Existe informação limitada sobre a presença da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) em pacientes com aids no Brasil. Os objetivos do presente estudo foram descrever as principais características dos pacientes com LEMP e estimar a freqüência desta doença em pacientes com aids e doenças oportunistas do sistema nervoso central (SNC) internados em um centro de referência de São Paulo, Brasil. Neste estudo retrospectivo e descritivo, identificamos 12 (6%) casos de LEMP entre 219 pacientes com doenças neurológicas oportunistas do SNC. A idade média dos pacientes com LEMP foi 36 anos e 9 (75%) eram do sexo masculino. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: déficits focais (75%), alterações da fala (58%), alterações visuais (42%), alterações cognitivas (42%), e problemas de coordenação (42%). A média da contagem de células T-CD4+ foi 45 células/µL. Oito (67%) dos 12 pacientes com LEMP tiveram diagnóstico confirmado laboratorialmente e em quatro (33%) casos o diagnóstico foi possível. Onze (92%) pacientes apresentaram LEMP clássica e um caso teve LEMP associada à síndrome de reconstituição imune. Em quatro (33%) pacientes, a LEMP foi a primeira doença definidora de aids. Durante a internação, três pacientes (25%) faleceram devido a pneumonia hospitalar e nove (75%) tiveram alta. A LEMP foi apenas ultrapassada em freqüência pela toxoplasmose cerebral, a meningoencefalite criptococócica e a neurotuberculose, as três mais freqüentes doenças neurológicas oportunistas no Brasil. Os resultados deste estudo sugerem que a LEMP não é uma complicação neurológica incomum em pacientes com infecção pelo HIV no nosso meio.