Rapidly progressive antineutrophil cytoplasm antibodies associated with pulmonary-renal syndrome in a 10-year-old girl

CONTEXTO: O termo síndrome pulmonar-renal tem sido usado com freqüência para descrever as manifestações clínicas de um grande número de doenças, nas quais coexistam hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. O exemplo clássico desse tipo de vasculite é a síndrome de Goodpasture, um epônimo usado para descrever a associação de hemorragia pulmonar, glomerulonefrite e a presença de anticorpos circulantes anti-membrana basal glomerular (anti-GBM). Dentre os vários tipos de vasculites sistêmicas que podem apresentar as manifestações clínicas da síndrome pulmonar-renal, focalizamos a discussão nos dois tipos mais freqüentemente associados aos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), poliangiite microscópica e granulomatose de Wegener, a propósito de uma menina de 10 anos com sinais e sintomas clínicos da síndrome pulmonar-renal, com ANCA positivo e evolução rapidamente progressiva. RELATO DE CASO: Nós relatamos o caso de uma menina de 10 anos de idade encaminhada ao nosso hospital para avaliação de anemia profunda detectada em um centro primário de saúde. Cinco dias antes da internação iniciou quadro de tosse, hipoatividade, palidez cutânea e alguns escarros com raias de sangue que foram atribuídos a sangramento dentário. Internada na enfermaria com hemoglobina = 4mg/dl, hematócrito = 14%, plaquetas = 260.000, leucócitos = 8.300, 74% segmentados, 4% eosinófilos, 19% linfócitos e 3% monócitos; Rx tórax com infiltrado interstício alveolar bilateral. Houve piora progressiva da tosse e do desconforto respiratório no mesmo dia da internação, quando apresentou hemoptise maciça e hematúria com evolução rapidamente progressiva para falência renal e hemorragia pulmonar de difícil controle. A sorologia para anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), com especificidade anti mieloperoxidase (anti-MPO), foi positiva e o anti-GBM apresentou valor considerado indeterminado.

Síndrome pulmonar-renal; ANCA; Vasculite


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