Resumo em Português:

CONTEXTO E OBJETIVO: A função da resposta imunológica e das citocinas pró-inflamatórias na patogênese da dor crônica tem tido interesse crescente. Para avaliar se há correlação entre hérnia de disco e aumento de citocinas, foi medida a concentração de citocinas em pacientes com lombalgia crônica e em indivíduos sadios. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal analítico realizado na Clínica de Dor da Universidade Federal da Bahia (UFBA). MÉTODO: As concentrações de citocinas foram medidas pela técnica de ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) em 23 pacientes com lombalgia (G1) e 10 sadios (G2). RESULTADOS: As concentrações de fator-alfa de necrose tumoral [TNF-alpha] (G1 = 5.6 ± 2.3 pg/ml; G2 = 1.6 ± 0.5 pg/ml; P = 0,01) e interleucina-6 [IL-6] (G1 = 4.1 ± 3.0 pg/ml; G2 = 0.9 ± 0.4 pg/ml; P = 0,01) foram maiores no G1. Não houve diferença estatisticamente significante para interleucina-1 [IL-1] (G1 = 0.5 ± 0.3 pg/ml; G2 = 0.5 ± 0.1 pg/ml; P = 1) e receptor solúvel do factor de necrose tumoral [sTNF-R] (G1 = 572 pg/ml ± 36; G2 = 581 ± 50 pg/ml; P = 0,87). CONCLUSÃO: Os pacientes com lombalgia crônica por hérnia de disco apresentam concentrações maiores de TNF-alpha e IL-6, mas não de IL-1 ou sTNF-R.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: The role of immune response and proinflammatory cytokines in the pathogenesis of chronic pain has been of growing interest. In order to evaluate whether there is any association between disc herniation and elevated cytokine levels, we measured cytokine levels in patients with chronic low back pain and in healthy subjects. DESIGN AND SETTING: Analytical cross-sectional study at the Pain Clinic of Universidade Federal da Bahia (UFBA). METHODS: Cytokine levels were measured using the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) technique on 23 patients with low back pain (G1) and on 10 healthy subjects (G2). RESULTS: The levels of tumor necrosis factor-alpha [TNF-alpha] (G1 = 5.6 ± 2.3 pg/ml; G2 = 1.6 ± 0.5 pg/ml; P = 0.01) and interleukin-6 [IL-6] (G1 = 4.1 ± 3.0 pg/ml; G2 = 0.9 ± 0.4 pg/ml; P = 0.01) were higher in G1. There were no statistically significant differences in relation to interleukin-1 [IL-1] (G1 = 0.5 ± 0.3 pg/ml; G2 = 0.5 ± 0.1 pg/ml; P = 1) or soluble tumor necrosis factor receptor [sTNF-R] (G1 = 572 pg/ml ± 36; G2 = 581 ± 50 pg/ml; P = 0.87). CONCLUSION: The patients with chronic low back pain due to disc herniation presented higher levels of TNF-alpha and IL-6, but not of IL-1 or sTNF-R.

Resumo em Português:

CONTEXTO E OBJETIVO: A trombose venosa ocorre como resultado da interação de fatores genéticos e adquiridos, incluindo resistência à proteína C ativada (APC-R), os níveis de fibrinogênio, antitrombina, proteína C, proteína S, anticoagulante lúpico e anticorpos anticardiolipina. Este estudo teve como objetivo verificar a prevalência de fatores trombofílicos frequentes em indianos com trombose venosa primária. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal analítico realizado em Mumbai. MÉTODOS: Foram testadas amostras de 78 pacientes com diagnóstico confirmado de trombose venosa e 50 controles. Foi realizada a dosagem sérica semiquantitativa (funcional) de proteína C, proteína S e antitrombina e a dosagem quantitativa de fibrinogênio (método de Clauss). Anticoagulantes lúpicos foram identificados por meio do tempo de tromboplastina parcial ativada sensível ao lúpus, e anticorpos anticardiolipina dependentes de β2-glycoproteína-I por ELISA. APC-R foi medida por método baseado em coagulação com plasma deficiente em fator V e veneno de Crotalus viridis. A análise estatística utilizou Epi-info (versão 6). RESULTADOS: A veia poplítea foi o local mais frequentemente afetado; 44 amostras (56%) tiveram resultados anormais. Os achados mais frequentes foram elevação do fibrinogênio e APC-R (17,9% cada), e baixa proteína S (16,6%). CONCLUSÕES: Corroborando com a literatura, este estudo mostrou que a elevação do nível de fibrinogênio e a triagem para APC-R são importantes na avaliação de pacientes com trombose venosa, pois, individualmente ou em combinação, podem ter levado ao episódio trombótico primário. A frequência dos outros marcadores de trombofilia foi mais alta entre os doentes quando comparados aos controles, porém sem diferença estatisticamente significante.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: Venous thrombosis occurs as a result of interaction of genetic and acquired factors including activated protein C resistance (APC-R), fibrinogen levels, antithrombin, protein C, protein S, lupus anticoagulants and anticardiolipin antibodies. This study was aimed at determining the prevalence of these common thrombophilia markers in Asian Indians with primary venous thrombosis. DESIGN AND SETTING: This was a cross-sectional study carried out in Mumbai. METHODS: Samples from 78 patients with a confirmed diagnosis of venous thrombosis and 50 controls were tested. Semi-quantitative estimation (functional assays) of protein C, protein S and antithrombin was performed. Quantitative estimation of fibrinogen was done using the Clauss method. Lupus anticoagulants were screened using lupus-sensitive activated partial thromboplastin time and β2-glycoprotein-I dependent anticardiolipin antibodies were estimated by ELISA. APC-R was measured using a clotting-based method with factor V deficient plasma and Crotalus viridis venom. Statistical analysis was performed using Epi-info (version 6). RESULTS: The popliteal vein was the most commonly involved site. Forty-four samples (56%) gave abnormal results. The commonest were elevated fibrinogen and APC-R (17.9% each), followed by low protein S (16.6%). CONCLUSIONS: This study confirms the literature findings that fibrinogen level estimation and screening for APC-R are important for the work-up on venous thrombosis patients since these, singly or in combination, may lead to a primary thrombotic episode. The frequency of the other thrombophilia markers was higher among the patients than among the controls, but without statistically significant difference.

Resumo em Português:

CONTEXTO E OBJETIVO: A concentração do íon magnésio está diretamente e a do íon fósforo inversamente relacionada à calcemia. O objetivo foi avaliar a evolução das concentrações dos íons magnésio e fósforo nos pacientes submetidos a tireoidectomia, e relacioná-los com as alterações da concentração do cálcio. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo prospectivo realizado no Instituto Alfa de Gastroenterologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: O estudo incluiu 333 pacientes de ambos os sexos, com média de idade de 45 ± 15 anos, submetidos a tireoidectomia no período de 2000 a 2005. Cálcio total, fósforo e magnésio foram dosados no pré-operatório e com 24 e 48 horas de pós-operatório. As alterações dos íons foram avaliadas de acordo com a presença ou ausência de hipocalcemia pós-operatória. RESULTADOS: Houve queda estatisticamente significativa dos níveis sanguíneos de fósforo 24 horas e 48 horas após a tireoidectomia em relação ao pré-operatório nos pacientes que não tiveram hipocalcemia. Quanto aos pacientes que evoluíram com hipocalcemia, houve queda significativa do fósforo plasmático no primeiro dia de pós-operatório e elevação, também estatisticamente significativa, no segundo dia em relação ao fósforo pré-operatório. Foi também observada queda significativa do magnésio pós-operatório em relação ao pré-operatório no primeiro e no segundo dia após a tireoidectomia nos pacientes com hipocalcemia. Naqueles sem hipocalcemia, a queda do magnésio foi significativa no primeiro dia, mas não houve diferença no segundo dia. CONCLUSÃO: Embora alterados no pós-operatório, as concentrações dos íons magnésio e fósforo não apresentaram papel na calcemia pós-tireoidectomia.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: Magnesium ion concentration is directly related and phosphorus ion concentration is inversely related to calcemia. The aim of this study was to evaluate the evolution of magnesium and phosphorus ion levels in patients undergoing thyroidectomy and correlate these with changes to calcium concentration. DESIGN AND SETTING: Prospective study at the Alpha Institute of Gastroenterology, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais. METHODS: The study included 333 patients, of both genders and mean age 45 ± 15 years, who underwent thyroidectomy between 2000 and 2005. Total calcium, phosphorus and magnesium were measured in the blood preoperatively and 24 and 48 hours postoperatively. Ionic changes were evaluated according to the presence or absence of postoperative hypocalcemia. RESULTS: There were statistically significant drops in blood phosphorus levels 24 and 48 hours after thyroidectomy, compared with preoperative values, in the patients without hypocalcemia. In the patients who developed hypocalcemia, there was a significant drop in plasma phosphorus on the first postoperative day and an increase (also statistically significant) on the second day, in relation to preoperative phosphorus levels. A significant drop in postoperative magnesium was also observed on the first and second days after thyroidectomy in the patients with hypocalcemia, in relation to preoperative levels. In the patients without hypocalcemia, the drop in magnesium was significant on the first day, but there was no difference on the second day. CONCLUSION: Despite the postoperative changes, neither magnesium nor phosphorus ion levels had any role in post-thyroidectomy calcemia.

Resumo em Espanhol:

CONTEXTO Y OBJETIVO: La idoneidad de la sangre y los productos sanguíneos depende de las tasas de donación y el número de donantes. Para preparar un suministro suficiente es esencial conocer las barreras y los factores que llevan a los individuos a dejar de donar. Hemos diseñado un estudio tipo encuesta para identificar las causes de la dejación de donar en nuestro centro. DISEÑO Y EMPLAZAMIENTO: Estudio transversal de los donantes de sangre voluntarios en Shiraz (Irán). MÉTODOS: Hemos seleccionado 850 donantes históricos que donaron entre el 1 de enero del 2005 y el 1 de junio del 2005, pero que no habían vuelto a donar para junio del 2008. Los participantes fueron reclutados por escrito (carta) y por teléfono, y fueron entrevistados con un cuestionario diseñado específicamente para este estudio y que contenía ítems sobre las características demográficas, las motivaciones del donante y las razones por las que no había vuelto a donar. Usamos la prueba de la ji-cuadrado para identificar las asociaciones entre la dejación de donar y las razones por dejar de donar. RESULTADOS: La motivación más frecuente para donar fue el altruismo. Las razónes más frecuentes para dejar de donar fue la falta de tiempo por motivos laborales, y la auto-exclusión por razones médicas. En los donantes primerizos, las razones más frecuentes fueron la no-idoneidad para donar y la falta de tiempo por motivos laborales. CONCLUSIONS: Las razones que llevan a la dejación de donar son diversas y pueden estar relacionadas con las características demográficas. In este estudio la razón principal fue la falta de tiempo por motivos laborales. Un cambio del horario de donación para permitir que los donantes puedan acudir después de la jornada laboral, los equipos móviles en los lugares de trabajo, y la reducción de la duración del proceso de donación pueden ayudar a aumentar la tasa de donación repetida.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: The adequacy of blood depends on blood donation rates and numbers of blood donors. To prepare adequate blood supplies, it is essential to investigate the barriers and factors that stop individuals from donating. This study aimed to identify the causes of lapsed donation at our center. DESIGN AND SETTING: Cross-sectional study of volunteer blood donors in Shiraz, Iran. METHODS: We selected 850 donors who had donated between January 1, 2005 and June 1, 2005, but had not donated again by June 2008. The participants were recruited by letter and telephone, and were interviewed using a specially designed questionnaire that contained items on demographic characteristics, donor motivations and reasons for not returning to donate. We used the chi-square test to identify associations between lapsed donor characteristics and reasons for declining to donate. RESULTS: The greatest motivation for donation was altruism. The most frequent reasons for lapsed donation were lack of time because of work and self-exclusion for medical reasons. Among first-time donors, the most frequent reasons were unsuitability for donation and lack of time. CONCLUSIONS: The reasons for not returning to donate are varied and may correlate with demographic characteristics. In this study, the main reason for not returning was lack of time. Changing donation hours so that donors can donate after work, providing mobile teams at workplaces, and shortening the duration of the donation process may help increase repeat donation rates.

Resumo em Português:

CONTEXTO E OBJETIVO: O desenvolvimento infantil é influenciado negativamente por múltiplos fatores de risco associados à pobreza, tornando relevante a identificação de grupos mais vulneráveis numa população aparentemente homogênea quanto à sua condição de privação socioeconômica. O objetivo deste estudo foi identificar diferentes níveis de pobreza em uma população de baixa condição socioeconômica e verificar sua influência no desenvolvimento neuropsicomotor de lactentes. DESENHO E LOCAL DO ESTUDO: Estudo transversal realizado em quatro Unidades de Saúde da Família do Distrito Sanitário IV da cidade do Recife, Brasil. MÉTODOS: Amostra constou de 136 crianças entre 9 e 12 meses de vida, representando 86% dos lactentes cadastrados nesta faixa etária nas unidades estudadas. A condição socioeconômica foi avaliada segundo um índice de medição específico e o desenvolvimento através do teste de triagem da Bayley III. RESULTADOS: Cerca de 20% das famílias encontravam-se no quartil inferior do índice do nível socioeconômico, e apresentaram frequência mais elevada de crianças com suspeita de atraso na comunicação receptiva. O desemprego materno e paterno influenciou negativamente a comunicação receptiva e cognição, respectivamente. Não possuir telefone celular, refletindo o baixo nível socioeconômico, esteve associado a um pior desempenho cognitivo e da motricidade grossa. As crianças do sexo masculino apresentaram maior frequência de suspeita de atraso na comunicação receptiva. CONCLUSÕES: Lactentes com condições socioeconômicas mais precárias apresentam mais frequentemente suspeita de atraso no desenvolvimento. A vigilância ao desenvolvimento e programas de intervenção deve ser enfatizada para este subgrupo, proporcionando-lhes maior chance de se tornarem cidadãos produtivos no futuro.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: Child development is negatively influenced by multiple risk factors associated with poverty, thus indicating the importance of identifying the most vulnerable groups within populations that are apparently homogeneous regarding their state of socioeconomic deprivation. This study aimed to identify different levels of poverty in a population of low socioeconomic condition and to ascertain their influence on infants' neuropsychomotor development. DESIGN AND SETTING: Cross-sectional study conducted at four Family Health Units in the Health District IV in the city of Recife, Brazil. METHODS: The sample comprised 136 infants aged 9 to 12 months, which represented 86% of all the infants in this age group, registered at the units studied. Socioeconomic status was assessed through a specific index and child development through the Bayley III screening test. RESULTS: Around 20% of the families were in the lowest quartile of the socioeconomic level index and these presented the highest frequency of infants with suspected delay in receptive communication. Maternal and paternal unemployment negatively influenced receptive communication and cognition, respectively. Not possessing a cell phone (a reflection of low socioeconomic status) was associated with worse cognitive performance and gross motricity. Male infants showed a higher frequency of suspected delay in receptive communication. CONCLUSIONS: Infants of more precarious socioeconomic status more frequently present suspected developmental delay. Development monitoring and intervention programs should be encouraged for this subgroup, thereby providing these children with a better chance of becoming productive citizens in the future.

Resumo em Português:

CONTEXTO E OBJETIVO: A narrativa oral constitui elemento de avaliação do desenvolvimento lingüístico, entretanto, são escassos os dados padronizados para pacientes surdos. O objetivo foi comparar o uso das competências narrativas entre crianças deficientes auditivas e ouvintes. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal analítico no Departamento de Fonoaudiologia, Universidade Federal de São Paulo. MÉTODO: Foram avaliadas 21 crianças com deficiência auditiva de grau moderado a profundo bilateral (casos) e 21 crianças ouvintes sem alterações de linguagem (controles) pareadas por sexo, idade, grau de escolaridade e tipo de escola frequentada. Foi apresentada uma prancha com figuras em sequência lógico-temporal para cada criança, para elicitar uma narrativa, e foi medido o desempenho na estrutura da narrativa e coesão. Foram analisadas as frequências das variáveis, suas associações (teste de Mann-Whitney) e intervalos de confiança de 95%. RESULTADOS: As crianças surdas apresentaram desempenho pior, na estrutura da narrativa, uso de conjunções, medidas de coesão e pontuação geral da narrativa (P < 0,05). Não houve diferença no número de proposições elaboradas e especificação de referentes nos dois grupos. Os surdos produziram maior proporção de proposições do tipo orientação (P = 0,001) e menor proporção dos tipos ações complicadoras (P = 0,015) e reação do personagem (P = 0,005). CONCLUSÃO: Os deficientes auditivos possuem alterações nos diferentes aspectos da linguagem, envolvendo forma, conteúdo e uso em relação a seus pares ouvintes. A competência narrativa também está relacionada ao tipo de escola e idade das crianças estudadas.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: Oral narrative is a means of language development assessment. However, standardized data for deaf patients are scarce. The aim here was to compare the use of narrative competence between hearing-impaired and normal-hearing children. DESIGN AND SETTING: Analytical cross-sectional study at the Department of Speech-Language and Hearing Sciences, Universidade Federal de São Paulo. METHODS: Twenty-one moderately to profoundly bilaterally hearing-impaired children (cases) and 21 normal-hearing children without language abnormalities (controls), matched according to sex, age, schooling level and school type, were studied. A board showing pictures in a temporally logical sequence was presented to each child, to elicit a narrative, and the child's performance relating to narrative structure and cohesion was measured. The frequencies of variables, their associations (Mann-Whitney test) and their 95% confidence intervals was analyzed. RESULTS: The deaf subjects showed poorer performance regarding narrative structure, use of connectives, cohesion measurements and general punctuation (P < 0.05). There were no differences in the number of propositions elaborated or in referent specification between the two groups. The deaf children produced a higher proportion of orientation-related propositions (P = 0.001) and lower proportions of propositions relating to complicating actions (P = 0.015) and character reactions (P = 0.005). CONCLUSION: Hearing-impaired children have abnormalities in different aspects of language, involving form, content and use, in relation to their normal-hearing peers. Narrative competence was also associated with the children's ages and the school type.

Resumo em Português:

CONTEXTO E OBJETIVO: Em pacientes queimados é comum o uso de substâncias coloidais sob justificativa de que é necessário corrigir a pressão oncótica do plasma, reduzindo o edema na área queimada e a hipotensão. O objetivo foi avaliar o risco de mortalidade hospitalar, comparando o uso de albumina e soluções cristaloides para esses pacientes. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo coorte histórico não concorrente na Faculdade de Medicina de Marília, no Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Terapêutica da Universidade Federal de São Paulo e no Centro Cochrane do Brasil. MÉTODOS: Pacientes queimados hospitalizados entre 2000 e 2001, registrados no Sistema de Informações Hospitalares e que receberam albumina foram comparados com aqueles que receberam outros tipos de reposição volêmica. O desfecho primário foi a taxa de mortalidade hospitalar. Os dados foram coletados dos arquivos do programa Datasus. RESULTADOS: Foram incluídos 39.684 pacientes: sendo 24.116 pacientes com queimaduras moderadas e 15.566 pacientes com queimaduras graves. Entre os homens tratados com albumina, o odds ratio para o risco de morte foi 20,58 (intervalo de confiança IC 95% 11,28-37,54) para queimaduras moderadas e 6,24 (IC 5,22-7,45) para queimaduras graves. Entre as mulheres, esse risco foi de 40,97 para queimaduras moderadas (IC 21,71-77,30) e 7,35 para queimaduras graves (IC 5,99-9,01). A força da associação entre o uso de albumina e o risco de morte foi mantida para as outras características estudadas, com significância estatística. CONCLUSÃO: O uso de albumina entre pacientes com queimaduras moderadas e graves foi associado a aumento considerável da mortalidade.

Resumo em Inglês:

CONTEXT AND OBJECTIVE: Among burn patients, it is common to use colloidal substances under the justification that it is necessary to correct the oncotic pressure of the plasma, thereby reducing the edema in the burnt area and the hypotension. The aim here was to assess the risk of hospital mortality, comparing the use of albumin and crystalloid solutions for these patients. DESIGN AND SETTING: Non-concurrent historical cohort study at Faculdade de Medicina de Marília; within the Postgraduate program on Internal and Therapeutic Medicine, Universidade Federal de São Paulo; and at the Brazilian Cochrane Center. METHODS: Burn patients hospitalized between 2000 and 2001, with registration in the Hospital Information System, who received albumin, were compared with those who received other types of volume replacement. The primary outcome was the hospital mortality rate. The data were collected from files within the Datasus software. RESULTS: 39,684 patients were included: 24,116 patients with moderate burns and 15,566 patients with major burns. Among the men treated with albumin, the odds ratio for the risk of death was 20.58 (95% confidence interval, CI: 11.28-37.54) for moderate burns and 6.24 (CI 5.22-7.45) for major burns. Among the women, this risk was 40.97 for moderate burns (CI 21.71-77.30) and 7.35 for major burns (CI 5.99-9.01). The strength of the association between the use of albumin and the risk of death was maintained for the other characteristics studied, with statistical significance. CONCLUSION: The use of albumin among patients with moderate and major burns was associated with considerably increased mortality.

Resumo em Português:

A válvula aórtica bicúspide (VAB) é a malformação cardíaca congênita, mais comum afetando 1-2% da população, com forte predominância no sexo masculino. Indivíduos afetados podem exibir funcionamento normal da VAB, ignorando sua presença e o potencial risco de complicações associadas. Mas podem facilmente desenvolver disfunções de valva aórtica, com estenose, regurgitação, ou ambas. Hoje em dia, a VAB é reconhecida como uma síndrome incorporando alterações de valva aórtica e anormalidades da parede aórtica, inclusive dilação da aorta, dissecção ou ruptura. Doenças congênitas ou hereditárias, como defeito do septo ventricular, canal arterial patente, coartação de aorta, síndrome de Turner, síndrome de Marfan etc., podem estar frequentemente associadas com VAB. A endocardite infecciosa e ocasionalmente formação de trombo podem se desenvolver durante a vida nos pacientes com VAB. Elevação do colesterol ou proteína C-reativa pode ser observada nos resultados laboratoriais desses pacientes. Betabloqueador e estatinas são as opções de tratamento médico e reparação/substituição da valva aórtica e substituição da aorta ascendente são indicadas para pacientes com doença grave da valva aórtica e artéria aorta. Acompanhamento rigoroso por toda a vida é obrigatório quando do diagnóstico da VAB. O objetivo do presente artigo é descrever as implicações do VAB assim como suas desordens associadas e discutir as estratégias de diagnóstico e tratamento.

Resumo em Inglês:

Bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital cardiac malformation, affecting 1-2% of the population, with strong male predominance. Individuals may have a normally functioning BAV, and may be unaware of its presence and the potential risk of complications. However, they may easily develop aortic valve disorders: either stenotic or regurgitant, or both. Today, BAV is recognized as a syndrome incorporating aortic valve disorders and aortic wall abnormalities, including aortic dilation, dissection or rupture. Congenital or hereditary diseases such as ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, Turner's syndrome, Marfan's syndrome etc., may frequently be associated with BAV. Infective endocarditis and occasionally thrombus formation may develop during the lives of BAV patients. Elevated cholesterol or C-reactive protein may be seen in laboratory findings of these patients. Beta-blockers and statins are the possibilities for medical treatment, and aortic valve repair/replacement and ascending aorta replacement are indicated for patients with a severely diseased aortic valve and aorta. Rigorous follow-up throughout life is mandatory after BAV has been diagnosed. The aim of the present article was to describe the implications of BAV and its associated disorders, and to discuss diagnostic and treatment strategies.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Tecido neuroglial ectópico é definido como uma massa composta de tecido neuroectodermal diferenciado, isolado do canal espinhal ou da cavidade craniana e permanece raro. Esta lesão tem de fazer parte do diagnóstico diferencial em neonatos com os clássicos sintomas de obstrução respiratória, massa cervical e dificuldade para alimentação. Descreve-se um raro caso de tecido neuroglial ectópico extensor em parafaringe e base de crânio em uma menina de seis meses de idade que apresentou os sintomas de obstrução respiratória e alimentar ao nascimento. RELATO DE CASO: Menina de seis meses de idade que apresentou obstrução respiratória alta e alimentar ao nascimento, usando traqueostomia e gastrostomia, foi encaminha à instituição. A ressecção cirúrgica completa da massa utilizou um acesso transcervical-transparotídeo com extensão para fossa infratemporal pela incisão lateral transzigomática, permitindo identificação e preservação das estruturas neurovasculares vitais. O exame anatomopatológico evidenciou uma massa sólida com ninhos de tecido neuronal com alguns neurônios imersos em estroma fibrovascular, de pouca cápsula, sem áreas de mitoses e presença de plexo coroide funcionante ao exame imunoistoquímico. As funções neurovasculares foram preservadas na cirurgia, permitindo a decanulação e alimentação via oral no pós-operatório. Apesar do grande tamanho da massa, a criança completou um ano e meio de acompanhamento sem quaisquer complicações ou recorrência. O tecido neuroglial ectópico deve ser considerado no diagnóstico de obstruções de vias aéreas no neonato. O tratamento cirúrgico é o melhor e deve ser feito no paciente clinicamente estável. Um algoritmo para orientar o diagnóstico diferencial e melhorar o tratamento foi proposto.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Neuroglial ectopia has been defined as a mass composed of differentiated neuroectodermal tissue isolated from the spinal canal or cranial cavity and remains rare. This lesion has to be considered in the differential diagnosis among newborn infants with classical symptoms of respiratory distress, neck mass and feeding difficulties. We present a rare case of extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia in 6-month-old girl who presented respiratory and feeding obstruction at birth. CASE REPORT: A six-month-old girl who presented upper respiratory and feeding obstruction at birth and was using tracheostomy and gastrostomy tubes was referred to our institution. Complete surgical excision of the mass consisted of a transcervical-transparotid approach with extension to the infratemporal fossa by means of a lateral transzygomatic incision, allowing preservation of all vital neurovascular structures. The anatomopathological examination showed a solid mass with nests of neural tissue, with some neurons embedded in poorly encapsulated fibrovascular stroma, without mitotic areas, and with presence of functioning choroid plexus in the immunohistochemistry assay. Neurovascular function was preserved, thus allowing postoperative decannulation and oral feeding. Despite the large size of the mass, the child has completed one year and six months of follow-up without complications or recurrence. Neuroglial ectopia needs to be considered in diagnosing airway obstruction among newborns. Surgical treatment is the best choice and should be performed on clinically stable patients. An algorithm to guide the differential diagnosis and improve the treatment was proposed.

Resumo em Português:

CONTEXTO: A síndrome do anticorpo anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é caracterizada pela deposição de anticorpos anti-MBG em tecidos afetados, associada à glomerulonefrite e/ou ao envolvimento pulmonar. Essa síndrome já foi descrita em associação a outras doenças autoimunes, mas até onde conhecemos, não há relatos de sua associação com dermatomiosite e psoríase. RELATO DE CASO: Um homem de 51 anos com antecedentes de dermatomiosite e psoríase vulgar apresentou quadro de polineuropatia sensitivo-motora de mãos e pés, perda de 4 kg, adinamia e febre. À admissão estava em uso crônico de ciclosporina e de anti-hipertensivos há três meses devido a hipertensão arterial leve. Exames laboratoriais mostraram anemia e leucocitose, creatinina e ureia séricas elevadas e urina com proteinúria, hematúria, leucocitúria e cilindros granulosos. A proteinúria de 24 horas foi de 2,3 g. A biópsia renal revelou uma glomerulonefrite crescêntica necrotizante com depósitos lineares de imunoglobulina G (IgG) na MBG à imunofluorescência, sugestivos de anticorpos anti-MBG. O paciente foi então tratado inicialmente com metilprednisolona e com ciclofosfamida mensalmente na forma de pulsoterapia.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody syndrome is characterized by deposition of anti-GBM antibodies on affected tissues, associated with glomerulonephritis and/or pulmonary involvement. This syndrome has been described in association with other autoimmune disorders, but as far as we know, it has not been described in association with dermatomyositis and psoriasis. CASE REPORT: A 51-year-old man with a history of dermatomyositis and vulgar psoriasis presented with a condition of sensitive-motor polyneuropathy of the hands and feet, weight loss of 4 kg, malaise and fever. On admission, he had been making chronic use of cyclosporin and antihypertensive drugs for three months because of mild arterial hypertension. Laboratory tests showed anemia and leukocytosis, elevated serum urea and creatinine and urine presenting proteinuria, hematuria, leukocyturia and granular casts. The 24-hour proteinuria was 2.3 g. Renal biopsy showed crescentic necrotizing glomerulonephritis with linear immunoglobulin G (IgG) deposits on the glomerular basement membrane by means of direct immunofluorescence, which were suggestive of anti-GBM antibodies. The patient was then treated initially with methylprednisolone and with monthly cyclophosphamide in the form of pulse therapy.