Resumo em Português:

OBJETIVO: Devido à escassez de estudos populacionais, apresentamos um estudo epidemiológico em síndrome antissintetase anti-Jo-1 (SAS). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo coorte retrospectivo realizado em um centro de 1980 a 2010. Dados clínico-laboratoriais e demográficos foram obtidos dos prontuários médicos. Todos os pacientes preenchiam critério de Bohan e Peter (1975) e apresentavam anti-Jo-1, além de envolvimento articular, muscular e pulmonar. Dezoito pacientes com SAS anti-Jo-1 foram analisados. RESULTADOS: A média de idade ao início da doença foi de 39,9 ± 15,7 anos, e a média da duração da doença, 9,7 ± 7,0 anos. Todos os pacientes eram brancos, e 94,4% eram mulheres. Sintomas constitucionais ocorreram em metade dos casos. Envolvimento cutâneo e do trato gastrointestinal ocorreram, respectivamente, em 66,6% e 55,6% dos casos. Não houve casos de envolvimento neurológico ou cardíaco. Metade dos pacientes apresentava pneumopatia incipiente, opacidade em vidro-fosco e fibrose pulmonar basal. Houve um caso de tuberculose, três de herpes zoster e um linfoma não Hodgkin. Um óbito ocorreu devido ao choque séptico (broncopneumonia hospitalar). Todos os pacientes receberam prednisona (1mg/kg/dia) e 12 (66,7%) receberam pulsoterapia com metil prednisolona (1 g/dia, 3 dias). Diferentes imunossupressores foram utilizados como poupadores de corticosteroide, dependendo da tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade da doença. Embora a recidiva da doença (clínica e/ou laboratorial) tenha ocorrido em 87,5% dos casos, 12 dos 16 pacientes (75%) estavam com a remissão da doença no desfecho do presente estudo. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes eram mulheres brancas e com alta taxa de recidiva da doença.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Given a lack of population-based studies, we report an epidemiological-clinic study of anti-Jo-1 antisynthetase syndrome (ASS). PATIENTS AND METHODS: To study a retrospective cohort of a single-center from 1980 to 2010. Clinical-laboratory and demographic data were obtained from medical files. All patients fulfilled the Bohan and Peter criteria (1975) and presented anti-Jo-1, articular, muscle and lung involvement. Eighteen patients with anti-Jo-1 ASS were analyzed. RESULTS: The mean age at disease onset was 39.9 ± 15.7 years and average disease duration was 9.7 ± 7.0 years. All subjects were white, and 94.4% were female. Constitutional symptoms occurred in 50 % of cases. There was cutaneous and gastrointestinal tract involvement in 66.6% and 55.6% of cases, respectively. No cases manifested neurologic or cardiac involvement. Half of the patients showed incipient pneumopathy, ground-glass opacities and basal pulmonary fibrosis. There was one case of tuberculosis, three of herpes zoster and one of non-Hodgkin lymphoma. One death occurred due to sepsis shock (hospital bronchopneumonia). All patients received prednisone (1mg/kg/day) and 12 (66.7%) participants received methyl prednisolone pulse therapy (1g/day, 3 days). Various immunosuppressants were used as corticosteroid tapers, depending on tolerance, side effects and/or refractoriness. Although disease relapse (clinical and/or laboratory) occurred in 87.5% of cases, 12 out of 16 patients (75%) were in disease remission at study endpoint. CONCLUSION: In the present study, almost all patients were white females and the disease relapse rate was high.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune que afeta mulheres em idade fértil. Em seu tratamento são utilizados imunossupressores que podem afetar as gônadas. OBJETIVO: Avaliar a frequência de alterações menstruais de pacientes lúpicas tratadas com imunossupressores. MÉTODOS: Foram estudadas 87 pacientes, com idade inferior a 40 anos, com LES em seguimento ambulatorial e verificado o esquema terapêutico utilizado. Excluiu-se do estudo outras causas orgânicas de alteração menstrual. Foi feita correlação de alterações menstruais com o tipo e o tempo de uso dos diferentes imunossupressores. RESULTADOS: A idade variou de 14 a 38 anos, com média de idade 28,01 ± 5,81 anos; a média de idade da menarca foi de 13,12 ± 1,77 anos e o diagnóstico de lúpus 21,40 ± 5,75 anos. O corticoide estava em uso de forma individual por 63,2%, com média de tempo de 6,11 ± 5,14 anos e o uso de outros imunossupressores ocorreu com média de tempo de 5,60 ± 3,59 anos. Alterações menstruais ocorreram em 37,9% e amenorreia em 11,5%. Houve associação das alterações menstruais com o uso dos imunossupressores (IS) (P = 0,034). CONCLUSÃO: A frequência de alterações menstruais foi superior a encontrada na população em geral, semelhante ao observado em outras publicações sobre lúpus em tratamento. A maior frequência de alterações menstruais nessas pacientes foi significativamente associada ao uso de Imunesupressores. O resultado justifica a prudência no uso destes medicamentos, a orientação para pesquisa e uso de técnicas de meios de preservação dos ovários.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that affects fertile-age women and of which treatment includes immunosuppressive agents that can affect the gonads. OBJECTIVE: To evaluate the frequency of menstrual alterations in lupus patient treated with immunosuppressive agents (ISA). PATIENTS AND METHODS: A totalof 87 patients, aged < 40 years, were studied. The patients were followed by outpatient management and the treatment used was verified. Only organic causes of menstrual alterations were excluded from the study. The menstrual alterationswere correlated with the type and time of use of different ISA. RESULTS: Age varied from 14 to 38 years, with a mean age of 28.01 ± 5.81 years; the mean age at menarche was 13.12 ± 1.77 years and the diagnosis of SLE was at 21.40 ±5.75 years. Corticoids were used as single therapy by 63.2% of them, for a mean time of 6.11 ± 5.14 years and the use of other immunosuppressive agents occurred with a mean time of 5.60 ± 3.59 years. Menstrual alterations occurred in 37.9% and amenorrhea in 11.5%. There was an association between menstrual alterations with the use of ISA (P = 0.034). CONCLUSION: The frequency of menstrual alterations was higher than that found in the general population, similar to what was observed in other publications on lupus treatment. The higher frequency of menstrual alterations in thesepatients was significantly associated with the use of ISA. The results justify caution when prescribing these medications,research indication and the use of techniques for ovarian preservation means.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Analisar as características organizacionais dos grupos de apoio e associações que representam pacientes reumáticos nos estados brasileiros. MÉTODOS: Inicialmente foi feito um mapeamento do universo desejado. Em seguida foi feita tentativa de contato com todas as entidades mapeadas, para que respondessem a um questionário eletrônico estruturado com a finalidade de entender o perfil destas organizações (iniciativas desenvolvidas, aspectos técnicos e legais, dificuldades encontradas, pontos fortes, entre outros). RESULTADOS: Foram identificadas 45 entidades, que predominam na região Sul e Sudeste do país. Do total, 30% possuem web-site e 50% apresentam contatos de difícil acesso. Recebemos resposta de 12 associações, cinco fecharam, uma se apresenta em fase de construção e o restante não foi possível estabelecer contato ou não respondeu à pesquisa. Das organizações que responderam ao questionário, somente uma declarou possuir titulação de OSCIP (Organização Social Civil de Interesse Público) ou de OS (Organização Social); assim como, somente uma declarou possuir registro no Conselho Nacional de Assistência Social (CNAS). Além do que, 50% não apresentam titulações de utilidade pública, 25% não apresentam registro em cartório e apenas 1/3 declarou possuir registro no Conselho Municipal de Assistência Social (CMAS). CONCLUSÕES: Os grupos estudados apresentam características bem heterogêneas quanto ao perfil organizacional. Dentre as entidades analisadas, algumas demonstram ser mais sólidas e estruturadas e outras apresentam dificuldades intrínsecas importantes, um perfil incipiente ou características que denotam pouca sobrevida.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To analyze organizational characteristics of support groups that represent rheumatic patients in the Brazilian states. METHODS: Initially a mapping of the desired universe was made. Contact was attempted with all organizations and they were asked to answer a structuralized electronic questionnaire with the purpose of understanding the profile of these organizations (developed initiatives, legal aspects, difficulties, strong points, among others). RESULTS: 45 organizations were identified. They predominate in the south and southeastern regions of the country. Of the total, 30% have a website and 50% presented difficulties to establish contact with. Of the 12 organizations that answered to the questionnaire, 5 had closed, one is on a construction phase, and the remaining was not possible to establish contact with, or did not answer the research. Of the organizations that answered the questionnaire, only one declared having an OSCIP title (Civil Social Organization of Public Interest) or a Social Organization title and only one declared being registered at the National Council of Social Assistance (CNAS). Moreover, 50% did not present a public utility title, 25% were registered in a registry office and only 1/3 declared being registered in the City Council of Social Assistance (CMAS). CONCLUSIONS: The studied groups present heterogeneous characteristics. Of the organizations studied, some showed to be more solid and well-structured, but others showed important intrinsic difficulties, with an incipient profile or characteristics that demonstrate little survival expectation.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Descrever uma população de crianças com diagnóstico de doença de Kawasaki (DK) atendida em centros de reumatologia pediátrica do Rio de Janeiro. Analisar o período de atraso no diagnóstico e início do tratamento, devido à dificuldade de distinguir DK de outras doenças febris comuns da infância; e o impacto deste atraso na frequência de sequelas coronarianas. MÉTODOS: Os dados analisados incluíram: nome, sexo, idade, data do inicio dos sintomas e da admissão no serviço especializado, sintomatologia, evolução clínica, uso de Imunoglobulina Endovenosa (IGEV) e complicações coronarianas. RESULTADOS: Dos 125 casos estudados, 63% eram meninos. 40% tinham menos de 2 anos no momento do diagnóstico. O intervalo médio entre o inicio dos sintomas e o diagnóstico de DK foi de 12 dias (duração média da febre = 14 dias). Dos casos estudados, 22,4% receberam o diagnostico de DK antes do atendimento em serviço especializado; nos demais, as hipóteses diagnosticas iniciais incluíam: infecções bacterianas (60%), virais (12%), outras doenças reumatológicas (4%) e reações adversas à vacinação (1,6%). Em 85.6 % dos casos registrou-se o tratamento realizado, sendo administrada IGEV em 46,7%, e a partir do 10º dia em 21,5% dos casos. Dos 20 pacientes apresentando sequelas coronarianas, 9 tiveram diagnóstico tardio, incluindo 3 iniciando tratamento após o 10º dia e 6 sem tratamento. Não encontramos associação significativa entre a frequência de sequelas coronarianas e: sexo; idade; critérios clínicos; tratamento com IGEV antes ou depois do 10º dia de doença. CONCLUSÕES: O diagnóstico de DK pode ser atrasado pela dificuldade em diferenciá-lo de outras doenças febris da infância.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To describe a population of children diagnosed with Kawasaki's disease (KD) in pediatric rheumatology centers of Rio de Janeiro, Brazil, defining the magnitude of the delay period in diagnosing KD and initiating treatment due to confusion with common childhood febrile illnesses and the impact of this delay on the frequency of coronary sequels. METHODS: Data analysis from hospital records summarized in a dedicated form, including name, gender, age, date of first recorded clinical signs, date of admission to the specialty service, information about symptoms, clinical evolution, intravenous immunoglobulin (IVIG) use and coronary sequels. RESULTS: Of 125 patients, 63% were males. 40% were under 2 years at diagnosis. Average lapse between earliest signs and KD diagnosis was 12 days (mean fever duration, 14 d). Only 22.4% had a diagnosis of KD before entering the specialty service. For the remainder, initial hipotheses included: bacterial (60%) and viral infections (12%), rheumatological diseases (4%) and adverse vaccination reactions (1.6%). Hence, prevalent febrile illnesses of childhood were major confounding factors. For records (85.6%) mentioning treatment, 46.7% reported IVIG treatment, beginning after day 10 in 23 cases (21.5%). 20 patients (16%) presented coronary sequels, 9 of which were diagnosed late, including 3 given IVIG after day 10, and 6 given no IVIG. We found no significant association between the frequency of coronary sequels and: a) sex; b) age; c) clinical criteria; d) initiation of IVIG treatment (before or after day 10). CONCLUSIONS: Common febrile illnesses of childhood often confound the diagnosis of KD.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O desenvolvimento prematuro de aterosclerose em lúpus eritematoso sistêmico tem sido amplamente divulgado. Anticorpo antilipoproteína lipase pode ser uma das causas que contribuem para esta doença. OBJETIVO: Avaliar o grau de risco coronariano devido a autoanticorpos em termos de placa carotídea em pacientes com lúpus. PACIENTES E MÉTODOS: Comparamos 114 pacientes com lúpus documentado e 111 controles normais pareados por sexo e idade. Antilipoproteína lipase (A-LPL), antilipoproteínas de baixa densidade oxidada (A-OXLDL), e antilipoproteínas de baixa densidade (A-LDL) foram medidos pelo teste imunoenzimático - ELISA. LDL-triglicéride (LDL-Trig) e HDL-Trig também foram dosados. A placa foi medida por ultrassom bilateral de carótida. RESULTADOS: 45,6% dos pacientes foram positivos para A-LDL e 34,4% para A-OXLDL; 44% dos controles foram positivos para A-LDL e 20% para A-OXLDL. O risco aumentou acentuadamente nos subgrupos com níveis elevados de anticorpos. Pacientes com A-LDL e A-OXLDL > 0,40 (n = 12) mostraram correlações de risco coronariano de: ALDL vs LDL-Trig = 0,7008, P = 0,0111; ultrassom bilateral vs colesterol = 0,62205, P = 0,0308; LDL-Trig vs infarto do miocárdio (IM) = 0,76562, P =0,0037; triglicerídeos totais vs IM = 0,78191, P = 0.0027); LDL-Trig/LDL-colesterol vs IM = 0,80493, P = 0,0016; A-OXLDL vs USBL = 0,71930, P = 0,0084. Correlações do SLEDAI com as variáveis de risco foram altamente significativas somente nos subgrupos com níveis elevados de anticorpos (SLEDAI x A-OXLDL = 0,70366, P = 0,0107). CONCLUSÃO: A-LPL inicia o desenvolvimento de mutações de LDL, seguido pela produção de anticorpos, formação da placa e do risco coronariano em alguns pacientes com lúpus erimatoso sistêmico (LES).

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Premature development of atherosclerosis in systemic lupus erythematosus has been widely reported. Anti-lipoprotein lipase antibody may be one cause contributing to this disorder. OBJECTIVE: To assess the extent of coronary risk due to autoimmune antibodies in terms of carotid plaque in lupus patients. PATIENTS AND METHODS: We compared 114 documented lupus patients with 111 normal controls matched for sex and age. Anti-lipoprotein lipase (A-LPL), anti-oxidized low density lipoprotein (A-OXLDL), and anti-low density lipoprotein (A-LDL) were measured by enzme-linked immunoabsorbent assay. Low density lipoprotein-triglyceride (LDL-Trig) and high density lipoprotein-triglyceride (HDL-Trig) were also measured. Plaque was measured by bilateral carotid ultrasound. RESULTS: 45.6% of patients tested positive for A-LPL, and 34.4% for A-OXLDL. 44% of normal controls tested positive for A-LPL, and 20% for A-OXLDL. Risk increased sharply in subgroups with increased antibody levels. Patients with A-LPL and A-OXLDL > 0.40 (n = 12) showed coronary risk correlations of: A-LPL x LDL-Trig = 0.7008, P = 0.0111; bilateral ultrasound vs total cholesterol = 0.62205, P = 0.0308; LDL-Trig vs myocardial infarction (MI) = 0.76562, P = 0.0037; total triglycerides vs MI = 0.78191, P = 0.0027); LDL-Trig/LDL-cholesterol vs MI = 0.80493, P = 0.0016; A-OXLDL vs USBL = 0.71930, P = 0.0084. Correlations of SLEDAI with risk variables were highly significant only in subgroups of elevated antibody levels (SLEDAI x A-OXLDL = 0.70366, P = 0.0107). CONCLUSION: A-LPL initiates the development of LDL mutations, followed by antibody production, plaque formation and coronary risk in some SLE patients.

Resumo em Português:

O sistema imunológico é constituído por uma intrincada rede de órgãos, células e moléculas, e tem por finalidade manter a homeostase do organismo, combatendo as agressões em geral. A imunidade inata atua em conjunto com a imunidade adaptativa e caracteriza-se pela rápida resposta à agressão, independentemente de estímulo prévio, sendo a primeira linha de defesa do organismo. Seus mecanismos compreendem barreiras físicas, químicas e biológicas, componentes celulares e moléculas solúveis. A primeira defesa do organismo frente a um dano tecidual envolve diversas etapas intimamente integradas e constituídas pelos diferentes componentes desse sistema. A presente revisão tem como objetivo resgatar os fundamentos dessa resposta, que apresenta elevada complexidade e é constituída por diversos componentes articulados que convergem para a elaboração da resposta imune adaptativa. Destacamos algumas etapas: reconhecimento molecular dos agentes agressores; ativação de vias bioquímicas intracelulares que resultam em modificações vasculares e teciduais; produção de uma miríade de mediadores com efeitos locais e sistêmicos no âmbito da ativação e proliferação celulares, síntese de novos produtos envolvidos na quimioatração e migração de células especializadas na destruição e remoção do agente agressor, e finalmente a recuperação tecidual com o restabelecimento funcional do tecido ou órgão.

Resumo em Inglês:

The immune system consists of an intricate network of organs, cells, and molecules responsible for maintaining the body's homeostasis and responding to aggression in general. Innate immunity operates in conjunction with adaptive immunity and is characterized by rapid response to aggression, regardless of previous stimulus, being the organism first line of defense. Its mechanisms include physical, chemical and biological barriers, cellular components, as well as soluble molecules. The organism first line of defense against tissue damage involves several steps closely integrated and constituted by different components of this system. The aim of this review is to restore the foundations of this response, which has high complexity and consists of several components that converge to articulate the development of adaptive immune response. We selected some of the following steps to review: perception and molecular recognition of aggressive agents; activation of intracellular pathways, which result in vascular and tissue changes; production of a myriad of mediators with local and systemic effects on cell activation and proliferation, synthesis of new products involved in the chemoattraction and migration of cells specialized in destruction and removal of offending agent; and finally, tissue recovery with restoration of functional tissue or organ.

Resumo em Português:

Estudos recentes relatam as características clínicas e epidemiológicas das espondiloartrites nas populações de diversos países ibero-americanos. O objetivo deste trabalho foi comparar os dados obtidos em um estudo epidemiológico brasileiro com os dados encontrados em diversos países ibero-americanos, que utilizaram um mesmo protocolo de investigação. A casuística brasileira apresentou maior frequência de pacientes com diagnóstico de espondilite anquilosante (72,3% brasileiros vs. 57,7% ibero-americanos), estando associada ao sexo masculino (73,6% vs. 66,0%) e ao antígeno de histocompatibilidade HLA-B27 positivo (65,9% vs. 51,8%). Com relação ao tratamento, os pacientes brasileiros fizeram mais uso de anti-inflamatório não hormonal (AINH) (77,0% vs. 71,2%) e menor uso de esteroides (7,5% vs. 18,5%).

Resumo em Inglês:

Recent studies have outlined the clinical and epidemiological profile of the spondyloarthritides in Ibero-American countries. The objective of this study was to compare the data collected in a Brazilian epidemiological study with the data obtained from other Ibero-American countries that used the same protocol of investigation. The Brazilian series presented a higher frequency of patients with ankylosing spondylitis (72.3% Brazilian vs. 57.7% Ibero-American), being associated with the male gender (73.6% vs. 66.0%) and histocompatibility antigen positive HLA-B27 (65.9% vs. 51.8%). Regarding the treatment, hormonal anti-inflammatory drugs - NSAIDS were more frequently prescribed to Brazilian patients (77.0% vs. 71.2%) and less often, corticosteroids (7.5% vs. 18.5%).

Resumo em Português:

A bursite iliopectínea, embora não tenha muitos relatos na literatura, apresenta-se clinicamente com sinais e sintomas frequentemente encontrados nos ambulatórios e consultórios. Sua clínica é de dor na parte anterior do quadril que piora à extensão, abdução e rotação interna do mesmo. O diagnóstico é confirmado pelo ultrassom ou ressonância nuclear magnética do quadril. A bursite iliopectínea responde bem ao tratamento conservador com anti-inflamatório não hormonal e repouso. Devido a esta boa evolução, não raro, pode-se tratar uma bursite iliopectínea com sucesso sem se saber o que está tratando.

Resumo em Inglês:

Although there are not many reports in literature, iliopectineal bursitis presents clinically with signs and symptoms frequently found in outpatient services and practice. Its clinical presentation is anterior hip pain that worsens with the extension, abduction and internal rotation of the hip. The diagnosis is confirmed by ultrasound or magnetic nuclear resonance imaging of the hip. The iliopectineal bursitis responds well to conservative treatment with non-hormonal anti-inflammatory drugs and rest. Due to its good evolution, it is not rare to treat iliopectineal bursitis successfully without even knowing what is being treated.

Resumo em Português:

As manifestações gastrointestinais no lúpus eritematoso sistêmico (LES) não são incomuns. Frequentemente são encontrados sintomas inespecíficos, como dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia. Por outro lado, a pneumatose intestinal, caracterizada por múltiplos cistos preenchidos por ar na parede intestinal, é uma condição raramente associada ao LES. Descreve-se a seguir o caso de um homem de 20 anos que foi internado por febre, perda ponderal, cefaleia e artrite, cuja investigação mostrou tratar-se de LES. Na evolução, apresentou quadro abdominal sugestivo de vasculite intestinal, com tomografia computadorizada de abdome revelando sinal do duplo halo ou do alvo e pneumatose intestinal. Realizado tratamento conservador com antibioticoterapia endovenosa, repouso intestinal e nutrição parenteral total, com resolução do quadro abdominal.

Resumo em Inglês:

Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus (SLE) are not uncommon. Non specific symptoms are often observed, such as abdominal pain, nausea, vomiting and diarrhea. On the other hand, pneumatosis cystoides intestinalis, which is characterized by multiple gas-filled cysts located throughout the intestinal wall, is a rare condition in SLE. We describe a case of a 20-year-old man who was admitted with fever, weight loss, headache and arthralgia and had a diagnosis of systemic lupus erythematosus. During his hospital stay, he developed abdominal symptoms that suggested intestinal vasculitis. The computed tomography of the abdomen showed the double halo sign, or target sign and pneumatosis cystoides intestinalis. The patient presented complete recovery after conservative treatment, with intestinal rest and total parenteral nutrition.

Resumo em Português:

Transplante autólogo de células tronco é uma das formas de tratamento da amiloidose primária ou AL. Os autores relatam um paciente de 46 anos com hematomas periorbitais bilaterais, macroglossia, em quem, na investigação, se constatou a presença de paraproteínas IgG Kappa no soro. O diagnóstico de amiloidose primária ou AL foi confirmado, e o tratamento proposto com condicionamento com doses altas de Melfalan, seguido de transplante autólogo de células tronco, determinou a remissão completa da doença com desaparecimento de sinais clínicos e ausência do componente monoclonal.

Resumo em Inglês:

Autologous stem cell transplant is one of the therapies employed in the treatment of primary amyloidosis or AL. The authors report on a 46-year-old patient with bilateral periorbital hematomas, macroglossia who presented, during the investigation, IgG-Kappa paraprotein in serum. The diagnosis of primary amyloidosis or AL was confirmed and the treatment proposed consisted of high-dose melphalan as conditioning regimen before autologous stem cell transplant, which determined complete remission of the disease, along with the disappearance of clinical signs and absence of the monoclonal component.