Resumo em Português:

CONTEXTO: Apesar do grande número de trabalhos sobre os efeitos renais e hemodinâmicos de doses baixas de dopamina em pacientes graves, ainda existe muita controvérsia a respeito. OBJETIVOS: Esse estudo objetivou avaliar os efeitos de dopamina (2 mcg/kg/min) na hemodinâmica (máxima pressão arterial média, PAM, freqüência cardíaca máxima, FR, pressão venosa central, PVC, clearance de creatinina, CLcr, diurese e fração de excreção de sódio, FENa+). TIPO DE ESTUDO: Estudo clínico não randomizado, aberto, prospectivo. LOCAL: Uma unidade de terapia intensiva em hospital universitário terciário. PARTICIPANTES: 22 pacientes com estabilidade hemodinâmica admitidos na Unidade. PROCEDIMENTOS: Os pacientes foram submetidos a três períodos de duas horas de duração cada um: sem dopamina (P1), com dopamina (P2) e sem dopamina (P3). PRINCIPAIS VARIÁVEIS ESTUDADAS: As variáveis acima mencionadas foram medidas em cada um dos períodos. CLcr foi medido baseado na fórmula U.V/P, onde U é a creatinina urinária (mg/dl), V é a diurese em ml/min e P é a creatinina sérica (mg/dl). FENa+ foi calculado baseado na fórmula: sódio urinário (mEq/l) x P/sódio plasmático (mEq/l) x U) x 100. Os resultados foram apresentados como média e desvio padrão. O teste t de Student foi utilizado e os resultados considerados significativos se o valor de p fosse menor que 0,05. RESULTADOS: 12 pacientes (sete homens e cinco mulheres) foram incluídos, com a idade média de 55.45 anos. Não houve nenhuma variação na PAM, FR, PVC, CLcr ou FENa+ com o uso de dopamina na dose de 2 mcg/kg/min. Entretanto, a diurese aumentou significativamente no P2, de 225.4 para 333.9 ml. CONCLUSÕES: A infusão de 2 mcg/kg/min de dopamina durante duas horas aumenta a diurese. Nas doses estudadas, a dopamina não induziu alterações significativas na PAM, FR, PVC, CLcr e FENa+.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Although a large number of studies have been performed regarding the renal and hemodynamic effects of the infusion of low-dose dopamine (LDD) in severely ill patients, there is still controversy on this subject. OBJECTIVE: To evaluate the effects of dopamine (2 mug/kg/min) on systemic hemodynamics (lowest mean arterial pressure, MAP, highest heart rate, HR, central venous pressure, CVP), creatinine clearance (CLcr), diuresis and fractional sodium excretion (FENa+). TYPE OF STUDY: A non-randomized, open, prospective clinical trial. SETTING: An intensive care unit in a tertiary university hospital. PARTICIPANTS: 22 patients with hemodynamic stability admitted to the intensive care unit. PROCEDURES: Patients were submitted to three two-hour periods: without dopamine (P1), with dopamine (P2) and without dopamine (P3). MAIN MEASUREMENTS: The abovementioned variables were measured during each period. CLcr was assessed based upon the formula U x V/P, where U is urinary creatinine (mg/dl), V is diuresis in ml/min and P is serum creatinine (mg/dl). FENa+ was calculated based upon the formula: urinary sodium (mEq/l) x P/plasma sodium (mEq/l) x U) x 100. Results were presented as mean and standard deviation. The Student t test was used and results were considered significant if p was less than 0.05. RESULTS: Twelve patients (seven males and five females) were included, with a mean age of 55.45 years. There was no significant variation in MAP, HR, CVP, CLcr or FENa+ with a dopamine dose of 2 mug/kg/min. On the other hand, diuresis significantly increased during P2, from 225.4 to 333.9 ml. CONCLUSION: Infusion of 2 mug/kg/min of dopamine for 2 hours increases diuresis. At the doses studied, dopamine does not induce significant alterations in MAP, HR, CVP, CLcr and FENa+.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Os dispositivos totalmente implantáveis vêm sendo cada vez mais utilizados para quimioterapia de pacientes oncológicos, porém poucos são os estudos em nosso meio que analisam os resultados obtidos com a implantação e utilização desses cateteres. OBJETIVO: Estudar os resultados obtidos com a implantação de cateteres totalmente implantáveis em pacientes submetidos a quimioterapia. TIPO DO ESTUDO: Prospectivo. LOCAL: Hospital do Câncer A.C. Camargo, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Foram colocados 519 cateteres totalmente implantáveis em 500 pacientes a serem submetidos a regime de quimioterapia preferencialmente utilizando-se a veia jugular externa direita. Foram avaliadas as complicações precoces, as tardias e a evolução até a retirada do dispositivo, morte ou fim de tratamento. RESULTADOS: A análise prospectiva mostrou duração média dos cateteres de 353 dias. Em 427 (82,2%) cateteres não se observou nenhuma complicação. Entre as complicações precoces, observamos 15 hematomas de trajeto, oito tromboflebites de coto distal de veia jugular externa e uma infecção de bolsa de subcutâneo. Entre as complicações tardias, observamos 43 complicações infecciosas (0,23/1000 dias de uso de cateter), 11 obstruções (0,06/1000 dias de uso de cateter) e 14 tromboses venosas profundas (0,07/1000 dias de uso de cateter). Foram retirados 101 cateteres, 35 devido às complicações e 66 por final de tratamento. 240 pacientes foram a óbito com o cateter funcionante e 178 pacientes ainda o utilizavam para quimioterapia. CONCLUSÃO: As baixas taxas de complicação obtidas nesse estudo confirmam a segurança e conveniência do uso dos acessos totalmente implantáveis em pacientes em regime prolongado de quimioterapia.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Totally implantable devices are increasingly being utilized for chemotherapy treatment of oncological patients, although few studies have been done in our environment to analyze the results obtained from the implantation and utilization of such catheters. OBJECTIVE: To study the results obtained from the implantation of totally implantable catheters in patients submitted to chemotherapy. TYPE OF STUDY: Prospective. SETTING: Hospital do Câncer A.C. Camargo, São Paulo, Brazil. METHODS: 519 totally implantable catheters were placed in 500 patients submitted to chemotherapy, with preference for the use of the right external jugular vein. Evaluations were made of the early and late-stage complications and patient evolution until removal of the device, death or the end of the treatment. RESULTS: The prospective analysis showed an average duration of 353 days for the catheters. There were 427 (82.2%) catheters with no complications. Among the early complications observed, there were 15 pathway hematomas, 8 cases of thrombophlebitis of the distal stump of the external jugular vein and one case of pocket infection. Among the late-stage complications observed, there were 43 infectious complications (0.23/1000 days of catheter use), 11 obstructions (0.06/1000 days of catheter use) and 14 cases of deep vein thrombosis (0.07/1000 days of catheter use). Removal of 101 catheters was performed: 35 due to complications and 66 upon terminating the treatment. A total of 240 patients died while the catheter was functioning and 178 patients are still making use of the catheter. CONCLUSION: The low rate of complications obtained in this study confirms the safety and convenience of the use of totally implantable accesses in patients undergoing prolonged chemotherapy regimes.

Resumo em Português:

CONTEXTO: O serviço Napreme foi criado em setembro de 1996 dentro de nossa universidade. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico e demográfico dos usuários. TIPO DE ESTUDO: Retrospectivo. LOCAL: Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (Unifesp-EPM). MÉTODOS: Estudo de 233 registros semi-estruturados, preenchidos pelo psicólogo/psiquiatra, durante o primeiro atendimento do usuário (médico ou enfermeiro residente, pós-graduando ou especializando) no período de 01/12/1996 a 30/11/2002. O registro continha dados sócio-demográficos, ocupacionais e clínicos do usuário do serviço. RESULTADOS: Os usuários tinham idade média de 27 anos, predomínio do sexo feminino (79,4%), eram solteiros (82,0%), e procuravam ajuda no primeiro ano de treinamento (63,1%). Em 70,8% dos casos, a procura foi espontânea, sendo a adesão ao tratamento maior nesse grupo em comparação aos usuários que foram encaminhados por supervisores (p < 0,05). Em 30% dos casos, o usuário procurou o serviço em busca de orientação psicológica ou suporte com relação a conflitos situacionais específicos. Transtornos depressivos e ansiosos foram os diagnósticos mais freqüentes; 22,3% dos usuários atendidos referiram ideação suicida. Os médicos-residentes diferiram do restante dos usuários por serem predominantemente do sexo masculino (p < 0,01), com mais distúrbios do sono (p < 0,05), com menor número de abstêmios (p < 0,05) e por necessitarem de mais licenças e afastamentos (p < 0,001). DISCUSSÃO: Em conformidade com a literatura, o primeiro ano de treinamento é mais estressante, sobretudo para as mulheres. A maior parte dos sintomas apresentados é do espectro depressivo-ansioso, refletindo transtornos de adaptação. No entanto, a gravidade pode ser avaliada tendo-se como critério o grande número de casos em que tendências suicidas foram referidas. CONCLUSÕES: Este estudo enfatiza a necessidade e a importância de se prover serviços formais, estruturados e confidenciais de assistência à saúde mental para médicos residentes e pós-graduandos da área da saúde.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: A postgraduate and resident trainee mental health assistance center was created in September 1996 within our university. OBJECTIVE: To describe the clinical and demographic profile of its users. TYPE OF STUDY: Retrospective. SETTING: Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (Unifesp-EPM). METHODS: The study was carried between September 1996 and November 2002, when 233 semi-structured registration forms were filled out either by the psychologist or the psychiatrist during their first contact with the trainees, who were medical and nursing residents, and postgraduate students at specialization, master or doctoral levels. The registration forms included demographic, occupational and clinical data. RESULTS: The trainees were predominantly young (mean of 27 years old), single (82.0% of cases), women (79.4%), seeking help especially during the first year of training (63.1%). In 70.8% of the cases, they came to the service spontaneously. Such individuals showed greater adherence to the treatment than those who were referred by supervisors (p < 0.05). In 30% of the cases, the trainee sought psychological guidance or support at the service due to specific situational conflicts. Depression and anxiety disorders were the most frequent diagnoses; 22.3% of the trainees followed up mentioned a tendency towards suicidal thoughts. In comparison with other trainees, there was a higher prevalence of males among the medical residents (p < 0.01), with more cases of sleep disorders (p < 0.05), a smaller number of individuals refraining from the use of alcohol (p < 0.05) and a higher number of trainees requiring leave of absence (p < 0.001). DISCUSSION: The first year of training in health sciences is the most stressful, especially for women. Depression and anxiety symptoms are common, reflecting transitory self-limited deadaptation. However, the severity of the cases can also be evaluated in view of the large number of trainees who mentioned suicidal tendencies. CONCLUSIONS: This study emphasizes the need and importance of providing formal, structured and confidential mental health services for medical residents and postgraduate students from other health professions, in the training programs of academic institutions.

Resumo em Português:

CONTEXTO: O aneurisma da aorta abdominal é uma doença assintomática, mas potencialmente fatal. Correção cirúrgica eletiva pode prevenir a rotura, e está indicada para aneurismas maiores do que 49 mm. Uma vez que os aneurismas tendem a crescer ao longo do tempo, a detecção daqueles pequenos implica em um acompanhamento cuidadoso destes pacientes. OBJETIVO: Conhecer a prevalência do aneurisma da aorta abdominal na população de São Paulo, Brasil. DESENHO: Estudo prospectivo, descritivo. LOCAL: Hospital Universitário da Universidade de São Paulo. PARTICIPANTES: Foi oferecida, por meio da imprensa, a indivíduos com 50 anos ou mais, a oportunidade de serem examinados para detecção de aneurisma da aorta abdominal. O número total de pessoas examinadas foi 2.756. PROCEDIMENTO: Todos foram submetidos a palpação abdominal e a ultra-sonografia. VARIÁVEIS ESTUDADAS: Um diâmetro máximo de 30 mm ou mais foi considerado aneurisma. RESULTADOS: 64 aneurismas foram detectados, 9 dos quais medindo mais de 49 mm. A palpação detectou 60 aneurismas, mas apenas 20 destes foram confirmados pela ultra-sonografia; por outro lado, 41 dos aneurismas detectados pela ultra-sonografia não eram palpáveis. A percentagem de aneurismas da aorta abdominal encontrados na ultra-sonografia nos subgrupos e o intervalo de confiança de 95% foram os seguintes: total, 2,3 (1,8-3); homens, 4,6 (3,5-5,9); mulheres, 0,6 (0,3-1,1); homens com 60 anos ou mais, 6 (4,3-8); mulheres com 60 anos ou mais, 0,9 (0,4-1,8). CONCLUSÃO: Em São Paulo, Brasil, estima-se que 1,8 a 3% das pessoas com 50 anos ou mais tenham aneurisma da aorta abdominal. No subgrupo de homens com 60 anos ou mais, a prevalência está entre 4,3 e 8%.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Abdominal aortic aneurysm is an asymptomatic but potentially fatal condition. Elective surgery can prevent death from rupture, and is indicated for aneurysms larger than 45 mm. Because aneurysms tend to grow with time, detection of small ones (> 29 mm) may lead to a closer follow-up of patients at risk. OBJECTIVE: To determine the prevalence of abdominal aortic aneurysms in São Paulo, Brazil. DESIGN: Prospective, descriptive. SETTING: University Hospital. PARTICIPANTS: Persons aged 50 years or more were offered, through the press, the opportunity to be screened for abdominal aortic aneurysm. The total number screened was 2,756. PROCEDURE: All were submitted to abdominal palpation and ultrasound examination. PARAMETER STUDIED: A maximum diameter of 30 mm or more was considered to be an aneurysm. RESULTS: Sixty-four aneurysms were detected, nine of which measuring more than 49 mm. Palpation detected 60 aneurysms, but only 20 of these were confirmed by the ultrasound. Conversely, 41 of the ultrasound-detected aneurysms were not palpable. The percentages of abdominal aortic aneurysms found in the subgroups via ultrasound examination (with 95% confidence interval) were as follows: total group, 2.3 (1.8-3); men, 4.6 (3.5-5.9); women, 0.6 (0.3-1.1); men aged 60 or more, 6 (4.3-8); women aged 60 or more, 0.9 (0.4-1.8). CONCLUSION: In São Paulo, Brazil, 1.8 to 3 % of persons aged 50 years or more are expected to have abdominal aortic aneurysms. In the subgroup of men aged 60 or more, the expected prevalence is between 4.3 and 8%.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Infiltrações linfocitárias não-específicas da pele representam dificuldades diagnósticas na prática diária da patologia. Não há sinais patognomônicos para o diagnóstico diferencial entre infiltrações linfocitárias benignas e malignas. OBJETIVOS: Avaliar o perfil morfológico e imunofenotípico das infiltrações linfocitárias de acordo com a evolução clínica. TIPO DE ESTUDO: Retrospectivo: análise histopatológica e imunoistoquímica. LOCAL: Centro de referência, hospital universitário. AMOSTRA: 28 casos de infiltrações linfocitárias de diagnóstico diferencial difícil selecionados dos arquivos. PRINCIPAIS MEDIDAS: Análise de 18 variáveis histológicas e perfil imunofenotípico utilizando os marcadores linfóides CD4, CD8, CD3, CD20 e CD30, comparados à evolução clínica. RESULTADOS: Os diagnósticos mais comuns foram: micose fungóide - inicial (oito casos) e farmacodermias (cinco casos). Variáveis morfológicas isoladas não discriminaram infiltrados benignos e malignos, exceto pela presença dos microabscessos de Pautrier-Darier, que foram encontrados apenas na micose fungóide (p = 0,015). O padrão de infiltração superficial e profunda (p = 0,037) e a presença de eosinófilos (p = 0,0207) foram mais freqüentes nas infiltrações linfocitárias benignas. O perfil imunoistoquímico dos linfócitos T mostrou sobreposição entre infiltrações benignas e malignas, com predomínio de linfócitos T auxiliares CD4 positivos na maioria dos casos. CONCLUSÃO: A combinação das informações clínicas e histológicas representa a abordagem mais consistente para o diagnóstico diferencial dos infiltrados linfóides cutâneos.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Non-specific lymphocytic infiltrates of the skin pose difficulties in daily practice in pathology. There is still a lack of pathognomonic signs for the differential diagnosis between benign and malignant lymphocytic infiltrates. OBJECTIVE: To evaluate the morphological and immunohistochemical profile of lymphocytic infiltrations of the skin according to clinical outcome. TYPE OF STUDY: Retrospective; histopathological and immunohistochemical analysis. SETTING: Referral center, university hospital. SAMPLE: 28 cases of lymphocytic infiltrates of difficult differential diagnosis selected from the records. MAIN MEASUREMENTS: Eighteen histological variables and the immunophenotypic profile were assessed using the CD4, CD8, CD3, CD20 and CD30 lymphoid markers and compared to subsequent follow-up. RESULTS: The most common diagnoses were: initial mycosis fungoides (eight cases) and drug reactions (five cases). Single morphological variables did not discriminate between benign and malignant infiltrates except for the presence of Pautrier-Darier's microabscesses, which were found only in mycosis fungoides (p = 0.015). Patterns of superficial and deep infiltration (p = 0.037) and also the presence of eosinophils (p = 0.0207) were more frequently found in benign lymphocytic infiltrates. Immunohistochemical profile of T-cell subsets showed overlap between benign and malignant infiltrates with a predominance of CD4-positive (helper) lymphocytes in the majority of cases. CONCLUSIONS: A combination of clinical and histological features remains the most reliable approach for establishing a definite diagnosis in cases of lymphoid skin infiltrates.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Apesar dos avanços nos índices de cura da leucemia linfoblástica aguda (LLA) aproximadamente 25% das crianças sofrem recaídas da doença. A expressão dos genes de resistência múltipla a drogas (MDR-1), genes relacionados à proteína de resistência múltipla a drogas (MRP) e genes da proteína de resistência pulmonar (LRP) podem conferir o fenótipo de resistência ao tratamento das neoplasias. OBJETIVO: Analisar a expressão dos genes de resistência MDR-1, MRP e LRP em crianças diagnosticadas com LLA por meio da técnica da reação em cadeia da polimerase da transcriptase reversa (RT-PCR) semiquantitativa, associando estas expressões à sobrevida livre de eventos (SLE) e a variáveis clínico-laboratoriais. TIPO DE ESTUDO: Estudo clínico retrospectivo. LOCAL: Laboratório de Oncologia Pediátrica do Departamento de Puericultura e Pediatria da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - Universidade de São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Amostras de medula óssea de 30 crianças com o diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda foram avaliadas quanto à expressão do RNA-mensageiro para os genes MDR-1, MRP e LRP, pela reação em cadeia da RT-PCR semiquantitativa. RESULTADOS: Dos três genes estudados, somente a expressão aumentada de LRP esteve relacionada a uma pior SLE (p = 0.005). A presença do antígeno para leucemia linfoblástica aguda comum (CALLA) se correlacionou à expressão aumentada de LRP (p = 0.009) e a risco aumentado de ocorrência de recaída ou óbito (p = 0.05). O risco relativo de ocorrência de recaída ou óbito é seis vezes maior em crianças com alta expressão de LRP ao diagnóstico (p = 0.05), o que se confirma na análise multivariada dos três genes estudados (p = 0.035). DISCUSSÃO: A resistência celular a drogas é um determinante de resposta ao tratamento oncológico e sua avaliação por RT-PCR pode ser de importância. CONCLUSÕES: A avaliação da expressão dos genes de resistência a drogas antineoplásicas na leucemia linfoblástica aguda da criança ao diagnóstico, particularmente do gene LRP, pode ser de relevância clínica e deve ser objeto de estudos prospectivos.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Despite the advances in the cure rate for acute lymphoblastic leukemia, approximately 25% of affected children suffer relapses. Expression of genes for the multiple drug resistance protein (MDR-1), multidrug resistance-related protein (MRP), and lung resistance protein (LRP) may confer the phenotype of resistance to the treatment of neoplasias. OBJECTIVE: To analyze the expression of the MDR-1, MRP and LRP genes in children with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia via the semiquantitative reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR), and to determine the correlation between expression and event-free survival and clinical and laboratory variables. DESIGN: A retrospective clinical study. SETTING: Laboratory of Pediatric Oncology, Department of Pediatrics, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Brazil. METHODS: Bone marrow aspirates from 30 children with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia were assessed for the expression of messenger RNA for the MDR-1, MRP and LRP genes by semi-quantitative RT-PCR. RESULTS: In the three groups studied, only the increased expression of LRP was related to worsened event-free survival (p = 0.005). The presence of the common acute lymphoblastic leukemia antigen (CALLA) was correlated with increased LRP expression (p = 0.009) and increased risk of relapse or death (p = 0.05). The relative risk of relapse or death was six times higher among children with high LRP expression upon diagnosis (p = 0.05), as confirmed by multivariate analysis of the three genes studied (p = 0.035). DISCUSSION: Cell resistance to drugs is a determinant of the response to chemotherapy and its detection via RT-PCR may be of clinical importance. CONCLUSIONS: Evaluation of the expression of genes for resistance to antineoplastic drugs in childhood acute lymphoblastic leukemia upon diagnosis, and particularly the expression of the LRP gene, may be of clinical relevance, and should be the object of prospective studies.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Uma grande variedade de métodos pode ser utilizada no manejo da fístula anal baixa. No entanto, o simples método de abertura e exposição da fístula (fistulotomia) é ainda considerado o melhor deles. MATERIAIS E MÉTODOS: Um método modificado para a abordagem de fistulotomia é discutido. Este estudo descreve o procedimento, em que foi usada uma técnica de cirurgia por radiofreqüência, e o seu resultado em 232 pacientes com fístula anal baixa. Os pacientes foram acompanhados por um período de 15 meses. RESULTADOS: Os pacientes tiveram alta no mesmo dia do procedimento. A média de tempo sem trabalhar foi de quatro dias. A média de tempo para cicatrização foi de 67 dias. Quatro complicações da ferida, caracterizadas por fechamento prematuro da área externa da ferida, foram observadas, exigindo incisões da região da periferia. Duas destas feridas permaneceram abertas. O índice de recorrência foi de 1,7%. CONCLUSÃO: Nesta época em que a ênfase é dada a critérios como mínima permanência no hospital, redução da dor pós-operatória, retorno precoce ao trabalho e índices de recorrência baixos e comparáveis, existe um futuro para o procedimento de fistulotomia por radiofreqüência.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Wide varieties of approaches are employed in dealing with low anal fistula. However, the simple method of laying open the fistula tract (fistulotomy) is still considered to be the favored one. MATERIALS AND METHODS: A modified approach to the procedure of fistulotomy is discussed. This study describes the procedure, which used a technique of radiofrequency surgery, and its outcome in 232 patients with low anal fistula. The patients were followed for a period of 15 months. RESULTS: The patients were discharged on the same day as the procedure. The mean period off work was four days. The average healing time recorded was 67 days. Four wound complications in the form of premature closure of the external wound were noted, which required trimming of the edges. Two of these wounds remained unhealed. The recurrence rate was 1.7%. CONCLUSION: In this era when the emphasis is on criteria like the minimization of hospital stay, reduction of postoperative pain, early resumption of work and low and comparable recurrence rates, there is a future for the procedure of radiofrequency fistulotomy.

Resumo em Português:

CONTEXTO: A proteína de transferência de fosfolípides é responsável pela transferência de fosfolípides de lipoproteínas ricas em triglicérides, as lipoproteínas de muito baixa densidade e também para lipoproteínas de baixa densidade para as lipoproteínas de alta densidade, processo este também bastante eficiente entre partículas de lipoproteínas de alta densidade. Esta proteína promove a transferência líquida de fosfolípides gerando partículas pequenas, pobres em apolipoproteínas AI, subfrações estas que são excelentes aceptoras de efluxo celular de colesterol. CASE REPORT: A atividade da proteína de transferência de fosfolípides foi avaliada em dois pacientes com colestase hepática assumindo-se que alterações na sua atividade possam ocorrer em plasma de pacientes que apresentam lipoproteína X. Ambos pacientes apresentavam grave hipercolesterolemia, altos níveis de colesterol nas lipoproteínas de baixa densidade e fosfolípides e, em um deles, baixos níveis de colesterol em lipoproteínas de alta densidade. A atividade da proteína de transferência de fosfolípides detectada em ambos encontrava-se no limite inferior. Não são de nosso conhecimento resultados semelhantes na literatura. Nossa hipótese seria a de que a atividade da proteína de transferência de fosfolípides estaria reduzida na colestase hepática devido a alterações na composição química das lipoproteínas de alta densidade, como por exemplo, aumento de fosfolípides da partícula. A lipoproteína X, rica em fosfolípides, também poderia competir com a lipoproteína de alta densidade como substrato para a ação da proteína de transferência de fosfolípides.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Plasma phospholipid transfer protein mediates the transfer of phospholipids from triglyceride-rich lipoproteins, very low density lipoproteins and low density lipoproteins to high density lipoproteins, a process that is also efficient between high density lipoprotein particles. It promotes a net movement of phospholipids, thereby generating small lipid-poor apolipoprotein AI that contains particles and subfractions that are good acceptors for cell cholesterol efflux. CASE REPORT: We measured the activity of plasma phospholipid transfer protein in two cholestatic patients, assuming that changes in activity would occur in serum that was positive for lipoprotein X. Both patients presented severe hypercholesterolemia, high levels of low density lipoprotein cholesterol and, in one case, low levels of high density lipoprotein cholesterol and high levels of phospholipid serum. The phospholipid transfer activity was close to the lower limit of the reference interval. To our knowledge, this is the first time such results have been presented. We propose that phospholipid transfer protein activity becomes reduced under cholestasis conditions because of changes in the chemical composition of high density lipoproteins, such as an increase in phospholipids content. Also, lipoprotein X, which is rich in phospholipids, could compete with high density lipoproteins as a substrate for phospholipid transfer protein.

Resumo em Português:

CONTEXTO: A síndrome da hiperinsulinemia autoimune (SHA, doença de Hirata) é uma causa rara de hipoglicemia nos países ocidentais. Ela é caracterizada por episódios de hipoglicemia, níveis elevados de insulina e presença de anticorpos anti-insulina. Nosso objetivo é relatar um caso da SIA identificado na América do Sul. RELATO DO CASO: Um homem caucasiano de 56 anos de idade começou a apresentar sintomas neuroglicopênicos durante hospitalização devida a trauma grave. A avaliação laboratorial confirmou hipoglicemia e níveis extremamente elevados de insulina. Os exames radiológicos convencionais realizados foram negativos para tumor pancreático. A remissão clínica da doença não ocorreu durante o uso de verapamil e corticóides. Desta forma, pancreatectomia subtotal foi realizada devido à ausência de resposta ao tratamento conservador e à impossibilidade de serem utilizados imunosupressores em razão da bacteremia persistente. O exame histopatológico revelou hiperplasia difusa de células beta. O paciente persiste apresentando níveis elevados de insulina porém praticamente não apresenta mais episódios de hipoglicemia.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Insulin autoimmune syndrome (IAS, Hirata disease) is a rare cause of hypoglycemia in Western countries. It is characterized by hypoglycemic episodes, elevated insulin levels, and positive insulin antibodies. Our objective is to report a case of IAS identified in South America. CASE REPORT: A 56-year-old Caucasian male patient started presenting neuroglycopenic symptoms during hospitalization due to severe trauma. Biochemical evaluation confirmed hypoglycemia and abnormally high levels of insulin. Conventional imaging examinations were negative for pancreatic tumor. Insulin antibodies were above the normal range. Clinical remission of the episodes was not achieved with verapamil and steroids. Thus, a subtotal pancreatectomy was performed due to the lack of response to conservative treatment and because immunosuppressants were contraindicated due to bacteremia. Histopathological examination revealed diffuse hypertrophy of beta cells. The patient continues to have high insulin levels but is almost free of hypoglycemic episodes.

Resumo em Português:

Os tumores de Wilms são alguns dos mais freqüentes tumores sólidos da infância e reconhecidamente um modelo para a compreensão da patogênese dos tumores embrionários. As citoqueratinas são proteínas intracelulares presentes em tecidos de origem epitelial. Estudamos a imunoexpressão da pan-citoqueratina AE1AE3 em 24 tumores de Wilms, dentre ao quais 15 continham também tecidos renais não-neoplásicos e 12 apresentavam restos nefrogênicos em blocos de parafina, para avaliar a diferenciação epitelial no desenvolvimento dos tumores de Wilms. Observamos aumento na intensidade de expressão de AE1AE3 no componente epitelial dos tumores de Wilms diretamente relacionado ao grau de maturação das estruturas epiteliais correspondentes aos ductos coletores.

Resumo em Inglês:

Wilms' tumor is one of the most common solid tumors in children and is an interesting model for understanding the pathogenesis of embryonal tumors. Cytokeratins are intracellular fibrous proteins present in tissue of epithelial origin. The immunoexpression of the pan-cytokeratin AE1AE3 was studied in paraffin-embedded tissue sections from 24 Wilms' tumors (12 with nephrogenic rests) and also tissue samples from 15 corresponding normal kidneys, to evaluate epithelial differentiation in the genesis of Wilms' tumor. We observed that the intensity of the expression of AE1AE3 in the epithelial component of Wilms' tumors directly correlated with the degree of maturity of the epithelial structures correspondent to the collecting ducts.