A enterite necrosante é uma doença típica do período neo-natal que pode acometer o intestino delgado, colo e/ou estômago. Até o presente, a necrose maciça do intestino delgado com o acometimento concomitante do esôfago nunca foi relatada. É apresentado o caso de um lactente com 6 meses de idade com enterite necrosante e acometimento de todo intestino delgado, ceco e terço inferior do esôfago. Após setenta dias de tratamento, o trânsito intestinal foi re-estabelecido por anastomose entre o primeiro centímetro do jejuno e o colo ascendente. Finalmente, o trânsito esofagiano foi refeito pela transposição gástrica total e anastomose esôfago-gástrica cervical. O paciente foi mantido em nutrição parenteral durante 19 meses e ao fim deste período desenvolveu falência hepática aguda, tendo sido submetido a transplante duplo de fígado e intestino delgado. Dois meses após, faleceu em decorrência de complicações neurológicas, provavelmente relacionadas à infecção ou ao tratamento imunossupressor.
Enterite necrosante; Perfuração de esôfago; Nutrição Parenteral Total; Transplante de fígado e intestino