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Cristais de hemoglobina C demonstráveis "in vivo" e "in vitro" em pacientes não esplenectomizados

Estudamos 12 pacientes portadores de Hb C, sendo 4 homozigotos Hb CC e 8 heterozigotos. Observamos a presença de cristais livres no sangue periférico dos homozigotos e nenhum nos heterozigotos. Quando incubamos com NaCl 3%, detectamos cristais quer nos heterozigotos, Hb AC e Hb SC, quanto nos homozigotos, Hb CC. No paciente 4 (P04) houve menor formação de cristais devido a inibição pela Hb Fetal que se encontrava aumentada (12,2%). Todos os pacientes homozigotos mostraram esplenomegalia de 3 a 6 dedos. Emitimos a hipótese de que ocorra no baço um desgaste com o progredir da idade, permitindo a passagem dos cristais para o sangue periférico. Este fato poderia estar associado à uma insuficiência esplênica sem redução do baço. A presença dos cristais no sangue periférico permitiu o diagnóstico de Hb C mesmo sem a realização da eletroforese de Hb.


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