Resumo em Português:
OBJETIVO: Hiperglicemia e anormalidades em testes de tolerância à glicose, observadas em alguns pacientes chagásicos crônicos, sugerem um possível papel de alterações morfológicas e desnervação de ilhotas pancreáticas (IP). Nosso objetivo foi descrever a morfologia e a morfometria de ilhotas pancreáticas na doença de Chagas crônica. MÉTODOS: Estudo morfológico e morfometria computadorizada foram realizados em fragmentos da cabeça, corpo e cauda de pâncreas obtidos em necropsias de oito controles normais e dezessete pacientes chagásicos crônicos; oito com a forma digestiva (Megas) e nove com o quadro clínico de insuficiência cardíaca congestiva. RESULTADOS: O grupo Megas mostrou ilhotas pancreáticas de maior (p < 0,05) área na cauda do pâncreas (10.649,3 ± 4.408,8 µm²) do que os controles normais (9.481,8 ± 3.242,4 µm²) e que o grupo com insuficiência cardíaca congestiva (9.475,1 ± 2.104,9 µm²); o mesmo ocorrendo com a densidade das ilhotas na cauda do pâncreas (respectivamente, 1,2 ± 0,7 vs. 0,9 ± 0,6 vs. 1,9 ± 1,0 IP/mm²). Na cauda do pâncreas dos casos com Megas, houve correlação positiva e significante (r = + 0,73) entre a área e a densidade das ilhotas pancreáticas. Discreta fibrose e infiltrados leucocitários foram vistos nas ilhotas e em gânglios pancreáticos dos pacientes chagásicos. Ninhos de Trypanosoma cruzi não foram observados nos cortes examinados. Indivíduos com a forma Megas da doença de Chagas mostraram aumento da área e da densidade das ilhotas na cauda do pâncreas. CONCLUSÃO: As alterações morfológicas e morfométricas observadas são consistentes com alterações funcionais do pâncreas, incluindo distúrbios da glicemia e da insulinemia.Resumo em Inglês:
PURPOSE: Hyperglycemia and abnormal glucose tolerance tests observed in some patients with chronic Chagas' disease suggest the possibility of morphological changes in pancreatic islets and/or denervation. The purpose of this study was to describe the morphology and morphometry of pancreatic islets in chronic Chagas' disease. METHODS: Morphologic and computerized morphometric studies were performed in fragments of the head, body, and tail regions of the pancreas obtained at necropsies of 8 normal controls and 17 patients with chronic Chagas' disease: 8 with the digestive form (Megas) and 9 with the congestive heart failure form. RESULTS: The Megas group had a larger (p < 0.05) pancreatic islet area in the tail of the pancreas (10649.3 ± 4408.8 µm²) than the normal control (9481.8 ± 3242.4 µm²) and congestive heart failure (9475.1 ± 2104.9 µm²) groups; likewise, the density of the pancreatic islets (PI) was greater (1.2 ± 0.7 vs. 0.9 ± 0.6 vs. 1.9 ± 1.0 PI/mm², respectively). In the tail region of the pancreas of patients with the Megas form, there was a significant and positive correlation (r = +0.73) between the area and density of pancreatic islets. Discrete fibrosis and leukocytic infiltrates were found in pancreatic ganglia and pancreatic islets of the patients with Chagas' disease. Trypanosoma cruzi nests were not observed in the examined sections. Individuals with the Megas form of Chagas' disease showed increased area and density of pancreatic islets in the tail of the pancreas. CONCLUSION: The observed morphometric and morphologic alterations are consistent with functional changes in the pancreas, including glycemia and insulin disturbances.Resumo em Português:
O tecido ósseo é um tecido andrógeno-dependente porém não está claro se a ação androgênica depende da testosterona ou da diidrotestosterona. Os pacientes portadores de deficiência de 5alfa-redutase tipo 2, constituem um modelo natural para avaliar o efeito isolado da testosterona sobre a massa óssea. OBJETIVO: Avaliar a densidade mineral óssea em quatro pacientes adultos portadores de pseudohermafroditismo masculino por deficiência da 5alfa-redutase tipo 2. RESULTADOS: Três pacientes apresentaram densidade mineral óssea normal na coluna lombar e fêmur e o quarto paciente apresentou osteopenia leve em coluna lombar. CONCLUSÃO: Pacientes com deficiência de diidrotestosterona apresentam densidade mineral óssea normal sugerindo que a diidrotestosterona não é o andrógeno que age sobre o osso.Resumo em Inglês:
Bone is an androgen-dependent tissue, but it is not clear whether the androgen action in bone depends on testosterone or on dihydrotestosterone. Patients with 5alpha-reductase 2 deficiency present normal levels of testosterone and low levels of dihydrotestosterone, providing an in vivo human model for the analysis of the effect of testosterone on bone. OBJECTIVE: To analyze bone mineral density in 4 adult patients with male pseudohermaphroditism due to 5alpha-reductase 2 deficiency. RESULTS: Three patients presented normal bone mineral density of the lumbar column (L1-L4) and femur neck, and the other patient presented a slight osteopenia in the lumbar column. CONCLUSION: Patients with dihydrotestosterone deficiency present normal bone mineral density, suggesting that dihydrotestosterone is not the main androgen acting in bone.Resumo em Português:
INTRODUÇÃO: A ataxia de Friedreich é uma doença neurodegenerativa e os critérios clínicos diagnósticos para os casos típicos incluem: a) idade de início precoce (< 20 ou 25 anos); b) herança autossômica recessiva; c) ataxia progressiva; e d) abolição dos reflexos tendinosos profundos. MÉTODOS: Estudou-se a freqüência e o tamanho das expansões GAA e a sua influência nos achados neurológicos, idade de início e progressão da doença, em 25 pacientes brasileiros com diagnóstico clínico de ataxia de Friedreich - 19 típicos e 6 atípicos, por PCR. RESULTADOS: Anormalidades sugestivas de comprometimento cerebelar, no ECG e a presença de pés cavos ocorreram com maior freqüência nos casos típicos; contudo, a resposta plantar e a fala mostraram-se mais freqüentemente normal neste grupo, quando comparados casos típicos e atípicos. A expansão GAA em homozigose foi detectada em 17 casos (68%) - todos típicos e, em 8 (32%) (6 atípicos e 2 típicos), não foi observada nenhuma expansão, excluindo-se o diagnóstico de ataxia de Friedreich. Deformidade de pés, anormalidades cardíacas e alguns achados neurológicos ocorreram mais freqüentemente, nos casos com expansão GAA, contudo, sinais de comprometimento dos pares cranianos e alterações dos achados tomográficos foram detectados menos frequentemente do que em pacientes sem expansão. DISCUSSÃO: A análise molecular é imprescindível para o diagnóstico de ataxia de Friedreich, não só para os casos típicos como também para os atípicos. Não há qualquer correlação entre o genótipo e o fenótipo. O diagnóstico baseado apenas nos achados clínicos é limitado, embora facilite a triagem para melhor selecionar os casos suspeitos que merecem ser testados. A dosagem sérica da vitamin E é recomendada , especialmente nos casos sem expansão GAA.Resumo em Inglês:
INTRODUCTION: Friedreich's ataxia is a neurodegenerative disorder whose clinical diagnostic criteria for typical cases basically include: a) early age of onset (< 20 or 25 years), b) autosomal recessive inheritance, c) progressive ataxia of limbs and gait, and d) absence of lower limb tendon reflexes. METHODS: We studied the frequency and the size of expanded GAA and their influence on neurologic findings, age at onset, and disease progression in 25 Brazilian patients with clinical diagnosis of Friedreich's ataxia - 19 typical and 6 atypical - using a long-range PCR test. RESULTS: Abnormalities in cerebellar signs, in electrocardiography, and pes cavus occurred more frequently in typical cases; however, plantar response and speech were more frequently normal in this group when the both typical and atypical cases were compared. Homozygous GAA expansion repeats were detected in 17 cases (68%) - all typical cases. In 8 patients (32%) (6 atypical and 2 typical), no expansion was observed, ruling out the diagnosis of Friedreich's ataxia. In cases with GAA expansions, foot deformity, cardiac abnormalities, and some neurologic findings occurred more frequently; however, abnormalities in cranial nerves and in tomographic findings were detected less frequently than in patients without GAA expansions. DISCUSSION: Molecular analysis was imperative for the diagnosis of Friedreich's ataxia, not only for typical cases but also for atypical ones. There was no genotype-phenotype correlation. Diagnosis based only on clinical findings is limited; however, it aids in better screening for suspected cases that should be tested. Evaluation for vitamin E deficiency is recommended, especially in cases without GAA expansion.Resumo em Português:
INTRODUÇÃO: Foi realizada monitorização dos níveis séricos de vancomicina em recém-nascidos de termo com sepse ou suspeita de sepse Staphylococcus sp., através da cromatografia líquida de alta eficácia (HPLC) e imunoensaio por fluorescência polarizada (FPIA). OBJETIVO: Verificar a existência de correlação estatística entre os resultados obtidos pelas duas técnicas. MÉTODO E CASUÍSTICA: Foram obtidas dezoito e vinte concentrações séricas de vancomicina no pico e vale respectivamente, em recém-nascidos de termo, no período de outubro de 1995 a outubro de 1997. RESULTADO: O coeficiente de correlação linear para pico sérico foi de 0,27, p=0,110 e para vale sérico 0,26, p= 0,1045 não sendo estatisticamente significativo, não sendo estatisticamente significativo. CONCLUSÃO: Apesar da pequena casuística, não houve correlação estatisticamente significante entre os resultados obtidos pelos duas técnicas.Resumo em Inglês:
INTRODUCTION: Peak and trough serum concentrations of vancomycin were determined in term newborn infants with confirmed or suspected Staphylococcus sp sepsis by high performance liquid chromatography and flourescence polarization immunoassay. OBJECTIVE: To statistically compare the results of the high performance liquid chromatography and flourescence polarization immunoassay techniques for measuring serum vancomycin concentrations. METHODS: Eighteen peak and 20 trough serum samples were assayed for vancomycin concentrations using high performance liquid chromatography and flourescence polarization immunoassay from October 1995 to October 1997. RESULTS: The linear correlation coefficients for high performance liquid chromatography and flourescence polarization immunoassay were 0.27 (peak, P = 0.110) and 0.26 (trough, P = 0.1045) respectively, which were not statistically significant. CONCLUSION: There was wide variation in serum vancomycin concentrations determined by high performance liquid chromatography as compared with those determined by flourescence polarization immunoassay. There was no recognizable pattern in the variability; in an apparently random fashion, the high performance liquid chromatography measurement was sometimes substantially higher than the flourescence polarization immunoassay measurement, and at other times it was substantially lower.Resumo em Português:
Os carcinomas da próstata com diferenciação neuroendócrina apresentam comportamento mais agressivo e prognóstico menos favorável que as neoplasias prostáticas usuais. No presente relato de caso é reportada a rápida evolução para o óbito de um paciente de 58 anos portador de adenocarcinoma de próstata com diferenciação neuroendócrina. A autópsia mostrou neoplasia disseminada, acometendo inclusive o baço, sítio incomum de envolvimento metastático de neoplasias de origem epitelial. A diferenciação neuroendócrina foi demonstrada por estudo imunohistoquímico em material de biópsia e autópsia.Resumo em Inglês:
Neuroendocrine differentiation in prostatic carcinomas generally confers a more aggressive clinical behavior and less favorable prognosis than usual prostatic carcinomas. In this manuscript, we report a case of a 58-year-old man with prostatic carcinoma who died 1 year after initial diagnosis. Autopsy showed a disseminated prostatic carcinoma with neuroendocrine differentiation. There were metastasis to the spleen, an organ infrequently involved by disseminated epithelial neoplasms. Neuroendocrine differentiation was demonstrated by immunohistochemical studies in the biopsy and autopsy material.Resumo em Português:
OBJETIVO: As anomalias venosas congênitas representam um desafio especial para o cirurgião vascular. A persistência de veias fetais é uma malformação rara, sendo o exemplo mais comum a persistência da veia marginal embrionária na face lateral do membro inferior em pacientes com hemangiodisplasias complexas, particularmente a Síndrome de Klippel-Trenaunnay. Seu aparecimento como defeito vascular congênito único é raríssimo. Mostramos 2 destes casos. MÉTODO: Dois pacientes, com 17 e 16 anos sendo um do sexo masculino, apresentavam cordão varicoso, único e exuberante na face lateral da coxa e perna direita, presentes desde o nascimento. Os membros foram avaliados com mapeamento Duplex e flebografia. Foi realizado tratamento cirúrgico com ressecção total da veia marginal. RESULTADO: Ambos pacientes evoluíram satisfatoriamente. O seguimento médio foi de 26 meses, sem evidência de recorrência das varizes. CONCLUSÃO: A terapêutica nestes casos depende do estado clínico e extensão da lesão. As indicações para o tratamento cirúrgico incluem: sangramento, lesões tróficas, dor, edema e deformidade estética, obtendo-se bons resultados.Resumo em Inglês:
PURPOSE: Congenital venous malformations of the lower limbs represent a particular challenge for the vascular surgeon. Persistence of fetal veins is a rare malformation, and the most common is the persistence of the lateral marginal vein usually observed in patients with Klippel-Trenaunnay Syndrome. The persistence of this embryonic vein as an isolated venous malformation without the other characteristics of the Klippel-Trenaunnay Syndrome has not yet been reported. This paper describes two cases. METHODS: Two patients, a 17-year-old male patient and a 16-year-old female, have had since their birth a large venous trunk in the lateral aspect of the right leg and thigh. The limbs underwent duplex scanning and phlebography. The surgical removal of the lateral marginal vein was performed. RESULTS: Surgical treatment resulted in very good functional and aesthetic results. Follow-up at 26 months showed no evidence of varicose vein recurrence. CONCLUSIONS: To achieve good results, surgical intervention may be indicated in cases of orthopedic deformity, hemorrhage, symptomatic, and unaesthetic lesions.