Microangiopatias trombóticas na Pediatria: nomenclatura atual e diagnósticos diferenciais com Insuficiência de Múltiplos Órgãos Associada à Trombocitopenia

Guerra et al.,¹ em sua recente publicação Hemolytic-uremic ­syndrome associated with Streptococcus pneumoniae in ­pediatrics: a case series, publicada na Revista Paulista de Pediatria, nos apresentou quatro relatos de caso sobre microangiopatia trombótica (MAT) relacionada a infecção pneumocócica na população pediátrica unicêntrica de Bogotá, Colômbia. Destaca-se a excelência na condução dos casos, que pode ser exemplificada pela ausência de óbitos e recuperação da função renal em três das quatro crianças. Trata-se de uma entidade rara na infância e a incidência de quatro casos em curto intervalo de tempo é relevante e reforça a importância desse serviço para a população local. A narrativa foi clara e objetiva, o que desperta interesse da comunidade científica.

Essa publicação sugere que a microangiopatia trombótica associada a infecção pelo S. pneumoniae seja conceituada como síndrome hemolítico-urêmica (SHU), ou ainda como SHU atípica por alguns autores, fato que se evita na atualidade por este ser um termo genérico, agrupando diferentes doenças, com diferentes tratamentos, na mesma classificação. Ou seja, a tendência atual é preferir a subclassificação das MATs pelo substrato fisiopatológico: mediada pela deficiência do ADAMTS-13 em vez de púrpura trombocitopênica trombótica, mediada pelo complemento em vez de SHU atípica, mediada pela toxina Shiga em vez de SHU típica, dentre outras.²

Vale ressaltar ainda que todas as crianças descritas evoluíram com quadro de anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia, seguido por injúria renal aguda e necessidade de terapia renal substitutiva. Diante de um quadro de plaquetopenia associado a falência de dois ou mais sistemas, pode-se sugerir o diagnóstico de Thrombocytopenia-associated multiple organ failure (TAMOF), que possui evidências histológicas e laboratoriais características, piores desfechos resultantes e possibilidades terapêuticas.^3,4 Essa entidade não foi sugerida na discussão do artigo e é provavelmente o diagnóstico-chave dos pacientes, sendo que a MAT mediada por pneumococo se encaixa neste primeiro diagnóstico de TAMOF. Observa-se, ainda nessa esfera, a evolução descrita do caso três com múltiplas hemorragias e lesões isquêmicas de extremidades com necessidade de amputação. Essa apresentação pode acontecer pela expressão do fator tecidual advindo da lesão endotelial microvascular pela sepse, com consequente formação de microtrombos de fibrina, além de desajuste do sistema anticoagulante. Esse fenômeno apresentado sugere coagulação intravascular disseminada (CIVD), e sentimos falta desse importante diferencial nos casos descritos.

Esta carta tem a intenção de engrandecer o brilhante artigo citado, mostrando alguns diagnósticos diferenciais raros na pediatria e a atual nomenclatura para as microangiopatias trombóticas.

REFERENCES

• ¹
  Guerra OJ, Rodríguez RS, Camacho WJ, Ortiz JE, Camacho MA. Hemolytic uremic syndrome associated with streptococcus pneumoniae in pediatrics: a case series. Rev Paul Pediatr. 2020;38:e2018065. https://doi.org/10.1590/1984-0462/2020/38/2018065
  » https://doi.org/https://doi.org/10.1590/1984-0462/2020/38/2018065
• ²
  George JN, Nester CM. Syndromes of Thrombotic Microangiopathy. N Engl J Med. 2014;371:654-66. https://doi.org/10.1056/NEJMra1312353
  » https://doi.org/https://doi.org/10.1056/NEJMra1312353
• ³
  Nguyen TC, Cruz MA, Carcillo JA. Thrombocytopenia-Associated Multiple Organ Failure and Acute Kidney Injury. Crit Care Clin. 2015;31:661-74. https://doi.org/10.1016/j.ccc.2015.06.004
  » https://doi.org/https://doi.org/10.1016/j.ccc.2015.06.004
• ⁴
  Nguyen TC. Thrombocytopenia-Associated Multiple Organ Failure. Crit Care Clin. 2020;36:379-90. https://doi.org/10.1016/j.ccc.2019.12.010
  » https://doi.org/https://doi.org/10.1016/j.ccc.2019.12.010

Financiamento

• O estudo não recebeu financiamento.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Dez 2021
• Data do Fascículo
  2022

Histórico

• Recebido
  27 Abr 2021