Revista do Hospital das Clínicas, Volume: 57, Issue: 2, Published: 2002
  • Premature thelarche: identification of clinical and laboratory data for the diagnosis of precocious puberty Original Articles

    Della Manna, Thais; Setian, Nuvarte; Damiani, Durval; Kuperman, Hilton; Dichtchekenian, Vaê

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: A fim de distinguir o quadro de telarca precoce, benigno e auto-limitado, do início de um processo de puberdade precoce verdadeira estudamos, retrospectivamente, dois grupos de meninas com desenvolvimento mamário prematuro, buscando identificar parâmetros clínicos, radiológicos e laboratoriais relacionados a cada quadro. MÉTODOS: A evolução clínica de 88 meninas que apresentaram broto mamário antes dos 6,1 anos de idade foi analisada e classificada, segundo a progressão dos caracteres sexuais secundários, em um grupo portador de "Telarca Precoce Isolada" (n = 63) e um grupo portador de "Puberdade Precoce" (n = 25). Foram analisados idade cronológica, estatura inicial e velocidade de crescimento em percentis, idade óssea, tomografia computadorizada de hipotálamo-hipófise, ultra-sonografia pélvica, resposta gonadotrófica ao teste de estímulo pelo hormônio liberador do hormônio luteinizante, assim como níveis basais dos hormônios luteinizante, folículo-estimulante, estradiol e prolactina nos dois grupos. A análise estatística foi realizada pelo teste t de Student para comparação entre médias e pelos testes do chi² e exato de Fisher para variáveis não paramétricas. RESULTADOS: A telarca precoce isolada afetou meninas menores de 2 anos, com resposta exagerada de hormônios luteinizante, folículo-estimulante no teste do hormônio liberador do hormônio luteinizante. O grupo puberdade precoce apresentou estatura inicial mais elevada, aceleração da velocidade de crescimento e da idade óssea, aumento dos volumes uterino e ovariano, níveis de hormônios luteinizante basais elevados pelo ensaio imunofluorimétrico, com resposta exagerada de hormônios luteinizante e aumento da relação de pico/hormônios luteinizante, folículo-estimulante no teste do hormônio liberador do hormônio luteinizante. CONCLUSÃO: Frente a um quadro de desenvolvimento mamário prematuro, a presença de idade óssea avançada e aumento dos volumes uterino e ovariano à ultra-sonografia pélvica sugerem puberdade precoce verdadeira, que deverá ser confirmada por resposta predominante do hormônio luteinizante no teste de estímulo com hormônio liberador do hormônio luteinizante.

    Abstract in English:

    PURPOSE: Two groups of girls with premature breast development were studied retrospectively. We tried to identify clinical, radiological, and hormonal parameters that could distinguish between a benign, nonprogressive premature thelarche and a true precocious puberty. METHODS: The clinical outcome of 88 girls with breast enlargement before 6.1 years of age was analyzed. Taking into account the progression of their sexual maturation, we allocated the children into 2 groups: "Isolated Premature Thelarche" (n = 63) and "Precocious Puberty" (n = 25) groups. Chronological and bone ages, height and growth velocity centiles, computerized tomography of hypothalamus-pituitary area, pelvic ultrasonography, gonadotropin response to luteinizing hormone-releasing hormone stimulation as well as basal levels of luteinizing hormone, follicle-stimulating hormone, estradiol, and prolactin were studied in both groups. Statistical analysis were performed using the Student t test to compare the sample means. Fisher's exact test and chi² test were used to analyze the nonparametric variables. RESULTS: Isolated premature thelarche most frequently affected girls younger than 2 years who presented exaggerated follicle-stimulating hormone response to luteinizing hormone-releasing hormone stimulation test. The precocious puberty group had higher initial stature, accelerated growth rate and bone age, increased uterine and ovarian volumes, high spontaneous luteinizing hormone levels by immunofluorimetric assay, as well as a high luteinizing hormone response and peak luteinizing hormone/follicle-stimulating hormone ratio after luteinizing hormone-releasing hormone stimulation. CONCLUSION: At initial presentation, girls who undergo true precocious puberty present advanced bone age, increased uterine and ovarian volumes in addition to breast enlargement, as well as an luteinizing hormone-predominant response after a luteinizing hormone-releasing hormone stimulation test.
  • Pelvic lymphoscintigraphy: contribution to the preoperative staging of rectal cancer Original Articles

    Silva, José Hyppolito da

    Abstract in Portuguese:

    PROPÓSITO: A preservação do aparelho esfincteriano na cirurgia do câncer do reto distal tem sido objeto de preocupação dos cirurgiões, no sentido de se evitar a feitura de colostomia. Inúmeros procedimentos têm sido propostos, porém, esbarram nos princípios oncológicos de radicalidade da operação, mormente no que diz respeito ao esvaziamento ganglionar do espaço pélvico. O conhecimento prévio desse compartimento constitui, portanto, fator de fundamental importância na escolha do método cirúrgico, amputativo ou conservador. A introdução do ultrassom, da tomografia computadorizada e da ressonância magnética possibilitou o estudo pré-operatório da região, porém, oferece somente informações de natureza anatômica. A linfocintilografia objetiva o estudo morfo-funcional desse espaço e contribui para complementar os dados obtidos com os exames citados. O objetivo deste trabalho é a padronização do método linfocintilográfico e estabelecer a diferença em portadores de câncer do reto e de outras afecções coloproctológicas. CASUÍSTICA E MÉTODOS: O estudo foi prospectivo e incluiu 60 doentes com várias doenças coloproctológicas. Trinta eram portadores de câncer do reto e os restantes de outras enfermidades colo-retais. A idade variou de 21 a 96 anos de idade sendo a média de 51 e a mediana de 55. Vinte e seis eram do sexo masculino e 34 do feminino. Os doentes eram portadores de câncer do reto distal ( 30 doentes ) diagnosticado por exame proctológico e anatomopatológico, cujo resultado revelou adenocarcinoma; hemorróidas (20 doentes); megacólon chagásico (cinco doentes); doença diverticular (dois doentes); câncer do cólon direito (dois doentes); retocolite ulcerativa (um doente) diagnosticadas por exame proctológico e/ou enema baritado. O método consistiu na injeção de 0,25 mL de uma solução de dextran, marcado com tecnécio radioativo, em cada lado da região perianal em posição correspondente à direita e à esquerda, e obtenção de imagens por meio de uma gama câmara. Os resultados obtidos foram analisados aceitando-se um nível de significância de 95 % (p< 0,05) mediante os seguintes modelos estatísticos: média aritmética e mediana, teste exato de Fisher, qui quadrado corrigido para continuidade, de acordo com Yates e tabelas de distribuição do número de doentes. RESULTADOS: Nos doentes com câncer retal, a progressão do marcador ocorre unilateralmente ou está ausente; nos outros, é bilateral e simétrica, embora possa haver retardo na progressão. Testes estatísticos com alta significância mostraram que o índice de concordância entre o diagnóstico clínico e o resultado do exame linfocintilográfico é de 93,33 %. CONCLUSÕES: A linfocintilografia é exame padronizado, exeqüível em todos os casos indicados, indolor e inócuo; a linfocintilografia diferencia portadores de câncer do reto dos de outras afecções colo-proctológicas estudadas.

    Abstract in English:

    PURPOSE: Preservation of the anal sphincter in surgery for cancer of the distal rectum in an attempt to avoid colostomy has been a main concern of colorectal surgeons. Various proposed procedures contradict oncological principles, especially with respect to pelvic lymphadenectomy. Therefore, prior knowledge of pelvic lymph node involvement is an important factor in choosing the operative technique, i.e., radical or conservative resection. Introduction of ultrasound, computerized tomography, and magnetic resonance have made preoperative study of the area possible. Nevertheless, these resources offer information of an anatomical nature only. Lymphoscintigraphy enables the morphological and functional evaluation of the pelvic area and contributes toward complementing the data obtained with the other imaging techniques. The objective of this prospective study is twofold: to standardize the lymphoscintigraphy technique and to use it to differentiate patients with rectal cancer from those with other coloproctologic diseases. CASUISTIC AND METHODS: Sixty patients with various coloproctologic diseases were studied prospectively. Ages ranged from 21 to 96 years (average, 51 and median, 55 years). Twenty-six patients were male and 34 were female. Thirty patients had carcinoma of the distal rectum as diagnosed by proctologic and anatomic-pathologic examinations, 20 patients had hemorrhoids, 5 had chagasic megacolon, 2 had diverticular disease, 2 had neoplasm of the right colon, and 1 had ulcerative colitis as diagnosed by proctologic exam and/or enema. The lymphoscintigraphy method consisted of injecting 0.25 mL of a dextran solution marked with radioactive technetium-99m into the right and left sides of the perianal region and obtaining images with a gamma camera. The results were analyzed statistically with a confidence level of 95% (P < .05) using the following statistical techniques: arithmetic and medium average, Fisher exact test, chi-square test corrected for continuity according to Yates, and distribution tables for the number of patients. RESULTS: In rectal cancer, the tracer progresses unilaterally or is absent; in other patients, the progress of the tracer is bilateral and symmetrical, although its progress may be slow. Statistical tests showed with high significance that the agreement index between the clinical diagnosis and the result of the lymphoscintigraphic exam was 93%. CONCLUSIONS: Lymphoscintigraphy is a standardized, painless, and harmless test that can be performed in all cases; it differentiates patients with rectal cancer from those with other coloproctological diseases.
  • Pancreatic lesions in acute experimental Chagas' disease Original Articles

    Corbett, Carlos Eduardo Pereira; Scremin, Luciano Henrique Gazoni; Lombardi, Rafael Arsky; Gama-Rodrigues, Joaquim José; Okumura, Masayuki

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: A Doença de Chagas é uma endemia tropical encontrada desde o sul dos Estados Unidos até a Argentina. Os estudos de fase aguda da doença são difíceis de serem realizados em seres humanos porque os sintomas são inespecíficos e a maioria dos casos não requer socorro médico. Em modelos experimentais desenvolvidos a doença aguda aparece com intenso parasitismo em todos os órgãos e tecidos. OBJETIVO: Caracterizar histopatologicamente o envolvimento pancreático na Doença de Chagas aguda experimental. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Com esta finalidade utilizamos animais inoculados intraperitonialmente com 100.000 formas de cepa Y de Trypanosoma cruzi. Os animais foram sacrificados após 14 dias de infecção e os fragmentos colhidos foram processados em parafina e corados pela H&E. RESULTADOS: As características histopatológicas mais importantes da pancreatite aguda na Doença de Chagas experimental são: pseudocistos intensamente parasitados, íntegros ou rompidos, parasitas no espaço extracelular, necrose de células acinares e ductais, além de focos de esteatonecrose. CONCLUSÃO: O parasitismo dos tecidos é o principal mecanismo patogenético da pancreatite aguda na Doença de Chagas.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Chagas' disease is an endemic tropical affliction found from southern United States to Argentina. The acute phase of this disease is difficult to study in man because the symptoms are non-specific and most cases require no medical assistance. Experimental models have been developed for sequential studies, and intense parasitism in all organs and tissues, including the pancreas, have been detected in the acute phase. PURPOSE: To evaluate the involvement of the pancreas in acute experimental Chagas' disease in a mouse model by histopathological characterization. CASUISTIC AND METHODS: Ten BALBc mice, about 20 g, injected i.p. with 100 000 forms of the Y strain of Trypanosoma cruzi were used. The animals were sacrificed after 14 days of infection. Fragments of pancreas were processed by conventional paraffin embedding and hematoxylin-eosin staining. RESULTS: Ruptured pseudocysts and release of parasites to the extracellular medium caused by necrosis of acinar and duct cells and foci of fat were the most striking histopathological features of acute Chagasic pancreatitis. CONCLUSION: Parasitism is the main cause of acute pancreatitis in Chagas' disease.
  • Primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm: case report and literature review Case Reports

    Medeiros, Cleverson Winston de Liz; Kondo, William; Baptista Júnior, Ivo; Vizzotto Júnior, Alvo Orlando; Noronha, Lúcia de; Hakim Neto, Calixto Antonio

    Abstract in Portuguese:

    Os autores relatam um caso de rabdomiossarcoma primário de diafragma, uma apresentação extremamente rara, com apenas 14 casos descritos na literatura mundial. D.K., masculino, 18 anos, apresentou 2 episódios de pneumotórax espontâneo. Tomografia computadorizada e ressonância magnética evidenciaram massa em superfície diafragmática direita; após biópsia o diagnóstico foi compatível com rabdomiossarcoma embrionário tipo fusocelular, sendo realizada pleuropneumonectomia direita devido à presença de implante tumoral em pleura visceral. Ele recebeu quimioterapia adjuvante e se encontra livre de doença 15 meses após a cirurgia. Os rabdomiossarcomas podem ser divididos em quatro grupos cirúrgico-patológicos, baseados nos critérios do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) que levam em consideração a extensão da doença e a decisão cirúrgica; no grupo I (como no caso aqui relatado) os pacientes possuem doença localizada completamente ressecada, apresentando o melhor prognóstico. O rabdomiossarcoma é um tumor raro, podendo ter bom prognóstico quando totalmente ressecado.

    Abstract in English:

    The authors report a case of primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm, an extremely rare presentation with only 14 cases reported in the literature. An 18-year-old male presented 2 spontaneous occurrences of pneumothorax. Computed tomography and magnetic resonance showed a tumoral mass on the right diaphragmatic surface, and after biopsy, the diagnosis was compatible with spindle cell rhabdomyosarcoma. Because the visceral pleura was invaded by the tumoral mass, a right pleuropneumonectomy was performed. The patient received adjuvant chemotherapy, and there was no evidence of disease 15 months after the operation. Based on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) criteria, which consider the extent of the disease and its surgical resectability, rhabdomyosarcomas can be classified into 4 groups. In clinical group I, which was the classification of our patient, the tumor is localized and completely resectable, which implies a good prognosis. Rhabdomyosarcoma is a rare tumor, and a good outcome may result if it is completely resected.
  • Agenesis of the posterior arch of the atlas Case Reports

    Torriani, Martin; Lourenço, José Leonardo Goes

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Descrever os achados radiológicos e revisar a literatura de uma anormalidade congênita rara do arco posterior do atlas. RELATO DE CASO: Uma paciente adulta sem queixas neurológicas apresentava ausência do arco posterior do atlas, examinada através de radiografias simples e tomografia computadorizada helicoidal. A agenesia completa do arco posterior do atlas é uma entidade rara que pode ser facilmente identificada através de radiografias simples. Apesar de ser geralmente assintomática, instabilidade atlanto-axial e queixas neurológicas podem ocorrer devido à instabilidade estrutural. A tomografia computadorizada possibilita a avaliação da extensão desta anormalidade e pode auxiliar na análise da integridade de estruturas neurais. Apesar de serem considerados entidades raras, os defeitos do arco posterior do atlas podem ser achados incidentais em radiografias cervicais de rotina. A familiaridade com esta anormalidade pode auxiliar profissionais da área médica no correto manejo destes pacientes.

    Abstract in English:

    PURPOSE: To illustrate the radiological findings and review the current literature concerning a rare congenital abnormality of the posterior arch of the atlas. CASE REPORT: An adult female without neurological symptoms presented with an absent posterior arch of the atlas, examined with plain films and helical computerized tomography. Complete agenesis of the posterior arch of the atlas is a rare entity that can be easily identified by means of plain films. Although it is generally asymptomatic, atlantoaxial instability and neurological deficits may occur because of structural instability. Computerized tomography provides a means of assessing the extent of this abnormality and can help evaluate the integrity of neural structures. Although considered to be rare entities, defects of the posterior arch of the atlas may be discovered as incidental asymptomatic findings in routine cervical radiographs. Familiarity with this abnormality may aid medical professionals in the correct management of these cases.
  • Familial hyperamylasemia Case Reports

    Koda, Yu Kar Ling; Vidolin, Eliana

    Abstract in Portuguese:

    Paciente branco, masculino, sete anos, encaminhado com história de três episódios de dor abdominal no baixo ventre nos últimos dois anos e níveis elevados de amilase sérica. Ao exame físico encontrava-se em bom estado geral, com desenvolvimento pondo-estatural normal e sem sinais ou sintomas de quaisquer anormalidades clínicas. Os exames complementares para investigação diagnóstica revelaram-se todos normais com exceção do exame parasitológico de fezes que revelou Ascaris lumbricoides e dos níveis séricos de amilase que se encontravam persistentemente elevados. Amilasemias realizadas nos familiares, todos assintomáticos, mostraram níveis normais no pai e na avó materna e elevados na mãe, na irmã , na tia e no tio maternos. Macroamilasemia foi excluída na criança e na mãe. O encontro de níveis séricos de amilase persistentemente elevados na criança e nos familares até três gerações e a exclusão de outras doenças que cursam com aumento da amilase sérica são consistentes com o diagnóstico de Hiperamilasemia Familiar. Até o presente momento, somente um caso semelhante foi descrito na literatura. Hiperamilasemia Familiar deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das hiperamilasemias em crianças.

    Abstract in English:

    A 7-year-old white boy was referred to us with a history of 3 attacks of hypogastric pain over the previous 2 years and persistently elevated serum amylase concentrations. At physical examination, he was well with no evidence of clinical abnormalities. His weight and height were normal. Laboratory diagnostic investigations were all normal except for the presence of Ascaris lumbricoides in the feces and persistently elevated serum amylase levels. Serum amylase determinations in the family members were normal in his father and maternal grandmother but elevated in his mother, sister, maternal aunt, and uncle, all of whom asymptomatic. Macroamylasemia was excluded in the child and in the mother. The finding of persistently elevated amylasemia in the child and in the other family members spanning 3 generations, and the exclusion of diseases that lead to hyperamilasemia are consistent with the diagnosis of familial hyperamylasemia. Until now, only 1 similar case has been reported. Familial hyperamylasemia must be considered in the differential diagnosis of hyperamylasemias in childhood.
  • Guidelines on how to assess the validity of results presented in subgroup analysis of clinical trials Review

    Moreira, Edson Duarte; Susser, Ezra

    Abstract in Portuguese:

    Em estudos de observação, a identificação de associações dentro de subgrupos particulares é o método habitual de investigação. Como um método exploratório, faz parte do dia-a-dia da pesquisa epidemiológica. Quase tudo o que se sabe hoje em Epidemiologia foi derivado da análise de subgrupo. Em ensaios clínicos randomizados, o propósito principal é a comparação dos indivíduos sob experimentação e os controles, e quando nós estamos particularmente interessados nos resultados do tratamento em uma certa seção de participantes do ensaio, uma análise de subgrupo é executada. Estes subgrupos são examinados para verificar se eles foram objeto de um maior benefício ou malefício secundário ao tratamento. Assim, analisar subconjuntos de pacientes é uma parte natural do processo de melhorar o conhecimento terapêutico através de ensaios clínicos randomizados. Não obstante, a confiança na análise de subgrupo pode ser pobre devido a problemas de multiplicidade de comparações e limitações em números de pacientes estudados. A interpretação simplista dos resultados de tal técnica é uma causa de grande confusão na literatura terapêutica. Nós enfatizamos a necessidade de chamar a atenção dos leitores que as conclusões baseadas em comparações entre subgrupos em ensaios clínicos randomizados sejam examinadas com mais cautela do que aquelas baseadas na comparação principal. Ou seja, resultados de análise de subgrupo provenientes de ensaios clínicos corretamente desenhados não são necessariamente válidos, portanto, não devemos tirar conclusões precipitadas e aceitar a validade dos resultados sem um julgamento judicioso.

    Abstract in English:

    In observational studies, identification of associations within particular subgroups is the usual method of investigation. As an exploratory method, it is the bread and butter of epidemiological research. Nearly everything that has been learned in epidemiology has been derived from the analysis of subgroups. In a randomized clinical trial, the entire purpose is the comparison of the test subjects and the controls, and when there is particular interest in the results of treatment in a certain section of trial participants, a subgroup analysis is performed. These subgroups are examined to see if they are liable to a greater benefit or risk from treatment. Thus, analyzing patient subsets is a natural part of the process of improving therapeutic knowledge through clinical trials. Nevertheless, the reliability of subgroup analysis can often be poor because of problems of multiplicity and limitations in the numbers of patients studied. The naive interpretation of the results of such examinations is a cause of great confusion in the therapeutic literature. We emphasize the need for readers to be aware that inferences based on comparisons between subgroups in randomized clinical trials should be approached more cautiously than those based on the main comparison. That is, subgroup analysis results derived from a sound clinical trial are not necessarily valid; one must not jump to conclusions and accept the validity of subgroup analysis results without an appropriate judgment.
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