Histoplasmose disseminada aguda é uma entidade freqüente nos pacientes portadores do HIV. Na literatura internacional foram descritos trinta e cinco casos de endocardite causada por Histoplasma capsulatum, sendo todas as descrições correspondentes a histoplasmose disseminada subaguda. Este artigo relata o caso de um paciente HIV positivo com febre, dispnea, perda de peso, vômitos e poliadenopatias, no qual foi diagnosticado histoplasmose através de hemoculturas e isolamento do agente responsável das lesões cutâneas, e observadas vegetações na válvula aórtica durante uma ecocardiografia. O doente foi tratado com anfotericina B com boa evolução e as ecocardiografias posteriores não mostraram vegetações. Revisão da literautra sobre o tema foi realizada com ênfase especial quanto ao diagnóstico e tratamento dos casos anteriormente descritos.