Objetivos: Descrever os casos de crianças com hepatoesplenomegalia (HE) matriculadas no Ambulatório Geral (AGER) do Instituto da Criança, São Paulo, identificando as principais causas, evolução, necessidade de hospitalização e/ou encaminhamento a especialistas. Metodologia: Estudo retrospectivo dos prontuários de crianças matriculadas no AGER para investigação de HE de 01/09/93 a 31/08/96. Resultados: Das 89 crianças incluídas (idade: 1 a 148 meses; mediana, 24 meses), 64 (72%) foram encaminhadas de outros serviços para investigação de HE. As queixas mais freqüentes foram: febre - 39 (44%); palidez - 26 (29%); emagrecimento - 21 (24%) e icterícia - 14 (16%). As principais alterações ao exame físico foram: palidez - 47 (53%) e baixa estatura - 17 (19%). Setenta crianças (79%) apresentavam anemia; 35 (39%) tinham infecções; 7 (8%) doenças metabólicas e 5 (6%) doenças neoplásicas. Trinta e seis crianças (40%) foram encaminhadas a especialistas. Conclusões: A maioria das crianças com HE apresenta anemia carencial associada a infecções que o pediatra geral é capaz de diagnosticar. A persistência de HE inexplicada por mais de 2 meses, especialmente quando existe grande aumento e/ou alteração na consistência dos órgãos é indicação para encaminhar ao especialista.