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Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

versão On-line ISSN 1677-9487

Resumo

ARAUJO, Rogério Santiago; RAMOS, André de Paula Silva  e  BORGES, Máriton de Araújo Sousa. Bezafibrato em lactente portador de lipodistrofia generalizada congênita e hipertrigliceridemia grave. Arq Bras Endocrinol Metab [online]. 2013, vol.57, n.8, pp.653-658. ISSN 1677-9487.  https://doi.org/10.1590/S0004-27302013000800012.

Lipodistrofia congênita generalizada (CGL) com hipertrigliceridemia extrema desde o primeiro ano de vida está associada a piores riscos metabólicos. Foram utilizados dados contidos no prontuário do paciente, bem como revisão bibliográfica para composição do texto. Relatamos o caso de um lactente com fenótipo típico e hipertrigliceridemia de 1.360 mg/dL, que foi tratado com bezafibrato na dose de 30 a 60 mg/dia dos 11 meses aos 5 anos e 6 meses de idade, aferindo um nadir de triglicérides de 55 mg/dL. Evolução clínico-laboratorial antes e após bezafibrato foi feita ao longo de cinco anos e seis meses. O fenótipo apresentado foi classificado clinicamente em CGL tipo 2. Apesar do controle eficiente da hipetrigliceridemia e da ausência de desenvolvimento de diabetes melito, o uso de bezafibrato não impediu o aparecimento de esteatose hepática durante a evolução. A terapia antilipemiante com fibrato se mostrou eficaz em manter níveis normais de triglicerídeos, colesterol e suas frações e não se associou a efeitos colaterais graves durante o período descrito.

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