Resumo em Português:

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar alterações radiográficas da articulação temporomandibular (ATM) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e controles. PACIENTE E MÉTODOS: Vinte e seis pacientes com LESJ e 28 controles foram avaliados com radiografia panorâmica da ATM. Tomografia computadorizada multislice (TCM) da ATM foi realizada naqueles que tiveram achatamento e/ou destruição dos côndilos mandibulares. Foram avaliados dados demográficos, índices de saúde bucal, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamentos. RESULTADOS: Alterações radiográficas importantes compatíveis com osteonecrose de mandíbula e confirmadas pela TCM da ATM foram observadas em 2/26 (8%) de LESJ versus 0% do grupo controle (P = 0,22). Disfunção clínica leve e mobilidade alterada de ATM foram observadas em 67% e 54%, respectivamente. A idade de início, duração da doença e idade atual foram semelhantes nos pacientes com LESJ com e sem alterações radiográficas graves da ATM (9,3 versus 10,8 anos, P = 0,77; 3,3 versus 2 anos, P = 0,63; 12,6 versus 13,5 anos, P = 0,74; respectivamente). Assim como não foram evidenciadas diferenças estatísticas em ambos os grupos com relação a sexo, classe socioeconômica, índices de saúde bucal, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamentos (P > 0,05). Esses dois pacientes com LESJ e osteonecrose de mandíbula tiveram curso crônico ativo da doença, utilizaram corticosteroides por um longo período e apresentaram disfunção clínica leve da ATM. Nenhum deles teve anticorpos antifosfolipídeos e não foram tratados previamente com bisfosfonatos. CONCLUSÕES: Osteonecrose de mandíbula com leve disfunção clínica da ATM foi observada em alguns pacientes, demonstrando a importância da avaliação odontológica durante o acompanhamento clínico.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The objective of the present study was to evaluate radiographic changes of the temporomandibular joint (TMJ) in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and a control group. PATIENTS AND METHODS: Panoramic radiographies of the TMJ of 26 JSLE patients and 28 healthy individuals were evaluated. Multislice computed tomography (MCT) was performed on those patients who presented flattening and/or destruction of mandibular condyles. Demographic data, oral health indices, clinical manifestations, laboratorial exams, and treatment were evaluated. RESULTS: Important radiographic changes consistent with osteonecrosis of the mandible, confirmed by MCT of the TMJ, were observed in 2/26 (8%) JSLE patients versus 0% in the control group (P = 0.22). Mild clinical dysfunction and abnormal TMJ mobility were observed in 67% and 54% of the patients, respectively. Age of onset, disease duration, and current age were similar in JSLE patients with and without severe radiographic changes of TMJ (9.3 versus 10.8 years, P = 0.77; 3.3 versus 2 years, P = 0.63; 12.6 versus 13.5 years, P = 0.74, respectively). Significant differences in gender, socioeconomical status, oral health indices, clinical manifestations, laboratorial exams, and treatment were not observed between both subgroups (P 0.05). Both JSLE patients with osteonecrosis of the mandible had active chronic disease, used corticosteroids for a prolonged period, and had mild TMJ dysfunction. Antiphospholipid antibodies were not observed in those two patients, and neither one had been treated with bisphosphonate. CONCLUSIONS: Osteonecrosis of the mandible with mild TMJ dysfunction was observed in some of the patients, demonstrating the importance of odontological assessment during clinical follow-up.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A ecocardiografia bidimensional é um método de diagnóstico por imagem não invasivo que avalia, de modo eficaz, a função diastólica global e regional do ventrículo esquerdo. O comprometimento da função diastólica ventricular esquerda no lúpus eritematoso sistêmico (LES) é quase sempre silencioso, sugerindo um estado subclínico de disfunção diastólica. OBJETIVO: Este estudo tem por finalidade demonstrar as diversas técnicas ecocardiográficas para a aferição da função diastólica no LES. PACIENTES E MÉTODOS: Foram avaliadas consecutivamente 50 pacientes com LES e 50 controles do sexo feminino, pareadas por sexo e idade. Os exames foram realizados por dois observadores independentes cujos resultados tiveram concordância. RESULTADOS: Não houve diferença significativa da função diastólica global do ventrículo esquerdo entre os grupos, exceto pelo método da velocidade de propagação do fluxo mitral (Vp), que evidenciou diminuição da velocidade de enchimento rápido nas pacientes com LES. Foi detectado maior comprometimento da função diastólica regional nas pacientes com LES, na protodiástole, à altura do anel mitral, mais evidente na porção basal do septo interventricular. CONCLUSÃO: No LES, a disfunção diastólica do ventrículo esquerdo pode ser constatada através da avaliação do Doppler tissular na região do anel mitral e pela velocidade de propagação do fluxo mitral.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Bidimensional echocardiography is a non-invasive imaging diagnostic method that effectively assesses global and regional left ventricular diastolic function. Disruption of left ventricular diastolic function in systemic lupus erythematosus (SLE) is almost always clinically silent, suggesting a subclinical diastolic dysfunction. OBJECTIVE: We evaluate in the the present study the different echocardiographic techniques available to assess the diastolic dysfunction in SLE. PATIENTS AND METHODS: Fifty consecutive SLE patients and 50 healthy females, matched by gender and age, were evaluated. Exams were conducted by two independent observers whose results showed concordance. RESULTS: Significant differences in global left ventricular diastolic function between both groups, except for mitral flow propagation velocity (Vp), which showed a reduction in rapid filling in SLE patients, were not observed. Greater involvement of regional diastolic function, in protodiastole, at the level of the mitral ring, especially in the basal area of the interventricular septum, was observed. CONCLUSION: Left ventricular diastolic dysfunction in SLE patients can be identified by tissue Doppler of the mitral ring and by mitral flow propagation velocity.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Avaliar o impacto da artrite reumatoide (AR) sobre a capacidade funcional para o trabalho e a qualidade de vida relacionada com a saúde (CVRS), de pacientes portadores desta afecção. MÉTODO: Realizou-se um estudo descritivo transversal com uma amostra de 53 pacientes de um centro de reumatologia público de Montevidéu. Utilizando-se uma série de instrumentos foram avaliados a dor, a repercussão funcional, a CVRS e os níveis de atividade: EVA-D (Escala Visual Analógica-Dor), EVA-G (Escala Visual Analógica - Estado Geral), HAQ (Health Assessment Questionnaire), SF-12 (Medical Outcomes Study Short Form 12), DAS 28 (Disease Activity Score). A análise estatística foi feita empregando coeficientes de remitência linear, teste t e ANOVA, buscando estudar a associação entre as variáveis independentes e a CVRS. O intraclass correlation coefficient (ICC) foi utilizado para verificar a correspondência entre a informação prestada pelo paciente e a observação do médico com relação ao bem-estar geral. RESULTADOS: Foram constatados níveis altos de atividade (41,5% atividade grave, 26,5% baixa atividade ou remitência), dor grave (60%) e uma repercussão importante sobre o estado geral (média EVA-G 40, intervalo 0-100). Mais de 70% dos pacientes apresentaram níveis de HAQ de moderado a grave. A média do PCS (Physical Component Summary) do SF-12 foi de 31,5 pontos (intervalo 15,2 - 59,5; DP= 10,1) e o MCS (Mental Component Summary) foi de 37,9 pontos (intervalo 15,7 - 66,4; DP = 14,6). Foram fatores determinantes das medidas de CVRS a evolução acima de um ano e o nível de atividade. CONCLUSÕES: Este estudo demonstra o grande transtorno que a AR representa para os pacientes em razão da dor, do comprometimento do estado geral, da capacidade funcional, da situação de trabalho e CVRS física e emocional. Destaca-se a necessidade de implementar mudanças na abordagem terapêutica dessa população especialmente vulnerável.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To assess the impact of Rheumatoid Arthritis (RA) on functional working status, and health-related quality of life (HRQL) of patients. METHODS: This is a descriptive study with 53 patients from a public rheumatology center in Montevideo, Uruguay. A series of instruments were used to assess pain, functional impairment, HRQL, and activity level: P-VAS (Pain Visual Analogue Scale), G-VAS (Global Status Visual Analogue Scale), HAQ (Health Assessment Questionnaire), SF-12 (Medical Outcomes Study Short Form 12), and DAS 28 (Disease Activity Score). Linear regression coeficients, t test, and ANOVA were used to investigate the associations among several independent parameters and the HRQL. Correlations between the assessments of general well-being made by physicians and patients were studied using the intraclass correlation coefficients (ICC). RESULTS: High levels of disease activity (41.5%, severe activity; 26.5%, low activity or remission), severe pain (60%), and impact on global health status (median G-VAS 40, range: 0-100) were observed. More than 70% of the patients had HAQ rates indicating moderate to severe disability. The SF-12 PCS (Physical component Summary) had mean scores of 31.5 points (range 15.2- 59.5; SD=10.1) while those of the MCS (Mental Component Summary) were 37.9 points (range: 15.7 - 66.4; SD=14.6). One or more years of disease evolution and the level of activity were determining factors of HRQL scores. CONCLUSIONS: The study showed that RA is associated with higher disease burden, reflected on pain, impact on global health, and functional and working status, as well as the physical and emotional dimensions of the HRQL. The need for changes in the treatment of this psychologically vulnerable group of patients is paramount.

Resumo em Português:

O autor, ao reiterar que o exame clínico continua sendo o pilar do exercício da medicina, propôs, anteriormente, uma nova manobra semiótica, o sinal "X" ou de Cecin, para aprimorar o diagnóstico da hérnia de disco lombar, e descreveu seus fundamentos biomecânicos. Entretanto, o desempenho diagnóstico dessa manobra ainda não foi formalmente avaliado. PACIENTES E MÉTODOS: A manobra semiótica - Sinal de Cecin -, que consiste na flexão da coluna lombar e na realização simultânea da manobra de Valsalva, foi aplicada em 45 pacientes com lombociatalgia típica e herniação discal correspondente confirmada pela ressonância magnética (RM), e em 21 pacientes com lombalgia mecânica comum, sem ciatalgia e com RM normal. O sinal de Lasègue foi testado concomitantemente e a discordância e concordância entre as duas manobras foram avaliadas. RESULTADOS: Foi observada uma alta discrepância (P < 0,001) e baixa concordância (P < 0,4) entre os dois testes. O sinal de Cecin teve sensibilidade de 73,3% e 95,2% de especificidade para o diagnóstico das hérnias discais confirmadas pela RM. Na mesma amostragem, o sinal de Lasègue apresentou sensibilidade de 22,2% e especificidade de 95,2% (P < 0,001), valor preditivo positivo de 90,9% e negativo de 36,4% (P = 0,153). CONCLUSÃO: O sinal de Cecin apresentou melhor desempenho diagnóstico do que o de Lasègue para o diagnóstico de hérnia discal lombar sintomática.

Resumo em Inglês:

While reaffirming that the clinical exam still is the best medical practice, the author has proposed a new maneuver (Cecin‘s sign or "X" sign) to help the diagnosis of herniated lumbar disk, describing its biomechanical bases. However, the diagnostic performance of this maneuver has not been formally tested. PATIENTS AND METHODS: The maneuver, which consists on the flexion of the lumbar spine while simultaneously performing the Valsalva maneuver, was tested in 45 patients with typical sciatic pain and herniated lumbar disk confirmed by magnetic resonance imaging (MRI), and in 21 patients with simple mechanical back pain with normal MRI. Lasègue’s sign was investigated concomitantly and the concordance with the "X" sign was assessed. RESULTS: Concordance between the two tests was very low (Kappa = 0.17, Kappa <0.4) and discordance was statically significant (P <0.001). The "X" sign had a sensitivity of 73.3%, specificity of 95.2%, positive predictive level of 97.1%, and negative predictive level of 62.5% in the diagnosis of herniated lumbar disk by MRI, while Lasègue’s sign showed sensitivity of 22.2%, specificity of 95.2% (P <0.001), positive predictive value of 90.9%, and negative predictive value of 36.4% (P = 0.153). CONCLUSION: Cecin’s sign had higher sensitivity, positive predictive value, and negative predictive value than Lasègue’s sign in the diagnosis of symptomatic herniated lumbar disk.

Resumo em Português:

Além do seu papel na homeostase do cálcio, acredita-se que a forma ativa da vitamina D apresenta efeitos imunomoduladores sobre as células do sistema imunológico, sobretudo linfócitos T, bem como na produção e na ação de diversas citocinas. A interação da vitamina D com o sistema imunológico vem sendo alvo de um número crescente de publicações nos últimos anos. Estudos atuais têm relacionado a deficiência de vitamina D com várias doenças autoimunes, como diabetes mellitus insulino-dependente (DMID), esclerose múltipla (EM), doença inflamatória intestinal (DII), lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide (AR). O artigo faz uma revisão da fisiologia e do papel imunomodulador da vitamina D, enfatizando sua participação nas doenças reumatológicas, como o lúpus e a artrite reumatoide.

Resumo em Inglês:

In addition to its role in calcium homeostasis, it is believed that the active form of vitamin D has immunomodulatory effects on cells of the immune system, particularly T lymphocytes, as well as on the production and action of several cytokines. The interaction of vitamin D with the immune system has been the target of a growing number of publications in recent years. Current studies have linked the deficiency of vitamin D with different autoimmune diseases, including insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), multiple sclerosis (MS), inflammatory bowel disease (IBD), systemic lupus erythematosus (SLE), and rheumatoid arthritis (RA). This article reviews the physiology and immunomodulatory role of vitamin D, emphasizing its involvement in rheumatic diseases such as SLE and RA.

Resumo em Português:

Mais da metade dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) apresentam envolvimento cardíaco. Porém, não existem estudos de prevalência de eventos arrítmicos (EA) nesta doença, nem de correlações laboratoriais preditoras de sua ocorrência. É possível que o clássico segundo pico de mortalidade da doença esteja relacionado com a ocorrência da EA, sobretudo pela natureza súbita dos óbitos relatados. Processo autoimune, complicações ateroscleróticas e, até mesmo, efeito adverso do tratamento (cardiotoxicidade pela cloroquina) parecem ser os mecanismos fisiopatológicos mais prováveis para estes distúrbios. A participação direta de autoanticorpos, como o anti-Ro/SSA e o anti-RNP ainda é controversa.Todos os tipos de bloqueios atrioventriculares (BAV), distúrbios da condução intraventricular e a doença do nó sinusal já foram descritos na doença. As taquicardias mais identificadas são a taquicardia sinusal, a fibrilação atrial e as extrassístoles atriais. O prolongamento do intervalo QT e a presença de potenciais tardios ao eletrocardiograma de alta resolução também já foram documentados em pacientes com LES e podem estar associados a maiores taxas de mortalidade. A toxicidade cardíaca secundária ao uso de cloroquina poderia determinar diversos tipos de EA. Entretanto, existem poucos relatos de bloqueio fascicular que poderiam evoluir para BAVT com o uso desta droga. Uma vez que estes efeitos adversos são raramente descritos, os benefícios das propriedades anti-inflamatórias e imunes reforçam o uso dos antimaláricos nesta doença. Uma avaliação cardiológica completa deve incluir exames do sistema excito-condutor e deve ser realizada em todos os pacientes com LES no sentido de identificar EA, prevenindo sintomas e até mesmo a morte súbita.

Resumo em Inglês:

Cardiac involvement is present in more than half of the patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). However, studies on the prevalence of arrhythmias in this disease and laboratorial correlations predictive of their development do not exist. It seems possible that the classic second mortality peak is related to arrhythmias, mainly due to the sudden nature of those deaths. Autoimmune process, atherosclerotic complications, and even adverse effects secondary to the treatment of this disorder (chloroquine cardiotoxicity) seem to be the main pathophysiological mechanisms of those disturbances. The direct participation of autoantibodies, such as anti-Ro/SSA and anti-RNP, is still controversial. All types of AV blocks (AVB), intraventricular conduction disturbances, and sick sinus syndrome have already been described in this disease. Tachycardias identified more often include sinus tachycardia, atrial fibrillation, and atrial ectopies. Long QT syndrome and the presence of late potentials in signal-averaged ECG have also been described in SLE patients and they can be associated with increased mortality rates. Cardiac toxicity secondary to chloroquine could be responsible for several types of arrhythmias. However, few cases of fascicular block evolving to complete AV block have been described. Since these adverse effects are rarely reported, the beneficial anti-inflammatory and immune properties support the use of antimalarials in this disease. A complete cardiologic evaluation should include the conduction system and must be carried out in all SLE patients to identify arrhythmias, therefore preventing symptoms and also sudden cardiac death.

Resumo em Português:

Complicações do Sistema Nervoso Central (SNC) raramente são descritas em miopatias inflamatórias idiopáticas. Os autores relatam o caso de uma paciente de 48 anos com diagnóstico de polimiosite com autoanticorpo anti-Jo-1 positivo que, após cinco anos de evolução, apresentou extensa lesão desmielinizante do SNC associada à arterite linfocítica.

Resumo em Inglês:

Central Nervous System (CNS) complications in idiopathic inflammatory myopathies are seldom reported. The authors describe the case of a 48-year old female with polymyositis and positive anti-Jo-1 autoantibody who, after five years of evolution, developed extensive CNS demyelinating injury associated with lymphocytic arteritis.

Resumo em Português:

A linfadenopatia no lúpus eritematoso sistêmico (LES) é um achado benigno encontrado comumente em jovens, com atividade cutânea e sintomas constitucionais, apresentando boa resposta à corticoterapia. O achado mais frequente à biópsia é a hiperplasia folicular reacional. Relatamos o caso de um paciente que, desde os 13 anos de idade, apresentava surtos recorrentes de linfadenopatia, acompanhados de hepatoesplenomegalia, febre e emagrecimento. Na evolução, apareceram artrite, hipertensão arterial, proteinúria, miocardiopatia e neuropatia periférica. Foi amplamente investigado sem esclarecimento diagnóstico e submetido a tratamento empírico de tuberculose. Somente após cinco anos de evolução firmou-se o diagnóstico de LES e recebeu tratamento específico. O diagnóstico precoce nestes casos é difícil, pois a investigação laboratorial pode ainda não demonstrar presença de autoanticorpos ou hipocomplementemia.

Resumo em Inglês:

Lymphadenopathy is a benign finding in systemic lupus erythematosus (SLE), commonly seen in young patients with cutaneous involvement and constitutional symptoms, with good response to corticosteroids. Reactive follicular hyperplasia is the most frequent finding in biopsies. We report the case of a patient with recurrent episodes of lymphadenopathy associated with hepatosplenomegaly, fever, and weight loss since the age of 13 years. The patient also developed arthritis, hypertension, proteinuria, cardiomyopathy, and peripheral neuropathy. His condition was investigated extensively without diagnostic clarification; he was treated, empirically, for tuberculosis. The patient received a diagnosis of SLE only five years after the original presentation and received the specific treatment. Early diagnosis in those cases is difficult because laboratorial exams may not show the presence of auto-antibodies and low complement levels.

Resumo em Português:

O angioedema adquirido é causado por diferentes medicamentos e doenças linfoproliferativas, e tem sido raramente relacionado com a presença de doenças autoimunes. Descrevemos aqui uma paciente de 47 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) com envolvimento cutâneo importante que desenvolveu angioedema recorrente localizado em face incluindo lábios e pálpebras, membros superiores e tórax, não acompanhado de urticária e com dosagem do inibidor de C1 esterase reduzida. A utilização de antimaláricos, glicocorticoides e pulsoterapia com metilprednisolona associada ao uso de azatioprina não determinou melhora. A paciente utilizou também danazol sem sucesso, e apresentou resposta clínica somente após ter sido submetida a múltiplas sessões de plasmaferese, ocorrendo inclusive resolução de extenso angioedema na mucosa do trato gastrointestinal.

Resumo em Inglês:

Acquired angioedema is caused by different drugs and lymphoproliferative diseases, and rarely it has also been related to the presence of auto-immune disorders. We report the case of a 47 year old female with systemic lupus erythematosus (SLE) and severe cutaneous involvement who developed recurrent localized angioedema of the face, including lips and eye lids, upper limbs, and thorax, not associated with urticaria, and with reduced levels of C1 esterase inhibitor. Treatment with antimalarials, glucocorticoids, and pulse therapy with methylprednisolone associated with azathioprine did not improve her condition. The patient was also unsuccessfully treated with danazol, and she only showed clinical response after several sessions of plasmapheresis, including resolution of the extensive edema of the gastrointestinal tract.