Anestesia e paralisia cerebral

Anestesia y parálisis cerebral

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cerebral palsy (CP) is a non-progressive disease induced by CNS injury, which leads to patients' motor impairment. CP patients are often submitted to surgical procedures due to usual diseases and some surgical situations related with CP. The aim of this article was to review cerebral palsy aspects of interest to anesthesiologists to allow an adequate pre, intra and postoperative management of these patients. CONTENTS: This article addresses cerebral palsy aspects such as etiology, classification, risk factors, pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and therapies and, in addition to preoperative evaluation, preanesthetic medication, intra and postoperative management, postoperative analgesia and chronic pain. CONCLUSIONS: Anesthesiologists play an important role in decreasing anesthetic-surgical morbidity and mortality of cerebral palsy patients. The understanding of different aspects of cerebral palsy pathophysiologies, in addition to those of associated diseases and their therapies is paramount, because it allows anesthesiologists to anticipate and prevent intra and postoperative complications in this type of patient.

ANESTHESIA; DISEASES, Neurological

ARTIGO DE REVISÃO

Anestesia e paralisia cerebral^*

Anestesia y parálisis cerebral

Március Vinícius M Maranhão, TSA

Professor de Farmacologia do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade de Pernambuco; Chefe do Serviço de Anestesiologia do Hospital Universitário Oswaldo Cruz; Co-Responsável pelo CET/SBA do Hospital da Restauração e Getúlio Vargas

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A paralisia cerebral (PC) é uma doença não progressiva decorrente de lesão no sistema nervoso central, levando a um comprometimento motor do paciente. O portador de PC freqüentemente é submetido a procedimentos cirúrgicos devido a doenças usuais e situações particulares decorrentes da paralisia cerebral. Foi objetivo deste artigo revisar aspectos da paralisia cerebral de interesse para o anestesiologista, permitindo um adequado manuseio pré, intra e pós-operatório neste tipo de paciente.

CONTEÚDO: O artigo aborda aspectos da paralisia cerebral como etiologia, classificação, fatores de risco, fisiopatologia, quadro clínico, diagnóstico, terapêuticas utilizadas bem como avaliação pré-operatória, medicação pré-anestésica, manuseio intra e pós-operatório, analgesia pós-operatória e dor crônica.

CONCLUSÕES: O anestesiologista desempenha um papel importante na diminuição da morbidade e mortalidade anestésico-cirúrgica em pacientes portadores de paralisia cerebral. O conhecimento da fisiopatologia dos diferentes tipos de paralisia cerebral bem como das doenças associadas e suas terapêuticas é imprescindível, pois permite ao anestesiologista antecipar e prevenir complicações intra e pós-operatórias neste tipo de paciente.

Unitermos: ANESTESIA, Geral; DOENÇAS, Neurológica: paralisia cerebral

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La parálisis cerebral (PC) es una enfermedad no progresiva consecuente de una lesión en el sistema nervioso central, llevando a un comprometimiento motor del paciente. El portador de PC, frecuentemente es sometido a procedimientos quirúrgicos debido a enfermedades usuales y situaciones particulares consecuentes de la parálisis cerebral. El objetivo de este artículo, fue revisar aspectos de la parálisis cerebral de interés para el anestesista, permitiendo un adecuado manoseo pre, intra y posoperatorio en este tipo de paciente.

CONTENIDO: El artículo aborda aspectos de la parálisis cerebral como etiología, clasificación, factores de riesgo, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, terapéuticas utilizadas bien como evaluación pre-operatoria, medicación pre-anestésica, manoseo intra y posoperatorio, analgesia posoperatoria y dolor crónico.

CONCLUSIONES: El anestesista desempeña un papel importante en la disminución de la morbidez y mortalidad anestésico-quirúrgica en pacientes portadores de parálisis cerebral. El conocimiento de la fisiopatología de los diferentes tipos de parálisis cerebral bien como de las enfermedades asociadas y sus terapéuticas es imprescindible, pues permite al anestesista anticipar y precaver complicaciones intra y posoperatorias en este tipo de paciente.

INTRODUÇÃO

A paralisia cerebral (PC) é uma doença não progressiva que compromete os movimentos e a postura. Apresenta múltiplas etiologias, que resultam em lesão do sistema nervoso central. Elas ocorrem em estágios iniciais do desenvolvimento do encéfalo, nos períodos pré, peri e pós-natal levando a um comprometimento motor da criança ^1-5.

A incidência é em torno de 2:1000 nascidos vivos nos países desenvolvidos, freqüência que não vem se modificando nos últimos anos. Existem evidências que a incidência aumenta em crianças prematuras com baixo peso ao nascimento ⁶.

O quadro clínico varia amplamente desde uma leve monoplegia com capacidade intelectual normal até espasticidade intensa de todo o corpo associada a retardo mental ^1,2.

Geralmente as crianças com PC têm pelo menos uma deficiência adicional decorrente de lesão no sistema nervoso central, tais como comprometimento cognitivo, perdas sensoriais (visão e audição), convulsões, alterações de comportamento, bem como doenças crônicas sistêmicas (ortopédicas, gastrintestinais e respiratórias) secundárias ao quadro principal ⁷.

Os avanços nos cuidados médicos têm redirecionado o manuseio da criança com paralisia cerebral de uma fase passiva e de suporte para uma fase mais ativa com utilização de tratamento cirúrgico. Como resultado, a participação do anestesiologista nos cuidados dos pacientes com PC tem aumentado ^2,4.

O entendimento da etiologia, dos comprometimentos clínicos e suas terapêuticas, incluindo o conhecimento dos fármacos utilizados nestes pacientes, podem ajudar o anestesiologista no manuseio da criança com PC durante os períodos pré, intra e pós-operatório ¹.

ETIOLOGIA

É multifatorial. Em um pequeno percentual (6%) de pacientes a causa da PC é a hipóxia durante o trabalho de parto, levando mais freqüentemente a quadriplegia espástica. Embora muitos casos apresentem etiologia desconhecida, existem evidências de que causas pré-natais podem resultar em complicações neurológicas fetais que se manifestam após o nascimento. Estas causas têm freqüentemente sido erroneamente diagnosticada como asfixia perinatal ^1,2,8.

A paralisia cerebral em recém-nascidos prematuros é comumente decorrente de leucomalácia periventricular devido à hemorragia periventricular. Outra causa possível é a lesão isquêmica intra-útero, que pode levar ao parto prematuro e lesões da substância branca ¹.

A etiologia em recém-nascidos a termo não é clara, mas pode envolver lesão no encéfalo imaturo durante o início da gravidez, acidente vascular encefálico, infecção pré-natal (toxoplasmose, rubéola, citomegalus vírus, herpes), doenças da tireóide e alterações genéticas ^1,2.

Estudo recente abrangendo o período de 1970-1999 em 70824 recém-nascidos encontrou uma freqüência de pacientes com PC de etiologia pré e perinatal de 2,3:1000 recém-nascidos. A maioria dos pacientes apresentava baixo peso ao nascimento (< 2500 g). Os recém nascidos de baixo peso tinham como etiologia perinatal/neonatal mais freqüente hemorragia intra ou periventricular, leucomalácia periventricular ou infarto encefálico. Nos pacientes com peso normal a principal causa perinatal foi encefalopatia hipóxica-isquêmica ⁹.

Como causas pós-natais destacam-se meningite, encefalite viral, hidrocefalia, trauma, oclusão de veias e artérias encefálicas, lesões cirúrgicas e seus tratamentos ^1,3.

Estudo abrangendo o período de 1976-1990 mostrou que as principais causas de paralisia cerebral pós-natal são infecções (50%), alterações vasculares (20%) e trauma (18%) ¹⁰.

Embora controversa, parece existir uma correlação entre o uso de magnésio e a diminuição no risco de paralisia cerebral em pacientes recém-nascidos com peso menor que 1500 g e que foram expostos à droga, no pré-natal, para prevenir eclâmpsia ou inibir trabalho de parto prematuro. Vários mecanismos têm sido propostos, tais como o efeito antioxidante, protegendo o encéfalo contra mediadores prejudiciais; a estabilidade do tônus vascular, prevenindo ou reduzindo as alterações do fluxo sangüíneo cerebral; a diminuição da lesão de reperfusão após hipóxia, provavelmente por bloquear os receptores NMDA com redução dos níveis intraneuronais de cálcio. O magnésio pode diminuir os efeitos de infecções intra-uterinas, ao diminuir a liberação de toxinas e ativação de citocininas, protegendo o encéfalo fetal.

Os que contestam os efeitos benéficos do magnésio ba- seiam-se no fato de que a própria pré-eclâmpsia pode ter efeito protetor encefálico contra o desenvolvimento de paralisia cerebral. Os recém-nascidos de mães pré-eclâmpticas tendem a ter reduzido a idade gestacional e o baixo peso ao nascer. Entretanto quando comparados com RN de baixo peso de mães que não apresentaram pré-eclâmpsia, são mais maduros e menos vulneráveis à lesão encefálica. A administração de glicocorticóides no pré-natal está associada à diminuição significativa das formas graves de hemorragias periventricular e intraventricular, podendo apresentar efeito neuroprotetor, diminuindo a freqüência de paralisia cerebral ^1,2,11-13.

CLASSIFICAÇÃO

A paralisia cerebral é classificada de acordo com o tipo de comprometimento neuromuscular em espástica, discinética (inclusive as formas coreo-atetóide e distônica), atáxica, hipotônica e mista.

Com base na distribuição topográfica a paralisia cerebral espástica pode ser classificada em quadriplégica (abrangendo os quatro membros, sendo os superiores mais afetados), diplégica (afeta os membros inferiores com mínimo comprometimento dos superiores) e hemiplégica (a espasticidade atinge o membro superior e inferior de um dos lados, sendo freqüentemente o superior mais comprometido) ^1-3,14,15.

A PC espástica é a forma mais freqüente, acometendo 70% das crianças com paralisia cerebral. Apresenta contraturas prolongadas em cotovelo, punho, quadril, joelho e tornozelo. A diplegia e a hemiplegia apresentam melhor prognóstico do ponto de vista funcional. A diplegia é freqüentemente associada a prematuridade. Retardo mental e epilepsia são comuns na forma quadriplégica.

Na paralisia cerebral espástica quadriplégica a inervação que controla os movimentos da boca, língua e faringe pode estar comprometida, o que pode causar dificuldade de alimentação e hidratação, podendo ser necessária a utilização de sonda nasogástrica ou a realização de gastrostomia. Pneumonia de aspiração é freqüente. A probabilidade de melhora funcional neste tipo de paciente é pequena ^1,2.

A PC discinética ocorre em cerca de 20% das crianças com paralisia cerebral. Pode estar associada com surdez, disartria e sialorréia. Convulsões ocorrem em 25% dos pacientes. Com a utilização de exsangüíneo-transfusão para grupos sangüíneos incompatíveis ocorreu importante diminuição no aparecimento de kernicterus, com redução na freqüência deste tipo de PC ^1,2.

Na PC atáxica o equilíbrio é comprometido e alterações da fala são comuns. Retardo mental e epilepsia são freqüentemente observadas. Este grupo tem pouca probabilidade de melhora funcional ^1,2.

As formas mistas ocorrem quando dois ou mais tipos de PC estão presentes. Mais freqüentemente estão associados a PC espástica e a discinética ^1,2.

FATORES DE RISCO

Os fatores de risco para PC são divididos em três grupos: antes e durante a gravidez e no período perinatal ³.

Os fatores de risco antes da gravidez associam-se a mulheres com longos intervalos entre os ciclos menstruais-curtos (menos de três meses) e longos (mais que três anos), intervalos entre as gestações, história de abortamento espontâneo e história familiar de doença motora ³.

Os fatores de risco durante a gravidez estão relacionados a baixa classe social, presença de malformações congênitas, crescimento intra-uterino retardado, gravidez gemelar, anormalidades na apresentação fetal, hipertireoidismo materno, uso de hormônio tiroidiano e estrógenos ³.

Os fatores de risco no período perinatal são representados por descolamento prematuro de placenta, anóxia intraparto, além de alterações não-específicas como bradicardia fetal, presença de mecônio, baixos valores do Apgar e encefalopatia do recém-nascido ³.

DIAGNÓSTICO DE PC

A paralisia cerebral dificilmente é diagnosticada no primeiro ano de vida, mesmo com a presença de sinais sugestivos de PC como desenvolvimento insatisfatório, espasticidade ou falta de coordenação. Inicialmente o acompanhamento médico visa determinar se as alterações são decorrentes da paralisia cerebral ou de distúrbio motor progressivo. É importante enfatizar que a relação entre a lesão do sistema nervoso central e o comprometimento funcional pode modificar-se com o tempo. Anormalidades do tônus muscular ou do movimento, presente nas primeiras semanas, podem melhorar gradativamente no primeiro ano de vida e em alguns casos ocorrer o desaparecimento do quadro clinico ³. Por outro lado sinais motores não específicos, como hipotonia, que são vistos nas primeiras semanas e meses de vida, podem evoluir após o primeiro ou segundo ano de vida para espasticidade e sintomas extrapiramidais ³. Acredita-se que a mielinização dos axônios e a maturidade dos neurônios dos gânglios da base são necessários antes do desenvolvimento de espasticidade, distonia e atetose. O tipo específico de PC dificilmente pode ser diferenciado antes de a criança atingir 18 meses de idade. Exames como eletroneuromiografia, biópsia muscular, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética podem ser realizados com a finalidade de esclarecer o diagnóstico diferencial com outras doenças ³.

OBJETIVOS DO TRATAMENTO DA CRIANÇA COM PARALISIA CEREBRAL

A paralisia cerebral não tem cura, seus problemas duram toda a vida. No entanto muito pode ser feito para que o indivíduo alcance o máximo de independência possível. A fisioterapia, a terapia ocupacional, os coletes e as cirurgias ortopédicas podem melhorar o controle muscular e a deambulação ².

O tratamento da espasticidade visa à melhora funcional para preservar ou aperfeiçoar os movimentos, reduzir a gravidade das contraturas, espasmo e dor. O objetivo principal é melhorar a independência e naqueles gravemente comprometidos facilitar os cuidados diários ².

O suporte nutricional ajuda a prevenir desnutrição, infecção e complicações renais e tratamento fonoaudiológico pode melhorar a fala e ajudar nas dificuldades de alimentação ².

Muitas crianças com PC, quando não apresentam retardo mental e deficiências físicas graves, crescem normalmente e freqüentam escolas regulares. Outras necessitam de fisioterapia contínua, educação especial e apresentam graves limitações para realizar as tarefas cotidianas, exigindo algum tipo de tratamento e assistência durante o resto da vida, porém, mesmo as crianças gravemente afetadas, podem ser beneficiadas com educação e treinamento ³.

Os pais devem ser informados e aconselhados, o que os ajuda a compreender os problemas, o potencial de seus filhos e a enfrentar as dificuldades, à medida que elas ocorrem. Para ajudar uma criança a atingir seu potencial máximo, a atenção carinhosa dos pais pode ser combinada com a ajuda de instituições públicas e privadas, como as de saúde comunitária e a de reabilitação com fins humanitários ².

O prognóstico geralmente depende do tipo de paralisia cerebral e de sua gravidade. Mais de 90% das crianças com PC sobrevivem até a idade adulta. Apenas as com maior comprometimento neurológico (incapazes de realizar qualquer cuidado pessoal) apresentam menor expectativa de vida ³.

CONSIDERAÇÕES ANESTÉSICAS NA CRIANÇA COM PC

Estas crianças necessitam de atenção especial em virtude dos comprometimentos de múltiplos sistemas ¹. Não se deve esquecer que elas apresentam sentimentos e emoções necessitando serem tratadas com atenção e carinho ¹.

Crianças com PC apresentam-se para cirurgia em decorrência de inúmeras razões, isto é, devido a condições cirúrgicas usuais até situações particulares devidas à paralisia cerebral ².

Pacientes com dificuldade de fala podem utilizar como ajuda cartões ou computador e, sempre que possível, esses recursos auxiliares devem estar disponíveis ¹.

Pacientes com PC discinética são, de uma maneira geral, inteligentes, porém apresentam grande dificuldade de comunicação. É importante oferecer a estas crianças tempo suficiente para que elas possam se comunicar dentro de suas limitações ¹.

Um questionário pode ser preenchido pelos pais ou responsáveis detalhando como suas crianças comunicam-se e como elas reagem à dor, fome e outras situações são importantes e podem ajudar a equipe médica a entender as manifestações comportamentais da criança. Pais e acompanhantes são os mais adequados para aplacar o medo e a ansiedade da criança, além de serem seus mais fortes defensores. Como tal toda consideração e respeito devem ser dados para os pais e acompanhantes bem como às suas opiniões. Os pais podem ser agressivos e muito protetores para com suas crianças. Estas manifestações devem ser entendidas como decorrentes de experiências prévias, estresse, frustração, raiva e, provavelmente, culpa ¹⁶.

Cada vez mais têm sido realizados procedimentos cirúrgicos em pacientes com paralisia cerebral. Cada um desses procedimentos necessita ser avaliado no que ser refere à morbidade e mortalidade bem como na probabilidade de melhorar a qualidade de vida desses pacientes. Isto tem que ser discutido de maneira clara e objetiva com os familiares, sendo importante o consentimento informado assinado pelos seus responsáveis ².

AVALIAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA

Preparo pré-operatório adequado é importante para assegurar um período peri-operatório tranqüilo. Estas crianças devem ser avaliadas preferencialmente por uma equipe multidisciplinar que deve incluir o anestesiologista. Problemas cognitivos, de comunicação, de comportamento, doenças coexistentes e terapêuticas medicamentosas utilizadas podem influenciar no manuseio anestésico destes pacientes ¹.

As crianças com PC podem apresentar comprometimento de múltiplos sistemas sendo importante, durante a avaliação pré-operatória, uma avaliação rigorosa daqueles mais freqüentemente envolvidos.

SISTEMA GASTRINTESTINAL

O refluxo gastroesofágico é comum e pode causar complicações respiratórias, especialmente naqueles com comprometimento neurológico grave. Alterações da motilidade esofágica, diminuição do tônus do cárdia e deformidades da coluna vertebral podem contribuir para o seu aparecimento. ^1,17.

O refluxo pode ser de difícil diagnóstico. Sinais sugestivos incluem movimentos distônicos relacionados com a postura (síndrome de Sandifer). Insônia pode indicar refluxo ou espasmo esofágico ¹.

Fundoplicatura, gastrostomia e dilatação de esôfago devido à estenose causada pela esofagite são a segunda causa mais freqüente de procedimentos cirúrgicos nestes pacientes, após as cirurgias ortopédicas ¹.

Sialorréia intensa pode ser debilitante em crianças com PC. Pode estar relacionada com a paralisia pseudobulbar com comprometimento da deglutição e também com o deficiente controle da temperatura. Uso de anticolinérgicos pode estar indicado. Em alguns casos está indicada a cirurgia para reimplantação dos ductos salivares ^1,18,19.

Um pequeno grupo de crianças com PC são incapazes de se alimentar por via oral devido a dificuldades para mastigar e deglutir, levando-as à desnutrição, sendo necessária, muitas vezes, a utilização de sonda nasogástrica ou gastrostomia ²⁰.

Suporte nutricional pré-operatório pode reduzir a incidência de complicações pós-operatórias devido à desnutrição. É importante enfatizar que a desnutrição pode deprimir a resposta imunológica. Desequilíbrio hidroeletrolítico devido à desnutrição e ao uso de laxantes pode exigir tratamento. Anemia é comum ²⁰.

SISTEMA RESPIRATÓRIO

Complicações respiratórias são as causas mais freqüentes de morte em crianças com PC. Entre elas incluem-se: aspiração pulmonar, devido ao refluxo gastroesofágico; infecção respiratória de repetição e doença pulmonar crônica, as quais podem ser agravadas pela dificuldade em tossir, com eliminação precária das secreções ^17,21.

Muitas vezes o diagnóstico das alterações no sistema respiratório podem passar despercebidas pela dificuldade de comunicação e pelo comprometimento neurológico que impede a avaliação de tolerância ao exercício ¹.

A escoliose pode levar a pneumopatia restritiva com comprometimento cardiopulmonar ¹.

Embora a realização de testes de função pulmonar seja indicada, é praticamente impossível realizá-los nos pacientes com PC, principalmente naqueles com grave comprometimento neurológico ^1,2,22.

Outros aspectos relevantes são a possibilidade de displasia broncopleural com traqueomalácia, irritabilidade das vias aéreas e doença pulmonar obstrutiva associada à prematuridade ^21,23.

A utilização pré-operatória de fisioterapia, broncodilatadores e antibióticos permite otimização dos cuidados intra e pós-operatório ¹.

As vias aéreas devem ser adequadamente avaliadas pela possibilidade de laringoscopia difícil devido a cáries, perda de dentes e aumento na incidência de disfunção da articulação têmporo-mandibular ²⁴. Crianças com PC apresentam maior incidência de má-oclusão ²⁵. A sua gravidade é mais intensa em crianças com maior comprometimento neurológico. A má-oclusão normalmente não provoca dificuldades com a laringoscopia ou manutenção das vias aéreas com máscara facial ¹.

Quando a avaliação das vias aéreas for impossível, a revisão das fichas de anestesias anteriores pode ser importante.

SISTEMA OSTEO-ARTICULAR

Crianças com paralisia cerebral apresentam graus variáveis de espasticidade em diferentes grupos de músculo esquelético, provocando contraturas e deformidades em várias articulações nas extremidades superiores e inferiores. Entre elas incluem-se alterações na flexão e rotação interna da articulação do quadril, devido ao comprometimento dos músculos adutor e flexor, além de alterações da flexão plantar do tornozelo pelo comprometimento de tendões. Estas crianças necessitam freqüentemente de procedimentos cirúrgicos tais como alongamento do tendão de liberação do adutor e illiopsoas do quadril e osteotomia de fêmur ²⁶.

Úlceras de decúbito e infecções de pele podem estar presentes ².

EPILEPSIA

Ela ocorre em cerca de 30% dos pacientes com PC. É mais freqüente na hemiplegia espástica e pouco comum nas formas atáxicas e coreoatetóica. Convulsões tônico-clônicas generalizadas e parciais complexas são freqüentes. Terapia anticonvulsivante deverá ser mantida até o dia da intervenção cirúrgica e reiniciada logo que possível no pós-operatório ^1,7,15.

ALTERAÇÕES VISUAIS E AUDITIVAS

Cerca de 40% das crianças com PC têm anormalidades da visão, incluindo miopia, defeitos no campo visual e cegueira cortical. As crianças prematuras têm maior comprometimento da visão secundária a retinopatia da prematuridade. Estrabismo é comum e pode levar a ambliopia. Retinopatia da prematuridade e ambliopia podem necessitar de tratamento cirúrgico ^1,14.

ALTERAÇÕES DE COMPORTAMENTO E COMUNICAÇÃO

Retardo mental está presente em aproximadamente dois terços dos pacientes com PC podendo em outros ocorrer deficiência de aprendizado ⁷. Inteligência normal ocorre em mais de 60% das crianças portadoras de hemiplegia, porém em menos de 30% daquelas com quadriplegia espástica ou do tipo mista. O retardo mental pode ser grave em 50% dos pacientes ²⁷. Alterações de atenção são especialmente comuns em crianças sem retardo mental, enquanto algumas com deficiência intelectual, ocasionalmente, sofrem de alterações do comportamento. Agressividade e hiperatividade podem estar presentes. Depressão e labilidade emocional são comuns em adolescentes ^14,28.

ALTERAÇÕES DO SONO

Dificuldade para dormir e sono irregular pode estar presente, sendo necessária a utilização de drogas sedativas ¹⁴.

PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS COMUNS NA CRIANÇA COM PARALISIA CEREBRAL

Cirurgias Ortopédicas

Procedimentos ortopédicos, como liberação de tecido frouxo, são comumente realizados nestas crianças para melhora das contraturas. O especialista, por meio de exames periódicos e informação dos terapeutas, deverá definir qual o paciente cujas deformidades estão piorando ou retardando a evolução do tratamento. O cirurgião, entretanto, deve estar convencido de que determinada cirurgia realmente vai beneficiar o paciente e se aquele é o momento certo de operar. Todos os fatores favoráveis e desfavoráveis deverão ser avaliados. A família deve estar de acordo e suficientemente esclarecida e orientada sobre as dificuldades e pronta a colaborar ²⁹. Atualmente, em cirurgia ortopédica, existe uma tendência para realização de cirurgias múltiplas, para evitar procedimentos de repetição, envolvendo tenotomias e/ou osteotomia nos diferentes níveis em ambas as extremidades. São normalmente realizadas entre 6 e 12 anos de idade ^1,2,29.

A cirurgia de escoliose é associada com comprometimento agudo e algumas vezes prolongado da função respiratória, mesmo quando a toracotomia não é realizada. Atualmente os cirurgiões têm adotado uma abordagem toracoscópica com a finalidade de reduzir a morbidade sobre o sistema respiratório ².

É importante enfatizar que grandes perdas sangüíneas (maior que 50% do volume sangüíneo circulante) são 6,9 vezes mais freqüentes em pacientes com doenças neuromusculares, incluindo paralisia cerebral, quando comparados a pacientes sem doenças neuromusculares ³⁰.

Cirurgia Anti-Refluxo

O refluxo gastroesofágico é comum nas crianças com PC, necessitando freqüentemente de cirurgia corretiva. A cirurgia convencional é associada com significativa morbidade e a cirurgia laparoscópica é atualmente a técnica de escolha. É importante para o anestesiologista conhecer as modificações fisiológicas associadas com o pneumoperitônio em crianças, neste tipo de procedimento, tais como aumentos da pressão expirada de CO₂, PaCO₂, índice cardíaco, freqüência cardíaca, pressão arterial e pressão inspiratória máxima ³¹. A necessidade de terapia intensiva parece ser mínima com a cirurgia laparoscópica. Embora a dor pós-operatória pareça ser menor, a utilização da analgesia peridural pode ser necessária para prevenir espasmo muscular dela decorrente ^2,15,32.

Herniorrafia Inguinal

É a causa mais freqüente de cirurgia no recém-nascido com PC nos primeiros dias de vida, principalmente naquelas com peso inferior a 2000 g. É devido, provavelmente, ao aumento da pressão intra-abdominal associado com o aumento do tônus da parede abdominal. A correção antes da alta hospitalar melhora o conforto e a nutrição do paciente não aumentando a morbidade ².

Outros procedimentos cirúrgicos comuns incluem extrações e restaurações dentárias, gastrostomia e traqueostomia ^1,2. Procedimentos neurocirúrgicos são realizados em alguns centros, incluindo talamotomia ventro-lateral para controle do tremor, ablação cortical seletiva para convulsões e rizotomia seletiva posterior para reduzir o tônus muscular ^1,33.

DROGAS COMUMENTE UTILIZADAS NO PACIENTE COM PARALISIA CEREBRAL

É extremamente importante para o anestesiologista o conhecimento das drogas utilizadas pelos pacientes portadores de PC, bem como suas características farmacocinéticas e farmacodinâmicas.

As drogas comumente utilizadas na criança com PC são anticonvulsivantes, anti-espásticas, anticolinérgicos, agentes anti-refluxo, antiácidos, laxantes e antidepressivos. Os fármacos anti-espásticos, anticonvulsivantes e antidepressivos deverão ser mantidos no pré-operatório.

Baclofeno

A lesão cerebral na PC compromete os neurônios inibitórios descendentes, levando a uma inadequada liberação do ácido gama amino butírico (GABA) e ao aumento relativo de neurotransmissores excitatórios, principalmente glutamato e aspartato, aumentando o tônus muscular ^1,2,34. Excessiva estimulação dos motoneurônios alfa resulta em espastidade com contração simultânea de grupos de músculos agonistas e antagonistas. O baclofeno atua como agonista dos receptores GABA_(B) no corno dorsal da medula espinhal (lâminas II e III de Rexed) ^1,2. A ativação destes receptores na medula espinhal inibe o influxo de cálcio pré-sináptico e bloqueia a liberação de neurotransmissores excitatórios (glutamato e aspartato), causando hiperpolarização. Essa inibição pré-sináptica pode ser aumentada pela ligação da droga na membrana sináptica, aumentando a condutância ao potássio ³⁵. O baclofeno é utilizado para reduzir a dor associada com espasmo muscular e pode retardar o desenvolvimento de contraturas. Agonistas dos receptores GABA_(B) produzem redução da liberação de neurotransmissores, tais como a substância P e o peptídeo relacionado ao gene da calcitonina, ambos excitatórios na transmissão da dor ³⁵. Em pacientes que não deambulam a droga pode facilitar as atividades diárias normais e cuidados higiênicos.

O baclofeno atravessa muito pouco a barreira hematoencefálica após sua administração oral, apresentando como efeitos adversos sonolência, ataxia, tonturas, letargia, euforia, alucinações, depressão, cefaléia, zumbido, parestesias, alterações da fala, vômitos, diarréia ou constipação, tremores, insônia, distúrbios visuais, eritema cutâneo, prurido, distúrbios urinários e comprometimento da função hepática ^1,2,35. O baclofeno deve ser usado com precaução em pacientes com história de úlcera péptica, doenças psiquiátricas grave ou convulsões que podem ser exacerbadas com o uso da droga ³⁵. Doses elevadas podem resultar em coma, apnéia, alterações da condução cardíaca, hiporreflexia, hipotonia e convulsões ³⁶.

Quando utilizado por via subaracnóidea, em baixas doses, reduz a espasticidade mais intensamente do que pela via oral e com poucos efeitos adversos. A concentração no sistema nervoso central é 10 vezes maior quando comparada com a via oral ^1,2. A diminuição da espasticidade é observada com 24 a 48 horas após o início da infusão. Sobredose pode ocorrer de forma súbita ou insidiosa, podendo manifestar-se por sonolência, depressão respiratória e cardiovascular, progressão rostral da hipotonia ou perda da consciência ^1,2,34. Estes efeitos adversos são incomuns. Sua ocorrência normalmente está relacionada com erro de programação da bomba. As principais complicações da administração subaracnóidea são infecção (5% dos pacientes), desconexão e fratura do cateter ^1,37. Outros efeitos adversos incluem apatia, retenção urinária, fraqueza dos membros inferiores, necessitando de redução da dose da droga. O uso concomitante de benzodiazepínicos ou opióides com baclofeno subaracnóideo promove maior risco de depressão respiratória ^34,38.

A fisiostigmina e o flumazenil, por via venosa, podem reverter o efeito da sobredose do baclofeno, porém sobredoses elevadas podem necessitar de suspensão da infusão, suporte respiratório e remoção de 30 a 40 mL de líquor através de punção lombar. Estudo posterior não confirmou a eficácia do flumazenil na reversão dos efeitos da sobredose do baclofeno ^{37,39, 40}.

Suspensão abrupta de baclofeno, por via oral ou subaracnóidea pode causar convulsões, alucinações, desorientação, discinesias e prurido que podem persistir por até 72 h ⁴¹. As doses devem ser gradualmente reduzidas durante duas semanas ³⁵. Baclofeno, por via oral, pode causar bradicardia e hipotensão arterial durante anestesia geral ^42,43.

É importante lembrar que além de suas ações pós-sinápticas, algumas das drogas utilizadas em anestesia (benzodiazepínicos, barbitúricos, propofol) potencializam a transmissão inibitória gabaérgica através de mecanismo pré-sináptico, podendo potencializar o efeito do baclofeno, embora a ação dos anestésicos gerais seja preferencialmente nos receptores GABA_(A) e a ação do baclofeno seja nos receptores GABA_(B)^34,36,44,45. O baclofeno reduz a liberação de glutamato, diminuindo a transmissão excitatória, podendo potencializar o efeito antagonista dos receptores NMDA mediados pela cetamina com aumento de sua ação analgésica, embora não existam evidências clínicas na literatura ³⁴. Tem sido demonstrado que o baclofeno potencializa a ação da morfina e fentanil ³⁴ .

Toxina Botulínica Tipo A

A toxina botulínica tipo A está indicada quando a espasticidade está interferindo com a função e a criança é considerada muito jovem para correção cirúrgica da espasticidade.

Atua no terminal nervoso pré-sináptico impedindo a liberação de acetilcolina na junção mioneural produzindo desnervação funcional do músculo ^1,2. Estes efeitos são reversíveis e dose- dependentes. Ao ser injetada dentro do músculo alvo, ocorre rápida ligação e afinidade, o que causa pequena absorção sistêmica da droga com mínima toxicidade ^1,2. Ocorrendo toxicidade, o tratamento com suporte respiratório e antitoxina deverá ser realizado ¹.

O efeito da toxina botulínica não é imediato; a latência varia de 12 horas a 7 dias, com duração de ação entre 2 e 6 meses, podendo, ocasionalmente, os efeitos permanecerem por mais tempo. A produção de anticorpos contra a toxina botulínica aumenta e faz com que as injeções devam ser administradas com intervalo de pelo menos três meses ^1,2,46.

O efeito adverso mais freqüente é um leve desconforto no local da injeção em 33% a 50% dos pacientes, que pode persistir por 1 a 2 dias. Outros efeitos incluem fadiga e fraqueza muscular temporária no músculo onde a droga foi injetada. Fraqueza muscular generalizada decorrente de efeito sistêmico é muito rara. Utilização da droga por períodos prolongados pode resultar em atrofia muscular. Contra-indicações ao uso da toxina botulínica incluem coagulopatias e infecções no local da injeção ^1,47,48.

As injeções da toxina botulínica são realizadas habitualmente sob anestesia geral e os procedimentos duram de 10 a15 minutos. Em crianças cooperativas, a injeção pode ser realizada após aplicação de mistura eutética de anestésico local (EMLA^®) sobre a pele, evitando o emprego da anestesia geral. A interação mais importante da toxina botulínica com as drogas utilizadas em anestesia é a potencialização do efeito dos bloqueadores neuromusculares, porém sem importância clínica ^1,49.

Administração da toxina botulínica 5 a 10 dias antes do procedimento cirúrgico, pode reduzir a dor pós-operatória secundária ao espasmo muscular ⁵⁰.

Benzodiazepínicos

O diazepam e outros benzodiazepínicos (clonazepam, lorazepam) aumentam a inibição pré-sináptica mediada pelo GABA, diminuindo a espasticidade. São utilizados normalmente por via oral. Efeitos adversos incluem letargia e desenvolvimento de tolerância ^2,51.

Clonidina

A clonidina pode reduzir o tônus muscular, com conseqüente melhora da espasticidade em pacientes que não respondem ao diazepam e ao baclofeno ¹.

Barbitúricos

O barbitúrico mais freqüentemente utilizado como anticonvulsivante é o fenobarbital. Alterações cognitivas e de comportamento têm limitado seu uso, sendo considerado atualmente droga de segunda linha no tratamento da epilepsia ⁵¹. A ação anticonvulsivante é decorrente de sua atividade em modular a ação pós-sináptica do GABA e do glutamato.

Efeitos adversos como sedação em adultos e crianças, irritabilidade e hiperatividade em crianças, tolerância, depressão, confusão mental em idosos, efeitos sobre a cognição, alterações cutâneas, anemia megaloblástica, nistagmo, ataxia, deposição anormal de colágeno, alteração da coagulação e hemorragia em recém-nascidos são previstos.

O fenobarbital estimula o sistema enzimático microssomal hepático podendo ocorrer alteração nas respostas às drogas metabolizadas no fígado ^26,51.

Vigabatrina

É um inibidor da enzima gaba transaminase, originalmente desenvolvido para o tratamento da epilepsia. Dificulta a metabolização do GABA e pode ser usada para tratar espasticidade ².

Os efeitos adversos comuns são sonolência, ganho de peso, ataxia, diplopia e vertigens. Estados psicóticos podem ocorrer, principalmente em pacientes com história psiquiátrica, incluindo retardo mental ⁵².

Tizanidina

É um derivado da clonidina; provavelmente inibe a liberação central de aspartato reduzindo o tônus muscular.

Efeitos adversos como boca seca e fraqueza muscular podem ser observados. Raramente pode causar anormalidades reversíveis dos testes de função hepática, que desaparecem após a suspensão da droga. Leve hipotensão arterial tem sido relatada. Ocorrência de hepatite e alucinações são raras. Administração por via subaracnóidea está em estudo. É descrita tolerância aos efeitos sedativos, mas não ao antiespástico ^2,35,53.

Dantrolene

Inibe a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático dos músculos esqueléticos, reduzindo o tônus muscular. Tem sido utilizado, por via oral, para tratar espasticidade. Não tem efeito no mecanismo central da espasticidade.

Efeitos adversos como fraqueza muscular, diarréia, astenia, visão turva, náuseas e alterações cutâneas são observados. Anormalidades nos testes de função hepática têm sido descritas ^2,51. O dantrolene produz hepatite em aproximadamente 0,5% dos pacientes tratados por mais de 60 dias. Hepatite fatal ocorre em 0,1% a 0,2% dos pacientes tratados cronicamente. Portanto a função hepática deverá ser monitorizada quando a droga for utilizada por período superior a 45 dias ⁵¹. Derrame pleural pode ocorrer em terapia prolongada ⁵¹.

Cisaprida

É uma droga procinética gastrintestinal que estimula o esvaziamento gástrico, aumenta o tônus do esfíncter esofágico inferior e aumenta a motilidade do intestino delgado e grosso por aumentar a liberação de acetilcolina nos terminais nervosos do plexo mioentérico da mucosa gastrintestinal ⁵¹. É utilizada na terapêutica do refluxo gastroesofágico.

Pode causar prolongamento do intervalo QT e disritmias cardíacas ventriculares graves. Esta complicação é mais freqüente em pacientes com disfunção hepática e naqueles em que o uso concomitante de fármacos comprometa a metabolização da droga ².

Ácido Valpróico

O ácido valpróico é utilizado no tratamento da epilepsia.

Pode aumentar o sangramento devido à disfunção plaquetária, trombocitopenia ou deficiência adquirida do fator tipo 1 de von Willebrand. Estas alterações são dose-dependentes. Diminuição da dose e raramente a sua suspensão normalizam a coagulação. É importante a realização de testes de coagulação pré-operatório naqueles pacientes em uso de valproato de sódio ². O efeito adverso mais importante é a hepatotoxicidade que ocorre em cerca de 0,2% das crianças com menos de dois anos de idade ⁵¹. Pode ocorrer aumento do efeito farmacológico da fenitoína e do diazepam com o seu uso concomitante ⁵¹.

Carbamazepina

É uma droga anticonvulsivante. Altera a condutância iônica apresentando efeito estabilizador das membranas ⁵¹.

Apresenta como efeitos adversos sedação, tonturas, diplopia, náuseas, vômitos, diarréia, eritema cutâneo, anemia aplástica, trombocitopenia, icterícia, oligúria, hipertensão arterial e disritmias cardíacas. Leucopenia crônica pode ocorrer. Altas doses podem provocar síndrome de secreção inapropriada do hormônio antidiurético levando à hiponatremia ⁵¹.

Provoca indução enzimática dela própria e de outras drogas como anticontraceptivos, ácido valpróico, corticosteróides, anticoagulantes e antipsicóticos ⁵¹. Drogas que inibem o metabolismo da carbamazepina como cimetidina, propoxifeno, diltiazen, verapamil, isoniazida e eritromicina potencializam o efeito da droga, podendo causar toxicidade ⁵¹.

Fenitoína

Droga anticonvulsivante. Regula a excitabilidade neuronal e, portanto, a propagação da atividade convulsiva pela regulação de transporte sódio e possivelmente através do transporte de cálcio através da membrana neuronal. Este efeito estabilizante de membrana é seletivo para o córtex cerebral, embora o efeito possa ser estendido aos nervos periféricos ⁵¹.

Efeitos adversos com o uso da fenitoína incluem nistagmo, ataxia, diplopia, tontura, neuropatia periférica, hiperplasia gengival, acne, hisurtismo, reações alérgicas, hiperglicemia, anemia megaloblástica, hepatoxicidade e irritação gástrica. Provoca indução enzimática de algumas drogas lipossolúveis como carbamazepina, ácido valpróico, anticoagulantes e corticosteróides ⁵¹.

MEDICAÇÃO PRÉ-ANESTÉSICA

Os pacientes com paralisia cerebral necessitam habitualmente de múltiplas internações hospitalares, o que pode provocar extrema ansiedade.

Os benzodiazepínicos deverão ser considerados em virtude de suas propriedades ansiolítica e miorrelaxante, porém podem ocorrer respostas inesperadas devendo ser avaliada a relação risco-benefício. Antiácidos, gastrocinéticos e drogas que reduzem secreções podem estar indicados ¹. Mistura eutética lidocaína-prilocaína (EMLA^®) deve ser utilizada no local da punção venosa em pacientes pouco cooperativos nos quais a dor da punção pode causar grande estresse.

É importante ter a confiança da criança. Preferencialmente apenas o anestesiologista encarregado da administrar a anestesia deverá fazer parte da equipe multidisciplinar responsável pela avaliação pré-operatória nos pacientes portadocres de PC.

MANUSEIO PERI-OPERATÓRIO

A maioria das crianças portadoras de paralisia cerebral é extremamente ansiosa devido à fraca compreensão e pela dificuldade de comunicação, principalmente naquelas com grave comprometimento neurológico. Freqüentemente são submetidas a procedimentos cirúrgicos de repetição, sendo, portanto, o impacto dessas experiências considerável ^1,2. O medo pode tornar a separação dos pais ou acompanhantes difícil. É importante ressaltar que os pais ou acompanhantes podem comunicar-se com as crianças o que não ocorre com profissionais médicos eventuais como o anestesiologista, portanto é importante ter estas pessoas ao lado dos pacientes durante a indução da anestesia e na sala de recuperação pós-anestésica. Além de participar na otimização das condições clínicas gerais do paciente, o anestesiologista deve discutir com os familiares o risco peri-operatório bem como a técnica anestésica a ser utilizada ².

Atualmente tem sido enfatizada a detecção de fatores de risco peri-operatório, em crianças portadoras de paralisia cerebral, baseada em resultados préoperatórios.

Crianças que não deambulam, com grave comprometimento neurológico, com importante retardo mental, que apresentam gastrostomia ou traqueostomia têm maior probabilidade de complicações intra e pós-operatórias ².

Escoliose grave, a desnutrição e a hipovolemia, podem aumentar a incidência de infecções e lesão renal, da mesma maneira que complicações circulatórias, como trombose venosa profunda, são fatores de risco para complicações pós-operatórias ².

O acesso venoso pode ser difícil devido a espasticidade, distonia ou simplesmente recusa. Esta dificuldade também é freqüente em crianças com internações de repetição em unidades para bebês especiais ou UTI neonatal e que foram submetidas a múltiplas punções ^1,2,22. Estas crianças podem encontrar-se desidratadas devido à resposta anormal à sede, além do jejum pré-operatório prolongado, tornando-as susceptíveis à insuficiência pré-renal e renal. O impacto desta complicação pode ser diminuído pela cuidadosa monitorização do débito urinário, especialmente naqueles procedimentos com grandes perdas sangüíneas ^1,2.

A monitorização básica (pressão arterial não-invasiva, oxímetro de pulso, eletrocardioscópio e capnógrafo) deverá ser realizada em todos os pacientes. Nos pacientes em condições críticas ou naqueles submetidos à cirurgia de grande porte a monitorização invasiva é recomendável ^1,2.

A manutenção das vias aéreas durante a indução da anestesia pode ser difícil devido a sialorréia, fazendo com que a indução inalatória seja difícil e de risco ^1,2. Uma medicação antissialagoga como atropina pode ser benéfica, porém devido ao ressecamento das secreções e da dificuldade de expectoração, pode ocorrer aumento na incidência de infecção pulmonar ². Nesta situação a intubação traqueal deverá ser sempre realizada bem como naqueles com história de refluxo gastroesofágico ⁵⁴. As crianças portadoras de refluxo gastroesofágico são mais vulneráveis à aspiração durante a intubação e a extubação traqueal ²⁰.

Os pacientes com deformidades importantes da coluna vertebral podem apresentar dificuldades de intubação traqueal, devendo estar disponível material de broncofibroscopia óptica pediátrica ²¹.

Frouxidão ligamentar generalizada na coluna cervical, subluxação atlanto-axial ou estenose do forâmen magno podem predispor à compressão da medula espinhal, principalmente durante a intubação traqueal, com possibilidade de aparecimento de quadriparesia ²¹.

Embora as crianças com PC sejam geralmente pequenas para sua idade, o calibre do tubo traqueal deverá estar de acordo com a idade, como habitualmente é realizado. No caso de ser necessária a indução em seqüência rápida, a pouca cooperação pode dificultar a realização da técnica. O risco entre uma via aérea rápida e segura e a indução inalatória lenta em uma criança não cooperativa deverá ser avaliado. Para cirurgias de longa duração, a aspiração freqüente da oro ou nasofaringe deve ser realizada ¹.

Crianças portadoras de PC podem desenvolver obstrução das vias aéreas superiores, após extubação traqueal, secundária a laringoespasmo e ou espasmo do masseter, que pode ser desencadeado pela espasticidade muscular, recuperação lenta da anestesia inalatória e dor pós-operatória. A obstrução das vias aéreas superiores pode evoluir para ocorrência de edema pulmonar por pressão negativa, com necessidade de ventilação mecânica ⁵⁵. A extubação traqueal deve ser realizada com paciente acordado e normotérmico ¹⁵.

Apesar da possibilidade de importantes complicações respiratórias durante a anestesia geral, amplo estudo prospectivo em pacientes portadores de diferentes formas de paralisia cerebral, submetidos à tomografia computadorizada, com a utilização da máscara laríngea e sevoflurano, não mostrou maior incidência de complicações respiratórias peri-operatória nestes pacientes quando comparados com grupo controle ⁵⁶.

A utilização de antieméticos é recomendável devido à alta incidência de náuseas e vômitos pós-operatórios, particularmente quando são utilizados opióides ³³.

O posicionamento cuidadoso, na mesa cirúrgica, é fundamental em crianças com PC espástica, para evitar lesão nervosa e/ou muscular. A presença de contratura pode causar maior dificuldade no posicionamento ^1,2,21,23.

As respostas às drogas anestésicas são variáveis. Pode ocorrer resistência aos bloqueadores neuromusculares não-despolarizantes, em paciente com e sem utilização de anticonvulsivantes, embora sem significância clínica. Esta resposta anormal pode ser devida à interação com agentes anticonvulsivantes (aumento da eliminação hepática, aumento da ligação protéica e upregulation dos receptores da acetilcolina) e imobilização crônica ^1,2,57-60. A sensibilidade à succinilcolina provavelmente não ocorre, embora tenha sido descrita por alguns autores sem significado clínico ^1,2,61. Apesar de pacientes com PC apresentarem espasticidade da musculatura esquelética, a succinilcolina não produz liberação anormal de potássio ^15,20. A resposta à seqüência de quatro estímulos pode não avaliar a condição do bloqueio neuromuscular, em pacientes com grave espasticidade e a intensidade do bloqueio ser subestimada.

Crianças com PC têm redução da CAM dos agentes inalatórios, quando comparadas com grupos controle. A CAM do halotano é 20% menor na criança com PC e 30% mais baixa, se faz uso de anticonvulsivantes ^1,2,62.

Estudo com o emprego do índice bispectral (BIS) em crianças com PC, cuja indução e manutenção da anestesia geral foi realizada com óxido nitroso e sevoflurano, mostra que as modificações no padrão do BIS são semelhantes às crianças normais, embora os valores absolutos observados nas crianças com PC sejam mais baixos quando acordadas, e com diferentes concentrações de sevoflurano quando comparadas ao grupo controle ⁶³. Estes resultados foram confirmados em estudo nacional mostrando que os valores EEG-BIS basal de pacientes com PC, que receberam anestesia geral com sevoflurano e óxido nitroso, foram menores do que no grupo controle, com diferença estatística significativa. Nos cinco primeiros minutos depois de interrompida a administração do sevoflurano, o valor do BIS dos pacientes com PC apresentou uma elevação mais lenta, provavelmente devido aos anestésicos permanecerem mais tempo no sistema nervoso central, o que pode ser justificado pelo grau de lesão neuronal que gera uma deficiência do fluxo sangüíneo em determinadas regiões do encéfalo, prolongando o retorno da consciência ⁶⁴.

Costa e col. ⁶⁵, em estudo comparativo, avaliaram através do BIS o uso do óxido nitroso em crianças com e sem PC. O óxido nitroso, nas concentrações estudadas, reduziu pouco o EEG-BIS nos grupos observados, o que comprova seu pequeno poder hipnótico. A análise do potencial evocado somatossensitivo mostra uma redução na amplitude e aumento na latência dos potenciais na medula espinhal e, principalmente no encéfalo, sendo essas reduções mais intensas nos pacientes com paralisia cerebral, o que demonstra que estes pacientes são mais sensíveis ao óxido nitroso, quando administrado como agente único.

O sevoflurano, mais do que o isoflurano, apresenta atividade epileptogênica em pacientes com epilepsia. Hiperventilação e suplementação com óxido nitroso suprimiram esse efeito, sendo esta associação segura em pacientes epilépticos portadores de paralisia cerebral ^66,67.

O reflexo de Hoffmann ou reflexo H é um reflexo que mede a excitabilidade dos motoneurônios. Crianças com paralisia cerebral usualmente apresentam alta amplitude desse reflexo. A sua amplitude máxima é significativamente diminuída pelo óxido nitroso, ou seja, reflexos medulares anormais vistos nas diplegias espásticas podem ser atenuados pelo óxido nitroso, o que deve ser considerado na monitorização fisiológica da medula espinhal durante a anestesia ⁶⁸.

Muitos dos agentes utilizados em anestesia são anticonvulsivantes e, portanto, seguros nos pacientes com história de convulsões. Enflurano, cetamina e etomidato deverão ser evitados em pacientes com epilepsia ^1,69.

Embora a cetamina deva ser evitada em pacientes com história de convulsões, a droga tem sido utilizada isoladamente ou associada ao halotano em pacientes com paralisia cerebral submetidos à cirurgia ambulatorial, sendo observadas como complicações mais freqüentes ocorrência de taquicardia, vômitos de repetição e agitação psicomotora ¹⁵.

O propofol provoca movimentos involuntários decorrentes mais de mioclonias que de origem epileptiforme. Raros casos de sintomas neuroexcitatórios têm sido relatados com o uso de propofol; entretanto, a maioria dos trabalhos mostra que a droga é segura em pacientes com paralisia cerebral. A dor à injeção pode ser um fator limitante do uso do propofol em crianças com paralisia cerebral ^1,69,70.

A administração prolongada de meperidina em pacientes nefropatas pode resultar em acúmulo do metabólito normeperidina, que é epileptogênico ¹.

Alergia ao látex tem sido relatada em pacientes com PC levando a grave broncoespasmo e atelectasia ^1,8,71. Isto ocorre provavelmente como resultado ao grande número de cirurgias a que freqüentemente são submetidos com conseqüente exposição ao látex. Uma história de sensibilidade deverá ser obrigatoriamente pesquisada em todos os pacientes com PC, tais como sibilos, rinite alérgica, manifestações cutâneas, prurido e edema quando exposto ao látex, bem como reações adversas durante anestesias prévias. No caso de anafilaxia peri-operatória alergia ao látex deverá ser considerada ^1,2,71,72.

A hipotermia intra-operatória é comum nessas crianças devido a alterações na regulação da temperatura secundaria à disfunção hipotalâmica. A perda de tecidos muscular e gorduroso em crianças desnutridas pode ser causa de hipotermia. Insuflação abdominal prolongada de gás carbônico durante cirurgias laparoscópicas pode aumentar a perda de calor. A normotermia pode ser difícil de obter apesar do uso de mantas aquecidas, dispositivos de aquecimento ativo (ar forçado) e aquecimento dos fluídos venosos e de irrigação. O controle da temperatura da sala de cirurgia é altamente recomendável. Umidificação e aquecimento dos gases podem ser benéficos, além de reduzir a retenção de secreções nas vias aéreas ^1,2,15. É importante enfatizar que a hipotermia pode lentificar a recuperação da anestesia nas crianças com PC ¹⁵.

A maioria dos grandes procedimentos em crianças com PC deve, sempre que possível, ser realizado com anestesia geral associada a técnicas de anestesia regional devido à ótima qualidade da analgesia intra e pós-operatória com conseqüente diminuição da dor e espasmo pós-operatório ^1,2,54,73.

As técnicas de anestesia regional como anestesia peridural (lombar ou caudal), raquianestesia e associação raquianestesia-peridural, com o emprego de anestésicos locais isoladamente ou associados a opióides e agonista alfa₂-adrenérgico (clonidina), têm sido utilizadas com segurança em pacientes com paralisia cerebral, apresentando como efeitos adversos mais freqüentes náuseas e vômitos relacionados ao uso de opióides no neuro-eixo. Nas técnicas anestésicas contínuas a presença de escoliose pode dificultar a passagem do cateter, sendo fundamental que este procedimento seja realizado por anestesiologista experiente ^1,2,74.

MANUSEIO PÓS-OPERATÓRIO

Alguns pacientes portadores de PC podem apresentar retardo na recuperação da anestesia. Isto pode ser devido a hipotermia, principalmente naqueles com alteração na regulação da temperatura. Dispositivo de aquecimento ativo (com ar forçado) deverá ser utilizado para normalizar a temperatura. Outra causa de demora na recuperação da anestesia é o efeito residual de agentes inalatórios voláteis. A CAM é reduzida nos pacientes com PC, sendo provável que a CAM acordada também seja reduzida ¹.

A sialorréia, se presente no pós-operatório, pode causar dificuldades na manutenção das vias aéreas e aspirações freqüentes podem ser necessárias. Atenção cuidadosa deverá ser realizada para proteger as vias aéreas em crianças com paralisia pseudobulbar pela possibilidade de secreção excessiva, regurgitação e vômito ¹.

Pacientes com PC geralmente apresentam dificuldades para tossir, infecção respiratória de repetição e dificuldade de eliminar secreções beneficiando-se com a fisioterapia torácica pós- operatória ^1,2.

Naqueles pacientes submetidos a procedimentos de longa duração como a cirurgia de escoliose, podem ocorrer complicações respiratórias pós-operatório. A utilização de pressão positiva contínua das vias aéreas pode ajudar na prevenção dessas complicações. Ocasionalmente pode haver necessidade de ventilação mecânica por longos períodos, estando indicada a realização de traqueostomia ².

Irritabilidade na recuperação da anestesia é comum. Eliminar as causas e excluir etiologias freqüentes como dor ou retenção urinária pode ser difícil. A irritabilidade pode ser devida também a despertar em ambiente desconhecido, especialmente naquelas com retardo mental. A presença dos pais na sala de recuperação pós-anestésica poderá ser benéfica para a criança. Alterações visuais e auditivas também são causas de irritabilidade pós-operatória ¹.

As medicações anticonvulsivantes deverão ser iniciadas o mais precocemente possível. Isto pode ser impossível naquelas crianças com prescrição de jejum ou que apresentem náuseas e vômitos. Muitos anticonvulsivantes, entretanto, apresentam meia vida de 24 a 36 h, e se estão com níveis terapêuticos adequados, sua suspensão por 24 horas não causa risco significativo de convulsões. Anticonvulsivantes como benzodiazepínicos, fenitoína e fenobarbital podem ser administrados por via venosa. Valproato de sódio, carbamazebina e diazepam podem ser administrados por via retal, embora a absorção seja variável. É mais importante manter o uso de anticonvulsivante em crianças com história de convulsões generalizadas que naquelas com convulsões parciais. O anestesiologista em conjunto com o médico assistente deverá traçar uma conduta terapêutica para prevenir convulsões pós-operatória ¹.

A espasticidade é freqüentemente tratada com baclofeno ou dantrolene. A retirada abrupta de baclofeno pode causar convulsões e alucinações. Diazepam, por via retal ou venosa (0,1 a 0,2 mg.kg^-1), pode ser utilizado até que a medicação regular, oral, possa ser administrada. Em caso da criança em uso de baclofeno por via subaracnóidea, a medicação deverá ser continuada no período pós-operatório. Na eventualidade da bomba ter que ser removida, baclofeno oral deverá ser administrado previamente por 2 ou 3 dias, embora seja menos efetivo que por via subaracnóidea ¹.

A contratura muscular pode dificultar o posicionamento na sala de recuperação pós-anestésica ou unidade de terapia intensiva. Quando a analgesia peridural é utilizada para o controle da dor pós-operatória, a prolongada pressão de estruturas ósseas pode levar à lesão da pele, especialmente em crianças desnutridas ¹.

Crianças sob anestesia regional poderão apresentar síndrome compartimental, devido à freqüência natural de procedimentos ortopédicos sobre os membros inferiores e pela incapacidade de relatar a dor. Esta síndrome desenvolve-se quando há aumento de pressão no espaço compartimental, de modo a comprometer a perfusão tissular e colocar em risco a viabilidade das estruturas aí existentes (músculos, tendões, vasos e nervos). Causas internas (edema e hemorragia), compressão extrínseca (enfaixamento) ou aparelhos gessados (provocando pressão sobre o membro) podem causar síndrome do compartimento, com níveis pressóricos maiores que 100 mmHg. O grau de lesão dependerá da rapidez com que o aumento da pressão se estabelece e por quanto tempo perdurará ⁷⁵. Isto é particularmente comum após osteotomia de tíbia. Cuidado meticuloso com observação vigilante da tala de gesso e elevação das pernas reduz o risco desta complicação ^1,2.

Crianças portadoras de PC são propensas a constipação devido à redução da mobilidade, redução na ingesta de líquidos e alterações da motilidade intestinal, o que pode ser agravado com o uso de opióides. A prescrição de laxantes e de enemas pode ser necessária.

ANALGESIA PÓS-OPERATÓRIA

Analgesia pós-operatória é uma parte extremamente importante no manuseio dos pacientes com PC. Analgesia inadequada pode levar a aumento do tônus e espasmo muscular pós-operatório com piora da dor. Analgesia efetiva pode prevenir este ciclo de eventos ¹.

A avaliação da dor pode ser muito difícil, devido a retardo mental ou dificuldade de comunicação verbal. Indicadores comportamentais como alterações faciais, gemido, choro e alterações do sono podem estar presentes em condições não-álgicas, sendo difíceis de interpretar nestes pacientes. Tentativas têm sido feitas com a finalidade de criar uma escala de dor baseada nos indicadores de comportamento. Infelizmente todas as tentativas realizadas não conseguiram, de forma segura, avaliar a validade e a sensibilidade dessas escalas ¹.

Um aspecto interessante em crianças com PC com grave comprometimento do desenvolvimento é a possibilidade de indiferença à dor, ou seja, apresentam um elevado limiar à dor caracterizado pela ausência de comportamentos básico provocado por manipulações que são tipicamente dolorosas ¹.

A dor pós-operatória deve ser diferenciada de fome, ansiedade, desconforto devido ao posicionamento bem como cefaléia, odontalgia, otite média, dismenorréia e refluxo gastroesofágico ¹.

A cirurgia mais freqüente em paciente com PC é a ortopédica de membros inferiores. Estes pacientes apresentam freqüentemente espasmos musculares intensos no pós-operatório, causando intensa dor e estresse para a criança, pais e médicos assistentes. Diazepam é eficaz na diminuição do espasmo muscular com conseqüente melhora da dor, porém freqüentemente causa sedação prolongada ¹.

Em crianças submetidas a procedimentos ortopédicos das extremidades inferiores, a analgesia peridural lombar é uma técnica extremamente eficaz no controle da dor e consequentemente na profilaxia do espasmo muscular, que geralmente é devido a um reflexo medular iniciado pela dor. A associação de anestésico local com opióides promove excelente analgesia, porém existe a possibilidade da ocorrência de náuseas e vômitos, principalmente quando a morfina é utilizada, resistente à terapêutica antiemética e presença de espasmo muscular. Quando a morfina é utilizada isoladamente, por via peridural, em doses intermitentes, existe alta incidência de sedação em crianças com paralisia cerebral ⁷⁶. O emprego de anestésico local associado a clonidina, por via peridural, promove excelente analgesia, importante redução do espasmo muscular e menor incidência de náuseas e vômitos ^2,77.

A anestesia peridural caudal com o emprego de opióides tem sido utilizada, mostrando adequada analgesia pós-operatória e ausência de efeitos adversos significativos ⁷⁸.

A rizotomia dorsal seletiva (ressecção das raízes nervosas posteriores entre L₂-S₂) é associada com dor intensa, espasmo muscular e disestesia no pós-operatório. Morfina peridural e raquídea, associada ou não à bupivacaína, têm sido utilizadas, com adequada analgesia.

A utilização de morfina por infusão venosa (20 a 40 µg.kg^-1.h^-1) e cetorolaco (1 mg.kg^-1), seguido de 0,5 mg.kg^-1 venoso cada 6 horas (durante 48 horas) para controle da dor pós-operatória, associado ao midazolam (10 a 30 µg.kg^-1.h^-1), para profilaxia do espasmo muscular, mostrou ser uma técnica segura e efetiva em pacientes submetidos a rizotomia dorsal seletiva ^{14,60,77,79,81}. A morfina por via subaracnóidea em doses intermitentes ou infusão contínua associada a bupivacaína tem sido empregada para analgesia pós-operatória neste tipo de procedimento. Os resultados mostram escores de dor mais baixo na associação opióide e anestésico local em infusão contínua, sem diferenças significativas na incidência de prurido, espasmo muscular e parâmetros hemodinâmicos e ventilatórios, quando comparados ao emprego do opióide em doses intermitentes ⁸².

Pacientes com PC que tenham sido submetidos a procedimentos cirúrgicos extensos e que necessitem de infusão de analgésicos, por via venosa ou peridural, deverão ser monitorizados rigorosamente (pressão arterial, freqüência respiratória, oximetria de pulso) ¹.

DOR CRÔNICA NA PARALISIA CEREBRAL

Reconhecer a presença de dor crônica em crianças com PC é difícil especialmente em pacientes com comprometimento da fala. A localização da dor pode ser muito difícil, envolvendo freqüentemente um processo de eliminação de causas comuns. Isto inclui subluxação de quadril, refluxo gastroesofágico, dor tóraco-lombar secundária à escoliose, artrite e dismenorréia. A dor pode ser freqüentemente localizada pela manipulação ou palpação da área provavelmente envolvida ¹.

Os pacientes sem retardo mental, principalmente adolescente, podem apresentar depressão que pode ser exacerbada pela dor crônica ¹.

Recentemente foi relatada a ocorrência de dor neuropática após cirurgia ortopédica múltipla em pacientes com paralisia cerebral ⁸³.

Um enfoque multidisciplinar no tratamento da dor crônica é desejável nessas crianças ¹.

CONCLUSÕES

O paciente portador de paralisia cerebral freqüentemente é submetido a procedimentos cirúrgicos, devido a doenças usuais ou situações particulares decorrentes da paralisia cerebral. O anestesiologista desempenha um importante papel na redução da morbidade e mortalidade anestésico-cirúrgica em pacientes com PC. O conhecimento da fisiopatologia dos diferentes tipos de paralisia cerebral bem como das doenças associadas e suas terapêuticas é de fundamental importância, pois permite ao anestesiologista antecipar e prevenir complicações intra e pós-operatórias nestes pacientes

Apresentado em 18 de maio de 2005

Aceito para publicação em 19 de julho de 2005

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Recebido da Disciplina de Farmacologia do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade de Pernambuco e Serviço de Anestesiologia do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Recife, PE

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Mar 2006
• Data do Fascículo
  Dez 2005

Histórico

• Aceito
  19 Jul 2005
• Recebido
  18 Maio 2005