Revista Brasileira de Reumatologia, Volume: 47, Issue: 6, Published: 2007
  • Consultores e Revisores Editorial

    Rocha, Francisco Airton Castro da; Xavier, Ricardo Machado
  • Sleep disturbances and prevalence of depression in systemic lupus erythematosus patients receiving intravenous cyclophosphamide Original Articles

    Mesquita, Rafael Carvalho; Souza, Lívia Noronha Coelho de; Bruin, Pedro Felipe Carvalhedo de; Carvalho, Raquel Ribeiro; Medeiros, Marta Maria das Chagas; Rocha, Francisco Airton Castro da; Bruin, Veralice Meireles Sales de

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: O uso de ciclofosfamida endovenosa é uma opção terapêutica nas formas graves de lúpus eritematoso sistêmico (LES). No entanto, a toxicidade e o perfil de risco ainda não estão adequadamente definidos. OBJETIVO: Avaliar sobre a ocorrência de alterações do sono em pacientes portadores de LES submetidos à terapia com ciclofosfamida endovenosa. MÉTODOS: Nós estudamos 30 casos consecutivos (27 do sexo feminino) com idade entre 14 e 53 anos (30,5 ± 10), em pulsoterapia com ciclofosfamida (mg) (média 948,27 ± 221,39). Os pacientes foram avaliados quanto à presença de sintomas depressivos, qualidade do sono e sonolência excessiva diurna (SED). A qualidade do sono foi estudada pelo índice de qualidade do sono de Pittsburgh (IQSP), a SED pela escala de sonolência de Epworth e os sintomas depressivos pelo Inventário de Depressão de Beck (21 itens). A gravidade da doença foi avaliada por intermédio do SLEDAI. RESULTADOS: O SLEDAI oscilou entre 2 e 46 (17 ± 11,4). Hipertensão (30%), anemia (23,3%), osteoporose (23,3%) e miocardiopatia (6,6%) foram as comorbidades mais observadas. Um paciente tinha história de convulsões (3,3%). Má qualidade do sono (PSQI e" 6) foi encontrada em 66,7% e SED (ESS > 10), em 30% dos pacientes. Sintomas de depressão (BDI > 19) estavam presentes em 40% dos casos. Os sintomas depressivos associaram-se à presença de má qualidade do sono (p = 0,03). CONCLUSÕES: Nosso estudo mostra que alterações do sono e sintomas depressivos são comuns em pacientes portadores de LES em pulsoterapia com ciclofosfamida. Esses achados são similares a outros estudos previamente relatados e são independentes do tipo de tratamento utilizado.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Pulse i.v. cyclophosphamide is a therapeutic option in severe forms of systemic lupus erythematosus (SLE). However, the overall toxicity and risk profile are yet to be adequately defined. OBJECTIVE: To evaluate the occurrence of sleep disturbances in SLE patients subjected to i.v. cyclophosphamide. METHODS: We studied thirty consecutive SLE patients (27 female) age range 14 to 53 years (mean 30.5 ± 10 years) that received i.v. cyclophosphamide (mg) (mean 948.27 ± 221.39). Depressive symptoms, quality of sleep, and the presence of excessive daytime sleepiness were evaluated. Disease severity was assessed by the SLEDAI. Quality of sleep was assessed by the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) and excessive daytime sleepiness (EDS) by the Epworth Sleepiness Scale (ESS). Depressive symptoms were evaluated using the 21-item Beck Depression Inventory (BDI). RESULTS: SLEDAI values ranged from 2 to 46 (mean 17 ± 11.4). The most common comorbidities were systemic arterial hypertension (30%), anemia (23.3%), osteoporosis (23.3%), and cardiomyopathy (6.6%). Seizures occurred in one patient (3.3%). Poor quality of sleep (PSQI e" 6) and EDS (ESS >10) were found in 66.7% and 30% of the patients, respectively. Depressive symptoms (BDI >19) were present in 40% of the patients and were associated with poor sleep quality (P = 0.03). CONCLUSIONS: Our findings show an increased prevalence of poor sleep quality and depressive symptoms in SLE patients receiving pulse i.v. cyclophosphamide. These findings were similar to other previously reported series of SLE patients regardless of the therapies used.
  • Partial meniscectomy as an experimental model of osteoarthritis in rabbits and protector effect of chloroquine diphosphate Artigos Originais

    Velosa, Ana Paula P.; Oliveira, Adriana M. de; Carrasco, Solange; Capelozzi, Vera Luíza; Teodoro, Walcy Rosolia; Yoshinari, Natalino H.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estabelecer as alterações morfológicas e o remodelamento do tecido cartilaginoso na progressão da osteoartrite (OA) experimental para estudar o efeito do difosfato de cloroquina na cartilagem osteoartrítica. MÉTODOS: A osteoartrite experimental foi induzida em coelhos por meio de meniscectomia parcial. Para analisar a evolução da doença experimental foram estudados três grupos de dez animais, sacrificados a 3, 14 e 22 semanas de indução da doença. Para avaliar o efeito do difosfato de cloroquina um grupo de animais (n = 6) foi tratado preventivamente com 3 mg/kg ao dia, iniciados um mês antes da indução da osteoartrite, e mantidos até o sacrifício (22 semanas). Realizou-se análise histológica das articulações (H&E, tricrômico de Masson) e imunofluorescência para colágeno dos tipos I, II e XI. A intensidade da agressão articular foi quantificada pelo escore de Mankin. RESULTADOS: O modelo experimental reproduziu todas as alterações morfológicas observadas na osteoartrite humana. Animais que receberam difosfato de cloroquina não desenvolveram lesões histológicas observadas na OA. Neste grupo houve significante preservação da estrutura da cartilagem articular (p < 0,0001), conservação da celularidade (p < 0,0001), proteoglicanas, demonstrados pela coloração de azul de anilina (p < 0,005) e integridade da linha de crescimento (p < 0,001), além da inibição da formação de osteófitos, do bloqueio da neoformação óssea e do não-aparecimento de colágeno tipo I (tecido osteocartilaginoso). CONCLUSÃO: O modelo experimental de meniscectomia parcial reproduz de forma gradativa as alterações morfológicas encontradas na osteoartrite, e estudos preliminares com o difosfato de cloroquina sugerem tratar-se de medicamento barato e com grande potencial de emprego como droga condroprotetora.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The aim of this study was to develop an experimental model of osteoarthritis (OA) that could reproduce morphologic alterations viewed in this disease and to study the effect of chloroquine diphosphate on cartilage remodeling. METHODS: osteoarthritis was induced in rabbits by performing partial meniscectomy. To establish the experimental disease evolution, three groups of ten animals were sacrificed at 3, 14, 22 weeks after disease induction. To evaluate the effect of chloroquine diphosfate in OA progression, a group of six animals was treated preventively with 3 mg/kg/day, started one month prior to osteoarthritis induction and kept until the day of sacrifice (22 weeks). Histopathological (Masson trychrome, H&E), biochemical and immunofluorescence analyses to types I, II and XI collagens were made in all animals. Mankin's score was employed to quantify the severity of articular damage. RESULTS: The experimental model reproduced all of the alterations observed in osteoarthritis. Animals treated with chloroquine diphosfate did not develop morphological changes found in OA. There was significant preservation of articular cartilage tissue (p < 0,0001), maintenance of cellular morphology (p < 0,0001), proteoglicans, as demonstrated by aniline blue coloration (p < 0,005) and tidemark protection (p < 0,001), besides inhibition of osteophytes formation and absence of type I collagen expression. CONCLUSION: The experimental model of partial meniscectomy reproduces gradually, all the cartilage morphologic changes found in human osteoarthritis. Preliminary study done with choroquine diphosfate indicates that it is a cheap and effective drug to act as condroprotective agent in OA.
  • Markers of endothelial activation and autoantibodies in rheumatoid arthritis Artigos Originais

    Teixeira, Roberto Cordeiro de A.; Gabriel Júnior, Alexandre; Martino, Maria Cristina De; Martins, Lourdes Conceição; Lopes, Antonio Carlos; Tufik, Sérgio

    Abstract in Portuguese:

    A artrite reumatóide (AR) é uma doença crônica inflamatória, caracterizada pela produção de auto-anticorpos e participação do endotélio vascular em sua patogênese. OBJETIVOS: Analisar a correlação da molécula de adesão intercelular (ICAM-1), o fator de von Willebrand (vWF), o fator reumatóide (FR) e o anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP) com parâmetros de atividade clínica, laboratorial e alterações radiológicas da AR. MÉTODOS: Em 38 pacientes e 24 indivíduos que não apresentavam artrite reumatóide foram dosados FR, anti-CCP, vWF e ICAM-1 no soro. A atividade da doença foi definida pelo escore do DAS-28. O Health Assessment Questionnaire (HAQ) definiu a capacidade funcional, e os critérios revisados do American College of Rheumatology, a classe funcional. Radiografias de mãos e punhos quantificaram o índice de Sharp modificado. RESULTADOS: A idade dos pacientes foi de 52 ± 12,5 anos e dos indivíduos que não apresentavam artrite reumatóide, de 49 ± 9,4 anos. O tempo de doença foi de 68 ± 66,6 meses. O vWF apresentou correlação significativa com o tempo de evolução da doença. Os auto-anticorpos tiveram correlação significativa com o índice de Sharp. A correlação do vWF e a ICAM-1 foi significativa com o DAS-28, mas apenas o vWF se correlacionou com o HAQ e com índice de Sharp. CONCLUSÃO: Esse estudo demonstrou que os auto-anticorpos não estão correlacionados com a atividade da doença, mas com seu prognóstico e sua gravidade por meio da relação destes com o índice de Sharp. O vWF apresentou correlação significativa com os parâmetros de atividade e gravidade da doença.

    Abstract in English:

    Rheumatoid arthritis (RA) is an inflammatory chronic disease characterized by the production of antibodies and participation of the vascular endothelium in its pathogenesis. OBJECTIVES: to analyze the correlation of serum levels of the intercellular adhesion molecule 1 (ICAM-1), von Willebrand factor (vWF), Rheumatoid factor (RF), and anti-cyclic citrulinated peptide (anti-CCP) with clinical, laboratory, and radiological parameters of RA. METHODS: Serum levels of ICAM-1, vWF, RF, and anti-CCP were measured in 38 RA patients and 24 controls. Disease activity was measured by the DAS-28 score and functional capa-city was assessed using the HAQ score. The American College of Rheumatism criteria defined the functional class. Hand and fist X-rays were analyzed using the Sharp's score. Statistical analysis utilized the chi-square, Student's "t", Kolmogorov-Smirnov, and Mann-Whitney tests, as appropriate, as well as the Spearman's correlation coefficient. RESULTS: Age range was from 52 ± 12.5 and 49 ± 9.4 years-old in RA and controls, respectively. Disease duration range was 68 ± 66.6 months. Serum vWF levels had a positive significant correlation to disease evolution, whereas RF and anti-CCP correlated to the Sharp score. Serum vWF and ICAM-1 levels correlated to DAS-28, while only vWF correlated with HAQ and Sharp scores. CONCLUSION: This study shows that RF and anti-CCP autoantibody levels are correlated to disease prognosis rather than activity. Serum vWF levels are positively correlated to both activity and severity parameters of the disease.
  • Primary immunodeficiencies and autoimmune diseases association in childhood Artigos Originais

    Jesus, Adriana Almeida de; Diniz, João Carlos; Liphaus, Bernadete de Lourdes; Jacob, Cristina Miuki Abe; Carneiro-Sampaio, Magda; Silva, Clovis Artur Almeida da

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: Sintomas musculoesqueléticos podem representar a primeira manifestação de imunodeficiências humorais primárias. A freqüência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ símile) e lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é de 2% a 4% e de 1% a 4%, respectivamente. OBJETIVO: Descrever pacientes que apresentaram artrite como primeiro sinal de uma imunodeficiência humoral primária e determinar a prevalência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com diagnóstico de AIJ e LESJ. PACIENTES E MÉTODOS: Entre janeiro de 1983 e dezembro de 2006, 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica. Uma avaliação retrospectiva foi realizada em pacientes que apresentaram artrite como primeira manifestação de imunodeficiência. As imunodeficiências humorais foram classificadas em: deficiência seletiva de IgA, hipogamaglobulinemia e deficiência de subclasses de IgG. RESULTADOS: Onze (0,2%) pacientes apresentaram imunodeficiências humorais: deficiência seletiva de IgA ocorreu em oito, imunodeficiência comum variável em dois e deficiência de subclasses de IgG em um. Cinco dos 11 pacientes apresentaram artrite aguda e seis apresentaram artrite crônica não-erosiva (AIJ símile). Dosagem de imunoglobulinas foi realizada em 70 dos 253 pacientes com AIJ e deficiência seletiva de IgA (IgA sérica < 7 mg/dL) foi detectada em 6 (8,5%) - AIJ símile. Dos 45 pacientes com LESJ, com dosagem de IgA realizada, 3 (6,6%) apresentaram deficiência seletiva de IgA. CONCLUSÃO: O presente estudo descreveu baixa prevalência de imunodeficiências humorais primárias em pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, a associação entre doenças auto-imunes e imunodeficiências sugere semelhanças em sua etiopatogenia e deve incentivar estudos prospectivos para investigação desta hipótese.

    Abstract in English:

    INTRODUCTION: Rheumatologic findings may be the first manifestation of primary humoral immunodeficiencies. The frequency of selective IgA deficiency in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA like) and juvenile systemic lupus erithematosus (JSLE) is 2% to 4% and 1% to 4%, respectively. OBJECTIVE: To describe patients with primary humoral immunodeficiencies associated with arthritis and to determine the prevalence of selective IgA deficiency within JIA and JSLE patients. PATIENTS AND METHODS: From January 1983 to December 2006, 4.876 patients were followed at the Pediatric Rheumatology Unit. A retrospective evaluation was performed in patients that presented arthritis as the first clinical manifestation of immunodeficiency. The humoral immunodeficiencies were classified into selective IgA deficiency, hypogammaglobulinemia and IgG subclass deficiency. RESULTS: Eleven patients (0.2%) had primary immunodeficiency: selective IgA deficiency occurred in 8, common variable immunodeficiency in two, and IgG subclass deficiency in one. Five of the 11 patients had an acute arthritis and six patients a chronic nonerosive arthritis (JIA-like). From the 253 JIA patients evaluated, 70 had IgA level evaluation done and 6 (8.5%) presented complete IgA deficiency (serum IgA < 7 mg/dl) (JIA-like). From the 45 JSLE patients with IgA levels evaluated, 3 (6.6%) had selective IgA deficiency diagnosis. CONCLUSION: The present study showed a low prevalence of humoral immunodeficiency in patients with rheumatic diseases. However, this association suggests that similar defects in immune response could be related to both diseases and that prospective studies are needed to elucidate this hypothesis.
  • Latent tuberculosis diagnosis in rheumatoid arthritis Artigos De Revisão

    Marques, Cláudia Diniz Lopes; Duarte, Angela Luzia Branco Pinto; Cavalcanti, Fernando de Souza; Carvalho, Eduardo Maia Freese de; Gomes, Yara de Miranda

    Abstract in Portuguese:

    Apesar de terem revolucionado a prática reumatológica, o uso dos inibidores do fator de necrose tumoral (anti-TNFs) no tratamento da artrite reumatóide (AR) fez surgir um problema considerado solucionado em muitos países desenvolvidos: o risco elevado de reativação de infecção tuberculosa latente (ITBL). Desse modo, a identificação de casos de ITBL passou a ser obrigatória antes do início da terapêutica com anti-TNF. O teste cutâneo da tuberculina (PPD) não é um teste de screening ideal nesse grupo de pacientes em virtude de sua baixa especificidade, sua reação cruzada com antígenos vacinais e de outras micobactérias ambien-tais e, principalmente, por conta da incapacidade de o paciente com AR produzir uma resposta adequada ocasionada por uma anormalidade na responsividade das células T, característica da doença. Ensaios com base na detecção da produção de IFNgama in vitro por células mononucleares periféricas estimuladas por antígenos específicos (ESAT-6 e CFP-10), que não são encontrados na vacina BCG nem em outras micobactérias ambientais, parecem ser mais acurados que o PPD na detecção de ITBL em virtude de maior especificidade, melhor correlação com medidas indiretas de exposição ao Mycobacterium tuberculosis e menor reação cruzada com a vacinação por BCG e infecções por outras micobactérias.

    Abstract in English:

    Despite representing a major advance in rheumatology practice, the use of tumor necrosis factor blockade (anti-TNFs) in the treatment of rheumatoid arthritis (RA) has given rise to a problem that was considered solved in many developed countries, i.e. the heightened risk of reactivation of latent tuberculosis infection (LTBI). The identification of cases of LTBI has thus been made obligatory prior to starting any anti-TNF treatment. The cutaneous tuberculin test (PPD) is not the ideal screening test for this group of patients. Low specificity, cross-reactivity with vaccine antigens and other exogenous microorganisms coupled to a defect in the cell-mediated component of the immunological response account for the inadequacy of PPD as a screening tool in this subset of patients. Assays using the detection of in vitro IFNgamma production by peripheral blood mononuclear cells stimulated by specific antigens (ESAT-6 and CFP-10), which are found neither in the BCG vaccine nor in other micro-organisms in the environment should perform better than the PPD, owing to a presumed higher specificity as well as to correlation with indirect measures of exposure to Mycobacterium tuberculosis besides decreased cross-reactivity determined by prior BCG vaccination and/or other infections.
  • Drug-induced lupus: from basic to spplied immunology Artigos De Revisão

    Mota, Licia Maria Henrique da; Haddad, Gustavo Pavlik; Lima, Rodrigo Aires Corrêa; Carvalho, Jozélio Freire de; Muniz-Junqueira, Maria Imaculada; Santos Neto, Leopoldo Luiz dos; Lima, Francisco Aires Corrêa

    Abstract in Portuguese:

    O lúpus induzido por drogas (LID) é descrito como o desenvolvimento de sintomas semelhantes ao do lúpus eritematoso sistêmico idiopático, temporalmente relacionado à exposição a drogas, havendo, comumente, a resolução do quadro com a suspensão do medicamento desencadeante. A associação mais clássica é feita com a procainamida e a hidralazina. Recentemente, com a introdução de novas drogas na prática clínica, tem sido relatado um aumento no número de medicamentos implicados como causadores da doença, e a lista atual inclui quase uma centena de drogas relacionadas à ocorrência de LID. Embora descrito há mais de 60 anos, o mecanismo imunológico básico do LID ainda não está totalmente compreendido. Há várias hipóteses para o processo de indução de auto-imunidade pelas drogas, e o fenômeno geralmente é interpretado como uma inapropriada ativação do sistema imunitário. Entre as diversas teorias propostas, as mais aceitas são: a inibição da metilação do ácido desoxirribonucléico (DNA) por algumas drogas, o que permitiria a ativação das células T; a oxidação de certas substâncias pelos monócitos, gerando metabólitos ativos que ocasionariam ativação das células apresentadoras de antígenos e/ou a interferência dos metabólitos de determinadas drogas com a tolerância do sistema imune. Novos estudos são necessários para a melhor compreensão da imunopatogenia do LID, objetivando desenvolver tratamentos específicos com base no melhor conhecimento dos mecanismos patogênicos.

    Abstract in English:

    Drug-induced lupus (DIL) has been described as the development of idiopathic systemic lupus erythematous-like symptoms, temporarily associated to the exposition to drugs, and as a rule, the condition is improved with the suspension of the triggering medication. The most classical association is with procainamide and hydralazine. Recently, with the introduction of new drugs in the clinical practice, an increase on the number of medications associated with the occurence of the disease has been reported, and the current list includes almost one hundred drugs associated to the occurrence of DIL. The basic DIL immunologic mechanism, although described for more than 60 years, is not yet fully understood. There are several hypotheses for the drug-induced autoimmunity process, and the phenomenon is generally interpreted as an inappropriate activation of the immune system. Among the several theories proposed, the most accepted ones are: the inhibition of the DNA methylation by some drugs, what would allow the activation of T-cells; the oxidation of some substances by monocytes, what would generate active metabolites that in turn would lead to the activation of antigen-presenting cells and/or the interference of the metabolites of some drugs with the immune system tolerance. Further studies should be conducted in order to elucidate the DIL immunopathogeny with the objective of developing specific treatments based on the better knowledge on the pathogenic mechanisms.
  • Popliteal artery entrapment syndrome: a differential diagnosis in lower limbs claudication: contribution of magnetic resonance imaging for diagnosis and evaluation Vinheta Imagenológica

    Ikawa, Marcos Hiroyuki; Natour, Jamil; Jannini, Marcelo Guedes; Sugawara, Leonardo Massamaru; Takahashi, Rogério Diniz; Fernandes, Artur da Rocha Correa
  • Therapies in other systemic autoimmunes diseases Atualização Em Reumatologia

    Cruz, Boris A.
  • Síndrome de Fong ou síndrome unha-patela Espaço Imagem

    Bértolo, Manoel Barros
  • Uncommon presentation of vasculitis associated to infection with hepatitis C vírus Relatos De Caso

    Santos-Neto, Leopoldo Luiz dos; Andrade, Elvis Henrique Santos; Watanabe-Silva, Carlos Hirokatsu; Yamakawa, Patrícia Eiko

    Abstract in Portuguese:

    A vasculite é uma síndrome pleomórfica composta por um grupo heterogêneo de processos inflamatórios que acometem principalmente a parede dos vasos sangüíneos. A infecção pelo vírus C da hepatite (VCH) pode associar-se a manifestações extra-hepáticas, incluindo doenças auto-imunes. Duas formas de vasculite podem associar-se ao VCH: a crioglobulinemia mista e a semelhante à poliarterite nodosa. O diagnóstico e o manuseio terapêutico nessas condições são desafios. Existem poucos dados a respeito da eficácia da terapia antiviral em pacientes com VCH crônica e doenças auto-imunes. Apresentamos um relato de caso de vasculite de pequenos vasos de apresentação incomum associado ao VCH.

    Abstract in English:

    Vasculitis is a pleomorfic inflammatory syndrome that involves mainly the wall of blood vessels. The hepatitis C virus infection may be associated to extra-hepatic manifestations, including autoimmune diseases. Two forms of vasculitis have been associated to hepatitis C virus, namely: mixed cryoglobulinemia and polyarteritis nodosa. The diagnosis and the therapeutic management of these conditions are clinical challenges. There are few data available in the literature about the antiviral treatment efficacy in patients with hepatitis C virus and autoimmune diseases. We describe an unusual patient displaying vasculitis of small vessels and with hepatitis C virus infection.
  • Amyloidosis presenting as muscle pseudohypertrophy Relatos De Caso

    Bortoli, Rodrigo; Lima, Isabella Vargas de Souza; Queiroz, Aristides Cheto; Santiago, Mittermayer Barreto

    Abstract in Portuguese:

    Amiloidose tipo AL é uma doença rara causada pela deposição extracelular de fragmentos de cadeias leves monoclonais em órgãos e tecidos. Pode apresentar-se com uma ampla variedade de sinais e sintomas, e o acometimento cutâneo-muscular, simulando pseudo-hipertrofia muscular, é um achado muito raro. São descritos dois casos que apresentaram tal manifestação. CASO 1 - Mulher, 61 anos, há quatro meses com história de mialgia e aumento da massa muscular nas cinturas pélvica, escapular e região cervical. Não havia alterações significativas ao exame físico, exceto aparente hipertrofia muscular difusa e discreta macroglossia. CASO 2 - Homem, 51 anos, há dois anos com cansaço e espessamento cutâneo progressivo do dorso, pescoço e braços. Em outros serviços levantou suspeitas diagnósticas de esclerodermia ou de escleredema de Buschke; desde fevereiro de 2007 passou a ser acompanhado nesse serviço e referia, havia cerca de um ano, disfagia para sólidos, disartria e dificuldade para movimentar a língua. Chamava atenção em seu exame o porte físico atlético com musculatura torácica proeminente, porém referia não fazer exercícios físicos. Em ambos os casos, a biópsia cutânea foi realizada com identificação do depósito amilóide por meio da coloração de vermelho congo.

    Abstract in English:

    AL amyloidosis is a rare disease secondary to extracellular deposition of light chains fragments in organs and tissues. It can cause a wide variety of signs and symptoms, being the muscular pseudohypertrophy form a very rare finding. CASE 1 - a 61-year-old female had a history of myalgia and increase of muscular mass on pelvic and scapular girdle and cervical region. Besides the generalized muscular hypertrophy and discrete macroglossia, the rest of physical examination was normal. CASE 2 - a 51-year-old male complained of tiredness and progressive cutaneous thickening on his thorax, neck and arms for the last two years. Initially, he was misdiagnosed with either scleredema of Buschke or scleroderma. In February 2007 he was referred to our service, reporting symptoms of dysphagia and difficulty to move his tongue. On physical examination, besides the skin thickness, there was an evident muscle hypertrophy out of proportion the reported exercise practice. In both cases, subcutaneous biopsy was undertaken which revealed amyloid deposit by congo red dye.
  • Juvenile dermatomyositis and Hodgkin disease: a rare association Relatos De Caso

    Cavalcanti, André; Terreri, Maria Teresa R. A.; Sallum, Adriana M. E.; Marie, Suely K. N.; Luisi, Flávio; Hilário, Maria Odete E.

    Abstract in Portuguese:

    A dermatomiosite (DM) em adultos está freqüentemente associada com câncer. Já na faixa etária pediátrica, a dermatomiosite juvenil (DMJ) é predominantemente idiopática, e sua associação com neoplasia é rara e com base apenas em relatos de casos. Embora rara, a presença de neoplasia em pacientes com DMJ deve ser sempre suspeitada quando houver manifestações clínicas atípicas e alterações laboratoriais incomuns. A seguir, descrevemos e discutimos um caso de DMJ e linfoma de Hodgkin em uma adolescente.

    Abstract in English:

    Dermatomyositis (DM) in adults is frequently associated with cancer. In contrast, during childhood juvenile dermatomyositis (JDM) is predominantly idiopathic and its association with neoplasia is rare and based only in case reports. Although rare, the presence of neoplasia in JDM patients must always be suspected in face of atypical clinical manifestations and uncommon laboratorial findings. We describe and discuss a case of JDM and Hodgkin disease in an adolescent.
  • Topical tacrolimus in refractory skin lesions of juvenile dermatomiosytis Relatos De Caso

    Rabelo Júnior, Carlos Nobre; Aikawa, Nádia Emi; Kozu, Kátia Tomie; Sallum, Adriana Maluf Elias; Campos, Lúcia Maria Arruda; Silva, Clovis Artur Almeida da

    Abstract in Portuguese:

    A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática que afeta principalmente músculos e pele. As lesões cutâneas podem persistir apesar do controle bem-sucedido da miosite. O tacrolimus tópico é um novo agente imunossupressor que tem sido usado no tratamento da dermatite atópica, com poucos relatos de seu uso em miopatias inflamatórias na faixa etária pediátrica. Foram descritos três pacientes com DMJ (dois meninos) com idade atual de 5,7 a 10,6 anos. A terapia inicial administrada para esses pacientes foi: corticosteróide (sistêmico em três e tópico em um), antimalárico em três e metotrexato em dois. Todos apresentavam lesões cutâneas refratárias (eritema malar, eritema difuso e/ou vasculite cutânea) após melhora significativa da fraqueza muscular. Tacrolimus tópico 0,03% foi usado duas vezes ao dia após falha do tratamento prévio. As características das lesões foram avaliadas de acordo com a extensão e a gravidade no início do uso do fármaco e após oito e 16 semanas. Na segunda avaliação (oito semanas), notavelmente um paciente apresentou melhora completa do eritema malar e do eritema difuso em membros e tronco, e dois tiveram melhora parcial do eritema malar e da vasculite cutânea. Na terceira avaliação (16 semanas), dois pacientes tiveram resolução completa das lesões e um apresentava eritema malar persistente e eritema moderado em glúteos e região lombar. No último paciente, a melhora das lesões cutâneas foi alcan-çada apenas após o uso de ciclosporina por 16 semanas. Nenhum deles teve efeitos adversos. Tacrolimus tópico pode ser considerado em pacientes com DMJ e manifestações cutâneas refratárias. Estudos posteriores controlados e randomizados com esse fármaco devem ser realizados nessa doença inflamatória.

    Abstract in English:

    Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare idiopathic chronic inflammatory disease that affects mainly muscle and skin. Cutaneous lesions may persist despite successful treatment of myositis. Of note, topical tacrolimus is a new immunosuppressive agent that has been used to treat atopic dermatitis with few reports in pediatric inflammatory myopathies. Three JDM patients (two males) were described, current age from 5.7 to 10.6 years. The initial therapy administered for these patients were: corticosteroid (oral in three and topical in one), antimalarial in three and methotrexate in two. All of them had refractory skin lesions (malar rash, extensive rash and/or cutaneous vasculitis) after significant improvement of muscle weakness. Topical tacrolimus 0.03% was used twice daily after failure of previous treatment. The features of lesions were evaluated according to extension and severity at start of drug and after 8 and 16 weeks. At the second evaluation (8 weeks), remarkably one patient had complete improvement of malar rash and extensive rash in limbs and trunk, and two had partial improvement of malar rash and cutaneous vasculitis. At the third evaluation (16 weeks), two patients had complete resolution of lesions and one had persistent malar rash and moderate lumbar and gluteus rash. In the last patient, the improvement of skin lesions was reached only after 16 weeks of cyclosporine use. None of them had adverse effects. Topical tacrolimus could be considered in JDM patients with refractory cutaneous manifestations. Further randomized controlled trials with this agent should be performed in this inflammatory disease.
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