Resumo em Português:
OBJETIVO: Avaliar a efetividade das orientações para higiene do sono em mulheres portadoras de fibromialgia. MATERIAIS E MÉTODOS: Setenta mulheres completaram o estudo. Na avaliação foram aplicados o Questionário de Impacto da Fibromialgia(FIQ), o Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (PSQI) e um questionário geral, com dados pessoais e informações de hábitos de vida. Todas as pacientes receberam informações quanto à doença, além de um diário do sono, e apenas o grupo-experimental recebeu orientações para higiene do sono. Foi solicitado às pacientes que realizassem a higiene do sono, e as mesmas foram reavaliadas após três meses. RESULTADOS: A idade média das pacientes do grupo-controle foi 55,2 ± 7,12 anos, e a do grupo-experimental foi 53,5 ± 8,89 anos (P = 0,392). Nessas pacientes foram observadas diminuições da medida de Escala Visual Analógica de dor (P = 0,028), de cansaço (P = 0,021) e do componente 1 do PSQI (P = 0,030). O grupo que recebeu orientações para higiene do sono mostrou redução significativa na dificuldade de retorno ao sono quando acordava de madrugada (P = 0,031). O grupo-experimental apresentou aumento na porcentagem de relatos de "ambiente sem ruído" (variando de 42,9% para 68,6%), diminuição da porcentagem de relatos de "ambiente com pouco ruído" (variando de 40% para 22,9%) e diminuição na porcentagem de relatos de "ambiente com muito ruído" (variando de 17,1% para 8,6%). As alterações facilitaram o retorno ao sono quando as pacientes acordavam durante a madrugada. CONCLUSÃO: Uma cartilha com orientações de higiene do sono permitiu a alteração do comportamento das pacientes, que obtiveram melhora da dor e do cansaço, aumento da qualidade subjetiva do sono, além de facilitação do retorno ao sono após despertar durante a madrugada.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of sleep hygiene instructions for women with fibromyalgia. MATERIALS AND METHODS: Seventy women with fibromyalgia completed the study. The assessment comprised the Fibromyalgia Impact Questionnaire (FIQ), the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), and a general questionnaire with personal data and lifestyle information. All patients received information about the disease and a sleep diary, but only the experimental group received the sleep hygiene instructions. Patients were asked to practice sleep hygiene, and, after three months, they were reevaluated by use of the same questionnaires. RESULTS: The mean age in the control group was 55.2 ±7.12 years, and, in the experimental group, 53.5 ±8.89 years (P = 0.392). The experimental group showed: a decrease in the pain Visual Analogue Scale values (P = 0.028), in fatigue (P = 0.021), and in the PSQI component 1 (P = 0.030); and a significant reduction in the difficulty falling asleep after waking up in the middle of the night (P = 0.031). The experimental group also showed an increase in the reporting percentage of "silent environment" (ranging from 42.9% to 68.6%), a decrease in the reporting percentage of "fairly quiet environment" (ranging from 40% to 22.9%), and a decrease in the reporting percentage of "noisy environment" (ranging from 17.1% to 8.6%). These changes facilitated falling asleep after waking up in the middle of the night. CONCLUSION: The sleep hygiene instructions allowed changing the patients' behavior, which resulted in pain and fatigue improvement, increased subjective quality of sleep, in addition to facilitating falling asleep after waking up in the middle of the night.Resumo em Português:
OBJETIVO: Descrever o perfil epidemiológico dos pacientes com manifestações extra-articulares (MEA) de artrite reumatoide (AR) do serviço de referência; relatar a prevalência de MEA e compará-la com dados da literatura; relacionar, se possível, fatores preditores dessas manifestações. PACIENTES E MÉTODOS: Foram revisados 262 prontuários de pacientes com AR, diagnosticados pelos critérios de classificação do American College of Rheumatology (1987), que tiveram consulta médica em 2010. Os dados foram coletados e a análise estatística foi feita por descrições, cálculos matemáticos simples, teste t de Student e qui-quadrado, considerando um nível de significância de 5% (α = 0,05). RESULTADOS: Cento e vinte pacientes (45,8%) apresentaram alguma MEA no curso da doença. Manifestações pulmonares, nódulos reumatoides e Síndrome de Sjögren foram mais prevalentes. Fator reumatoide e anticorpo antipeptídeo cíclico citrulinado foram positivos na maior parte dos pacientes com testes disponíveis. A maioria foi classificada como classe 1 e 2 do Índice Funcional de Steinbrocker. O valor médio do Índice de Atividade da Doença-28 (DAS-28, Disease Activity Score-28) foi de 3,629, e do Questionário de Avaliação de Saúde (HAQ, Health Assessment Questionnaire) foi de 1,12. Evidenciou-se que pacientes com MEA possuem a doença há mais tempo (P < 0,05) e que o tabagismo atual está associado à presença das manifestações (P < 0,05). CONCLUSÕES: A prevalência de pacientes que tiveram MEA ao longo do curso de sua doença foi 45,8%, e é possível correlacionar tabagismo atual e aparecimento de MEA.Resumo em Inglês:
OBJECTIVES: To describe the epidemiological profile of patients with extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis (ExRA) from an university-affiliated rheumatology center; to report the prevalence of ExRA and to compare it with available data; and to identify, if possible, ExRA predictors. METHODS: This study reviewed 262 medical charts of patients previously diagnosed with rheumatoid arthritis (RA) according to the 1987 American College of Rheumatology criteria, and attending that rheumatology center in 2010. The statistical analysis comprised simple mathematical calculations, Student t and chi-square tests, and a significance level of 5% (α= 0.05). RESULTS: During the course of the disease, 120 patients (45.8%) had ExRA. Pulmonary manifestation, rheumatoid nodules and Sjögren's syndrome were the most common manifestations found. Rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide antibody were positive in most patients tested. Most patients were classified as Steinbrocker functional classes 1 and 2. The mean DAS-28 was 3.629, and the mean HAQ score, 1.12. Patients with ExRA had longer disease duration (P < 0.05), and current smoking habit associated with the presence of ExRA (P < 0.05). CONCLUSIONS: The prevalence of ExRA during disease course was 45.8%, and current smoking habit correlated with the presence of ExRA.Resumo em Português:
OBJETIVOS: Determinar a frequência de anticorpos contra componentes da cromatina no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e correlacionar a presença desses autoanticorpos com manifestações clínicas e atividade da doença. MÉTODOS: Os anticorpos anticromatina (anti-CHR), antinucleossomo (anti-NCS) e anti-dsDNA foram medidos em 175 indivíduos, incluindo 37 pacientes com LESJ ativo e 41 com doença inativa, 47 com doenças autoimunes não lúpicas, e 50 crianças saudáveis. Um teste ELISA in house foi desenvolvido com nucleossomos purificados a partir de timo de bezerro para determinar os anticorpos IgG e IgG3 anti-NCS. Anti-CHR e anti-dsDNA foram detectados por kits comerciais de ELISA (INOVA). RESULTADOS: Anticorpos anti-NCS e anti-CHR exibiram não só uma alta especificidade para LESJ, mas também uma frequência semelhante em LESJ ativo e inativo. Os níveis séricos de anti-CHR e IgG/IgG3 anti-NCS não diferiram entre LESJ ativo e inativo. Houve correlação entre o SLEDAI e os anticorpos anti-dsDNA, mas não com os anticorpos contra outros componentes da cromatina. Houve associação de anticorpos anti-dsDNA, anti-CHR e IgG/IgG3 anti-NCS com proteinúria e baixos níveis séricos de C4. Foram observados anticorpos anti-NCS em 14% dos pacientes com LESJ na ausência de anticorpos anti-dsDNA. CONCLUSÕES: Nossos dados indicam que os anticorpos anti-NCS e anti-CHR são marcadores diagnósticos relevantes para LESJ e parecem estar correlacionados com a atividade da nefrite lúpica no LESJ. O anticorpo IgG3 anti-NCS não parece ser mais relevante como marcador de atividade da doença ou nefrite ativa no LESJ em comparação ao anticorpo IgG anti-NCS.Resumo em Inglês:
OBJECTIVES: To determine the frequency of antibodies to chromatin components in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), and to correlate the presence of these autoantibodies with clinical manifestations and disease activity. METHODS: Anti-chromatin (anti-CHR), anti-nucleosome core particle (anti-NCS) and anti-dsDNA antibodies were measured in 175 individuals, including 37 patients with active JSLE and 41 with inactive disease, 47 non-lupus autoimmune disease patients (non-lupus AD), and 50 healthy children. An in-house ELISA was developed with purified nucleosome core particles from calf thymus to determine IgG and IgG3 anti-NCS antibodies. Anti-CHR and anti-dsDNA antibodies were detected by commercial ELISA kits (INOVA). RESULTS: Anti-NCS and anti-CHR antibodies exhibited high specificity for JSLE and similar frequency in active and inactive JSLE. Anti-CHR and IgG/IgG3 anti-NCS serum levels did not differ between active and inactive JSLE. SLEDAI correlated with anti-dsDNA antibodies but not with antibodies to other chromatin components. There was association of anti-dsDNA, anti-CHR and IgG/IgG3 anti-NCS antibodies with proteinuria and low C4 serum levels. Anti-NCS antibodies in the absence of anti-dsDNA were observed in 14% of the JSLE patients. CONCLUSIONS: Our data indicate that anti-NCS and anti-CHR antibodies are relevant diagnostic markers for JSLE and appear to be correlated with JSLE lupus nephritis activity. IgG3 isotype anti-NCS antibodies do not seem to be more relevant than IgG anti-NCS antibodies as markers of disease activity or active nephritis in JSLE.Resumo em Português:
OBJETIVO: Os sintomas da dermatomiosite (DM) podem ser um indício da existência de um câncer oculto. Melhorar a detecção precoce é essencial, porém não há estudos avaliando em curto prazo os fatores preditivos para a doença. MÉTODO: Estudo retrospectivo, monocêntrico, incluindo pacientes com DM definida (pelo menos quatro dos cinco critérios de Bohan e Peter, 1975), no período entre 1991 e 2011. A presença de malignidade foi limitada a um período de até 12 meses após o diagnóstico da doença. RESULTADOS: Houve 12 casos de neoplasias em 139 pacientes (pele, trato gastrintestinal, próstata, tireoide, mama, pulmão e trato geniturinário). Os pacientes com neoplasia tiveram maior média de idade que os controles (56,8 ± 15,7 vs. 40,3 ± 13,1 anos, respectivamente, P = 0,004; odds ratio 1,09; intervalo de confiança de 95%: 1,04-1,14). Não foram observadas diferenças estatísticas em relação a gênero, etnia, frequência de sintomas constitucionais, envolvimento de órgãos e sistemas e/ou alterações laboratoriais. CONCLUSÃO: Na DM recém-diagnosticada, a idade tardia ao diagnóstico foi um fator preditivo de malignidade.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: Dermatomyositis (DM) symptoms may be a clue to the existence of a hidden cancer. Enhancing early detection is essential, but there are no studies evaluating short-term predictive factors in this disease. METHODS: This is a singlecenter retrospective study, including patients diagnosed with DM meeting at least four of the five Bohan and Peter's criteria (1975), from 1991 to 2011. This study assessed malignancies occurring in up to 12 months after the diagnosis of DM. RESULTS: Neoplasm was found in 12 out of 139 patients (skin, gastrointestinal tract, prostate, thyroid, breast, lungs, and genitourinary tract). Patients with neoplasm had a higher mean age than controls (56.8 ± 15.7 vs. 40.3 ± 13.1 years, respectively, P = 0.004, odds ratio 1.09; 95% confidence interval: 1.04-1.14). No statistical differences were observed regarding gender, ethnicity, frequency of constitutional symptoms, organ and systemic involvements, and/or laboratory alterations. CONCLUSION: In newly diagnosed DM, age at disease diagnosis was a predictive factor of malignancy.Resumo em Português:
OBJETIVO: Avaliar a capilaroscopia periungueal de crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite juvenil, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo) e relacioná-la com comprometimentos clínico e laboratorial e atividade de doença. MÉTODOS: Estudo transversal no qual foram avaliados 147 pacientes por meio de capilaroscopia periungueal: 60 com artrite idiopática juvenil, 30 com lúpus eritematoso sistêmico, 30 com dermatomiosite juvenil, 20 com esclerodermia localizada, quatro com esclerodermia sistêmica e três com doença mista do tecido conjuntivo. Exames clínico, laboratorial e de capilaroscopia periungueal foram realizados em todos os pacientes. A capilaroscopia periungueal foi realizada com microscópio óptico com aumentos de 10 e 16 vezes pelo mesmo observador. RESULTADOS: A maioria dos pacientes avaliados (76,2%) apresentou capilaroscopia periungueal normal. As maiores alterações na capilaroscopia periungueal foram observadas nos pacientes com dermatomiosite juvenil, esclerodermia sistêmica e doença mista do tecido conjuntivo, e caracterizaram o padrão escleroderma. Não houve associação entre capilaroscopia periungueal e atividade de doença nos pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia localizada. Houve associação entre atividade da doença e alterações capilaroscópicas nos pacientes com dermatomiosite juvenil. CONCLUSÃO: A capilaroscopia periungueal é um método útil para o diagnóstico das doenças reumáticas autoimunes e para o acompanhamento de atividade de doença.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To assess nailfold capillaroscopy in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, scleroderma and mixed connective tissue disease) and relate it to clinical and laboratory findings and disease activity. METHODS: Cross-sectional study assessing 147 patients by use of nailfold capillaroscopy as follows: 60 with juvenile idiopathic arthritis; 30 with systemic lupus erythematosus; 30 with juvenile dermatomyositis; 20 with localized scleroderma; four with systemic sclerosis; and three with mixed connective tissue disease. Clinical and laboratory tests and nailfold capillaroscopy were performed in all patients. The nailfold capillaroscopy was performed with an optical microscope (at 10- and 16-time magnifications) by the same observer. RESULTS: Most patients (76.2%) had normal nailfold capillaroscopy. The major changes in nailfold capillaroscopy, characterizing the scleroderma pattern, were observed in patients with juvenile dermatomyositis, systemic scleroderma and mixed connective tissue disease. There was no association between nailfold capillaroscopy and disease activity in patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus and localized scleroderma. Disease activity and capillaroscopy were associated in patients with juvenile dermatomyositis. CONCLUSION: Nailfold capillaroscopy is a useful method to diagnose autoimmune rheumatic diseases and monitor disease activity.Resumo em Português:
OBJETIVO: Conduzir uma adaptação cultural cruzada do Índice Funcional de Espondilite Anquilosante de Bath (BASFI, Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) para o português do Brasil e avaliar suas propriedades de medição. MéTODOS: O BASFI foi traduzido por quatro reumatologistas e três professores de língua inglesa. O questionário traduzido foi aplicado a pacientes com espondilite anquilosante por observadores treinados e autoaplicado em três momentos, dias 1, 2 e 14. A validade foi estimada analisando-se a associação do BASFI e as medidas de capacidade funcional (rotação cervical, distância intermaleolar, teste de Schober e distância occipito-parede). A consistência interna foi testada pelo coeficiente α de Cronbach, e a confiabilidade pelo teste-reteste (coeficiente de correlação intraclasse [CCI]). RESULTADOS: Foram incluídos 60 pacientes com espondilite anquilosante: 85% do gênero masculino, com idade média de 47 ± 12 anos e duração média da doença de 20 ± 11 anos. A confiabilidade intraobservador no teste-reteste (intervalo de duas semanas) revelou alto ICC (0,999; 95% IC: 0,997-0,999), além de alta consistência interna (coeficiente α de Cronbach: 0,86; 95% IC: 0,80-0,90). Considerando-se a validade, os índices do BASFI foram correlacionados com a rotação cervical (0,53; P < 0,001) e a distância intermaleolar (0,50; P < 0,001). CONCLUSÃO: A versão do BASFI para o português do Brasil é confiável e válida para avaliação de pacientes com espondilite anquilosante.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To conduct a cross-cultural adaptation of the Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI) into Brazilian-Portuguese language and to assess its measurement properties. METHODS: The BASFI was translated by four rheumatologists and three English teachers. The translated questionnaire was applied to ankylosing spondylitis patients by trained observers, and self-administered in three moments: days 1, 2, and 14. The validity was assessed analyzing the association of BASFI and functional capacity measures (cervical rotation, intermalleolar distance, Schober's test and occiput-to-wall distance). The internal consistence was tested by Cronbach's αcoefficient and the reliability by testretest (intraclass correlation coefficient - ICC). RESULTS: A total of 60 patients with ankylosing spondylitis was included: 85% male, mean age 47 ± 12 years, and mean disease duration 20 ± 11 years. The intra-observer test-retest (two-week interval) reliability showed a high ICC (0.999, 95% CI: 0.997-0.999) and a high internal consistency (Cronbach's α coefficient: 0.86, CI 95%: 0.80-0.90). Considering the validity, the BASFI indices were correlated with cervical rotation (0.53, P < 0.001) and with intermalleolar distance (0.50, P < 0.001). CONCLUSION: The BASFI Brazilian-Portuguese version is reliable and valid for assessment of patients with ankylosing spondylitis.Resumo em Português:
O presente trabalho propõe uma revisão de epidemiologia, patogênese, quadro clínico, diagnóstico e tratamento da espondilite anquilosante e sua associação com alteração ocular com a devida condução da doença e suas manifestações. Os autores utilizaram em sua pesquisa os bancos de dados PubMed (MEDLINE), LILACS e Biblioteca do Centro de Estudos de Oftalmologia. A espondilite anquilosante é uma doença inflamatória crônica que acomete preferencialmente o esqueleto axial, podendo evoluir com rigidez e limitação funcional progressiva. Seu início costuma ocorrer por volta da segunda à terceira década de vida, preferencialmente em indivíduos do gênero masculino, caucasianos e HLA-B27-positivos. Sua etiologia e patogênese não são completamente elucidadas, e seu diagnóstico costuma ser tardio. O controle clínico e o tratamento são frequentemente satisfatórios.A uveíte anterior aguda é a manifestação extra-articular mais comum, ocorrendo em cerca de 20%-30% dos pacientes com espondilite anquilosante. Aproximadamente metade dos casos de uveíte anterior aguda está associada à presença do antígeno HLA-B27, podendo ser a primeira manifestação de uma doença reumatológica não diagnosticada, geralmente com boa resposta terapêutica e bom prognóstico. Concluímos que, para melhor avaliação e tratamento dos pacientes com uveíte, é importante maior integração entre oftalmologistas e reumatologistas.Resumo em Inglês:
The present article reviews the epidemiology, pathogenesis, clinical features, diagnosis, and treatment of ankylosing spondylitis and its association with ocular changes. The authors used the PubMed (MEDLINE), LILACS, and Ophthalmology Library databases. Ankylosing spondylitis is a chronic inflammatory disease that usually affects the axial skeleton and can progress to stiffness and progressive functional limitation. Ankylosing spondylitis usually begins around the second to third decade of life, preferentially in HLA-B27-positive white males. Its etiology and pathogenesis are not completely understood, and its diagnosis is diffi cult. Clinical control and treatment are frequently satisfactory. Acute anterior uveíte is the most common extra-articular manifestation, occurring in 20%-30% of the patients with ankylosing spondylitis. Approximately half of the acute anterior uveíte cases are associated with the presence of the HLA-B27 antigen. It can be the first manifestation of an undiagnosed rheumatic disease, usually having a good prognosis and appropriate response to treatment. In conclusion, for better assessment and treatment of patients with uveitis, ophthalmologists and rheumatologists should work together.Resumo em Português:
O diagnóstico precoce da artrite reumatoide é essencial para o manejo adequado da condição. Atualmente, considera-se que a fase inicial da doença constitui uma janela de oportunidade terapêutica para a artrite reumatoide. Embora o diagnóstico seja primordialmente clínico, o desenvolvimento e o aprimoramento de métodos laboratoriais e de imagem têm contribuído para o diagnóstico mais precoce e a determinação da conduta na artrite reumatoide inicial. Neste artigo os autores revisam o papel dos principais métodos de imagem utilizados para a avaliação da artrite reumatoide inicial, notadamente a radiologia convencional, a ultrassonografia e a ressonância magnética.Resumo em Inglês:
Early diagnosis of rheumatoid arthritis is essential for its proper management. Currently, the initial phase of rheumatoid arthritis is known to provide a window of therapeutic opportunity. Although the diagnosis is primarily clinical, the development and improvement of laboratory and imaging methods have contributed to earlier diagnosis and determination of procedures in early rheumatoid arthritis. In this article, the authors review the role of the major imaging methods used for assessing early rheumatoid arthritis, especially conventional radiography, ultrasonography, and magnetic resonance imaging.Resumo em Português:
Os anti-inflamatórios inibidores das ciclo-oxigenases (COX) representam a classe de fármacos mais comumente utilizada. A COX corresponde a uma classe de enzimas conservadas evolutivamente e tem duas isoformas principais: a COX-1 e a COX-2. Seus subprodutos têm papel fundamental na inflamação e na percepção da dor. Há uma grande discussão entre a inibição seletiva ou não da COX pelo fato de a mesma, além de participar dos eventos inflamatórios, ter papel fundamental na manutenção da homeostase do organismo. A inibição seletiva da COX-2 surgiu com o intuito de reduzir os efeitos deletérios gastrintestinais de uma inibição não seletiva; em contrapartida, a inibição exclusiva da COX-2 associou-se a sérios eventos cardiovasculares, por causar um desequilíbrio entre a produção de prostaciclina e tromboxano. O objetivo deste trabalho é revisar a literatura a esse respeito, apontando os prós e os contras da inibição seletiva ou não das enzimas ciclo-oxigenases.Resumo em Inglês:
The cyclooxygenase (COX) inhibitors are the most common drugs used worldwide. COX corresponds to an evolutionarily conserved class of enzymes and has two main isoforms: COX-1, which is largely associated with physiological functions, and COX-2, which is largely associated with pathological functions. Their subproducts have an important role in inflammation and pain perception. The COX-2 selective inhibition was designed to minimize gastrointestinal complications of non-selective inhibition. However, this exclusive COX-2 inhibition was associated with serious cardiovascular events, for causing an imbalance between prostacyclin and thromboxane production. The objective of this study is to discuss the mechanisms underlying the cardiovascular effects, pointing out the advantages and disadvantages of the selective or nonselective COX inhibitors.Resumo em Português:
A osteocondrose é uma falha na ossificação subcondral com predileção pelo esqueleto imaturo e cuja etiologia permanece indefinida. Pode afetar os côndilos femorais (geralmente o medial), e o acometimento é, na maioria, unilateral. Os autores chamam a atenção desse diagnóstico, geralmente tardio por sua ocorrência infrequente, e relatam o caso raro de uma criança com osteocondrose bilateral de côndilos femorais laterais, ressaltando que, até o presente momento, apenas um caso semelhante foi descrito na literatura.Resumo em Inglês:
Osteochondrosis is an injury on subchondral ossification with predominance of immature skeleton and whose etiology remains unknown. It may affect the femoral condyles (usually the medial condyle) and the involvement is mostly unilateral. The authors draw the attention to this usually late diagnosis due to its infrequent occurrence and report a child's rare case of bilateral osteochondrosis on lateral femoral condyles, stressing that just one similar case has been described in the orthopaedic literature up to the present time.Resumo em Português:
A síndrome hemofagocítica, ou síndrome de ativação macrofágica (SAM), é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, podendo também estar relacionada a neoplasias, imunodeficiências e a uma variedade de infecções por agentes virais, bacterianos e fúngicos. Caracteriza-se pela excessiva ativação dos macrófagos e histiócitos com intensa hemofagocitose na medula óssea e no sistema retículo-endotelial, acarretando a fagocitose de eritrócitos, leucócitos, plaquetas e de seus precursores. As manifestações clínicas apresentam-se como febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e falência de múltiplos órgãos. Relatamos um caso raro de SAM em homem com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que teve recorrência dessa complicação após dois anos, e que evoluiu com melhora após tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.Resumo em Inglês:
The macrophagic syndrome or reactive haemophagocytic syndrome (RHS) is a complication resulting from systemic inflammatory diseases and may also be related to malign neoplasias, immunodeficiencies and to a variety of infections caused by virus, bacteria, and fungus. It is characterized by an excessive activation of macrophages and histiocytes along with intense hemophagocytosis in bone marrow and reticulum-endothelial system, causing the phagocytosis of erythrocytes, leukocytes, platelets, and their precursors. The clinical manifestations are fever, hepatosplenomegaly, lymphadenomegalies, neurological involvement, variable degrees of cytopenias, hyperferritinemia, liver disorders, intravascular coagulation, and multiple organs failure. We report a rare case of recurrent RHS complication in a systemic lupus erythematosus male patient after two years. Although extremely rare it has evolved with an improvement after a pulse methilprednisolone and cyclophosphamide therapy.Resumo em Português:
O presente estudo descreve uma paciente de 41 anos de idade com dermatomiosite, doença pulmonar intersticial e vasculopatia cutânea que desenvolveu pneumomediastino. Durante exame de broncoscopia foram encontradas lesões pálidas na laringe, que se estendiam para a árvore traqueobrônquica, e úlceras profundas na parede membranácea da traqueia. O exame histopatológico revelou presença de processo inflamatório secundário à vasculite, mas sem sinais de infecção. Lesões nas vias aéreas superiores e inferiores em paciente com dermatomiosite são raríssimas. A associação de dermatomiosite com úlceras profundas de mucosa e pneumomediastino não está bem esclarecida, mas a broncoscopia é um exame que deve ser utilizado para aperfeiçoar a avaliação.Resumo em Inglês:
We described a 41-year-old woman with dermatomyositis, interstitial lung disease, and cutaneous vasculopathy who developed a pneumomediastinum. The routine bronchoscopy investigation found pale lesions in the larynx, that extended to the tracheobronchial tree, and deep ulcers in the membranous wall of the trachea. The histopathology examination revealed an inflammatory process that was diagnosed secondary to the vasculitis, but no infections. Superior and inferior airway lesions in the same patient with dermatomyositis is a very rare condition. The association of dermatomyositis with deep mucosal ulcers and pneumomediastinum is not clear, but a bronchoscopic examination should be used to improve evaluation.Resumo em Português:
A espondilite anquilosante é uma doença reumática crônica de homens jovens que afeta principalmente o esqueleto axial e está associada ao HLA-B27 em 90% dos casos. A incidência de envolvimento cardiovascular em casos de espondilite anquilosante varia entre 10%-30%; foram descritos distúrbios de condução em 1%-9% dos pacientes com a doença. A maior parte do grupo acometido demonstra uma relação com doença de longa data. Este é o primeiro relato de bloqueio cardíaco completo em espondilite anquilosante precoce de nosso conhecimento.Resumo em Inglês:
Ankylosing spondylitis (AS) is a chronic rheumatic disease of young men that affects mainly the axial skeleton and is associated with HLA-B27 in 90% of the cases. Incidence of cardiovascular involvement in AS ranges between 10%-30%; conduction disturbances have been described in 1%-9% of the patients with AS. The majority of the series show a relationship with longstanding disease. To our knowledge, this is the first report of complete heart block in early AS.Resumo em Português:
A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma entidade nova clinicamente caracterizada por cefaleia, alterações sensoriais, convulsões e perda visual. A patogenia da PRES ainda não foi esclarecida. A PRES pode estar associada a uma variedade de condições clínicas, principalmente hipertensão, insuficiência renal e terapia imunossupressora. Uma possível associação de doenças autoimunes com PRES foi recentemente sugerida. Aqui descrevemos dois casos de lúpus eritematoso sistêmico nos quais a PRES foi deflagrada por diferentes fatores.Resumo em Inglês:
The posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a novel entity clinically manifested by headache, changes of sensorium, seizures, and visual loss. PRES pathogenesis has not been fully clarified. The entity can be associated to a variety of clinical conditions, mainly hypertension, renal insufficiency and immunosuppressive therapy. A possible link of autoimmune disorders with PRES has been recently hypothesized. We herein describe two cases of systemic lupus erythematosus whereby PRES was triggered by different factors.