Criança de sete anos, previamente hígida, foi admitida na unidade de terapia intensiva por quadro de toxemia associado à varicela. Evoluiu rapidamente para choque e insuficiência de multiplos órgãos e sistemas e, apesar do tratamento intensivo, morreu no 4o dia após a admissão. A cultura de secreção colhida por punção profunda de partes moles em região torácica foi positiva para Streptococcus pyogenes, proteina-M não tipável e carreador dos genes codificadores da produção de exotoxinas pirogênicas estreptocócicas A e B, preenchendo os critérios para definição de Síndrome do choque tóxico estreptocócico. Os autores discutem aspectos clínicos e fisiopatológicos desta síndrome, bem como alguns aspectos incomuns relacionados a este caso.