Poggio JL et al44 Poggio JL, Nagorney DM, Nascimento AG, Rowland C, Kay P, Young RM, et al. Surgical treatment of adult primary hepatic sarcoma. Br J Surg 2000; 87(11):1500-5. (2000) |
13 ♂ 7 ♀ |
56 |
20 |
Massa abdominal:10 Dor em QSD: 10 Perda de peso: 8 Febre: 8 Sangramento: 0/7 |
Leiomiossarcoma: 5 Histocitoma fibroso maligno: 4 Angiossarcoma: 3 Hemangioendotelioma epitelioide: 3 Carcinossarcoma: 2 Embrionário: 1 Lipossarcoma: 1 Fibrossarcoma: 1 |
Ressecção R0: 19 R2: 1 TX: 1 QT: 6 (Ifosfamida Doxorubicina, Etoposida) |
Pior prognóstico: Mal diferenciado (5 anos: 18%) |
1 ano: 79% 3 anos: 37% 5 anos: 37% |
Molina E et al88 Molina E, Hernandez A. Clinical manifestations of primary hepatic angiosarcoma. Dig Dis Sci. 2003;48(4):677-82. (2003) |
4 ♂ 1 ♀ |
53 |
5 |
Massa abdominal: 1 Dor em QSD: 4 Perda de peso: 1 Febre: 2 Sangramento: 2 |
Angiossarcoma |
Biópsia: 2 Cirurgia: 1 Cirurgia & QT: 2 |
|
Média 6 meses |
Almogy G et al22 Almogy G, Lieberman S, Gips M, Pappo O, Edden Y, Jurim O, et al. Clinical outcomes of surgical resections for primary liver sarcoma in adults: results from a single centre. Eur J Surg Oncol. 2004;30(4):421-7. (2004) |
6 ♂ 2 ♀ |
52 |
8 |
Dor em QSD: 50% Assintomático: 25% Febre: 37,5% Sangramento: 25% (angiossarcoma) |
Angiossarcoma: 2 Leiomiossarcoma: 2 Embrionário: 2 Hemangioendotelioma epitelioide: 1 Sarcoma da bainha neural: 1 |
Ressecção R0: 3 RXT: 2 QT: 5 TACE: 2 |
Pior prognóstico: Margens positivas |
2 pacientes sem retorno do câncer em 47 meses. Os outros morreram dentro de 1 ano. |
Weitz J et al66 Weitz J, Klimstra DS, Cymes K, Jarnagin WR, D'Angelica M, La Quaglia MP, et al. Management of primary liver sarcomas. Cancer. 2007;109(7):1391-6. (2007) |
14 ♂ 16 ♀ |
52 |
30 |
Dor em QSD: 19 (63%) Assintomático: 6 |
Hemangioendotelioma epitelioide: 10 Embrionário: 5 Angiossarcoma: 5 Histocitoma fibroso maligno: 1 Leiomiossarcoma: 2 Outros: 7 |
Ressecção R0: 11 R1 & R2: 13 |
Pior prognóstico: Mal diferenciado & R1 ou R2. |
Angiossarcoma Baixa sobrevida média (11 meses) R0: 64% (5 anos) R1 ou R2: 0% (3 anos) |
Li Y et al77 Li Y, Akbari E, Tretiakova MS, Hart J, Akbari M, Urbanski SJ, et al. Primary Hepatic Malignant Fibrous Histiocytoma. Am J Surg Pathol. 2008; 32(8):1144-58. (2008) |
21 ♂ 13 ♀ |
58 |
7 casos+ Revisados 27 casos |
Massa abdominal: 0/7 Dor: 6/7 Perda de peso: 4/7 Febre: 1/7 Sangramento: 0/7 |
Histocitoma fibroso maligno |
Cirurgia: 4/7 & 20/27 TX: 1/27 |
|
Sobrevida média: 4 meses 6 casos: >2 anos |
Park YS et al1212 Park YS, Kim JH, Kim KW, Lee IS, Yoon HK, Ko GY, et al. Primary hepatic angiosarcoma: imaging findings and palliative treatment with transcatheter arterial chemoembolization or embolization. Clin Radiol. 2009;64(8):779-85. (2009) |
5 ♂ 1 ♀ |
52 |
6 |
Massa abdominal: 2 Dor em QSD: 4 Perda de peso: 0/7 Febre: 1 Sangramento: 3 |
Angiossarcoma |
TACE: 4 TAE: 2 |
|
Responsivos à TACE 8-12 meses: Não-responsivos: 2 meses |
Matthaei N et al55 Matthaei H, Krieg A, Schmelzle M, Boelke E, Poremba C, Rogiers X, et al. Long-term survival after surgery for primary hepatic sarcoma in adults. Arch Surg. 2009; 144(4):339-44. (2009) |
14 ♂ 8 ♀ |
54 |
22 |
Massa abdominal: 2 Dor em QSD: 3 Perda de peso: 2 Achado incidental:15 |
Leiomiossarcoma: 7 Rabdomiossarcoma: 5 Angiossarcoma: 5 Histocitoma fibroso maligno: 1 Outros: 4 |
Todos cirúrgicos QT: 8 Ciclofosfamida, Doxorrubicina Etoposida, e/ou ifosfamida |
Pior prognóstico: Angiossarcoma |
Sobrevida média: 153 meses, 2 anos: 85,2%, 3 anos: 70,2%, 5 anos: 65,2% |
Zhou Y et al1010 Zhou YM, Li B, Yin ZM, Xu F, Wang B, Xu W, et al. Results of hepatic resection for primary hepatic angiosarcoma in adults. Med Sci Monit. 2010;16(2):61-66. (2010) |
5 ♂ 1 ♀ |
55 |
6 |
Massa abdominal: 1 Dor em QSD: 4 Perda de peso: 4 Assintomático: 1 Febre: 0/7 Sangramento: 0/7 |
Angiossarcoma |
Ressecção R0: 5 TACE: 5 (Lipiodol + adriamicina + carboplatina) |
|
5 recorrências dentro de 2 anos. |
Chi M et al3 (2012) |
60 ♂ 49 ♀ |
58 |
109 |
Massa abdominal: 56,8% Dor em QSD: 50,5% Perda de peso: 34,7% Febre: 12,6% Sangramento: 7,4% |
Leiomiossarcoma |
Cirurgia: 61%, QT: 13,7%, TX: 5,3%, RXT: 2,1% |
|
Sobrevida média: 19 meses, 1 ano: 100%, 2 anos: 41,1%, 5 anos: 14,5% |
Duan XF et al1111 Duan XF, Li Q. Primary hepatic angiosarcoma: A retrospective analysis of 6 cases. J Dig Dis. 2012;13(7):381-5. (2012) |
5 ♂ 1 ♀ |
49 |
6 |
Massa abdominal: 1 Dor em QSD: 2 Perda de peso: 1 Febre: 2 Sangramento: 0/7 |
Angiossarcoma |
Ressecção R0: 5 R2: 1 QT: 1 |
|
R0 1º ano:100% 3º ano: 80% 5º ano: 40% |
Zheng Y et al99 Zheng Y, Zhang X, Zhang J, Hui Z, Du W, Li R, et al. Primary hepatic angiosarcoma and potential treatment options. J Gastroenterol Hepatol. 2014;29(5):906-11 (2014) |
49 ♂ 15 ♀ |
59 |
64 |
26,6% ruptura |
Angiossarcoma |
Cirurgia: 30 Paliativo: 15 TACE: 10 TX: 5 QT: 4 |
|
Sobrevida média: 5 meses Cirurgia+ QT: 17 meses |
Lin YH et al11 Lin YH, Lin CC, Concejero AM, Yong CC, Kuo FY, Wang CC. Surgical experience of adult primary hepatic sarcomas. World J Surg Oncol. 2015;13:87. (2015) |
8 ♂ 5 ♀ |
48 |
13 |
Dor em QSD: 9 Anemia: 7 Plaquetopenia: 2 |
Angiossarcoma: 6 Sarcoma indiferenciado: 4 Hemangioendotelioma epitelioide: 1 Sarcoma embrionário: 1 Leiomiossarcoma: 1 |
Cirurgia + QT: 4 Cirurgia: 4 Cirurgia + TAE: 3 TX: 2 Ressecção: R0: 9 R1: 1 |
Não- angiossarcoma maior sobrevida que angiossarcoma 1 ano: 85,7% x 33,3%; 3 anos: 71,4% x 16,7%; 5 anos: 57,1% x 0% |
Sobrevida média: 1 ano: 61,5%, 2 anos: 53,8%, 5 anos: 30,8%; Pacientes cirúrgicos: 1 ano: 72,7%, 2 anos: 63,6%, 5 anos: 36,4%. |
Konstantinidis et al1515 Konstantinidis IT, Nota C, Jutric Z, Ituarte P, Chow W, Chu P, et al. Primary liver sarcomas in the modern era: Resection or transplantation? J Surg Oncol. 2018;117(5):886-91. (2019) |
93 ♂ 144♀ |
52 |
237 |
|
Angiossarcoma: 64 Sarcoma indiferenciado: 4 Hemangioendotelioma epitelioide: 67 Sarcoma embrionário: 31 Leiomiossarcoma: 33 |
Ressecção: 40,9% TX: 17,3% |
R0 Bem diferenciado Hemangioendotelioma epitelioide |
Em 5 anos: 25% Angiossarcoma: < 1 ano |
Tripke et al13 (2019) |
5♂ 4♀ |
61 |
9 |
5 sintomáticos (dor) |
Angiossarcoma |
R0: 8, R1 + QT: 1 (Doxorubicina + Ifosfamida) |
Mal diferenciado |
Sobrevida global: 18 meses, R0: 59 meses; Sobrevida livre de doença: 10 meses, R0: 11 meses |
Zhou et al1414 Zhou F, Huang HZ, Zhou MT, Han SL. Surgical Treatment and Chemotherapy of Adult Primary Liver Sarcoma: Experiences from a Single Hospital in China. Dig Surg. 2019;36(1):46-52. (2019) |
12♂ 5♀ |
57 |
17 |
Dor: 9 Massa palpável: 7 Anorexia: 4 |
Lipossarcoma: 6 Leiomiossarcoma: 4 Hemangioendotelioma epitelioide: 3 Fibrossarcoma: 2 Hepatoblastoma: 2 |
Ressecção: 12 (R0: 10) Biópsia: 5 TACE: 5 QT: 17 (todos) |
R0 |
Global em 5 anos: 12% (R0: 20%) |