Neurofibrossarcoma retroperitoneal primário

Primary retroperitoneal neurofibrosarcoma

Neurofibrosarcoma; Retroperitoneal neoplasms; Primary neoplasms; Surgery

RELATO DE CASO

Neurofibrossarcoma retroperitoneal primário

Primary retroperitoneal neurofibrosarcoma

Michelle Lucinda Gonçalves de Oliveira, ACBC-SP^I; Gaspar de Jesus Lopes Filho, TCBC-SP^II

^IPós-graduanda da Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica da Escola Paulista de Medicina-UNIFESP

^IIProfessor Livre Docente da Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica da Escola Paulista de Medicina-UNIFESP

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

Malignant schwannoma or neurofibrosarcoma usually grows from the peripheral nerves and rarely from the retroperitoneum. When found in the retroperitoneum, it usually has a worse prognosis. This kind of tumor seems to be resistant to adjuvant therapy and the best treatment is radical surgery. We report a case of a primary retroperitoneal malignant schwannoma, in a 64 year-old man, treated surgically.

Key Words: Neurofibrosarcoma; Retroperitoneal neoplasms; Primary neoplasms; Surgery.

INTRODUÇÃO

O neurofibrossarcoma, também conhecido como schwannoma maligno, é um tumor primário da bainha neural, originado do neuroectoderma, que, usualmente, surge dos nervos periféricos e, raramente, do retroperitônio. Os tumores originários do retroperitônio constituem apenas 0,01-0,2% de todas as neoplasias¹. O schwannoma maligno retroperitoneal, na ausência da neurofibromatose, é raro, representando menos de 2% de todos os tumores primitivos que ocorrem nesta região. A associação de schwannomas com a doença de Von Recklinghausen é conhecida. Em torno de 4% dos pacientes com esta doença apresentam schwannoma maligno e, quando ocorre, esta associação sugere um pior prognóstico². Além desta predileção genética, pouco se conhece sobre a patogênese deste tumor. A relação do schwannoma retroperitoneal com o nervo de origem é difícil de ser demonstrada, sendo o diagnóstico estabelecido microscopicamente¹. O tratamento é primariamente cirúrgico^1-5 e apenas 50 % dos sarcomas retroperitoneais são ressecáveis³. Há necessidade de dados mais expressivos para estabelecer uma conduta para esse tipo de tumor, o que sugere que todos os casos devam ser relatados³. A apresentação deste caso ressalta a rara incidência em nosso meio, assim como, os aspectos relacionados à conduta terapêutica e ao prognóstico.

RELATO DO CASO

A.G.C., sexo masculino, 64 anos,branco. Procurou nosso serviço com relato de emagrecimento há cinco meses, aumento progressivo e indolor do abdome e aparecimento de petéquias associadas a lesões eritematobolhosas em membros inferiores. Ao exame físico, o abdome era globoso e à palpação, notava-se volumosa massa de consistência sólida, indolor, fixa, que ocupava o mesogástrio, hipocôndrio esquerdo e flanco esquerdo, medindo aproximadamente 30 x 25 cm, de limites imprecisos. Dentre os exames complementares a tomografia computadorizada de abdome e pelve confirmou a presença de massa volumosa retroperitoneal, que se estendia da pelve ao flanco esquerdo, heterogênea, com componentes sólido e gorduroso (Figura 1). Biópsia sob visão ultra-sonográfica demonstrou processo inflamatório crônico inespecífico. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora, que revelou ausência de ascite e de metástases, presença de massa retroperitoneal fixa, de consistência fibroelástica, tendo como limite superior o mesocólon transverso e inferior a bexiga e os vasos ilíacos. Medialmente, a massa deslocava a aorta e a veia cava inferior para a direita; lateralmente, estava aderida à goteira parietocólica esquerda. A ressecção do tumor foi realizada, associada à ressecção parcial do músculo psoas esquerdo e da gordura retroperitoneal. O tumor mediu 32 x 23 x 12 cm com peso de 6250 gramas (Figura 2). O diagnóstico histopatológico inicial foi de histiocitoma fibroso maligno e após a revisão da lâmina com estudo imunohistoquímico, obteve-se o diagnóstico definitivo de schwannoma maligno de alto grau. O paciente evoluiu no período pós-operatório sem complicações, recebendo alta hospitalar em boas condições. Após cinco meses, o paciente foi reinternado por recidiva tumoral e submetido à nova ressecção cirúrgica. Durante o acompanhamento pós-operatório, houve necessidade de novas intervenções cirúrgicas para ressecção do tumor recidivante no período de três anos, quando ocorreu o óbito do paciente.

DISCUSSÃO

Os schwannomas malignos originam-se de nervos periféricos, assim como de nervos craniais e espinhais, podendo ocorrer em qualquer local anatômico. Há evidências de que a radioterapia prévia seja um fator predisponente e a associação entre o schwannoma maligno e a doença de Von Recklinghausen é conhecida. A histogênese desse tumor é controversa, mas atualmente considera-se sua origem como sendo da célula de Schwann. Não existe idade ou sexo prevalente, a faixa etária predominante é de 30 a 50 anos ^2,5. A sintomatologia depende do tamanho e da localização do tumor¹. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são os métodos de exame mais eficazes para definir o tamanho, as características e as relações entre o tumor e os órgãos adjacentes, servindo também para detectar tecido tumoral residual ou recidiva. A biópsia pré-operatória guiada por ultra-sonografia ou CT raramente oferece material suficiente para o diagnóstico, além de ser uma técnica criticada por poder levar à disseminação tumoral . A biópsia a céu aberto pode oferecer, em muitos casos, tecido tumoral suficiente para análise diagnóstica ³. Em nosso caso, o resultado da biópsia por punção foi inconclusivo. Macroscopicamente, não há um critério específico pelo qual se possa identificar definitivamente o schwannoma maligno. O diagnóstico é estabelecido microscopicamente e a classificação histológica é o fator prognóstico mais importante. O pleomorfismo celular dos tumores neurogênicos pode levar a erros de diagnóstico. A dificuldade de diagnóstico histopatológico preciso ocorreu em nosso caso. O primeiro resultado histopatológico foi de histiocitoma fibroso maligno e após a revisão da lâmina associada ao estudo imunohistoquímico estabeleceu-se o diagnóstico de schwannoma maligno de alto grau. Isto demonstra que, pelo pleomorfismo dos sarcomas, o diagnóstico muitas vezes pode ser difícil. Em relação ao tratamento, esses tumores devem ser ressecados radicalmente, com base na localização, tamanho, tipo e local de infiltração. A ressecção marginal, sem resíduo grosseiro, também pode ser curativa, porém, às vezes, a ressecção do infiltrado tumoral ou de metástases é necessária ^1,3. Nosso paciente foi submetido primariamente à ressecção completa do tumor, mas, mesmo assim, ocorreram várias recidivas locais, necessitando de novas ressecções, que possibilitaram uma sobrevida de aproximadamente três anos. Infelizmente, mais de 90% dos doentes tratados cirurgicamente, desenvolvem recidiva tumoral local, sendo a margem cirúrgica livre um fator prognóstico importante ^3,5. As metástases para linfonodos são raras e as metástases hematogênicas, quando ocorrem, são geralmente pulmonares. A taxa de sobrevida global em cinco anos é aproximadamente de 15% ¹. As altas taxas de recidiva têm estimulado a pesquisa de terapêuticas adjuvantes ⁴. No entanto, a eficácia da quimioterapia não está demonstrada e a radioterapia parece ser ineficaz ^1-5 o que denota a necessidade de futuros estudos, avaliando novos esquemas terapêuticos adjuvantes, que venham melhorar os resultados do tratamento desses tumores.

Recebido em 06/11/2002

Aceito para publicação em 14/01/2003

Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica, EPM-UNIFESP

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Mar 2008
• Data do Fascículo
  Out 2003

Histórico

• Aceito
  14 Jan 2003
• Recebido
  06 Nov 2002