Resumo em Português:

OBJETIVO: fraturas do quadril em pacientes acima de 60 anos representam séria morbidade ligada à osteoporose. Influências genéticas e ambientais foram relatadas como associadas à epidemiologia da osteoporose. Sobral, localizada no nordeste do Brasil (3º41'10" S/40º20'59"E), tem 138.565 mil habitantes que são predominantemente descendentes de brancos portugueses e índios brasileiros. MÉTODO: avaliamos a ocorrência de fraturas do quadril em Sobral entre julho de 1996 e junho de 2000. Os dados foram obtidos dos prontuários médicos da Santa Casa de Sobral, que é o hospital de referência local. Todos os registros de pacientes maiores de 20 anos com diagnóstico de fratura do fêmur ou do quadril foram revisados. RESULTADOS: identificamos no total 79 fraturas. Dez (12,6%), que ocorreram em menores de 50 anos, foram excluídas da análise. Sessenta e nove (87,3%) ocorreram em maiores de 50 anos, compreendendo 19 (27,5%) homens e 50 (72,4%) mulheres, com uma incidência anual idadeajustada de 5,59/10.000/ano em homens e 12,4/10.000/ano em mulheres, respectivamente, para essa faixa etária. Dois pacientes, de 79 e 82 anos, morreram 9 e 6 dias após hospitalização, respectivamente. A média de tempo de hospitalização foi de 7,5 dias (variação de 4-19 dias). CONCLUSÕES: Houve tendência a acréscimo na incidência de fraturas de quadril em pessoas acima de 50 anos. A incidência de fraturas do quadril nessa população foi cerca de quatro vezes menor que a relatada em brancos caucasóides.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Hip fractures in patients older than 60 years old represent a serious morbidity linked to osteoporosis. Both genetic and environmental influences have been reported as important factors related to the epidemiology of osteoporosis. Sobral is located in the northeast of Brazil (3º41'10" S/40º20'59"E) and has 138,565 inhabitants, which are mostly descendants from white Portuguese and native Brazilian. METHODS: We evaluated the occurrence of hip fractures in Sobral between July/1996 and June/2000. This was a retrospective cohort based study. Data were obtained from the medical records of the Santa Casa de Sobral that is the reference hospital in this area. All chart records of patients aged more than 20 years old with a diagnosis of femoral or hip fracture were revised. RESULTS: A total of 79 fractures were identified. Ten (12.6%) cases that occurred in patients less than 50 years old were excluded from further analysis. Sixty-nine cases (87.3%) occurred in patients aged more than 50 years old comprising 19 (27.5%) men and 50 (72.4%) women giving an age-adjusted annual incidence rate of 5.59/10,000/ year in men and 12.4/10,000/year in women, respectively for people in this age range. Two patients, aged 79 and 82, died 9 and 6 days after hospital admission, respectively. The average time of hospitalization was 7.5 days (range 4-19 days). CONCLUSIONS: There was a tendency to a rise in the incidence of hip fractures in people older than 50 years old. Interestingly, the hip fracture rate in this population is considerably lower (around four times less) than the reported rates in white Caucasians.

Resumo em Português:

OBJETIVO: avaliar as artérias coronárias por meio da cineangiocoronariografia de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e anormalidades de perfusão miocárdica. MÉTODO: participaram do estudo 90 pacientes do sexo feminino, idades entre 18 e 55 anos, com diagnóstico de LES há mais de cinco anos, sem antecedentes pessoais de doença arterial coronária (DAC) manifesta e em uso atual ou pregresso de corticosteróide por, pelo menos, um ano. A cintilografia cardíaca, com aquisição de imagens tomográficas utilizando Tecnécio 99m-sestamibi, foi executada nas fases de repouso e de estresse induzido por dipiridamol. Os fatores de risco (FR) considerados foram os tradicionais para DAC e os relacionados ao LES. As pacientes com alterações cintilográficas foram convidadas a submeterem-se à cineangiocoronariografia. RESULTADOS: as pacientes apresentaram média de idade de 38 ± 10 anos, diagnóstico de LES há 128 ± 59 meses, número de critérios do American College of Rheumatology (ACR) 7 ± 1, escores do Disease Activity Index for Systemic Lupus Erythematosus (SLE-DAI) 6 ± 5 e do Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ACR Damage Index for SLE (SLICC/ACR-DI) 2 ± 2. Anormalidades de perfusão miocárdica foram observadas em 33% das pacientes. A análise de regressão logística considerando-se os FR-DAC tradicionais e as variáveis relacionadas ao LES foi realizada com 48 pacientes em seguimento regular. Vasculite atual foi associada à anormalidade de perfusão miocárdica. Não houve associação entre outras manifestações clínicas e/ou sorológicas de LES, dose cumulativa ou tempo de uso de prednisona e o resultado da cintilografia miocárdica. Vinte e uma pacientes com alterações cintilográficas foram submetidas à cineangiocoronariografia. Placas ateroscleróticas em artérias coronárias foram observadas em 8 pacientes (38%). O subgrupo das pacientes com cateterismo cardíaco anormal apresentou maior número de FR clássicos para DAC (p = 0,006). Hipertensão arterial sistêmica, menopausa e hipertrigliceridemia foram os FR-DAC associados à presença de lesões coronárias (p = 0,046; 0,024 e 0,043, respectivamente). Número de critérios do ACR e escores do SLE-DAI e do SLICC/ ACR-DI também foram significativamente maiores no subgrupo de pacientes com cateterismo alterado (p = 0,018; 0,010 e 0,003, respectivamente). CONCLUSÕES: vasculite atual foi importante variável associada à anormalidade cintilográfica. Este estudo sugere que a cintilografia miocárdica pode ser usada como rastreamento de DAC em pacientes com LES e risco aumentado para doença cardiovascular, mesmo na ausência de sintomas de isquemia cardíaca. Pacientes com anormalidades de perfusão miocárdica e, pelo menos, 4 FR-DAC têm maior chance de apresentar estenoses coronárias à cineangiocoronariografia.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate coronary artery findings using coronary artery angiography in systemic lupus erythematosus (SLE) patients with myocardial perfusion abnormalities. METHODS: Ninety female SLE patients, ages from 18 to 55 years old, more than 5 years of disease duration, without current or previous confirmed coronary artery disease (CAD), and who were either in use or had used steroid treatment for at least 1 year were evaluated. Myocardial perfusion scintigraphy was performed using a singlephoton emission computed tomography employing Technetium 99m-sestamibi. Images were captured at resting and after dipyridamole-induced stress. The CAD risk factors (RF) considered were the traditional ones in general population and SLE-related factors. All patients who had abnormal findings on myocardial perfusion tests were invited to undergo coronary angiography. RESULTS: The mean age was 38 ± 10 years old, with mean disease duration of 128 ± 59 months, American College of Rheumatology (ACR) number 7 ± 1, Disease Activity Index for SLE (SLE-DAI) score 6 ± 5 and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ACR Damage Index for SLE (SLICC/ACR-DI) score 2 ± 2. Thirty-three percent of patients presented myocardial perfusion scintigraphy abnormalities. Regression logistic analysis was performed considering the traditional CAD-RF and SLE-related variables in 48 SLE patients on regular follow-up. Current vasculitis was associated with abnormal myocardial perfusion. There was no association between other clinical and/or serologic features, cumulative dose or duration of prednisone use and myocardial perfusion scintigraphy results. Twenty-one patients with abnormal myocardial scintigraphy agreed to undergo coronary angiography. Atherosclerotic plaques were identified by angiography in eight patients (38%). Abnormal angiography subgroup presented higher number of traditional CAD-RF (p = 0.006). Arterial hypertension, postmenopausal status and higher triglyceride level showed a significant association with abnormal angiography (p = 0.046, 0.024 and 0.043, respectively). The number of ACR criteria, SLE-DAI and SLICC/ACR-DI scores were also higher in the sub-group with coronary abnormalities (p = 0.018, 0.010 and 0.003, respectively). CONCLUSIONS: Current vasculitis was an important variable associated with abnormal myocardial scintigraphy. This study suggests that myocardial scintigraphy can be used as a screening test for CAD in SLE patients with high-risk of cardiovascular disease, even in the absence of ischemic heart symptoms. Patients with abnormal myocardial perfusion results and at least four CAD-RF had higher risk of presenting coronary stenosis on coronary angiography.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: analisar características clínico-laboratoriais dos pacientes com nefrite lúpica que se submeteram à biópsia renal em um hospital universitário; correlacionar manifestações clínicolaboratoriais com os principais tipos de nefrite lúpica; determinar fatores associados ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica (IRC). MÉTODOS: dados demográficos, clínicos, laboratoriais e histológicos de todos pacientes com diagnóstico de nefrite lúpica que realizaram biópsia renal no período de janeiro de 1997 a julho de 2002 foram avaliados retrospectivamente. RESULTADOS: Setenta e sete pacientes com nefrite lúpica realizaram 95 bióspias. Considerando apenas 76 amostras com resultados conclusivos, a glomerulonefrite (GMN) proliferativa difusa foi o tipo histológico mais prevalente (68,4%), seguido pela proliferativa focal (14,5%) e mesangial (7,9%). Hipertensão arterial, creatinina > 1,2g/dL, hipoalbuminemia (albumina < 2,6 g/dL) e síndrome nefrótica estiveram presentes por ocasião da primeira biópsia em, respectivamente, 43,8%, 48,7%, 55,2% e 15,6%. A GMN proliferativa difusa esteve mais associada com creatinina elevada (p = 0,002), hipoalbuminemia (p = 0,012), sedimento urinário ativo (p = 0,007), edema de membros inferiores (p = 0,01), hematúria (p = 0,003) e maior índice de atividade (0,0001). A forma mesangial foi a que mais evoluiu para remissão (66,7%), quando comparada com a forma proliferativa focal (12,5%) e difusa (12,8%) (p = 0,02). O tempo de seguimento médio dos pacientes foi de 29,3 ± 20,7 meses (mediana = 24,5 meses). Trinta por cento dos pacientes evoluíram para IRC. Creatinina elevada (OR = 11; IC 95%: 2,16-55,9), plaquetopenia (OR = 6,8; IC 95%: 1,43-32,19), hipoalbuminemia (OR = 6,42; IC 95%: 1,21-33,97) e índice de cronicidade = 2 (OR = 6,36; IC 95%: 1,02-39,57) foram associados com IRC. CONCLUSÕES: dados clínicos e histológicos são importantes para se avaliar o prognóstico dos pacientes com nefrite lúpica. Creatinina elevada, hipoalbuminemia, plaquetopenia e índice de cronicidade = 2 são fatores associados com evolução para IRC.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To analyze the laboratory and clinical characteristics of patients diagnosed with lupus nephritis and submitted to renal biopsy at a university hospital; to correlate laboratory and clinical manifestations with the main types of lupus nephritis; to determinate factors associated with the development of chronic renal failure (CRF). METHODS: Retrospective evaluation of the demographic, clinical, laboratory and histological data of patients diagnosed with lupus nephritis and submitted to renal biopsy from January/1997 to July/2002. RESULTS:Seventy-seven patients with lupus nephritis were submitted to 95 renal biopsies. Considering only the samples with conclusive results (n=76), diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) was the most prevalent histological type (68.4%), followed by the focal (14.5%) and mesangial (7.9%) types. Arterial hypertension, creatinine > 1.2 g/dL, hypoalbuminemia (albumin < 2.6 g/dL) and nephrotic syndrome were present on the first biopsy in 43.8%, 48.7%, 55.2% and 15.6% of the patients, respectively. DPGN was frequently associated with high creatinine levels (p = 0,002), hypoalbuminemia (p = 0,012), active urinary sediment (0,007), edema of the lower limbs (p = 0,01), hematuria (p = 0,003) and higher activity index (p = 0,0001). The mesangial form achieved remission more frequently (66.7%) when compared to focal (12.5%) and diffuse (12.8%) forms (p = 0,02). The average follow-up period was 29.3 ± 20.7 months (median = 24.5 months). 30% of the patients developed CRF. High creatinine levels (OR = 11; IC 95%: 2,16-55,9), thrombocytopenia (OR = 6,8; IC 95%: 1,43-32,19), hypoalbuminemia (OR= 6,42; IC 95%: 1,21-33,97) and a chronicity index = 2 (OR = 6,36; IC 95%: 1,02-39,57) were associated with CRF. CONCLUSIONS: Clinical and histological data are important when evaluating the prognosis of patients with lupus nephritis. High creatinine levels, thrombocytopenia, hypoalbuminemia and a chronicity index = 2 were found to be associated with progression to CRF.

Resumo em Português:

O sistema complemento é parte fundamental da imunidade inata e contribui na remoção de complexos imunes e na ativação de processos inflamatórios. Essas proteínas representam um meio rápido e eficiente de proteção do hospedeiro contra microorganismos invasores. Associações entre complemento e doenças são observadas em situações de deficiência do complemento, anormalidades na regulação do complemento e nas inflamações. Ativação imprópria ou excessiva do complemento pode levar a conseqüências lesivas em virtude da grave destruição tecidual inflamatória. Evidências clínicas e experimentais ressaltam o papel do complemento na patogênese de inúmeras doenças inflamatórias, que incluem não apenas doenças por imune-complexos e auto-imunes, como também falência de órgãos subseqüentes a sepse, traumas múltiplos e queimaduras. O polimorfismo genético tem sido descrito para diversos componentes de membrana, proteínas solúveis de controle e receptores do sistema complemento. Atualmente, o polimorfismo dos componentes do complemento pode ser estudado usualmente, tanto pela pesquisa fenotípica das variantes protéicas (fenotipagem) como pela caracterização genômica do DNA (genotipagem), e tem contribuído para o entendimento da patogênese de diferentes enfermidades. Doenças imunologicamente mediadas estão associadas às variantes alotípicas do complemento, em particular lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, esclerose múltipla, doença celíaca, deficiência de IgA e IgG4, entre outras. A presente revisão tem por objetivo dar uma visão dos conhecimentos atuais na área da genética do complemento, bem como da participação desse sistema na patogenia de diferentes doenças.

Resumo em Inglês:

The complement system is an important part of the innate immunity and plays an essential role in the clearance of immunecomplexes and in the activation of the inflammatory process. Complement proteins provide rapid and efficient means to protect the host from invasive microorganisms. Associations between complement and diseases are observed in situations of complement deficiency, abnormalities in the regulation of the complement system and inflammation. Inappropriate or excessive activation of the complement can lead to harmful consequences due to severe inflammatory tissue destruction. Clinical and experimental evidences implicate the role of complement in the pathogenesis of numerous inflammatory diseases, which includes not only immune complex and autoimmune disorders, but also organ failure subsequent to sepsis, multiple trauma and burns. Genetic variability has been described for several components, control proteins and receptors of the complement system. Complement protein variability can currently be studied, both by phenotypic assessment of protein variants (phenotyping) and characterization of genomic DNA (genotyping). The genetic variability of complement proteins has provided some light on the pathogenesis of a large group of disorders. Association of different allotypic variants of the complement with immunemediated diseases such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, insulin-dependent diabetes mellitus, liver cirrhosis, autoimmune hepatitis, multiple sclerosis, celiac disease and IgA/IgG4 deficiency has been described by various authors. The aim of the present review is to provide recent knowledge of the genetics of complement, as well as of the participation of this system in the pathogenesis of different diseases.

Resumo em Português:

A distrofia simpática reflexa (DSR) é uma síndrome dolorosa pouco entendida que consiste na presença de múltiplos sinais e sintomas incluindo dor, edema, alterações cutâneas distróficas e disfunção autonômica envolvendo uma ou mais extremidades. Nem sempre a DSR pós-herpes zóster é facilmente reconhecida. Poucos relatos dessa complicação foram publicados, o que torna interessante esta descrição. Apresentamos o caso de uma mulher branca, de 65 anos de idade cujos sinais e sintomas característicos de DSR no membro superior direito surgiram após 4 semanas do aparecimento das lesões de herpes zóster envolvendo trajeto dermatomérico. Com o diagnóstico precoce e abordagem terapêutica com calcitonina nasal e fisioterapia houve melhoras funcional e álgica satisfatórias em um mês de tratamento.

Resumo em Inglês:

The reflex sympathetic dystrophy (RSD) is a poorly understood, painful syndrome that consists of multiple clinical manifestations, including pain, swelling, dystrophic cutaneous changes and autonomic dysfunction involving one or more extremities. The RSD following herpes zoster is not always easily recognized, and only a few documented cases of this complication have been reported, what makes this report even more interesting. We present the case of a 65 years old white woman, with characteristic signs and symptoms of RSD in the right upper limb observed four weeks after she had had a typical herpes zoster involving the dermatomes. Early diagnosis and treatment with intranasal calcitonin and physiotherapy lead to progressive functional and pain improvements after one month.

Resumo em Português:

Condrocalcinose articular familiar é uma condição clínica caracterizada pela deposição de cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial e cartilagens articulares levando à artrite. Descrevemos três membros de uma família com condrocalcinose cujo quadro clínico era caracterizado por artrite intermitente em dois e artrite crônica lembrando artrite reumatóide em um. A avaliação radiológica mostrou calcificações em cartilagens de diversas articulações, particularmente de joelhos. A utilização de colchicina foi suficiente para prevenir as crises de artrite em dois pacientes e o paciente com a forma crônica necessitou uso contínuo de antiinflamatórios não-hormonais. Embora aparentemente rara no Brasil, não afastamos a possibilidade desse dado estar subestimado e sugerimos que seja realizada uma avaliação radiológica articular dos familiares de todo paciente com diagnóstico de condrocalcinose esporádica.

Resumo em Inglês:

Familial articular chondrocalcinosis is a disorder characterized by deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystal in synovial fluid and articular cartilage that can cause joint pain and arthritis. We have identified three members of the same family with chondrocalcinosis. The clinical features of the disease were intermittent episodes of arthritis in two patients and polyarthritis resembling rheumatoid arthritis in one member. The radiological evaluation showed calcification in several joints, particularly in cartilages of the knees. Therapy with colchicine was enough to prevent arthritic crisis in two patients and continous NSAID use was necessary to control symptoms in the last one. Familial chondrocalcinosis seems to be rare in Brazil, but we do not exclude the possibility that this figure is underestimated and suggest that in cases of sporadic chondrocalcinosis other members of the family should be fully investigated.

Resumo em Português:

A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistêmica dos vasos de médio e pequeno calibre. Classicamente, há formação de granulomas com necrose no trato respiratório e glomerulonefrite necrosante. Embora seu acometimento mais comum envolva o trato respiratório superior, pulmões e rins, uma vasta gama de manifestações em vários órgãos e tecidos é descrita. Relatamos o caso de um paciente que, paralelamente às manifestações típicas da doença, desenvolveu algumas alterações raras como a parotidite e a paquimeningite hipertrófica. Diante de quadros graves, atípicos e/ou refratários ao tratamento convencional, torna-se necessário o aprofundamento no estudo e uso de novas armas terapêuticas.

Resumo em Inglês:

The wegener's granulomatosis is a systemic angiitis of small and medium caliber vessels. Normally, it is characterized by the formation of granulomas with necrosis in the respiratory system and necrosing glomerulonephritis. even though it is more common in the upper respiratory system, in the lung and in the kidney, a great range of manifestation in other different organs and tissues can be described. we report the case of a patient who, in parallel with the typical symptoms of this disease, developed some rare alteration such as the parotiditis and the hypertrophic pachymeningitis. in face of serious situations, severe disease, atypical or non responsive to conventional treatments, it is necessary a more detailed study of the case and the use of new therapeutic drugs.

Resumo em Português:

OBJETIVO: avaliar o uso de uma órtese estática de posicionamento para a deformidade em botoeira no polegar. MÉTODOS: foram incluídas mulheres com idade entre 25 e 74 anos e distribuídas de modo aleatório em grupo controle ou grupo usando órteses. Os instrumentos de avaliação utilizados foram os dinamômetros Pinch e Jamar, a escala visual de dor e o teste funcional de O'Connor. Na análise estatística foram utilizados os testes de Wilcoxon, de Mann Whitney e de Scheffe. RESULTADOS: após 30 dias, na análise intragrupo houve uma melhora funcional, como medido pelo teste de O'Connor, em 40% do controle e 70% dos pacientes que usaram órteses. Não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos em nenhum dos parâmetros avaliados. CONCLUSÕES: esses resultados sugerem que a órtese é benéfica na melhora funcional e o modelo testado foi confortável e bem tolerado pelos pacientes. Porém, é necessário um estudo subseqüente, mais extenso e incluindo maior número de pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the use of a static positioning orthesis for boutonnière deformity on the thumb. METHODS: Twenty women aged between 25 and 74 years old were included in the study. They were distributed at random into a control group and a group using orthesis. Pinch and Jamar's dynamometers, Pain Visual Scale and O'Connor's Functional Evaluation were applied to all patients. Wilcoxon's, Mann Whitney's and Scheffe's tests were used for the statistical analysis. RESULTS: After 30 days in the intra-group analysis, there was functional improvement, evaluated by O'Connor's test in 40% of the controls and 70% of these patients using orthesis. There was no statistically significant difference between the groups in any of the evaluated parameters. CONCLUSIONS: These results suggest that orthesis is beneficial to the functional improvement; the tested model was comfortable and well accepted by patients. Nevertheless, subsequent studies of longer duration and including more subjects are needed.