Resumo em Português:

OBJETIVOS: Determinar a frequência de remissão total e parcial no tratamento da nefrite lúpica aos 12 e 24 meses de seguimento. Comparar esses subgrupos aos 12 meses, correlacionando as variáveis renais iniciais com a resposta ao tratamento. Analisar e comparar os resultados terapêuticos do subgrupo com glomerulonefrite proliferativa difusa por correlação clínico-patológica ("classe IV clínica") com aqueles de "classe IV histológica", isto é, com biópsia renal comprovada pela Organização Mundial da Saúde. MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudados 100 pacientes consecutivos com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e nefrite, atendidos no Serviço de Reumatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e acompanhados por dois anos. Os portadores de comorbidades que comprometem os rins foram excluídos. Foram analisadas as variáveis demográficas, clínicas, laboratoriais e o índice de atividade da doença (SLEDAI). Os pacientes com classe histológica III, IV ou V receberam corticosteroide e ciclofosfamida como tratamento de indução da nefrite lúpica e aqueles com classe II receberam apenas corticosteroide. RESULTADOS: A idade média ao diagnóstico de LES foi de 24,71 ± 10,14 anos, com predomínio do sexo feminino (88%). O SLEDAI calculado ao diagnóstico foi de 16,09 ± 6,48. Em relação às variáveis renais iniciais, a creatinina média foi de 1,02 ± 0,49 mg/dL, a proteinúria de 24 horas média foi de 2,57 ± 2,39 g e o anticorpo anti-dsDNA foi encontrado em 66% dos casos. Todos os pacientes receberam corticosteroide e 75% utilizaram a ciclofosfamida. Cinquenta e seis pacientes foram submetidos à biópsia renal. Os subtipos II e IV foram os mais prevalentes (33,9% e 32,2%, respectivamente). Após 12 meses de acompanhamento, todos os pacientes apresentaram redução significativa da proteinúria de 24 horas, melhora do sedimento urinário e dos valores das frações do complemento (C3, C4, CH50). A frequência de remissão total aos 12 meses foi 72,7% e, aos 24 meses, 85,7% (p = 0,013). A remissão parcial ocorreu em 27,3% dos doentes aos 12 meses e em 14,3% aos 24 meses. O sexo masculino apresentou menor frequência de remissão total comparado ao feminino aos 12 meses de acompanhamento (45,5% versus 81,6%, p = 0,007). Dentre as diferentes variáveis estudadas, nenhuma se correlacionou com remissão total ou parcial aos 12 meses. O subgrupo "classe IV clínica" apresentou maior frequência de remissão total que o subgrupo "classe IV histológica". CONCLUSÃO: Com o esquema terapêutico usado em nosso serviço, verificou-se um excelente desfecho em dois anos. Não foram observadas correlações entre variáveis clínico-laboratoriais e remissão total ou parcial. O sexo masculino apresentou menores taxas de remissão total comparado ao feminino. Apesar do pequeno número de pacientes estudados e das controvérsias quanto à biópsia renal, a taxa de remissão total foi maior nos pacientes com "classe IV clínica" em relação àqueles com "classe IV histológica".

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To assess the frequency of total and partial remission in the treatment of lupus nephritis at 12 months and 24 months. To compare these subgroups at 12 months and correlate the initial renal variables with the therapeutic response. To analyze and to compare the therapeutic results of the subgroup with diffuse proliferative glomerulonephritis by clinicopathological correlation ("clinical class IV") with those with biopsy-proven WHO class IV ("histological class IV"). PATIENTS AND METHODS: One hundred consecutive patients with diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) and nephritis who attended to the department of rheumatology of a tertiary referral center were studied. The length of the follow up was 2 years. Patients with comorbidities that compromise the kidneys had been excluded. The demographic, clinical and laboratory variables and the disease activity index (SLEDAI) were analyzed. Patients with lupus nephritis WHO class III, IV or V received glucocorticoid and cyclophosphamide for induction of remission and those with class II received only glucocorticoid. RESULTS: The average age at SLE diagnosis was of 24.71 + 10.14 years, with a predominance of female gender (88%). The initial SLEDAI was 16.09 ± 6.48. At the time of the diagnosis of nephritis, mean serum creatinine was 1.02 ± 0.49 mg/dL, mean 24-hour urinary protein level was of 2.57 ± 2.39g and the antibody anti-dsDNA was found in 66% of the cases. All the patients had received glucocorticoids and 75% had used cyclophosphamide. Fifty-six patients had been submitted to renal biopsy. The most prevalent subtypes were class II and IV (33.9% and 32.2%, respectively). After 12 months, all the patients had significant reduction in the 24-hour urinary protein level, improvement in the urinary sediment and increase in the fractional values of the complement (C3, C4, CH50). The frequency of total remission at 12 months was 72.7% and, at 24 months, 85.7% (p =0.013). Partial remission occurred in 27.3% at 12 months and, in 14.3%, at 24 months. Male gender presented a lower rate of total remission compared with women at 12 months (45.5% versus 81.6%, p = 0.007). Among several factors studied, none was correlated with total or partial remission at 12 months. The subgroup "clinical class IV" presented a higher frequency of total remission than the subgroup "histological class IV". CONCLUSION: Our therapeutic approach achieved an excellent outcome in two years. Correlations between clinical and laboratory variables and total or partial remission were not observed. Male gender presented a lower rate of total remission compared with women. Despite the small number of patients studied and the controversies of renal biopsy, the rate of total remission was higher in patients with "clinical class IV" than in those with "histological class IV".

Resumo em Português:

OBJETIVO: Um instrumento de avaliação da atividade da Doença de Behçet (DB) denominado Behçet's Disease Current Activity Form (BDCAF) foi originalmente elaborado em língua inglesa e adaptado para a língua portuguesa do Brasil na versão BR-BDCAF. Recentemente, um modelo simplificado desse protocolo (com 12 itens) foi apresentado pela Sociedade Internacional para a Doença de Behçet (International Society for Behçet's Disease, ISBD) para produzir um índice denominado BDAI (Behçet's Disease Activity Index). Por esse motivo, neste trabalho produzimos o modelo simplificado da versão brasileira, medimos sua confiabilidade e avaliamos a validade dos resultados de ambos os instrumentos, comparando seus desempenhos. MÉTODO: O modelo simplificado da versão brasileira BR-BDCAF, adaptada transculturalmente, foi denominado BR-BDCAF(s). Ambos os protocolos foram aplicados em 25 pacientes com DB. A confiabilidade do BR-BDCAF(s) foi avaliada através das reprodutibilidades intra e interobservadores pela estatística kappa. A validade e as propriedades diagnósticas sensibilidade(S), especificidade(E) e acurácia dos dois protocolos na definição de casos ativos da doença foram avaliadas pela comparação ao julgamento clínico de um reumatologista perito em DB, e os melhores pontos de corte foram estabelecidos para cada instrumento através da curva ROC (receive-operator characteristic). RESULTADOS E CONCLUSÕES: BR-BDCAF(s) apresentou boa confiabilidade nas questões sobre manifestações mucocutâneas e articulares da DB. Os melhores pontos de corte para a definição de casos ativos foram índices maiores que quatro no BR-BDCAF (S = 80,0%, E = 86,7%) e maiores que um no BR-BDCAF(s) (S = 70,0%, E = 86,7%). Suas acurácias foram semelhantes, sugerindo que ambos podem ser utilizados como instrumentos de medida de atividade da DB.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Behçet's Disease Current Activity Form (BDCAF), an instrument for assessing activity of Behçet's Disease (BD), was originally produced in English. Its cross-cultural adaptation to Brazilian Portuguese language generated a version called BR-BDCAF. Recently, a simplified model of this protocol (with 12 items) was developed by the International Society for Behçet's Disease (ISBD) to generate an index called BDAI (Behçet's Disease Activity Index). For this reason, in this work we intended to create the simplified model of the Brazilian version, measure their reliability and evaluate the validity of the results of both instruments, comparing their performances. METHODS: The simplified version of BR-BDCAF was called BR-BDCAF(s). Both protocols were applied in 25 BD patients. Reliability of BR-BDCAF(s) was evaluated through intra- and interobserver agreement according to kappa statistic. Sensitivity (Se), specificity (Sp) and accuracy of both protocols on defining BD active cases were evaluated by comparing the rheumatologist expert clinical judgement to each protocol, and the best cut-off points were established for each instrument by the ROC curve (receive-operator characteristic). RESULTS AND CONCLUSIONS: BR-BDCAF(s) showed good reliability on items relating to mucocutaneous and articular manifestations of BD. The best cut-off points for the definition of active cases were: higher than four with BR-BDCAF (Se = 80.0%, Sp = 86.7%) and higher than one with BR-BDCAF( s) (Se = 70.0%, Sp = 86.7%). Accuracy of both protocols was similar, suggesting that both can be used as tools to assess activity of DB.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estabelecer se há correlação entre o número de pontos dolorosos e a intensidade da percepção de aspectos centrais da síndrome (dor, fadiga, ansiedade, depressão) e do seu impacto na capacidade funcional. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliaram-se quarenta e um prontuários de pacientes que preenchem os Critérios de Classificação para Fibromialgia do Colégio Americano de Reumatologia, considerando as seguintes variáveis: percepção da intensidade de dor, fadiga, qualidade de vida global, depressão, ansiedade e contagem de pontos dolorosos. A avaliação da capacidade funcional foi realizada através do Questionário de Avaliação de Saúde simplificado (Health Assessment Questionnaire-HAQ). RESULTADOS: Observou-se correlação entre a contagem de pontos dolorosos e a intensidade da dor e a capacidade funcional. Não houve correlação com as notas atribuídas à fadiga (p = 0,358), ansiedade (p = 0,58), depressão (p = 0,50) e qualidade de vida (p = 0,538). A correlação entre o número de pontos dolorosos e a intensidade da dor foi mais forte que com o HAQ. CONCLUSÃO: Há correlação entre contagem dos pontos dolorosos e intensidade da dor e capacidade funcional. A correlação entre os pontos dolorosos e a intensidade da dor é mais importante do que com a capacidade funcional medida pelo HAQ. Não há correlação com as demais variáveis estudadas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to study the correlation between the number of tender points and the intensity of the perception of key aspects of the fibromyalgia syndrome (pain, fatigue, anxiety, depression, and its impact in functional capacity). MATERIAL AND METHODS: forty-one records of patients who meet the Criteria for Classification of Fibromyalgia of the American College of Rheumatology were reviewed, focusing on the following variables: perception of the intensity of pain, fatigue, quality of sleep, depression, anxiety and the tender point count. The assessment of functional capacity was done by the Health Assessment Questionnaire (HAQ). RESULTS: There was a positive correlation between tender point count and pain intensity (p = 0.004), as well as HAQ scores (p = 0.0011). There was no correlation between tender point count and fatigue (p = 0.358), anxiety (p = 0.58), depression (p = 0.50) or physical capacity (p = 0.538). The correlation between the tender points count and pain intensity is stronger than with HAQ. CONCLUSION: there is a positive correlation between the tender point count, intensity of pain and functional capacity. The correlation between the tender point count and intensity of pain is more important than with functional capacity measured by the HAQ. There was no correlation with the other variables studied.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) se caracteriza por períodos de exacerbação e remissão clínica que frequentemente são acompanhados por alterações nos níveis séricos de anticorpos específicos, como o anti-dsDNA, que está presente em 40% dos casos, associado principalmente à atividade renal. Recentemente houve a descrição de duas subpopulações de anticorpos antilipoproteína lipase (anti-LPL) no LES: uma com e a outra sem atividade anti-dsDNA. A possível relação desse último grupo de anticorpos com a atividade inflamatória de doença ainda não foi analisada no LES. OBJETIVOS: Avaliar longitudinalmente a associação dos níveis séricos dos anticorpos anti-LPL com atividade do LES em pacientes com anti-dsDNA persistentemente negativo. PACIENTES E MÉTODOS: Cinco pacientes com LES com anti-dsDNA persistentemente negativo mensurado por ELISA e por imunofluorescência indireta em crithidia luciliae e altos títulos de anti-LPL por ELISA (> 5 desvios-padrão (DP) da média de 20 controles normais) foram selecionados e acompanhados longitudinalmente durante um período mínimo de dois anos. RESULTADOS: Caso 1: Homem, 24 anos com LES desde 2001 apresentou hemorragia alveolar, proteinúria, hipertensão arterial sistêmica, eritema malar, aftas, artrite, FAN+, com SLEDAI (systemic lupus erythematosus disease activity index) = 16 e anti-LPL = 144UA. Tratado com pulso de metilprednisolona e prednisona com melhora clínica e SLEDAI = 0 e redução do anti-LPL (109UA). Nova atividade com acometimento renal em abril de 2002, SLEDAI = 10 e aumento de anti-LPL (150UA). Iniciada pulsoterapia de ciclofosfamida e metilprednisolona com boa resposta, SLEDAI = 0 e diminuição de anti-LPL (77UA) até a sua total negativação acompanhando a remissão do quadro no ano de 2003. Caso 2: Mulher, 32 anos, com LES desde 1997. Em setembro de 2001 iniciou vasculite cutânea, febre e rash, SLEDAI = 10, anti-LPL = 80UA. Em janeiro de 2002, teve atividade renal e HAS, SLEDAI = 8 e anti-LPL = 25UA, mas com a introdução de CE e ciclofosfamida evoluiu com melhora importante. Em 2003, assintomática, apresentava SLEDAI = 2 e anti-LPL = 12UA. Caso 3: Homem, 39 anos, com LES desde 1997. Estável em uso de cloroquina, sem atividade durante 3 anos, SLEDAI = 0 em todas as ocasiões e sem variação dos títulos de anti-LPL no período do estudo: 85UA (2001),100UA (2002) e 86UA (2003). Caso 4: Mulher, 58 anos com LES desde 1996. Remissão do LES desde agosto de 2001 e com SLEDAI = 0 no período do estudo. Títulos de anti-LPL sem flutuações significativas: 71UA (2001), 42UA (2002) e 61UA (2003). Caso 5: Mulher, 55 anos com LES desde 1989. Estável desde 2000 em uso de cloroquina, SLEDAI = 0, e títulos de anti-LPL também sem variações: 71UA (1999), 92UA (2001), 71UA (2002) e 90UA (2003). CONCLUSÃO: A avaliação longitudinal dos pacientes selecionados mostrou-se estar associada à flutuação dos títulos de anti-LPL com o SLEDAI, sugerindo ser essa variação um novo marcador de atividade do LES, na ausência de anticorpos anti-dsDNA.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is characterized by periods of clinical flares and remission that are followed by alterations of sera specific autoantibodies such as anti-dsDNA, present in 40% of the cases and strongly associated with renal involvement. Recently, there was a description of two subpopulations of anti-lipoprotein lipase antibodies (anti-LPL) in SLE: with and without anti-dsDNA activity. A possible relationship between these antibodies with inflammatory activity of SLE was not analyzed. OBJECTIVES: To evaluate longitudinally the association between anti-LPL with lupus activity in patients persistently negatives for anti-dsDNA antibodies. PATIENTS AND METHODS: Five SLE patients with persistently negative anti-dsDNA measured by ELISA and indirect immunofluorescence using crithidia luciliae and high titers of anti-LPL by ELISA (> 5 SD) were selected and followed for at least 2 years. RESULTS: Case 1: A 24-year-old male with SLE since 2001, presented with alveolar hemorrhage, proteinuria, systemic hypertension, malar rash, oral ulcers, polyarthritis, positive ANA, SLEDAI=16 and anti-LPL=144U. He was treated with intravenous (IV) methylprednisolone followed by prednisone and had an excellent response. SLEDAI=0, anti-LPL decreased to 109U. New renal flare in April 2002, SLEDAI=10 and a new increment of anti-LPL (150U). IV Cyclophosphamide and methylprednisolone were started and he achieved remission, SLEDAI=0 and a decrease of anti-LPL (77U) until become negative in 2003. Case 2: A 32-year-old female had SLE since 1997. In September 2001 began cutaneous vasculitis, fever and rash, SLEDAI=10, anti-LPL=80U. In January 2002, she had renal involvement and systemic hypertension, SLEDAI=8 and anti-LPL= 25U. She received corticosteroid and cyclophosphamide and improved. In 2003, she was asymptomatic, SLEDAI=2 and anti-LPL=12U. Case 3: A 39-year-old male has SLE since 1997. He was stable, under chloroquine use, without disease activity for 3 years, SLEDAI=0 in all period studied and no fluctuation of anti-LPL titers: 85U (2001),100U (2002) e 86U (2003). Case 4: A 58-year-old female had SLE since 1996. She was in remission since August 2001 with a SLEDAI=0 during all this study. Anti-LPL titers did not significantly change: 71U (2001), 42U (2002) e 61U (2003). Case 5: A 55-year-old female had SLE since 1989. She was stable since 2000 using chloroquine, SLEDAI=0, and anti-LPL titers without variations: 71U (1999), 92U (2001), 71U (2002) e 90U (2003). CONCLUSION: The longitudinal evaluation of the selected patients showed a positive correlation between the fluctuations of the titers of anti-LPL with the SLEDAI score. These findings suggest that this variation may be a new marker for lupus activity in patients without anti-dsDNA antibodies.

Resumo em Português:

O fenômeno de Raynaud (FRy) caracteriza-se por episódios reversíveis de vasoespasmos de extremidades, associados a palidez, seguido por cianose e rubor de mãos e pés, que ocorrem usualmente após estresse ou exposição ao frio. O FRy primário é um evento funcional benigno e não está associado a nenhuma doença ou condição subjacente. Já o FRy secundário pode estar associado a uma série de condições, principalmente a doenças reumáticas autoimunes. Na esclerose sistêmica (ES), o FRy é a manifestação inicial mais frequente. No FRy secundário às doenças do espectro da ES, complicações como lesões isquêmicas de extremidades são frequentes. Nos últimos anos, avanços no estudo da fisiopatologia do FRy e da doença vascular na ES propiciaram o surgimento de opções terapêuticas bastante promissoras para essa manifestação. Nesta revisão pretendemos discorrer principalmente sobre a patogênese, a investigação clínica e o tratamento do FRy, com ênfase nos novos tratamentos disponíveis.

Resumo em Inglês:

Raynaud's phenomenon (RP) is an episodic vasospasm of the peripheral arterioles, causing pallor followed by cyanosis and redness of the fingers and toes, usually in response to stress or cold exposure. Primary Raynaud's phenomenon is a benign event and occurs without an underlying disease. In contrast, secondary Raynaud's phenomenon can occur in association with several underlying diseases or conditions, mostly autoimmune rheumatic diseases. In systemic sclerosis (SSc), RP is the most frequent initial manifestation. In RP secondary to SSc-related diseases, digital ischemic lesions are a frequent problem. In recent years, advances in the understanding of the physiopathology of RP have favored the development of novel promising therapeutic alternatives for this clinical condition. This article presents a review of the pathogenesis, clinical investigation and treatment of RP, with special emphasis in novel therapeutic modalities.

Resumo em Português:

A retinite por citomegalovírus (CMV) é uma doença rara que acomete principalmente pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). No entanto, outros pacientes imunossuprimidos, como os transplantados, os que estão em uso de quimioterápicos, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou em tratamento com drogas imunossupressoras também podem ser acometidos. O quadro clínico caracteriza-se por visão turva, diminuição da acuidade ou alterações de campo visual, geralmente unilateral, podendo ocorrer deslocamento de retina. A perda visual é progressiva, evolui em ritmo variável até a completa amaurose do olho acometido. O presente relato de caso descreve um paciente com vasculite leucocitoclástica grave submetido à terapia com corticoide em dose imunossupressora que evoluiu com glaucoma, panuveíte por CMV, perda da acuidade visual e infecção bacteriana secundária.

Resumo em Inglês:

Cytomegalovirus (CMV) retinitis is a rare disease which mainly affects patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Nevertheless, other immunosuppressed patients, such as the organ transplant recipients, the ones using chemotherapy, patients with systemic lupus erythematosus (SLE) or in treatment with immunosuppressive drugs can also be attacked. The clinical characteristics are blurred vision, decrease of the visual acuity or visual field alterations, generally unilateral, with the possibility of retinal detachment. The visual loss is progressive, evolving in a variable rate until complete amaurosis of the attacked eye. The present case report describes a patient with severe leukocytoclastic vasculitis, submitted to corticosteroid therapy in immunosuppressive doses that evolved with glaucoma, panuveitis by CMV, loss of visual acuity and secondary bacterial infection.

Resumo em Português:

Em quadros de monoartrite crônica devem ser investigadas doenças inflamatórias como a artrite reumatoide (AR), doenças infecciosas como a tuberculose e outras doenças que causem espessamento sinovial e derrame articular como sinovite vilonodular pigmentada (SVNP), hemangioma sinovial, osteocondromatose sinovial e lipoma arborescente sinovial. Relatamos o caso de uma jovem paciente com quadro de monoartrite em ombro, cujo exame por imagem mostrou sinovite e cujo exame histopatológico obtido através de artroscopia com biópsia revelou tratar-se de SVNP. RELATO DO CASO: J C M, 15 anos, sexo feminino, branca, estudante, foi encaminhada ao reumatologista com hipótese diagnóstica de artrite idiopática juvenil (AIJ) pauciarticular. Apresentava, há um ano, dor no ombro D, que melhorava com o uso de anti-inflamatório não-esteroidal (AINE) em dois dias. Teve nesse período de cinco a seis destes episódios que duravam poucos dias. Negava outras queixas articulares ou sistêmicas. Trazia exames normais ou negativos: hemograma, VHS, proteína C reativa, fator reumatoide, sedimento de urina. O FAN era positivo 1/80, pontilhado fino. Trazia Ressonância Magnética do ombro indicativa de sinovite glenoumeral com derrame articular com conteúdo expansivo de tecidos moles na bursa subescapular, segundo o laudo, podendo corresponder a pannus. Como história e exame físico não eram compatíveis com AIJ, foi realizada outra RM que mostrou aumento da lesão já descrita. Foi então encaminhada à artroscopia para biópsia, que revelou SVNP. Durante o procedimento, foi realizada sinovectomia, e uma nova RM feita após nove meses mostrou ausência de sinovite. A SVNP do ombro é incomum e a sinovectomia foi curativa nesse caso.

Resumo em Inglês:

Chronic monoarthritis demand an investigation of inflammatory diseases, such as rheumatoid arthritis (RA), infectious diseases like tuberculosis; and other diseases that cause synovitis and joint effusion, such as pigmented villonodular synovitis (PVNS), synovial hemangioma, synovial osteochondromatosis and arborescence lipoma. We report the case of a young patient with chronic right shoulder monoarthritis, who's magnetic resonance imaging (MRI) showed synovitis. Arthroscopy was performed and the biopsy revealed PVNS. CASE REPORT: J C M, 15 years-old, female, Caucasian, student. She was sent to a Rheumatologist along with a diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA). The patient presented, for one year, a mild pain of insidious onset in her right shoulder, with relief of the symptoms in two days under nonsteroidal anti-inflammatory therapy (NSAIDs). During this year, the patient presented five or six episodes of pain with the same characteristics. No other signs and symptoms were related. The following tests showed normal or negative results:complete blood count, ESR, C-reactive protein, rheumatoid factor and urinalysis. The antinuclear antibody (ANA) was 1/80 speckled pattern. The MRI of the shoulder showed glenohumeral synovitis with joint effusion and soft tissue swelling in the subscapular bursa, which could correspond to pannus. As the medical history and physical examination were not compatible to JIA, a second MRI was performed, which showed an increase of the synovitis. The patient was submitted to an arthroscopy with biopsy and the histopathological examination showed PVNS. A complete synovectomy was performed and a new MRI, nine months later, showed no synovitis. PVNS of the shoulder is uncommon, and synovectomy was curative in this case.