Avaliação da capacidade funcional para o exercício de crianças e adolescentes com doença falciforme pelo teste da caminhada de seis minutos

Resumos

OBJECTIVE: to evaluate lung functional capacity (FC) for physical exercise in children and adolescents with sickle cell disease (SCD) through the six-minute walk test (6MWT). METHOD: a cross-sectional prospective study was performed to evaluate the FC of 46 patients with SCD through the 6MWT. The following parameters were assessed: heart rate (HR), respiratory rate (RR), peripheral pulse oxygen saturation (SpO2), peak expiratory flow (PEF), blood pressure (systolic and diastolic), dyspnea, and leg fatigue (modified Borg scale) at rest, in the end of the test, and ten minutes after the 6MWT. The total distance walked was also recorded. For statistical analysis, the parametric variables were analyzed using the paired Student's t-test, analysis of variance (ANOVA), and Bonferroni multiple comparisons, with a significance level set at p < 0.05. RESULTS: the 46 patients were aged age 9.15 ± 3.06 years, presented baseline Hb of 9.49 ± 1.67 g/dL, and walked 480.89 ± 68.70 m. SCD diagnosis was as follows: group 1- HbSS (n = 20)/HbSβ0-thalassemia (n = 3) and group 2 - HbSC (n = 20)/HbSβ+-thalassemia (n = 3). Regarding total distance walked, patients in group 1 walked a shorter distance than patients in group 2 (459.39 ± 57.19 vs. 502.39 ± 73.60 m; p = 0.032). There was no statistical difference regarding PEF in the three moments of evaluation. The SpO2 in ambient air and SpO2 with O2 differed between groups 1 and 2 (p < 0.001 vs. p = 0.002), as well as the RR (p = 0.001). CONCLUSION: these patients showed a lower FC for exercise than that predicted for the age range in the literature. Patients diagnosed with HbSS/Sβ0-thalassemia had a lower performance in the test than those with HbSC/Sβ+-thalassemia regarding total distance walked, RR, and SpO2 after the 6MWT.

Sickle cell anemia; Acute chest syndrome; Exercise; Nutritional status

ARTIGO ORIGINAL

Avaliação da capacidade funcional para o exercício de crianças e adolescentes com doença falciforme pelo teste da caminhada de seis minutos

Sandro V. Hostyn^I; Werther B. de Carvalho^II; Cíntia Johnston^III,*; Josefina A.P. Braga^IV

^IEscola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

^IIUniversidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

^IIIServiço de Fisioterapia Pediátrica e Neonatal, Hospital São Paulo, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

^IVDepartamento de Pediatria, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

RESUMO

OBJETIVO: avaliar a capacidade funcional pulmonar (CF) para o exercício físico de crianças e adolescentes com doença falciforme (DF) pelo teste da caminhada de seis minutos (TC6').

MÉTODOS: estudo transversal prospectivo avaliando a CF pelo TC6' de 46 pacientes com DF. Foram avaliados: frequência cardíaca (FC), frequência respiratória (FR), saturação de pulso de oxigênio (SpO₂), pico de fluxo expiratório (PFE), pressão arterial (PA) sistólica e diastólica, dispneia e cansaço em membros inferiores (escala de Borg modificada) em repouso, ao término e 10 minutos após o TC6' e a distância percorrida. Análise estatística: test t-Student pareado, análise de variância e comparações múltiplas de Bonferroni, significância p < 0,05.

RESULTADOS: dos 46 pacientes, a média ± dp da idade foi 9,15 ± 3,06 anos, hemoglobina basal 9,4 ± 1,67 g/dL e distância percorrida 480,89 ± 68,70 m. Diagnóstico da DF: Grupo 1- HbSS (n = 20)/HbSβ⁰-talassemia (n = 3); e Grupo 2 - HbSC (n = 20)/ HbSβ⁺-talassemia (n = 3). O Grupo 1 apresentou menor distância percorrida do que o Grupo 2 (459,39 ± 57,19 vs 502,39 ± 73,60m; p = 0,032). Não houve diferença estatística em relação ao PFE. A SpO₂ em ar ambiente e a SpO₂ com O₂ (1 L/min) após o teste foi maior no Grupo 2 (p < 0,001 e p = 0,002, respectivamente). A FR foi maior no Grupo 1 ao final do TC6' (p < 0,001).

CONCLUSÃO: esta amostra apresentou CF para o exercício abaixo do predito para a faixa etária na literatura. Os pacientes com HbSS/Sβ⁰-talassemia apresentaram desempenho inferior na distância percorrida, FR e SpO₂ após o TC6', comparativamente aos pacientes com HbSC/Sβ⁺-talassemia.

Palavras-chave: Anemia falciforme; Síndrome torácica aguda; Exercício; Estado nutricional

Introdução

A anemia falciforme (HbSS) é a doença hereditária monogênica mais frequente no Brasil, estimando-se a prevalência de heterozigotos para HbS de 2% a 8% na população geral.¹ A anemia falciforme, forma mais grave da doença falciforme (DF), é uma hemoglobinopatia decorrente da troca de um ácido glutâmico por uma valina na sexta posição da cadeia da beta globina, no cromossomo 11, dando origem à hemoglobina S² (HbS). Essa alteração da hemoglobina é responsável pela forma anômala das hemácias, ocasionando a anemia hemolítica, a vasculopatia endotelial e os fenômenos vaso-oclusivos, seguidos de isquemia tecidual e necrose, com consequente disfunções em órgãos, sendo responsáveis pela elevada mortalidade a partir da DF.^1,2 A DF ocorre quando a HbS se combina com outra hemoglobinopatia, por exemplo C, D, b-talassemia, ou mesmo outra HbS.³

O pulmão é um dos principais órgãos que são alvo de complicações agudas e crônicas na DF, sendo a síndrome torácica aguda (STA) a segunda causa mais frequente de hospitalização nessa população, com altas taxas de morbimortalidade.^4-6 É uma complicação aguda desencadeada geralmente, após um quadro clínico infeccioso. Pode ser definida por uma combinação de sinais e sintomas, dentre eles: dispneia, dor torácica, febre, tosse e um novo infiltrado pulmonar.⁷ A vasculopatia proliferativa que ocorre na anemia falciforme é a principal responsável pelas alterações crônicas pulmonares que ocorrem nesses pacientes.⁸

As alterações crônicas e as crises recorrentes de STA diminuem a capacidade funcional (CF) dos pacientes com DF. MacLean et al.,⁹ avaliando a função pulmonar em crianças com DF através da espirometria, observaram um padrão pulmonar restritivo e uma redução progressiva do volume pulmonar. Outro estudo prospectivo,¹⁰ com pacientes de idade de 10 a 26 anos encontrou alteração da função pulmonar, com predomínio de padrão misto ou combinado.

Dessa forma, a avaliação da CF deveria fazer parte do acompanhamento ambulatorial desses pacientes. Entretanto, pesquisas avaliando e tratando a CF de crianças e adolescentes com DF são limitadas.¹¹ Uma maneira efetiva e simples para avaliar a CF é a aplicação do teste da caminhada de seis minutos (TC6'), o qual fornece informações sobre o estado funcional, consumo de oxigênio, tolerância ao exercício e sobrevida do paciente de acordo com seu desempenho.^12,13 O TC6' avalia o esforço submáximo do indivíduo, se assemelhando ao esforço realizado em algumas de suas atividades de vida diária, representando a sua CF para o exercício.¹²

Embora o TC6' não tenha sido amplamente estudado em pacientes com hemoglobinopatias, principalmente em pediatria, dados preliminares sugerem que possa existir uma boa correlação entre este teste, o consumo máximo de oxigênio e a gravidade da hipertensão pulmonar em adultos com DF.¹⁴ Na literatura não existem artigos publicados avaliando a CF de crianças e adolescentes com DF, assim, o objetivo deste estudo é avaliar a CF para o exercício físico de crianças e adolescentes com DF utilizando o TC6'.

Métodos

Estudo transversal prospectivo avaliando 46 crianças e adolescentes, com DF e idade entre seis e 18 anos, distribuídas segundo o genótipo em HbSS, HbSβ⁰-talassemia, HbSC e HbSβ⁺-talassemia. Foram avaliadas as crianças que compareceram no Ambulatório de Hematologia Pediátrica de referência no período de abril/2009 a julho/2010, e que preencheram os critérios de inclusão.

A CF dessas crianças e adolescentes foi avaliada pelo TC6', seguindo as normas da American Thoracic Society.¹² O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Escola Paulista de Medicina/Universidade Federal de São Paulo (EPM/UNIFESP). Foram excluídos desse estudo os pacientes com instabilidade hemodinâmica e doenças neurológicas ou ortopédicas limitantes ao exercício.

Os valores da hemoglobina (Hb) basal e a história pregressa de internações por complicações pulmonares foram coletadas do prontuário dos pacientes. A avaliação da massa corporal (peso - Kg) e estatura (metros - m) foi realizada de maneira padronizada, através de uma balança digital antropométrica (Filizola^®). Para a classificação do estado nutricional foi utilizada a distribuição em escore-zpara peso/idade, altura/idade e índice de massa corporal [IMC (peso/altura²)/idade]. Utilizou-se o programa WHO AnthroPlus software 2007 da Organização Mundial de Saúde (OMS) para obtenção dos valores IMC e escore-z.¹⁵

O TC6' foi realizado em um corredor com 10 metros de comprimento, a céu aberto, com marcações a cada metro e indicadores no solo demarcando o início e o final do percurso. Optou-se por realizar o teste em corredor de 10 metros devido a resultados promissores encontrados no shuttle walk test, no qual também utiliza-se esta distância a ser percorrida.^16-20

Os pacientes receberam treinamento prático e teórico quanto aos objetivos do TC6' e como deveriam realizá-lo. Cada paciente realizou dois testes (com intervalo de 30 minutos entre eles), sendo considerado o teste em que apresentou melhor desempenho, desde que não houvesse uma diferença superior a 10% entre eles. Caso houvesse uma diferença superior a 10%, um novo teste seria realizado. Nenhum paciente necessitou realizar mais do que dois testes.

O TC6' foi aplicado por dois fisioterapeutas treinados e, para o seu início, o paciente encontrava-se em repouso de 15 a 20 minutos e em jejum de pelo menos duas horas. Ao término dos seis minutos, o paciente parava onde estava e um dos fisioterapeutas se deslocava até o mesmo com uma cadeira e equipamentos para a avaliação, sendo registrada a distância total percorrida. As voltas foram contadas manualmente, e para a contagem do tempo foi utilizado um cronômetro (Casio^®).

Antes e após o TC6' foi oferecida água para hidratação dos pacientes. Todos utilizaram oxigenoterapia durante o teste (cânula nasal a 1l/min), independentemente da SpO₂ em ar ambiente, para evitar hipoxemia durante o exercício, pelo risco de crise vaso-oclusiva devido à DF.

Todas as variáveis foram avaliadas em repouso, ao final do teste e 10 minutos após o mesmo. Verificou-se a pressão arterial sistêmica (PAS) e diastólica (PAD) com o esfigmomanômetro BD^®, a frequência respiratória (FR), a SpO₂ e a frequência cardíaca (FC) com um oxímetro de pulso portátil (Dixtal^®). O pico de fluxo expiratório (PFE) foi mensurado com o equipamento Assess Peak Flow Meter^®, sendo realizadas três medidas e considerada a maior delas²¹; a dispneia e o cansaço em membros inferiores foram avaliados através da escala de BORG modificada.²¹ Todas as variáveis foram mensuradas com o paciente sentado, exceto o PFE, que foi avaliado em ortostase.

Para a análise do comportamento das DF durante o TC6', dividiu-se a amostra em dois grupos, segundo os genótipos da doença: o Grupo 1, constituído pelos pacientes com HbSS/HbSβ⁰-talassemia; e o Grupo 2, pelos pacientes com HbSC/HbSβ⁺-talassemia, pois os pacientes do Grupo 1 tendem a ter um curso clínico mais grave que os do Grupo 2.^22,23

Análise Estatística: as variáveis paramétricas foram analisadas pelo teste t-Student pareado, e as medidas contínuas pela Anova para medidas repetidas. Foram realizadas comparações múltiplas de Bonferroni entre os momentos de avaliação, sendo considerada significância estatística quando p < 0,05. Os resultados estão demonstrados em média ± desvio-padrão da média (dp), mediana (mínimo-máximo), frequência e percentual. A análise estatística foi efetuada com a utilização do SPSS versão 15.0.

Resultados

No estudo foram avaliados 46 pacientes com DF com as seguintes características demográficas, em média ± desvio-padrão: idade de 9,15 ± 3,06 anos, Hb basal 9,49 ± 1,67 g/dL, peso 30,98 ± 11,30 Kg, altura 1,34 ± 0,16 m, IMC 16,63 ± 2,40 Kg/m², percentil peso/idade 49,29 ± 26,57, altura/idade 42,83 ± 25,92 e IMC/idade de 46,86 ± 24,70. Média ± desvio-padrão do escore-z para todos os índices antropométricos: peso/idade 0,04 ± 1,03, estatura/idade 0,22 ± 0,95 e IMC/idade 0,20 ± 1,26. A distância total percorrida durante o TC6', em média ± desvio-padrão, foi de 480,89 ± 68,70 m.

Os pacientes do Grupo 1 e do Grupo 2 eram semelhantes quanto à idade, ao sexo e a variáveis antropométricas, sendo que o Grupo 1 apresentou menores valores médios de Hb e maior frequência de pneumonia e/ou STA que o Grupo 2 (tabela 1). A distância percorrida pelos pacientes do Grupo 1 foi estatisticamente menor do que a dos pacientes do Grupo 2 (459,39 ± 57,19 vs 502,39 ± 73,60 m; p = 0,032 - tabela 1).

Analisando os 46 pacientes, observa-se que as variáveis cardiorrespiratórias (FC e FR) diferiram apenas no final do TC6' em relação aos demais momentos (p < 0,001) e que a PAS e a PAD diminuíram significativamente 10 minutos após o final do TC6', com relação ao final deste (p = 0,003; p < 0,001) (tabela 2).

Não houve diferença estatística com relação ao PFE (L/min) entre os três momentos de avaliação, assim como na avaliação do esforço e cansaço em membros inferiores avaliados pela escala de BORG (tabela 3).

Na tabela 4 podem ser observadas as descrições das variáveis mensuradas ao longo do TC6' (repouso, final do teste e 10 minutos após o TC6') dos Grupos 1 e 2. Quando realizadas as comparações múltiplas das diferenças das médias entre os momentos em que foram mensuradas as variáveis cardiorrespiratórias e respiratórias dos Grupos 1 e 2, observou-se (médias das medidas/erro-padrão; p): repouso vs final do TC6': houve aumento da FC (-10,83/2,50; p = 0,001), FR (-4,50/0,56; p = 0,001), PAS (-3,85/1,50; p = 0,052) e PAD (-3,09/1,48; p = 0,119); repouso vs 10 minutos após final do TC6': houve diminuição da FC (0,76/2,93; p = 1), FR (0,41/0,70; p = 1), PAS (1,41/2,03; p = 1) e PAD (2,80/1,76; p = 0,343); final do TC6' vs 10 minutos após final do TC6': houve diminuição da FC (11,59/2,50; p = 0,001), FR (4,91/0,56; p = 0,001), PAS (5,26/1,59; p = 0,004) e PAD (5,89/1,48; p = 0,001). Comparando repouso vs 10 minutos após final do TC6', houve aumento da SpO₂ AA (-3,65/0,53; p = 0,001). Comparando os Grupos 1 e 2, repouso vs 6 minutos após TC6' houve aumento da SpO₂ c/ O₂ (-1,57/0,47; p = 0,002).

Discussão

Neste estudo observou-se que 65,21% dos pacientes apresentavam história pregressa de internações por complicações pulmonares (STA e/ou pneumonia). Pessoas com história pregressa de STA recorrente apresentam menor pico de consumo máximo de oxigênio (VO₂) e maior possibilidade de lesão pulmonar crônica, o que pode ter um impacto importante na CF para o exercício.¹¹ As complicações pulmonares foram semelhantes às relatadas na literatura, onde se observou que 86,95% dos pacientes do Grupo 1 apresentavam história prévia de internação por complicações pulmonares (pneumonia e/ou STA), no do Grupo 2 a ocorrência foi de 43,48%. As manifestações clínicas da DF, em geral, são mais graves entre os pacientes com HbSS e HbSβ⁰-talassemia, sendo a STA mais frequente nesse grupo.^6,23

A distância total percorrida no TC6' em crianças saudáveis é influenciada diretamente pela idade, estatura e peso corporal, sendo inversamente proporcional com relação ao peso e evidenciando um aumento na distância de acordo com o aumento da idade e estatura.²⁴ Embora o estado nutricional dos pacientes avaliados estivesse dentro dos valores médios de normalidade, diferindo de outros estudos em DF, nos quais os pacientes tendem a ser desnutridos,^25,26 a distância percorrida durante o TC6' foi menor, comparativamente aos valores preditos para a idade e estatura,^27-29 significando que outros fatores além do peso e estatura, como por exemplo o valor de hemoglobina e a ocorrência de STA, possam estar relacionados com esses achados.

Na comparação da distância total percorrida, os pacientes do Grupo 2 percorreram uma distância estatisticamente maior do que os do Grupo 1. Esses resultados podem estar relacionados ao fato que os pacientes com HbSS e Sβ⁰-talassemia apresentam uma forma de doença clinicamente mais grave, apresentando menor valor de Hb basal e maior número de internações hospitalares por complicação pulmonares, o que pode ter ocasionado também a diferença significante na comparação dos dois grupos quanto a SpO₂ e a FR durante o TC6'.

Liem et al.¹¹ (2009) avaliaram a CF de 30 crianças e adolescentes com DF submetidos ao teste ergométrico, encontraram limitação da CF de moderada a grave. A CF para o exercício foi significativamente menor nas crianças com história de STA recorrentes e foi relacionada ao grau de Hb basal (9,5 ± 1,6 g/dL), semelhante aos valores encontrados neste estudo (9,49 ± 1,67 g/dL - tabela 1).

A maior parte das crianças e adolescentes se adapta ao aumento da demanda cardíaca pela anemia crônica e, geralmente, tem uma capacidade para o exercício reduzida de 50 a 75%.³⁰ A anemia crônica pode levar à menor oxigenação dos tecidos, principalmente durante o exercício, em que a utilização de oxigênio é aumentada para atender à demanda de energia. Na DF, alguns mecanismos compensatórios impedem que isto ocorra, como o aumento do ritmo cardíaco durante o exercício, o aumento do volume sistólico e a diminuição da resistência vascular periférica, diminuindo a resistência das hemácias falciformes no trânsito capilar e a oferta de oxigênio para os tecidos, permitindo, dessa forma, uma saturação no sangue venoso misto, próxima ao normal,^31,32 o que poderia explicar os resultados encontrados nesse estudo, em que houve aumento significativo da FC ao término do TC6' sem alterações significativas da SpO₂.

O estudo realizado por Campbell et al.³² (2009) concluiu que a diminuição da SpO₂ induzida pelo exercício estava mais relacionada com o grau de anemia e hemólise do que pelas histórias pregressas de STA e síndrome álgica grave. Lammers et al.³³ (2008) demonstraram que, em crianças saudáveis, a SpO₂ varia pouco durante o TC6', enquanto ocorre aumento da FC e da FR. Neste estudo houve um aumento significativo da FC, da FR e da SpO₂ c/O₂ ao término do TC6'.

A PAS em pacientes com DF é descrita como normal, e a PAD, diminuída, resultando em uma menor pressão arterial média.³⁴ A resposta observada, neste estudo, da diminuição da PAS e da PAD, 10 minutos após o TC6', pode estar relacionada com a diminuição da FC e, consequentemente, com a diminuição do débito cardíaco, mantendo-se uma vasodilatação por um período após o exercício, descrito também em outras pesquisas.^35,36

Uma maneira subjetiva de avaliação da dispneia e cansaço é através da escala de BORG.²¹ Esta pode ser utilizada como auxiliar no TC6', permitindo a avaliação do grau de desconforto respiratório conforme a percepção do paciente através de índices subjetivos.¹² Neste estudo não houve alterações significativas no desconforto respiratório dos pacientes durante o TC6', fato que pode ter ocorrido devido à oferta de oxigenoterapia (cânula nasal a 1 L/min) aos pacientes durante o TC6'.

Na avaliação do PFE não se verificou diferença estatística entre os três momentos de avaliação (tabela 3). Em crianças asmáticas, PFE mais baixos estão relacionados com o sintoma da doença e o risco de exacerbação.³⁷ Na amostra deste estudo com crianças com DF, quando avaliado o PFE em repouso, não houve diferença entre os Grupos 1 e 2.

Com relação às variáveis analisadas durante o teste, verificou-se que a SpO₂ em ar ambiente (SpO₂ A.A) e a SpO₂ com 1 L/min de O₂ foram, em média, estatisticamente maiores no Grupo 1 do que no 2. Valores significantes também foram encontrados na FR, sendo os maiores no Grupo, 1 independentemente do momento da avaliação. Esses achados podem estar relacionados ao fato de as complicações pulmonares terem sido mais frequentes no Grupo 1.

Este é um estudo inédito, entretanto, apresenta a limitação da utilização de um corredor de 10 metros para a realização do TC6', quando a recomendação ATS indica um corredor de 30 metros.¹² Apesar da recomendação da ATS, alguns estudos^38-40 aplicaram metragens diferentes para viabilizar a execução do TC6'. Sciurba et al.⁴⁰ (2003) afirmam que a metragem da pista não seria o ponto mais importante da padronização do TC6'. Na padronização do shuttle walk test, é recomendada a utilização de um corredor de 10 metros,¹⁹ existindo valor de referência para a distância percorrida (544,28 ± 131,13 metros) para crianças brasileiras (idade em média ± dp: 11,28 ± 1,85 anos),²⁰ estando a amostra deste estudo com baixos valores preditos para distância percorrida, em corredor de 10 metros, quando comparados com crianças brasileiras saudáveis.

Conclui-se que esta amostra de crianças e adolescentes com DF apresentou CF para o exercício abaixo do predito para a faixa etária quando comparada a crianças saudáveis. Os pacientes com diagnóstico de HbSS/Sβ⁰-talassemia apresentaram desempenho inferior na distância total percorrida, na FR e na SpO₂ após o TC6', comparativamente aos pacientes com HbSC / Sβ⁺-talassemia. Com base neste estudo, sugerem-se outros com desenhos semelhantes para avaliação da CF de pacientes desta faixa etária com DF, visto que os mesmos apresentam alterações na CF e que esta está relacionada com o prognóstico da doença e qualidade de vida.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 1 de fevereiro de 2013; aceito em 10 de abril de 2013

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Dez 2013
• Data do Fascículo
  Dez 2013

Histórico

• Recebido
  01 Fev 2013
• Aceito
  10 Abr 2013