Vasconcelos; Fontoura, Maria Ângela; Brenol, João Carlos Tavares

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar a associação entre alterações capilaroscópicas e lesões em órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). MÉTODOS: Noventa e um pacientes com ES foram avaliados através de entrevista, exame físico, capilaroscopia periungueal (CPU), sorologia, provas de função pulmonar, cintilografia de trânsito esofágico, ecocardiografia com Doppler e tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR). A deleção capilar na CPU foi avaliada usando o escore de deleção vascular de Lee; consideraram-se alterações severas na CPU um escore médio de deleção >1 ou número médio de megacapilares por dedo >1 para fins de análise. Hipertensão arterial pulmonar (HAP) foi definida como pressão sistólica na artéria pulmonar >40 mmHg. RESULTADOS: Pacientes com alterações capilaroscópicas severas apresentaram maior prevalência de áreas de opacidades em vidro-fosco (OVF) (P=0,016), redução da capacidade difusional pulmonar (P=0,026) e disfunção esofágica (P=0,001). HAP ocorreu somente em pacientes com alterações severas na CPU (P=0,114). Naqueles com duração de doença <5 anos, OVF estavam presentes em 14 de 19 pacientes com alterações severas na CPU, mas não estavam presentes nos 8 pacientes com alterações capilaroscópicas leves ou ausentes (P<0,001). Nesse subgrupo, nenhuma outra variável clínica ou laboratorial associou-se à presença de OVF. O uso de curvas ROC mostrou uma boa capacidade da CPU em discriminar pacientes com e sem o desfecho combinado de HAP ou doença intersticial pulmonar em pacientes com duração de doença < 5 anos. CONCLUSÕES: A severidade das anormalidades da CPU está associada com dano em órgãos-alvo na ES. A CPU pode indicar a presença de doença pulmonar ativa (representada por áreas de opacidades em vidro-fosco na TCAR) na ES de duração relativamente curta.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To evaluate the association of capillaroscopic alterations with end-organ damage in systemic sclerosis (SSc). METHODS: Ninety-one SSc patients were studied through interview, physical examination, nailfold capillary microscopy (NCM), serology, pulmonary function tests, esophageal transit scintigraphy, Doppler echocardiography and pulmonary highresolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCM was evaluated using the avascular score (AS); patients with mean AS =1 or mean number of megacapillaries per finger =1 were considered to have severe capillaroscopic alterations for analytical purposes. Pulmonary arterial hypertension (PAH) was defined as systolic pulmonary arterial pressure =40 mmHg. RESULTS: Patients with severe NCM alterations had greater prevalence of ground-glass opacities (GGO) areas (P=0.016), reduced pulmonary diffusing capacity (P=0.026) and esophageal dysfunction (P=0.001). PAH was present only in patients with severe NCM abnormalities (P=0.114). In those with disease duration =5 years, GGO were present in 14 of 19 patients with severe NCM alterations, but were absent in all patients (n=8) with no or mild NCM alterations (P<0.001). In this subgroup, no other clinical or laboratory variable was associated with the presence of GGO. ROC curves showed a good ability of NCM to discriminate between patients with and without the combined end-point of PAH or interstitial disease in patients with disease duration =5 years. CONCLUSIONS: The severity of NCM abnormalities is associated with end-organ damage in SSc. NCM may indicate the presence of active pulmonary disease (represented by ground-glass opacities areas in HRCT) in SSc of relatively short duration.
  • Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis Artigos Originais

    Azevedo, Ana Beatriz Cordeiro de; Sampaio-Barros, Percival D.; Torres, Rosália Moraes; Moreira, Caio

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar a prevalência da hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica (ES) em acompanhamento num serviço universitário terciário. MÉTODOS: Foram avaliados 57 pacientes com ES, em acompanhamento no Serviço de Reumatologia do HC-UFMG, através de exame clínico dirigido ao aparelho cardiorrespiratório, testes de função pulmonar e ecodopplercardiograma (ECO). Foram considerados critérios diagnósticos para HP: pressão sistólica de artéria pulmonar (PSAP) > 40mmHg e/ou presença de outros sinais diretos ou indiretos de HP identificados durante o ECO. RESULTADOS: Dezesseis pacientes (28%) apresentaram diagnóstico de HP, sendo 13 com PSAP > 40 mmHg e 3 com sinais indiretos de HP; 8 pacientes apresentaram HP isolada e 8 HP secundária à fibrose pulmonar. Em 9 pacientes havia sinais sugestivos de cor pulmonale ao ECO. Destes pacientes, 6 apresentaram PSAP > 40mmHg e 3 entre 35 e 40mmHg; dentre eles, 1 era assintomático e 8 apresentavam sinais sugestivos de HP ao exame físico. Dentre as variáveis clínicas e laboratoriais observadas, somente encontramos correlação de HP com a velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada (p = 0,004). CONCLUSÕES: A prevalência de HP associada à ES encontrada neste estudo foi semelhante a outras da literatura, apesar das limitações nesta comparação. A investigação da HP através do ECO é uma prática acessível, de grande auxílio para o diagnóstico precoce do acometimento vascular pulmonar. No entanto, é necessário que seja revisto o ponto de corte da PSAP medida ao ECO para diagnóstico de HP relacionada à ES.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To assess the prevalence of pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with diagnosis of systemic sclerosis (SSc) evaluated at a university tertiary service. METHODS: Fifty-seven SSc patients attending the Rheumatology outpatient clinic of HC-UFMG were studied by clinical assessment addressed to cardiopulmonary system, pulmonary function tests and Doppler echocardiography (ECO). The following criteria were considered for the diagnosis of PAH: pulmonary arterial systolic pressure (PASP) = 40mmHg and/or the presence of direct or indirect signs of PAH found during the ECO. RESULTS: Sixteen patients (28%) were found to have the diagnosis of PAH at ECO, 13 with PASP = 40mmHg and 3 with direct and indirect signs of PAH; 8 patients had isolated PAH and 8, PAH secondary to pulmonary fibrosis. Nine patients had suggestive signs of cor pulmonale at ECO; 6 of these patients presented PASP = 40mmHg and 3 PASP between 35 and 40mmHg; 1 of them was not symptomatic and 8 had clinical exam suggestive of PAH. Regarding the clinical and laboratory variables studied, it was observed statistical association between PAH and elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) (p = 0,004). CONCLUSIONS: There was a prevalence of PAH in SSc similar to that observed in the literature, in spite of limitations in this comparison. The assessment of PAH by ECO is accessible and practical; however, it is necessary to review the cut off of the PASP levels considered for the diagnosis of PAH in SSc, especially when considering an early diagnosis.
  • Analysis of diagnostic, classification, activity and severity criteria in systemic sclerosis Artigos De Revisão

    Freire, Eutilia Andrade Medeiros; Ciconelli, Rozana Mesquita; Sampaio-Barros, Percival D.

    Abstract in Portuguese:

    Os autores analisam os critérios diagnósticos e de classificação da esclerose sistêmica (ES), as formas clínicas difusa e limitada, e os conceitos recentes da ES sine escleroderma e da ES precoce. Também discutem as limitações no estabelecimento dos critérios de atividade e gravidade da doença, e as recentes tentativas de padronização dos mesmos.

    Abstract in English:

    The authors analyze the diagnostic and classification criteria in systemic sclerosis (SSc), the clinical variants diffuse and limited, and the recent concepts of SSc sine scleroderma and early SSc. It is also discussed the limitations in the validation of the methods to measure SSc activity and damage, and the recent efforts in order to standardize them.
  • Importance of the nailfold capillaroscopy in the investigation of Raynaud's phenomenon and scleroderma-spectrum syndromes Artigos De Revisão

    Kayser, Cristiane; Andrade, Luís Eduardo Coelho

    Abstract in Portuguese:

    A capilaroscopia periungueal é um exame não invasivo e extremamente útil para avaliação do componente morfológico da microcirculação. Permite o diagnóstico diferencial precoce entre indivíduos com fenômeno de Raynaud (FRy) primário e secundário. Na esclerose sistêmica e síndromes correlatas ocorrem alterações capilaroscópicas facilmente distinguíveis do padrão encontrado em indivíduos normais, sendo caracterizadas pela presença de ectasia capilar e áreas de deleção vascular, além de diminuição difusa da quantidade de alças. Em razão de sua relevância diagnóstica, a familiarização do médico clínico e do reumatologista com a CPU é de fundamental importância.

    Abstract in English:

    Nailfold capillaroscopy is a noninvasive method useful for the evaluation of microcirculation morphologic component. It allows an early differential diagnosis between subjects with primary Raynaud's phenomenon and patients with secondary Raynaud's phenomenon. In systemic sclerosis and sclerodermaspectrum syndromes there are capillaroscopic findings easily distinguished from the pattern of healthy controls, and characterized by the presence of enlarged loops, avascular areas and diffuse loss of capillaries. Because of their diagnostic relevance, the acquaintance of internists and rheumatologists with nailfold capillaroscopy is of utmost importance.
  • Maternal-fetal microchimerism in autoimmune rheumatic diseases Artigos De Revisão

    Barcellos, Karin Spat Albino; Andrade, Luís Eduardo Coelho

    Abstract in Portuguese:

    Estudos recentes indicam a existência de um tráfego bidirecional de células durante a gestação humana normal. Células fetais persistem no sangue periférico materno por muitos anos após a gestação. Muitas doenças auto-imunes são mais prevalentes em mulheres, algumas das quais apresentam pico de incidência em fases tardias dos anos férteis femininos. A doença enxerto-versushospedeiro é uma condição conhecida de quimerismo e possui similaridades clínicas com algumas doenças auto-imunes reumáticas, notavelmente com esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren e, algumas vezes, com lúpus eritematoso sistêmico. Este artigo explora a hipótese de que o microquimerismo fetal contribua para a patogênese de algumas doenças auto-imunes, baseado em revisões de estudos anteriores que trabalharam com esta hipótese. São apresentadas ressalvas de ordem conceitual e técnica a serem consideradas na interpretação dos dados da literatura.

    Abstract in English:

    Recent studies indicate that there is bi-directional traffic of cells during normal human pregnancy. Fetal cells have been found to persist in the maternal peripheral blood for many years after pregnancy. Many autoimmune diseases are more prevalent in women, and some of them have peak incidence at late stages of childbearing years. Chronic graft versus host disease (cGVHD) is a known condition of chimerism and has clinical similarities to some rheumatic autoimmune diseases, notably systemic sclerosis, Sjögren's syndrome and systemic lupus erythematosus. This article explores the hypothesis that fetal microchimerism contributes to the pathogenesis of some autoimmune diseases, based on reviews of previous studies that have worked with this hypothesis. Technical and conceptual considerations are presented for a critical appraisal of the available literature.
  • Platelet activation in systemic sclerosis and methodological options to its assessment Artigos De Revisão

    Massabki, Paulo Sergio; Lourenço, Dayse Maria; Andrade, Luís Eduardo Coelho

    Abstract in Portuguese:

    A esclerose sistêmica (ES) é uma doença sistêmica caracterizada por microangiopatia, exuberante atividade do fibroblasto e anormalidades imunológicas. A faceta microangiopática é responsável pela maioria das complicações com potencial mortalidade. A interação entre o endotélio e as plaquetas desempenha um papel importante na fisiopatologia da ES. Evidências de ativação plaquetária na ES incluem níveis séricos elevados de substâncias derivadas das plaquetas (fator 4 plaquetário, fator de Von Willenbrand, tromboxane A2 e ß-tromboglobulina), agregados plaquetários circulantes, anormalidades ultraestruturais nas plaquetas e a presença de plaquetas aderidas ao endotélio. A presente revisão aborda de forma crítica os princípios e problemas potenciais dos principais métodos de avaliação da função e ativação plaquetárias. A avaliação da capacidade de agregação das plaquetas é feita com e sem a adição de agonistas (adenosina difosfato, colágeno e adrenalina). A ativação plaquetária pode ser avaliada de duas formas: pela dosagem da concentração plasmática de substâncias que são liberadas pela ativação plaquetária (ex., tromboxane, fator 4 plaquetário) e pela mensuração da expressão em membrana plaquetária de moléculas que são transportadas para a membrana plaquetária durante o processo de ativação das plaquetas (ex., GMP-140 e glicoproteína IIb/IIIa). Uma contribuição recente para este campo foi dada pela demonstração de que a enolase específica de neurônios (NSE) é liberada das plaquetas para o plasma em pacientes com ES em atividade. Assim, a dosagem da NSE, que é um exame disponível nos principais laboratórios com ênfase na dosagem de marcadores tumorais, pode se tornar um marcador de atividade plaquetária de grande utilidade em diversas condições clínicas.

    Abstract in English:

    Systemic sclerosis (SSc) is a multisystemic disease characterized by microangiopathy, exuberant fibroblast activity and immunologic abnormalities. The microangiopathic aspect is responsible for the most severe and life-threatening features of the disease. The interaction between endothelium and platelets plays an important role in the pathophysiology of SSc. Evidence of platelet activation in SSc includes high plasma levels of platelet-derived substances (Von Willenbrand factor, platelet factor 4, thromboxane A2, and ß-thromboglobulin), circulating platelet aggregates, ultra structural abnormalities in platelets, and the presence of platelets adhered to the endothelium. This review addresses the principles and possible pitfalls of the main methods for evaluation of platelet activation and function. The assessment of the ability of platelet aggregation is performed with and without the addition of agonists (adenosine diphosphate, collagen, adrenaline). Platelet activation may be assessed by two ways: by measurement of plasma concentration of substances that are released as the platelets are activated (e.g., thromboxane, platelet factor 4) and by the measurement of membrane expression of molecules that are transported to the platelet membrane during the activation process (e.g., GMP-140, glycoprotein IIb/IIIa). A recent contribution to this field was the demonstration that neuron-specific enolase (NSE) is released from the platelets into the blood in patients with active SSc. NSE, which is readily available in clinical laboratories with emphasis in tumor markers, may become a useful platelet activation marker in a series of clinical conditions.
  • Paul Klee, um artista esclerodérmico Pausa Entre Consultas

    Sampaio-Barros, Percival D.; Marques Neto, João Francisco
  • Pain, the fifth vital sign Pausa Entre Consultas

    Neubarth, Fernando
  • Image and interstitial lung disease in systemic sclerosis Vinheta Imagenológica

    Cerqueira, Elza Maria F. P.; Sampaio-Barros, Percival D.
  • Systemic sclerosis Atualização Em Reumatologia

    Sampaio-Barros, Percival D.; Azevedo, Ana Beatriz Cordeiro de; Freire, Eutília Andrade Medeiros
  • Esclerodermia linear na infância Espaço Imagem

    Bértolo, Manoel Barros
  • Renal crisis as the initial clinical manifestation in systemic sclerosis sine scleroderma Relatos De Caso

    Appenzeller, Simone; Sampaio-Barros, Percival D.; Samara, Adil M.; Marques Neto, João Francisco

    Abstract in Portuguese:

    A esclerose sistêmica (ES) sine scleroderma é uma doença rara, caracterizada pelo acometimento visceral (geralmente gastrintestinal, pulmonar ou vascular periférico) da ES, na ausência da característica fibrose cutânea. Os autores descrevem um caso da rara ocorrência da crise renal esclerodérmica como manifestação inicial em uma paciente com ES sine scleroderma.

    Abstract in English:

    Systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc) is a rare disorder, characterised by visceral involvement (usually peripheral vascular, gastrointestinal and pulmonary) in the absence of the characteristic skin fibrosis. The authors describe in this case report the rare occurrence of sclerodermic renal crisis (SRC) as the initial clinical manifestation in a patient with ssSSc.
  • Use of clodronate in extensive calcinosis in a child with systemic sclerosis and dermatomyositis overlap Relatos De Caso

    Castro, Gláucio R. Werner de; Sampaio-Barros, Percival D.; Appenzeller, Simone; Marques Neto, João Francisco; Samara, Adil M.

    Abstract in Portuguese:

    Os autores descrevem o caso de uma garota negra, com diagnóstico de síndrome de superposição dermatomiosite e esclerose sistêmica, que desenvolveu calcinose difusa, complicada por infecções secundárias e significativa limitação funcional de membros. Tratamento com colchicina, diltiazem e alendronato sódico não se mostrou eficaz no controle da calcinose, requerendo uso endovenoso bimestral de clodronato, que contribuiu para significativa melhora na cicatrização das úlceras cutâneas e na qualidade de vida.

    Abstract in English:

    The authors report an Afro-Brazilian girl with systemic sclerosis and dermatomyositis overlap who evolved with extensive calcinosis, complicated by secondary infections and important disability. Treatment with colchicine, diltiazem and sodium alendronate was not effective in the control of calcinosis, requiring the use of bimonthly intravenous doses of clodronate that resulted in significant improvement in the healing of cutaneous ulcers and in the quality of life of the patient.
  • Erectile dysfunction in systemic sclerosis Relatos De Caso

    Marques Neto, João Francisco; Castro, Gláucio R. Werner de; Sampaio-Barros, Percival D.; Samara, Adil M.

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste trabalho é analisar a prevalência da disfunção erétil (DE) e a utilidade do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) na investigação da DE em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Quinze homens com ES foram questionados acerca dos sintomas da DE e submetidos ao questionário de IIFE. Seus prontuários foram revisados para identificar outras possíveis causas da DE. Os pacientes estudados eram predominantemente caucasóides e tinham ES difusa. DE foi referida por 67% dos pacientes, iniciando-se, em média, 29 meses após o início da ES; quatro pacientes relataram início concomitante da DE e da ES. O diagnóstico da DE pelo IIFE e por interrogação direta foi concordante em todos os pacientes. Não foi encontrada associação nítida entre DE e extensão do envolvimento cutâneo, envolvimento visceral, drogas, escore cutâneo total e duração da doença. Cinco pacientes com DE também tinham outras causas de impotência. A DE afeta um grande porcentual de homens acometidos por esclerose sistêmica e o IIFE pode ser um instrumento válido em sua avaliação. A alta incidência da DE em jovens com ES e a eventual concomitância do início da ES e da DE enfatizam a necessidade de estudos posteriores sobre uma provável relação causal.

    Abstract in English:

    The aim of this report is to analyze the incidence of erectile dysfunction (ED) and the usefulness of the International Index of Erectile Function (IIEF) on the investigation of ED in men with systemic sclerosis (SSc). Fifteen male SSc patients were asked about the presence of ED symptoms and were submitted to the IIEF questionnaire, after obtaining informed consent. Their medical data were reviewed in the search of other possible causes of ED. The studied patients were predominantly Caucasian and had diffuse SSc. ED was referred by 67% of them, and it was first noted after an average of 29 months of SSc onset; four patients referred concomitant onset of ED and SSc. All men with ED detected by IIEF questionnaire also reported ED when directly asked, and all men who affirmed having ED were also identified by IIEF. There were no clear association between ED and extent of cutaneous involvement, visceral involvement, drugs, total skin score and disease duration. Five patients with ED also had other causes of impotence. ED affects a high percentage of male SSc patients, and the IIEF may be a valid instrument in its evaluation. The high incidence of ED in young SSc patients and the occasional concomitance of the onset of SSc and ED warrants further evaluation of a causal association.
  • Surgical treatment of gastroesophageal reflux disease in systemic sclerosis Relatos De Caso

    Sampaio-Barros, Percival D.; Lopes, Luis Roberto; Andreollo, Nelson Adami; Cunha, André Gusmão; Samara, Adil Muhib; Brandalise, Nelson Ari; Marques Neto, João Francisco

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Os autores descrevem sua experiência com o tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) em pacientes com esclerose sistêmica (ES). MÉTODOS: Foram selecionados 10 pacientes com DRGE que apresentavam esofagite grave e estenose esofágica, tratados previamente com doses recomendadas de drogas anti-secretórias (ranitidina e/ou omeprazol) e pró-cinéticas (cisapride) por mais de seis meses, sem melhora significativa. Todos os pacientes eram do sexo feminino e 8 eram caucasóides, sendo 7 com ES limitada e 3 com ES difusa. RESULTADOS: O tratamento cirúrgico foi realizado através de videolaparoscopia em 9 pacientes e por cirurgia aberta no outro paciente. Sete pacientes foram submetidos à técnica de Nissen modificada e 3 à técnica de Lind. Seis pacientes com estenose esofágica significativa necessitaram de dilatações endoscópicas no período pré-operatório. Avaliação pós-operatória três meses após a cirurgia revelou que 70% dos pacientes apresentaram resultado favorável, com melhora significativa da azia e da disfagia; 1 paciente necessitou de nova intervenção cirúrgica em conseqüência de uma hérnia paraesofágica no período pós-operatório, sendo realizada uma gastrectomia em Y de Roux. Uma boa evolução foi referida por 80% dos pacientes um ano após cirurgia e por 70% dois anos após cirurgia, observando-se dois óbitos. CONCLUSÕES: Os autores concluem que o tratamento cirúrgico da DRGE representa uma eficiente opção terapêutica em pacientes com ES e esofagite grave com estenose.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The authors describe the experience with the surgical treatment of gastroesophageal reflux disease (GERD) in 10 patients with systemic sclerosis (SSc). METHODS: Criteria for surgery included GERD with severe chronic esophagitis and stricture, treated previously with recommended doses of antisecretory (ranitidine and/or omeprazole) and prokinetic (cisapride) drugs for more than six months, without significant improvement. All patients were female and 8 were Caucasian, with 7 of them presenting limited SSc and 3, diffuse SSc. RESULTS: Surgical treatment was performed through videolaparoscopy in 9 patients and open surgery in 1 patient. Seven patients underwent modified Nissen technique and 3 patients, Lind technique. Significant esophageal strictures needed preoperative dilatations in 6 patients. Postoperative assessment three months after surgery revealed that 70% of the patients had a favourable outcome, with significant improvement in the heartburn and dysphagia; 1 patient needed a reoperation due to a paraesophageal hernia (Roux-en-Y gastrectomy) in the postoperative period. A good outcome was referred by 80% of the patients one year after surgery and by 70% of them two years after surgery, occurring two deaths. CONCLUSIONS: The authors conclude that the surgical treatment of GERD represents an efficient therapeutic option in SSc patients with severe esophagitis and stricture.
  • Ovarian mucinous cystadenocarcinoma and systemic sclerosis Comunicação Breve

    Araújo, Maíta Poli de; Barros, Alfredo Carlos Simões Dornelas de; Calil, Marcelo Alvarenga; Carvalho, Cláudio Roberto Bianco de; Cepeda, Lourdes Alves; Ferraz, Fausto Motta; Pinto, Rodrigo Ambar; Peterson, Thais Villela; Trevisani, Virginia Fernandes Moça

    Abstract in Portuguese:

    O câncer de ovário é a terceira causa de morte entre as neoplasias malignas em mulheres e o cistoadenocarcinoma mucinoso é uma neoplasia maligna originária do epitélio ovariano e que pode adquirir grandes dimensões. Alguns estudos sugerem um aumento do risco de neoplasia em pacientes com esclerose sistêmica (ES), mas a associação com neoplasia de ovário, principalmente do subtipo mucinoso, não é comum. Os autores descrevem um caso de cistoadenocarcinoma mucinoso de ovário em uma mulher branca de 52 anos com diagnóstico de ES difusa há seis anos, tratada previamente com D-penicilamina e ciclofosfamida, que procurou o serviço médico com queixa de dor e aumento do volume abdominal há três meses. Ao exame físico apresentava facies esclerodérmica, membros superiores com diminuição da elasticidade e enxerto bitibial em membros inferiores; no abdome havia a presença de uma massa endurecida estendendo-se da região suprapúbica até o epigástrio. Foi realizada laparotomia exploradora onde se encontrou uma massa cística no ovário direito, com peso de 3.300 gramas. Em seguida procedeu-se exérese do tumor com histerectomia total e ooforectomia bilateral. O exame histológico confirmou tratar-se de um cistoadenocarcinoma mucinoso sem invasão de cápsula.

    Abstract in English:

    Ovarian cancer is the third cause of death among malignant neoplasia in women, and the mucinous cystadenocarcinoma is a malignant neoplasia of the ovarian epithelium, which may achieve great dimensions. Some studies suggest an increased risk of neoplasia in patients with systemic sclerosis (SSc), but the association with ovarian neoplasia, specially the mucinous subtype, is rare. The authors describe a case of ovarian mucinous cystoadenocarcinoma in a 52 year-old Caucasian woman who had the diagnosis of SSc 6 years ago, previously treated with cyclophosphamide and D-penicillamine, who sought for a medical service complaining of pain and increase of abdominal volume during the last three months. At the physical examination, she presented sclerodermic facies, upper limbs with decreased elasticity and bitibial graft in the lower limbs; in the abdomen, a hardened mass extending to the suprapubic region up to the epigastric was observed. Exploratory laparotomy was performed and a cystic mass was found in the right ovary, weighing 3,300 grams. A surgical removal of the tumor with total hysterectomy and bilateral oophorectomy was then performed. Histological examination confirmed the diagnosis of mucinous cystadenocarcinoma without capsule invasion.
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