Os autores apresentam um caso raro de histiocitose de célula de Langerhans com apresentação lentamente progressiva, lesão vulvar, peri-anal e oral, diabete insipidus, infiltração pulmonar, dérmica e óssea em paciente de 31 anos. A imunohistoquímica da biopsia de pele foi: proteína S-100 e vimentina positivas, porém o diagnóstico definitivo foi feito pela demonstração de grânulos de Birbeck à microscopia eletrônica. O tratamento baseia-se em quimioterapia sistêmica e a lesão vulvar tem má resposta à quimioterapia.
