Mucocele de apêndice

Mucocele of the appendix

Resumo

Appendiceal mucocele is a rare entity characterized by a gross enlargement of the appendix from accumulation of mucoid substance within the lumen. It is encountered in only 0.1 - 0.4% of all appendicectomies with a female predominance (M/F: 1/4) and a mean age of more than 50 years at the time of presentation . Because of that, appendiceal mucocele is often incidentally discovered either during surgery or on radiologic examination. A case of benign appendiceal mucocele is reported here, in a 49 years old male. The pathogenesis and the different surgical strategies are discussed.

Mucocele; Appendix; Cystadenoma


Mucocele; Appendix; Cystadenoma

RELATO DE CASO

Mucocele de apêndice

Mucocele of the appendix

Roberto Gibson Ferreira Costa, ACBC-BA

Chefe do Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Senhor do Bonfim - Xiquexique - BA

Endereço para correspondência

ABSTRACT

Appendiceal mucocele is a rare entity characterized by a gross enlargement of the appendix from accumulation of mucoid substance within the lumen. It is encountered in only 0.1 - 0.4% of all appendicectomies with a female predominance (M/F: 1/4) and a mean age of more than 50 years at the time of presentation . Because of that, appendiceal mucocele is often incidentally discovered either during surgery or on radiologic examination. A case of benign appendiceal mucocele is reported here, in a 49 years old male. The pathogenesis and the different surgical strategies are discussed.

Key words: Mucocele. Appendix. Cystadenoma, mucinous.

INTRODUÇÃO

A mucocele de apêndice é um termo inicialmente descrito por Rokitansky em 1842 e formalmente denominado por Feren em 1876, que define o aumento do apêndice cecal pela produção e acúmulo intraluminar de muco, devido a alterações da camada mucosa e muscular. Em 1940 Woodruff e Mc Donald determinaram a classificação das mucoceles em benignas e malignas. É uma entidade rara e geralmente tem seu diagnóstico feito no período intra-operatório1.

A mucocele apendicular pode ser provocada por quatro tipos de processos patológicos distintos1.

Tipo I - Obstrução da comunicação cecoapendicular por fecalito ou retração cicatricial, que se denomina mucocele simples do apêndice ou cisto de retenção;

Tipo II - Hiperplasia mucosa focal ou difusa sem atipia celular da mucosa do apêndice (pólipos hiperplásticos);

Tipo III - Cistoadenoma mucinoso com certo grau de atipia celular;

Tipo IV - Cistoadenocarcinoma mucinoso.

Os processos patológicos do Tipo I e II, são considerados benignos e o Tipo III de transição. O Tipo IV é uma neoplasia maligna, que a disseminação de células epiteliais no interior da cavidade abdominal ocorre em 6% dos casos e se denomina pseudomixoma peritoneal.

O objetivo desta publicação é apresentar um caso de mucocele de apêndice cujo diagnóstico foi feito no período intra-operatório e fazer uma breve revisão da literatura.

RELATO DO CASO

Paciente do gênero masculino, pardo, 49 anos, deu entrada no Serviço de Gastroenterologia com queixa de vários episódios de epigastralgia, vômitos, plenitude gástrica e pirose, sendo submetido a endoscopia digestiva alta que revelou deformidade bulbar associada à úlcera duodenal ativa com Hpylori (+) e esofagite erosiva grau I.

Após seis meses do tratamento clínico, o paciente retornou ao ambulatório de gastroenterologia com recidiva da sintomatologia, sendo submetido a nova endoscopia que revelou, estenose de piloro, deformidade bulbar e gastrite moderada.

Diante disso o paciente foi encaminhado ao serviço de cirurgia para avaliação e tratamento cirúrgico onde foi submetido, após exames pré-operatórios, a gastrectomia subtotal com reconstrução a Y de Roux.

Durante a inspeção da cavidade, foi encontrado o apêndice cecal de aspecto cístico, bastante aumentado de volume, discretamente aderido ao ceco e base livre de aproximadamente 1 cm de diâmetro.

Após nova inspeção detalhada da cavidade e não sendo encontrado nenhuma alteração ou sinais de implante de mucina, foi feita a proteção da parede abdominal, exposição do ceco e apêndice para fora da cavidade e realizada a apendicectomia, segundo a técnica padronizada, devido a não existência de infiltração tumoral, linfonodomegalia ou qualquer tipo de comprometimento na base do apêndice, (Figura 1).

O paciente evoluiu bem na enfermaria sem queixas e sem intercorrência obtendo alta hospitalar no 7º dia de pós-operatório.

O exame macroscópico, da peça cirúrgica, revelou um apêndice cecal dilatado, medindo 9,5 x 4 cm, superfície externa acastanhada, lisa, brilhante, observando-se dilatação cística preenchida por conteúdo brancacento e de aspecto mucóide. A microscopia mostra que se trata de cistoadenoma mucinoso do apêndice cecal sem evidências de malignidade histológica (Figura 2).

DISCUSSÃO

Do ponto de vista epidemiológico, a mucocele do apêndice aumenta a sua incidência a partir da sexta década de vida observando sua maior freqüência em mulheres, aparecendo em 0,1 a 0,4% de todas as apendicectomias e 0,15% em achados de necropsia1, sendo o cistoadenoma mucinoso a causa mais freqüente da mucocele apendicular representando 50% dos casos. A mucocele pode estar associada a outras neoplasias como o adenocarcinoma do cólon entre 0 a 21% e dos ovários entre 4 a 24%1,,4.

Os sinais e sintomas são inespecíficos e quando surgem são: discreta dor em fossa ilíaca direita aguda ou crônica, presença de massa palpável, alterações do trânsito intestinal, anemia, hematoquesia, enterorragia, insuficiência renal obstrutiva, hematúria e a depender da localização do apêndice pode ocorrer outros sinais e sintomas1,4. Devido a isso a mucocele de apêndice é, mais freqüentemente, encontrada acidentalmente durante a operação, como no caso aqui relatado, ou em uma exploração radiológica ou procedimento laparoscópico em 23 a 50% dos casos2.

Os achados laboratoriais são inespecíficos, sendo nos casos em que a mucocele tenha como causa o cistoadenocarcinoma pode ocorrer aumento significativo dos níveis de marcadores tumorais, como CEA e o CA50, tanto no pré-operatório como no pós-operatório5. Já a ultrassonografia, o enema baritado e a tomografia computadorizada podem e devem ser usados na suspeita diagnóstica de mucocele de apêndice1,2.

A confirmação diagnostica pré-operatório pela biopsia percutânea é controversa, devido ao risco de disseminação de células neoplasicas no trajeto da punção ou no peritônio, o que poderá comprometer totalmente a possibilidade de cura 5.

Apesar da grande dificuldade, é muito importante o diagnóstico pré-operatório, na presença de forte suspeita diagnóstica de mucocele, para que se possa manipular cuidadosamente a lesão no período intra-operatório, evitando o rompimento da mesma e a disseminação de células tumorais no peritônio, que levam ao desenvolvimento do Pseudomixoma peritonial, que é a complicação mais temível desta patologia, pois alem de ter difícil tratamento por envolver cirurgia radical de peritônio, associado a quimioterapia intraperitonial e sistêmica, com baixo índice de cura, tem péssimo prognostico1,2,5.

Em relação a sobrevida dos pacientes, a literatura publica os seguintes dados:

· Cistoadenoma mucinoso de apêndice - 91 a 100% em cinco anos1, independente de ocorrer perfuração ou não da lesão.

· Cistoadenocarcinoma que desenvolvem o pseudomixoma peritoneal por disseminação celular - 25% em 5 anos.

No período de 1976 a 2000, foi feita uma revisão de 135 casos de mucocele de apêndice, tratados na Mayo Clinic e se constatou que 1/3 dos casos eram de cistadenocarcinoma mucinoso5. Também se observou que a maioria dos casos com sintomatologia exuberante no pré-operatório eram portadores do carcinoma e que lesões maiores de 2cm, devem ser removidas cirurgicamente, devido ao maior risco de malignidade5. Ainda de acordo com este estudo, verificou-se que nos trabalhos mais antigos e nos primeiros pacientes, optava-se por uma simples apendicectomia nos casos suspeitos de mucocele, obtendo-se resultados satisfatórios quando se tratava de cistoadenoma, mas quando o exame histopatologico mostrava malignidade, o paciente era submetido a uma nova intervenção para uma ressecção radical da região acometida, aumentando a morbidade e mortalidade, e consequentemente o risco de disseminação neoplasia no peritônio1,5. Portanto o tratamento inicial padrão para a mucocele de apêndice, passou a ser a hemicolectomia direita 1,5, mas alguns autores autorizam apenas a apendicectomia como aceitável para tratamento de tumores benignos1.

A hemicolectomia direita videolaparoscopica pode ser realizada, porem deve-se tomar bastante cuidado na manipulação da peça com as pinças, para evitar a ruptura do apêndice, que se encontra friável e dilatado nesta patologia 1,5. A apendicectomia videolaparoscopica é contra indicada, devido ao alto risco de disseminação neoplasica, pela manipulação direta da peça com as pinças, que aumenta muito a possibilidade de ruptura do apêndice durante o procedimento 1,5.

No caso aqui relatado, como se tratava de um apêndice com base livre de neoplasia, sem sinais de implante tumoral ou linfonodomegalia regional e como foi um achado acidental durante uma operação de grande porte, optou-se pela apendicectomia como menos traumática e mais adequada naquele momento para o paciente em questão.

Este caso comprova o que vem sendo relatado na literatura e em trabalhos publicados, que realmente a maioria dos diagnósticos de mucocele apendicular ocorrem acidentalmente durante uma operação, principalmente pela pobreza de sinais e sintomas que nos leve a sua suspeição. Apesar disso, devemos manter em mente a possibilidade da mucocele de apêndice, na presença de dor em fossa ilíaca direita associada ou não a vários sinais e sintomas por mais discretos que sejam e que venham a surgir agudamente ou se tornem crônicos.

Recebido em 15/03/2006

Aceito para publicação em 19/05/2006

Conflito de interesse: nenhum

Fonte de financiamento: nenhuma

Trabalho realizado no Hospital Senhor do Bonfim - Xiquexique- BA

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    30 Jun 2009
  • Data do Fascículo
    Abr 2009

Histórico

  • Recebido
    15 Mar 2006
  • Aceito
    19 Maio 2006
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