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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Abstract

TORRES, Luiz Fernando Bleggi et al. Lipofuscinose ceróide neuronal: relato de quatro casos com estudo por histoquímica retal, microscopia eletrônica de conjuntiva e necrópsia. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1994, vol.52, n.1, pp.52-57. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1994000100009.

Os autores relatam os achados neuropatológicos e clínicos de quatro casos de lipofuscinose ceróide ou doença de Batten. Dois casos foram estudados por necrópsia: o encéfalo mostrou atrofia e neurônios contendo pigmento citoplasmático com características tintoriais de lipofuscina. Um caso foi diagnosticado por estudo histoquímico de biópsia retal, em material congelado em nitrogênio líquido demonstrando-se células ganglionares mioentéricas contendo acúmulo citoplasmático de material granular fosfatase ácida positivo, bem como em grande número de macrófagos do córion. O quarto caso foi diagnosticado por microscopia eletrônica de biópsia de conjuntiva, com identificação de inclusões curvelíneas membranáceas e tipo impressão digital.

Keywords : doença de Batten; lipofuscinose; microscopia eletrônica; histoquímica.

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