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Revista Brasileira de Oftalmologia

Print version ISSN 0034-7280On-line version ISSN 1982-8551

Rev. bras.oftalmol. vol.67 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2008

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72802008000600010 

ARTIGO DE REVISÃO

 

Melanocitoma do nervo óptico

 

Optic disk melanocytoma: bibliographic review

 

 

Enéias Bezerra GouveiaI; Maira Saad de Ávila MoralesII

IOftalmologista do Centro Médico Avimed – São Paulo (SP), Brasil
IIMestre, médica colaboradora da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP – São Paulo (SP), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O melanocitoma do disco óptico é bem conhecido como uma variante do nervo melanocítico que geralmente ocorre no disco óptico. Historicamente o tumor foi confundido com melanoma maligno. Histopatologicamente é composto por células redondas densamente pigmentadas com citoplasma abundante e pequenos nucléolos. O melanocitoma é considerado um tumor benigno, estacionário e com pouca predisposição de sofrer malignação. Na maioria dos casos são assintomáticos, mas podem apresentar defeitos pupilares e no campo visual. É importante salientar que a transformação maligna em melanoma ocorre em 1 a 2% dos casos. Assim, os oftalmologistas devem familiarizar-se com o melanocitoma do disco óptico e os pacientes afetados devem ser acompanhados periodicamente.

Descritores: Melanoma/diagnóstico; Disco óptico/patologia; Neoplasias do nervo óptico/pathology; Melanócitos/patologia; Diagnóstico diferencial; Revisão


ABSTRACT

Melanocytoma of the optic disc is a well known variant of melanocytic nevus that usually occurs as a deeply pigmented lesion on the head of the optic disc. Historically, this tumor has often been confused with malignant melanoma. Histopathologically, it is composed of deeply pigmented round oval cells with abundant cytoplasm and small, round, bland nuclei. Melanocytomas is a benign, stationary tumors, with almost no propensity to undergo malignant transformation. Most cases that occur on the optic disc are visually asymptomatic, but they can cause an afferent pupillary and visual field defects. Importantly, it can exhibit malignant transformation into melanoma in 1 to 2% of the cases. The affected patients should have periodic follow up.

Keywords: Melanoma/diagnosis; Optic disk/pathology; Optic nerve neoplasms/pathology; Melanocytes/pahology; Diagnosis, differential; Review


 

 

INTRODUÇÃO

O melanocitoma do disco óptico apresenta-se como uma lesão densamente pigmentada, pouco sobrelevada, arredondada, variando do cinza ao preto e com diversos tamanhos. Representa uma variante específica do nervo melanocítico uveal.

Existem relatos de malignização em casos de melanocitomas. O crescimento da lesão com espessamento local deve servir de alerta, sugerindo uma possível transformação maligna (1-3).

Historicamente a possibilidade de malignização fez da enucleação o modo preferido de tratamento desta neoplasia, porém nas últimas décadas o tratamento sofreu mudanças para simples observação seriada.

Este artigo objetivou rever dados históricos, prevalência, patogênese, histopatologia, transformação maligna, quadro clínico, diagnóstico diferencial, exames complementares e conduta do tumor.

Histórico

Antes dos trabalhos pioneiros de Zimmerman(4--6) as lesões densamente pigmentadas do disco óptico eram consideradas como melanoma maligno primário do disco óptico. Loewenstein sugeriu que tais lesões poderiam representar uma transformação maligna do nevus do disco óptico (4--6). Como resultados de um estudo clínico e histopatológico, realizado por um longo período de acompanhamento, Zimmerman instituiu o termo "melanocitoma", para indicar o comportamento benigno desta lesão pigmentada do disco óptico(4--6).

Prevalência

A prevalência exata do melanocitoma é difícil de estimar devido ser um achado ocasional de exame de rotina, bem como por ter sido confundido por muitos anos clínica e histopatologicamente como melanoma maligno. Além do fato de poucos pacientes procurarem o oftalmologista por ser assintomático em sua grande maioria e ter uma lenta deteriorização visual e podendo causar defeito de campo visual (8).

O melanocitoma apresenta leve predileção pelo sexo feminino (4) e por indivíduos de raças pigmentadas, sendo raras em brancos (4), no entanto não há uma explicação aparente para esta predisposição de sexo e raça. A idade média do diagnóstico é de 50 anos, variando de 1-91 anos (9).

Patogênese

A patogênese do melanocitoma do disco óptico é desconhecida. É possível que o melanocitoma seja uma lesão congênita, mas que só se torna clinicamente aparente em uma fase tardia da vida, talvez devido à aquisição de pigmentos em uma lesão previamente amelanótica(10). Existem relatos de desenvolvimento em adultos com documentação fotográfica prévia como normal, abrindo especulação para existência de uma forma adquirida ou também para uma apresentação de uma lesão amelanótica que se torna pigmentada (10).

Histopatologia

O melanocitoma descreve um tumor pigmentado do nervo óptico, podendo acometer também a íris (11), coróide(12), esclera(13), conjuntiva(14) corpo ciliar (15-16). A maioria das células pigmentadas intra-ocular tem origem nas células pluripotentes da crista neural, nestes se incluem nevo, melanomas e melanocitomas. O melanocitoma é considerado uma forma especial do nevo uveal, podendo ocorrer em qualquer local que apresente melanócitos. Histologicamente as células se apresentam intensamente pigmentadas por melanina, são grandes, poliédricas, com abundante citoplasma contendo núcleos pequenos e nucléolos pequenos ou ausentes (17-20). O tumor freqüentemente envolve as camadas de fibras nervosas da retina adjacente e demonstra margem fibrilada. Na maioria dos casos, os melanocitomas são contíguos com a coróide justapapilar.

Juarez e Tso (21), através de estudo com microscopia eletrônica, identificaram dois tipos celulares de melanocitoma. No tipo I, as células são poliédricas, apresentam melanossomos gigantes e poucas organelas citoplasmáticas. No tipo II, as células são pequenas, fusiformes, contêm nucléolos proeminentes, numerosas mitocôndrias, ribossomos e retículo endoplasmático.

Transformação maligna

O melanocitoma é um tumor benigno, estacionário, com pouco potencial de crescimento, bem como quase nenhuma propensão de sofrer transformação maligna, que é considerada uma complicação rara (1-3-9-22), apesar de que, nos últimos anos, têm sido registrados alguns casos de transformação maligna provada histologicamente (23-24). Esta mudança maligna é estimada ocorrer em aproximadamente 1 a 2% dos casos (9). Comprometimento extenso do nervo óptico com importante baixa da acuidade visual é sugestivo de transformação maligna (9-25-26). Nestes casos, a evidência de transformação maligna, em particular o aumento em seu tamanho e achados ecográficos correlacionados, necessita de uma avaliação precisa com o objetivo de se detectar o mais precocemente possível as alterações compatíveis com melanoma maligno a fim de se instituir terapêutica adequada (22).

Quadro clínico

Raramente existe queixa oftalmológica objetiva. A baixa de acuidade visual é uma forma rara de apresentação cujos fatores de riscos incluem extensão tumoral e a presença de fluido sub-retiniano (9).

A anisocoria também é bastante rara nestes pacientes, no entanto o defeito pupilar aferente acontece em pelo menos 30% dos pacientes com melanocitoma do disco óptico, de provável origem compressiva (8-27).

Oftalmoscopicamente a apresentação do melanocitoma do disco óptico varia de caso para caso, embora classicamente seja visto como uma lesão elevada, freqüentemente no quadrante temporal inferior do disco óptico, variando do cinza ao preto, de tamanho variável (Figura 1). Em 60% dos casos não excedem um diâmetro de disco óptico, contudo há registro de uma lesão de tamanho de seis diâmetros de papila (26). Joffe et al. (26) avaliaram diversos tipos de apresentação clínica do melanocitoma em 40 pacientes. Eles encontraram a lesão confinada à cabeça do nervo óptico em 18% dos pacientes, estendendo nas camadas de fibras nervosas da retina em 77%, apresentando um componente coroidal justapapilar em 47% e demonstrou mínimo crescimento em 15%. Em 75% dos olhos envolvidos, a acuidade visual variou de 20/15 a 20/30.

 

 

Foram relatados alguns casos raros de associações oculares, embora consideradas prováveis coincidências, tais como melanose racial, hipoplasia do disco óptico, retinose pigmentar, hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina, neurofibromatose tipo dois, carcinoma basocelular (9- 28).

Diagnóstico diferencial

Diante de um quadro de suspeita de melanocitoma, devemos fazer diagnóstico diferencial com nevo peripapilar, hamartomas combinado da retina com epitélio pigmentar da retina (EPR), hiperplasia do EPR, adenoma do EPR, melanoma metastático do disco óptico e melanoma maligno (18-29-30), sendo este a principal entidade diagnóstica diferencial devido a sua morbidade e mortalidade.

O Nevo de coróide é uma lesão coroidal plana, ou de mínima elevação que encontra-se fora do disco óptico e não sobre ele. Contudo, muitos melanocitomas têm componente justapapilar que é idêntico ao nevo de coróide, bem como têm sido observados casos de nevo justapapilar com pequeno componente no disco óptico, tornando-se difícil a classificação primária entre nevo de coróide ou melanocitoma do nervo óptico (19).

O Hamartoma justa papilar da retina e EPR podem ser muito parecidos com o melanocitoma, embora geralmente não envolva o disco óptico em si, mas estende-se de sua margem. Está associado com gliose, que pode causar tração nos vasos retinianos tornando-os retificados (31).

A Hiperplasia do EPR por sua vez ocorre após trauma ocular, processo inflamatório ou intervenção cirúrgica (19).

O Adenoma do EPR justapapilar também pode lembrar o melanocitoma, embora possa se estender da margem do disco óptico não apresenta margem fibrilada (32). Em contraste com o melanocitoma ele pode ocasionalmente ser amelanótico (33).

O Melanoma cutâneo mestastático para o disco óptico é extremamente raro. No entanto, seu crescimento é rápido e infiltra difusamente o disco óptico, configurando um papiledema ou papilite aguda (34).

O Melanoma maligno do disco óptico é originado do tecido coroidal justapapilar que espalha sobre o disco, sendo extremamente raro sua confinação no nervo óptico (35-36). Trata-se do tumor intra-ocular mais comum entre adultos acima dos 50 anos de idade e com maior incidência na raça branca. Oftalmoscopicamente estes tumores, em geral são mais largos, crescem mais rápido e são tipicamente amarelado ou marrom em comparação ao melanocitoma. Apresenta ecograficamente refletividade média para baixa, presença de sinais de vascularidade, além do ângulo kappa(17). Na angiofluoresceinografia destes pacientes evidencia uma hiperfluorescência durante todo o estudo (37). Na tomografia de coerência óptica o melanoma se caracteriza por uma camada de alta refletividade devido ao EPR e a coriocapilar atenuada pelos sinais coroidianos subjacentes, mostrando ter o melanoma um padrão sutil de diferença da coróide normal (38-39).

Exames complementares

Os pacientes com suspeita de melanocitoma deveriam ser avaliados a partir da sua história clínica, exame oftalmológico completo, em particular a avaliação da pupila, complementando com a campimetria computadorizada, ultra-sonografia (modo A e B), retinografia, angiofluoresceinografia e mais recentemente a tomografia de coerência óptica ampliando assim o leque de exames para uma melhor avaliação diagnóstica e seguimento e garantindo aos pacientes portadores de melanocitoma a natureza benigna deste tumor.

Angiofluoresceinografia

Na maioria dos casos o estudo angiográfico do melanocitoma do disco óptico demonstra lesão com hipofluorescência precoce que se mantém durante todo exame (9-19). Isto ocorre devido às células densamente pigmentadas e compactas, com pouca vascularização. Em casos de edema do disco óptico, temos hiperfluorescência da porção edemaciada do disco óptico (Figura 2).

 

 

Campimetria computadorizada

O melanocitoma do disco óptico pode causar uma variedade de defeitos no campo visual (40). Osher e colaboradores (8) mostraram que 90% dos pacientes apresentavam defeito do campo visual. As anormalidades incluíam aumento mínimo da mancha cega em (15%), aumento severo da mancha cega em (75%), dos quais (10%) apresentavam concomitante defeito das fibras nervosas incluindo degrau nasal, defeito relativo na camada de fibras nervosas (20%) e defeito arqueado absoluto em (20%). O aumento da mancha cega parece estar relacionado à extensão do tumor, além da margem do disco óptico e o defeito arqueado está relacionado à compressão dos axônios do disco óptico (29).

A realização do exame de ultra-som é extremamente valiosa auxiliando no diagnóstico. A característica mais comum do melanocitoma é o seu crescimento lento, permitindo acompanhar a pequena variação do tamanho através do exame de ultra-som modo A e B. O modo A é o método mais acurado para mensuração do tamanho da lesão que raramente protrunde mais do que 1 a 2mm (27), já o modo B tipicamente apresenta solidez acústica com uma refletividade interna regular e predominantemente alta, sem vascularização interna (24,41,45). O registro ultrassonográfico depende da arquitetura e densidade do tecido analisado. O aumento da refletividade interna e da atenuação sonora ocorre à medida que aumenta o tamanho do tumor (43) (Figura 3).

 

 

Tomografia de coerência óptica (oct)

O exame de OCT é uma nova técnica que tem sido usado para avaliar o melanocitoma do disco óptico (46). Embora, o melanocitoma não tenha uma apresentação específica ao OCT, a técnica aparenta ser útil em determinar a extensão do fluido sub-retiniano e edema de retina, achados que não são facilmente detectados com outros métodos (Figura 4).

 

 

Tratamento

Uma vez que o melanocitoma do disco óptico raramente sofre transformação maligna, exames e fotografias devem ser realizados anualmente.

A freqüência de seguimento do melanocitoma do disco óptico está na dependência das características do tumor. Se a lesão pigmentar é descoberta na primeira visita, o paciente deve ser questionado quanto à detecção de exames prévios e então ser realizados testes apropriados como citados anteriormente e retornar em um mês. Se não houver mudança da aparência da lesão, recomenda-se uma reavaliação em seis meses. Teste de campimetria deve ser repetido anualmente para monitorar perda de visão não detectada pelo crescimento aparente do tumor (4, 41).

Nos casos em que se confirme crescimento progressivo e perda visual sugerindo malignização devem se considerar a enucleação.

 

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