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Dementia & Neuropsychologia

Print version ISSN 1980-5764

Abstract

BRITO-MARQUES, Paulo Roberto de; VIEIRA-MELLO, Roberto José; MONTENEGRO, Luciano  and  ARAGAO, Maria de Fátima Vasco. Estudo clínicopatologico de afasia progressiva não-fluente e degeneração córtico-basal: relato de caso e revisão. Dement. neuropsychol. [online]. 2011, vol.5, n.2, pp.135-141. ISSN 1980-5764.  https://doi.org/10.1590/S1980-57642011DN05020013.

Objetivo:

Investigar o quadro clínico de afasia progressiva não-fluente e confirmação histopatológica de degeneração córtico-basal.

Métodos:

Foram avaliadas as alterações clínicas, neuropsicológicas e de neuroimagem, durante todo o curso clínico da doença. O diagnóstico de degeneração córtico-basal foi confirmado por estudo histopatológico. Essas observações foram diretamente relacionadas com a distribuição anatômica da doença.

Resultados:

Foi observada uma forma específica de prejuízo cognitivo associada com importante alteração extrapiramidal. Durante o curso clínico, surgiram apraxia e disfunção executiva, piora progressiva da linguagem e memória moderadamente preservada. As alterações extrapiramidais pioraram progressivamente à rigidez universal e postura distônica. As reações de imunohistoquímica para a proteína tau foram significativamente mais proeminentes nos neurônios residuais de aspecto baloniformes e acromáticos do córtex frontal e parietal e núcleo denteado do cerebelo do que nos do neocórtex temporal, hipocampo e tronco cerebral.

Conclusão:

O diagnóstico clínico de afasia progressiva não-fluente quando evolui para degeneração córtico-basal deve apresentar uma forma específica de prejuízo cognitivo, incluindo as alterações motoras, refletindo uma distribuição neuroanatômica da doença no córtex frontal e temporal anterior e no núcleo denteado do cerebelo.

Keywords : afasia progressiva não-fluente; neuropsicologia; neuroimagem; neuropatologia e degeneração córtico-basal..

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