Com o objetivo de melhor caracterizar incidência, epidemiologia, síndromes específicas, tratamento e prognóstico associado com infecções fúngicas sistêmicas em pacientes neutropênicos foi feito um estudo prospectivo de 8 anos. Durante este período foram diagnosticadas 30 infecções fúngicas em 30 pacientes neutropênicos febris (10%). Houve 15 casos de candidíase, 5 aspergiloses pulmonares, 3 sinusites por Aspergillus fumigatus, 5 infecções por Fusarium sp., uma infecção por Trichosporon sp., e uma infecção por Rhodotorula rubra. As hemoculturas foram positivas em 18 casos (60%). Os fatores de risco para infecção fúngica em análise multivariada foram: presença de cateter venoso central (p<0,001), duração maior de neutropenia <100/mm³ (p<0,001), uso de corticosteróides (p<0,001), bacteremia por germes gram-positivos (p=0,002) e idade menor (p=0.03). Em análise multivariada apenas recuperação da neutropenia (p<0,001) esteve associada com bom prognóstico, enquanto que o diagnóstico de infecção por Fusarium sp. (p=0,006) se correlacionou com um mau prognóstico. A taxa de óbito foi de 43%. Não houve diferença estatisticamente significante nas taxas de óbito em pacientes que receberam (52%) ou não (50%) terapia anti-fúngica. A identificação de grupos de risco, síndromes específicas e fatores prognósticos pode contribuir para a redução na elevada letalidade das infecções fúngicas em pacientes neutropênicos.