Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever os achados ultrassonográficos do quadril em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e sua associação com sinais, sintomas e atividade da doença. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 92 pacientes com AIJ. Foram avaliados os subtipos da doença, a idade de início, o tempo de evolução, a atividade da doença e as manifestações clínicas do envolvimento do quadril. A avaliação ultrassonográfica foi realizada na rotina dos pacientes, e as imagens foram analisadas por dois ultrassonografistas cegos em relação às condições clínicas dos pacientes. RESULTADOS: Do total de 92 pacientes, 69,6% eram meninas, com média de idade de 12,4 ± 5,1 anos. Trinta e três (35,9%) apresentaram subtipo oligoarticular persistente e trinta (32,6%) poliarticular com fator reumatoide negativo. Quarenta e quatro (47,8%) apresentaram sinal e/ou sintoma relacionado ao quadril. Vinte e nove (31,5%) apresentaram alterações ultrassonográficas, com sinovite subclínica em 34,4%. As alterações ultrassonográficas se associaram com presença de sinais e/ou sintomas do quadril (P = 0,021), especialmente limitação articular (P = 0,006), mas não com atividade (P = 0,948) ou subtipo de doença (P = 0,108). Sinovite clínica se associou com comprometimento poliarticular (P = 0,002) e atividade de doença (P = 0,017). Não houve associação entre sinovite subclínica e as variáveis estudadas. CONCLUSÃO: O acometimento clínico do quadril na AIJ, especialmente a limitação articular, está associado à sinovite na avaliação por US, independente do subtipo e da atividade da doença. Os profissionais de saúde devem estar atentos à possibilidade de doença silenciosa com sinovite subclínica, que pode contribuir para a deterioração da articulação do quadril.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the ultrasonographic (US) findings in the hips of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and the association between these findings and the signs, symptoms, and activity of the disease. MATERIALS AND METHODS: The present retrospective study included 92 patients with JIA. The disease subtypes, age at disease onset, length of disease progression, disease activity, and clinical manifestations of the hip pathology were assessed. US examinations were routinely performed, and the images were analysed by two ultrasonographers who were blinded to the patients' clinical conditions. RESULTS: Of the 92 patients included in the study, 69.6% were girls, and the average age was 12.4 ± 5.1 years. Thirty-three (35.9%) participants exhibited the persistent oligoarticular subtype, and 30 (32.6%) exhibited the rheumatoid factor (RF)-negative polyarticular subtype. Forty-four participants exhibited signs and/or symptoms of hip pathology. Twentynine (31.5%) participants exhibited abnormal US findings, and 34.4% exhibited subclinical synovitis. The US alterations exhibited an association with subclinical synovitis in 34.4% of the cases. The US alterations bore a correlation with the presence of hip-related signs and/ or symptoms (P = 0.021), particularly joint limitations (P = 0.006), but were not correlated with the disease activity (P = 0.948) or subtype (P = 0.108). Clinical synovitis was associated with polyarticular involvement (P = 0.002) and disease activity (P = 0.017). Subclinical synovitis was not correlated with the investigated variables. CONCLUSION: Clinical affection of the hip in JIA, particularly joint limitation, is associated with synovitis (revealed by US assessment) independently of the activity and subtype of the disease. Therefore, healthcare professionals should consider the possible occurrence of silent disease and subclinical synovitis, which might contribute to hip deterioration.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Enquanto os critérios de neurolúpus estão bem-estabelecidos, manifestações psiquiátricas globais são de frequência variável em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES); suas relações com atividade da doença e prognóstico são desconhecidas. OBJETIVO: Avaliar a frequência de sintomas psiquiátricos no LES utilizando o Questionário de Morbidade Psiquiátrica em Adultos (QMPA); correlacionar alterações no QMPA com atividade da doença e variáveis socioeconômicas. MATERIAIS E MÉTODOS: Este estudo transversal avaliou pacientes com LES ativo ou inativo quanto à prevalência de sintomas psiquiátricos utilizando, pela primeira vez, o QMPA. Oito ou mais respostas afirmativas entre 45 perguntas definiram um QMPA como anormal. Os pacientes foram classificados de acordo com os critérios do American College of Rheumatology de 1997, e o grau de atividade da doença foi mensurado pelo SLEDAI. RESULTADOS: Participaram do estudo 72 pacientes com LES, dos quais 68 eram do sexo feminino (94,4%). A média de idade foi de 46,1 anos (± 12 DP). A frequência de QMPA anormal foi de 89%. Entre os 64 pacientes lúpicos com QMPA alterado, 60 (93,7%) apresentavam distúrbios mentais comuns, a maioria ansiedade e somatização. Não houve correlação de sintomas psiquiátricos com atividade da doença (P = 0,46; rs = 0,09) ou com história de psicose e/ou convulsões atribuíveis ao LES (P = 1,00). Sintomas psiquiátricos também não se correlacionaram com idade de início da doença (rs = -0,16) ou duração da doença (rs = -0,11). Houve associação de QMPA anormal com baixo nível educacional (P=0,02), mas não com renda familiar destinada ao paciente (P = 0,24). CONCLUSÃO: A frequência de sintomas psiquiátricos medidos pelo QMPA foi alta em nossa população com LES. Um QMPA anormal esteve dissociado da atividade do LES, mas se associou com baixo nível educacional.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: While the neurolupus criteria are well-established, global psychiatric manifestations are of variable frequency in patients with systemic lupus erythematosus (SLE); their relation with disease activity is unknown. OBJECTIVE: To evaluate the frequency of psychiatric symptoms in SLE using the Adult Psychiatric Morbidity Questionnaire (APMQ); to correlate APMQ changes with disease activity and socio-economic variables. MATERIALS AND METHODS: This cross-sectional study evaluated patients with active or inactive SLE as to the prevalence of psychiatric symptoms utilizing, for the first time, the APMQ. Eight or more affirmative replies out of 45 questions defined the APMQ as abnormal. Patients were classified according to the American Collge of Rheumatology 1997 criteria, and disease activity was measured by the SLEDAI. RESULTS: Seventy-two SLE patients entered the study, being 68 females (94.4%). Mean age was 46.1 years (± 12 SD). The frequency of abnormal APMQ was of 89%. Out of the 64 SLE patients with altered APMQ, 60 (93.7%) had common mental disorders, mostly anxiety and somatization. There was no correlation of psychiatric symptoms with active disease (rs = 0.09; P = 0.46), or with history of psychosis and/or seizures attributable to SLE (P = 1.00). Psychiatric symptoms also did not correlate with age at disease onset (rs = -0.16) or disease duration (rs = -0.11). There was an association of abnormal APMQ with low education level (P = 0.02), but not with family income allotted to the patient (P = 0.24). CONCLUSION: The frequency of psychiatric symptoms measured by the APMQ was high in our SLE population. An abnormal APMQ was disconnected from SLE activity, but it did associate with low education level.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a frequência de entesopatia na fibromialgia (FM) utilizando um método de ultrassonografia (US) recém-desenvolvido, o escore Madrid Sonography Enthesitis Index (MASEI). MÉTODOS: Este estudo foi realizado em 38 pacientes com FM consecutivos e 48 controles saudáveis pareados para idade e sexo. Seis sítios de ênteses (tuberosidade do olécrano, polos superior e inferior da patela, tuberosidade tibial, polos superior e inferior do calcâneo) nos dois membros inferiores foram avaliados. Todos os achados da US foram identificados de acordo com o escore MASEI. Os escores de pacientes e controles foram comparados usando-se o teste t de Student e o teste U de Mann-Whitney. A validade foi analisada pela curva receiver operating characteristic (ROC). Valores de P < 0,05 foram considerados significativos. RESULTADOS: O escore total de entesite foi 7,39 ± 4,99 (média ± DP) para os pacientes com FM e 3,7 ± 3,22 para os controles saudáveis (P < 0,001). A curva ROC estabeleceu um escore de US > 3,5 no grupo de FM como o melhor ponto de corte para diferenciar casos de controles. Não houve correlação estatisticamente significativa entre o escore MASEI e a duração da FM, e a localização dos pontos dolorosos. CONCLUSÕES: Erros no diagnóstico de FM são prejudiciais aos pacientes e à comunidade, e a presença de entesopatia entre pacientes com FM é crescente. Sua detecção por meio do escore MASEI pode ser útil para discriminar pacientes com FM, cujos sintomas e sinais são mal definidos, para evitar equívoco de tratamento.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The aim of the present study is to determine the frequency of enthesopathy in fibromyalgia (FM) by using a newly developed ultrasonography (US) method, the Madrid Sonography Enthesitis Index (MASEI). METHODS: This study was conducted on 38 consecutive patients with FM and 48 healthy sex- and age-matched controls. Six entheseal sites (olecranon tuberosity, superior and inferior poles of patella, tibial tuberosity, superior and inferior poles of calcaneus) on both lower limbs were evaluated. All US findings were identified according to MASEI. Scores of patients and controls were compared by Student's t-test and Mann-Whitney U-test. Validity was analysed by receiver operating characteristic curve. Values of P < 0.05 were considered significant. RESULTS: Total enthesitis score was 7.39 ± 4.99 (mean ± SD) among FM patients and 3.7 ± 3.22 among healthy controls (P < 0.001). The receiver operating characteristic curve established an ultrasound score of > 3.5 in the FM group as the best cut-off point to differentiate between cases and controls. No statistically significant correlation was found between the MASEI score and the FM disease duration, and the location of the tender points. CONCLUSIONS: Misdiagnoses of FM are harmful to patients and the community, and the presence of enthesopathy among FM patients increases. Its detection with the MASEI score may help to discriminate FM patients presenting with ill-defined symptoms and signs, in order to prevent mistreatment.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Recentemente, relatou-se uma associação entre artrite reumatoide (AR) e a variante rs7700944 G>A nos domínios imunoglobulina e mucina de células T (TIM-4). OBJETIVO: Investigar o impacto desse polimorfismo na suscetibilidade a AR em uma amostra da população iraniana. PACIENTES E MÉTODOS: Este estudo caso-controle foi conduzido em 120 pacientes com AR e 120 indivíduos saudáveis. O polimorfismo rs7700944 do gene TIM-4 foi determinado usando-se o ensaio tetra amplification refractory mutation system-polymerase chain reaction (T-ARMS-PCR). RESULTADOS: Não se observou diferença significativa quanto ao polimorfismo rs7700944 do gene TIM-4 entre os pacientes com AR e os indivíduos saudáveis. Nas mulheres, não houve associação significativa quanto ao polimorfismo rs7700944 do gene TIM-4 nos dois grupos. Nos homens, o genótipo GA+AA, em comparação ao GG, aumentou o risco para AR (OR = 5,15; IC 95% = 1,30-20,48; P = 0,020). Além disso, os resultados mostraram que o alelo rs7700944 A aumentou o risco para AR (OR = 4,39; IC 95% = 1,43-13,54; P = 0,009). CONCLUSÃO: Nossos resultados não confirmam a existência de associação entre AR e o polimorfismo rs7700944 do gene TIM-4. Uma interação entre esse polimorfismo e sexo sugere uma associação sexo-específica entre AR e esse polimorfismo de nucleotídeo único, que ainda requer elucidação.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Recently, an association between rheumatoid arthritis (RA) and the rs7700944 G>A variant in the T-cell immunoglobulin and mucin domains 4 (TIM-4) has been reported. OBJECTIVE: The present study aimed at investigating the impact of that polymorphism on susceptibility to RA in a sample of the Iranian population. Patients and methods: This case-control study was conducted on 120 patients with RA and 120 healthy subjects. The rs7700944 polymorphism in the TIM-4 gene was determined using tetra amplification refractory mutation system-polymerase chain reaction (T-ARMS-PCR) assay. RESULTS: No significant difference was observed regarding the rs7700944 polymorphism of the TIM-4 gene between patients with RA and normal individuals. In females, no significant association was found between the groups concerning the rs7700944 polymorphism of the TIM-4 gene. In males, the GA+AA genotype increased the risk of RA in comparison with the GG genotype (OR = 5.15, 95% CI = 1.30-20.48, P = 0.020). Furthermore the results showed that the rs7700944 A allele increased the risk of RA (OR = 4.39, 95% CI = 1.43-13.54, P = 0.009). CONCLUSION: Our results do not support an association between the rs7700944 polymorphism of the TIM-4 gene and RA. An interaction between this polymorphism and sex suggests a sex-specific association between this single nucleotide polymorphism and RA, which remains to be fully elucidated.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Devido à escassez de trabalhos na literatura, realizamos análise de uma série de pacientes com síndrome antissintetase (SAS) do tipo anti-PL-7, PL-12 e EJ. MÉTODOS: Estudo de coorte, retrospectivo, envolvendo 20 pacientes com SAS (8 com anti-PL-7, 6 com PL-12, 6 com EJ), em acompanhamento em nosso serviço, entre 1982 e 2012. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes ao início da doença foi de 38,5 ± 12,9 anos, e a duração da doença de 4,5 ± 6,4 anos. Setenta por cento dos pacientes eram brancos e 85% eram mulheres. Sintomas constitucionais ocorreram em 90% dos casos. Todos apresentavam fraqueza muscular objetiva dos membros; ao diagnóstico, 30% encontravam-se acamados e 65% com disfagia alta. Envolvimento articular, pulmonar e fenômeno de Raynaud ocorreram, respectivamente, em 50%, 40% e 65% dos casos; mais da metade dos pacientes apresentava pneumopatia incipiente, opacidade em vidro-fosco e/ou fibrose pulmonar. Não houve casos de envolvimento neurológico e/ou cardíaco. Todos receberam prednisona e, como poupadores dessa medicação, diferentes imunossupressores, dependendo da tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade da doença. De relevância, os pacientes com anti-EJ apresentaram maiores taxas de recidiva. Dois pacientes evoluíram para óbito ao longo do seguimento, e um paciente teve neoplasia mamária na ocasião do diagnóstico da doença. CONCLUSÕES: A SAS (anti-PL-7, PL-12 e EJ) afetou predominantemente mulheres brancas. Embora os autoanticorpos descritos no presente estudo estejam mais relacionados com o acometimento pulmonar comparativamente ao articular, nossos pacientes apresentaram uma porcentagem significativa de ambos e com percentagem alta de miopatia. Além disso, houve menor taxa de mortalidade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: Due to the scarcity of studies in the literature, we conducted an analysis of a series of patients with the anti-PL-7, PL-12 and EJ types of antisynthetase syndrome (ASS). METHODS: We conducted a retrospective cohort study of 20 patients with ASS (8 with anti-PL-7, 6 with PL-12, 6 with EJ) monitored in our department between 1982 and 2012. RESULTS: The mean patient age at disease onset was 38.5 ± 12.9 years, and the disease duration was 4.5 ± 6.4 years. Of all the patients, 70% were white and 85% were female. Constitutional symptoms occurred in 90% of cases. All patients presented objective muscle weakness in the limbs; in addition, 30% were bedridden and 65% demonstrated high dysphagia at diagnosis. Joint and pulmonary involvement and Raynaud's phenomenon occurred in 50%, 40% and 65% of cases, respectively, with more than half of the patients presenting incipient pneumopathy, ground-glass opacity and/or pulmonary fibrosis. There were no cases of neurological and/or cardiac involvement. All patients received prednisone or other immunosuppressants depending on tolerance, side effects and/or disease refractoriness. Importantly, patients with the anti-EJ type of ASS demonstrated higher rates of recurrence. Two patients died during follow-up, and 1 patient had breast cancer at the time of diagnosis. CONCLUSIONS: ASS (anti-PL-7, PL-12 and EJ) was found to predominantly affect white women. Although the autoantibodies described in the present study are more related to pulmonary than joint involvement, our patients showed a significant percentage of both types of involvement and a high percentage of myopathy. We also observed a low mortality rate.

Resumo em Português:

Nesta revisão sistemática abordamos a indução de autoanticorpos e lúpus eritematoso pelo infliximabe, analisando estudos que dosaram vários autoanticorpos antes e após o uso do infliximabe em diversas doenças (artrite reumatoide, espondilite anquilosante, artrite psoriásica e doença de Crohn). Nossa busca foi realizada em nove bases de dados (Pub-Med, ScienceDirect, Scopus, Web of Knowledge, Scirus, Cochrane, EMBASE, Scielo e LILACS). Foram encontradas 998 referências; 24 artigos foram separados na íntegra, dos quais 10 foram excluídos por não entrarem em nossos critérios de seleção. A escolha dos artigos foi realizada por dois revisores, e as divergências foram resolvidas por um terceiro revisor. Incluímos estudos de fase IV, com no mínimo três meses de duração. No total foram estudados 760 pacientes; o fator antinuclear, o anticorpo anti-DNA de dupla hélice e os antígenos extraídos pela salina foram os mais verificados. De todos os pacientes, apenas 10 (1,3%) apresentaram manifestações clínico-laboratoriais de lúpus induzido por infliximabe.

Resumo em Inglês:

The present systematic review aims to discuss infliximab-induced autoantibodies and subsequent onset of systemic lupus erythematosus (SLE) through the analyses of primary reports measuring autoantibodies both before and after the administration of infliximab for the treatment of several diseases - e.g., rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, and Crohn's disease. Our literature search was performed in nine databases - PubMed, Science Direct, Scopus, Web of Knowledge, Scirus, Cochrane, EMBASE, Scielo and LILACS, and the search query retrieved 998 primary reports, from which 24 articles were selected and further narrowed down to 14, based on our inclusion criteria. Two independent reviewers performed the article selection and a third reviewer solved discrepancies. Our inclusion criteria comprised primary reports of phase IV clinical trials with duration of at least three months. In total, 760 patients were evaluated and the most prevalent assays performed in the studies were anti-nuclear antibodies (ANA), anti-double stranded DNA antibodies (anti-dsDNA), and antibodies to saline-extracted antigens (ENA panel). Of all patients evaluated, 10 (1.3%) showed clinical signs and laboratorial evidence of infliximabinduced SLE.

Resumo em Português:

A vasculite testicular é uma manifestação extra-articular muito rara da artrite reumatoide (AR). Descrevemos o caso de um homem de 53 anos com diagnóstico de AR por oito anos, sem controle adequado da doença. O paciente desenvolveu vasculite reumatoide, manifestada por úlceras de membros inferiores e neuropatia periférica. Apresentou ainda meningite neutrofílica aguda, tendo sido tratado com antibióticos e posterior pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona (500 mg/dia) por três dias, seguida de ciclofosfamida (2 mg/kg/ dia) e prednisona orais. O paciente apresentou melhora do quadro, mas 15 dias após a alta hospitalar, houve reativação da meningite bacteriana. O paciente foi reinternado e tratado novamente com antibióticos. Três dias depois da segunda admissão hospitalar, o paciente apresentou dor, aumento de volume do testículo esquerdo e posteriormente gangrena. Foi realizada orquiectomia unilateral e o exame anatomopatológico revelou vasculite linfocítica. O paciente faleceu dois dias após a cirurgia devido a pneumonia aspirativa. Esse caso ilustra a vasculite testicular como uma manifestação rara e grave da vasculite reumatoide.

Resumo em Inglês:

Testicular vasculitis is a very rare extra-articular manifestation of rheumatoid arthritis (RA). We describe the case of a 53-year-old man diagnosed with RA for eight years, who was poorly controlled and developed rheumatoid vasculitis, which manifested as leg ulcers and peripheral polyneuropathy. The patient also had acute neutrophilic meningitis and was treated with antibiotics and intravenous pulse therapy with methylprednisolone (500 mg daily) for three days, followed by oral cyclophosphamide (2 mg/kg daily) and prednisone. Overall improvement was observed, and the patient was discharged. But 15 days later, the meningitis recurred, and the patient was readmitted and treated again with antibiotics. Three days later, he developed pain and enlargement of his left testicle with gangrene. Unilateral orchiectomy was performed, revealing lymphocytic vasculitis. The patient died two days later due to aspiration pneumonia. This case illustrates a rare and severe manifestation of rheumatoid vasculitis.

Resumo em Português:

A camptocormia é uma doença postural caracterizada por flexão anormal da coluna toracolombar que surge na posição ereta, aumenta durante a caminhada e desaparece na posição supina. Na literatura, há descrição de apenas cinco casos de camptocormia secundária a miopatias inflamatórias idiopáticas. No presente relato de caso, descrevemos um paciente do sexo masculino, de 67 anos, com polimiosite há 18 anos, cursando com quadro compatível com camptocormia (estável e sem progressão do quadro clínico). A polimiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada clinicamente por fraqueza muscular simétrica predominantemente proximal dos membros. Entretanto, sendo uma doença autoimune sistêmica, é plausível que ocorra acometimento de musculatura esquelética de forma difusa, incluindo a paravertebral, podendo manifestar-se com camptocormia.

Resumo em Inglês:

Camptocormia is a postural affliction characterised by abnormal flexion of the thoracolumbar spine, which appears upon standing, increases with walking, and disappears in the supine position. Only five cases of camptocormia secondary to idiopathic infl ammatory myopathies have been described in the literature. In this case report, we describe the case of a male patient 67 years of age who suffered from polymyositis for 18 years, which was associated with manifestations compatible with camptocormia. The clinical manifestations were stable and did not progress. Polymyositis is an idiopathic inflammatory myopathy clinically characterised by symmetric weakness that predominantly affects the proximal muscles. Nevertheless, polymyositis is a systemic autoimmune disease; therefore, the skeletal muscles may be diffusely affected, including the paravertebral muscles, which may manifest as camptocormia.

Resumo em Português:

O processo inflamatório articular de uma criança com artrite idiopática juvenil (AIJ) pode persistir na vida adulta. A inflamação tem sido ligada a distorções do perfil lipídico e à aterogênese acelerada. Neste trabalho, estudou-se o perfil lipídico de indivíduos adultos com AIJ, comparando-o ao de pessoas saudáveis. Foram recrutados 54 adultos com AIJ (57,3% poliarticular, 37% oligoarticular, 1,9% do subtipo entesítica e 3,7% do subtipo sistêmica) e 54 indivíduos saudáveis para comparação de perfil lipídico. Nos adultos AIJ, coletaram-se dados sobre sexo, idade e idade de início da doença, presença de fator reumatoide (FR) e fator antinuclear (FAN), HAQ (Health Assessment Questionnaire) e tempo de doença. Observou-se que hipercolesterolemia, aumento de LDL e diminuição de HDL foram mais comuns em pacientes com AIJ do que nos controles (com P = 0,016; P < 0,0001 e P = 0,0008, respectivamente). Alterações no colesterol total (CT) e no LDL foram mais comuns em indivíduos com início de doença mais tardio (P = 0,0017 para CT e P = 0,023 para LDL). Em todo o grupo de pacientes com AIJ nenhuma outra variável pode ser ligada à dislipidemia tal como presença de FR, FAN, duração de doença e HAQ (P = ns). Concluiu-se que pacientes adultos com AIJ apresentam um perfil lipídico com aumento de CT e de LDL, e diminuição de HDL em relação aos controles. Nenhuma característica clínica pode ser ligada a essa alteração, exceto idade de início da doença.

Resumo em Inglês:

The inflammatory processes in the joints of a child with juvenile idiopathic arthritis (JIA) can persist into adulthood. Inflammation has been linked to distortions of the lipid profile and accelerated atherogenesis. In the present study, we examined the lipid profiles of adults with JIA compared with those of healthy people. A lipid profile of a sample of 54 adults with JIA (57.3% with polyarticular JIA, 37.0% with oligoarticular JIA, 1.9% with enthesitis-related JIA and 3.7% with systemic onset JIA) and 54 healthy subjects were compared. In the adults with JIA, data on gender, age, age at disease onset, the presence of rheumatoid factor (RF) and antinuclear antibodies (ANA), a Health Assessment Questionnaire (HAQ) and the disease duration were collected. We found that hypercholesterolaemia, increased low-density lipoprotein (LDL) and decreased high-density lipoprotein (HDL) were more common in patients with JIA than the controls (P = 0.016, P < 0.0001 and P = 0.0008, respectively). Changes in the levels of total cholesterol (TC) and LDL were more common in the individuals who had a later onset of disease (P = 0.0017 for TC and P = 0.023 for LDL). In the entire JIA group, no other variable, such as RF, ANA, disease duration or responses to the HAQ, could be linked to dyslipidaemia (P = non-significant). We concluded that the adult patients with JIA have a lipid profile with increased TC and LDL levels and decreased levels of HDL compared to the controls. No clinical feature could be correlated with this change except for the age at disease onset.