Fibromatose de amígdala

amígdala; fibromatose

RELATO DE CASO

Fibromatose de amígdala

Juliana Sato^I; Antonio Augusto de Lima Pontes^II; Ricardo Frazatto^III; Reginaldo Raimundo Fujita^IV

^IOtorrinolaringologista, Fellow em Otorrinolaringologia Pediátrica da UNIFESP- EPM

^IIMédico, Especializando em Otorrinolaringologia do 3º ano da Unifesp-EPM

^IIIMestre em Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço - UNIFESP-EPM, Otorrinolaringologista

^IVProfessor Adjunto do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP-EPM, Chefe da Clínica de Otorrinolaringologia Pediátrica - UNIFESP-EPM

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: amígdala, fibromatose.

INTRODUÇÃO

Fibromatoses são lesões não-metastatizáveis, porém localmente invasivas, podendo infiltrar músculo, gordura e osso. Dependendo de sua localização, são consideradas fatais, especialmente as localizadas na região da cabeça e do pescoço¹.

São tumores de fibroblastos, com margens mal-definidas e não-encapsulados². Não se observam áreas de anaplasia, invasão de nervos ou vasos; mitoses são raras e pode haver colágeno entre as células tumorais¹.

O presente trabalho tem por objetivo a apresentação de um caso de fibromatose envolvendo as amígdalas em uma criança, além da discussão de aspectos relacionados ao seu tratamento e prognóstico.

APRESENTAÇÃO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 10 anos, pardo, natural de Maceió. Em 2002, procurou atendimento médico com história de roncos, respiração oral e amigdalites de repetição, relatando a realização de adenoidectomia aos 4 anos de idade. Na ocasião, apresentava hipertrofia amigdaliana grau IV e a radiografia de cavum demonstrava diminuição de coluna aérea em rinofaringe, sendo indicada adenoamigdalectomia.

No intra-operatório, notou-se amígdalas de consistência endurecida, aderências entre base de língua e úvula. Realizada adenoamigdalectomia e o estudo histológico das amígdalas apontou proliferação de natureza fibroblástica compatível com fibromatose.

Um ano depois iniciou emagrecimento e disfagia para sólidos. À oroscopia, observou-se tumor ocupando região de palato mole e pilares amigdalianos (Figura 1A e ^B). A nasofibrolaringoscopia não evidenciou acometimento parede posterior da faringe. Realizada ressonância magnética que demonstrou lesão sólida bem delimitada, acometendo porções distais do palato mole, medindo 3,0x2,5x2,5cm, com realce marginal após contraste. O palato duro, a base da língua, a parede posterior da faringe e a base do crânio não mostraram acometimento. Indicado ressecção cirúrgica com margens de segurança de 2,0cm.

DISCUSSÃO

Fibromatose acometendo a cabeça e o pescoço representam 10 a 35% dos casos1. Stout foi quem primeiro identificou e descreveu a forma agressiva da doença em 1954³. Trata-se de uma doença predominantemente de crianças e adultos jovens e aproximadamente metade tem crescimento arrastado².

O tratamento de escolha é a ressecção com margens amplas, o que é extremamente difícil na cabeça e no pescoço sem causar seqüelas^1,2,4. Em adultos, a margem que tem sido recomendada é de 3cm⁴. Recorrência pós-cirúrgica é observada em 23,8 a 57% dos casos⁵. Alguns autores recomendam até mesmo o esvaziamento cervical radical para fibromatoses acometendo o pescoço¹.

No estudo de Fowler⁵, no qual 31 casos de fibromatose de cavidade oral foram estudados, as regiões mais acometidas foram bochecha, língua e região submandibular.

Não há consenso quanto ao tratamento radioterápico ou quimioterápico, mas os mesmos têm sido utilizados como adjuvantes em casos inoperáveis. Uma das desvantagens da radioterapia seria a dose requerida, que poderia causar destruição das epífises, levando a alterações de crescimento^2,4.

A quimioterapia isolada não parece ser curativa, porém pode ser efetiva em controlar tumores irressecáveis ou em reduzir o tamanho do tumor antes da cirurgia. Alguns estudos sugerem que o crescimento tumoral possa ser influenciado pelo estrógeno e que o tratamento adjuvante com tamoxifeno poderia ser útil. Levantou-se também a hipótese de que os antiinflamatórios não-hormonais possam ser efetivos já que interferem no metabolismo das prostaglandinas⁴.

Na literatura, encontrarmos apenas 1 relato de caso de fibromatose amigdaliana, também em criança, que invadiu fossa pterigopalatina. A cura só foi possível através de ampla ressecção tumoral⁶.

COMENTÁRIOS FINAIS

O caso apresentado ilustra as dificuldades em conduzir uma doença rara como a fibromatose de cabeça e pescoço em criança. Apesar de diversos tratamentos serem propostos, nem todos podem ser aplicados a população pediátrica, tornado-a uma doença benigna de difícil controle.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 3 de setembro de 2005. cod. 1042.

Artigo aceito em 28 de junho de 2007.

Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina

• ¹
  Masson JK, Soule EH. Desmoid tumors of the head and neck. Am J Surg 1966;112(4):615-22.
• ²
  Hill DR, Newman H, Phillips TL. Radiation therapy of desmoid tumors. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1973;117(1):84-9.
• ³
  Stout AP. Juvenile fibromatoses.Cancer 1954;7(5):953-6.
• ⁴
  Plukker JT, van Oort I, VermeyA, Molenaar I, Hoekstra HJ, Panders AK et al. Aggressive fibromatosis: therapeutic problems and the role of adjuvant radiotherapy. Br J Surg 1995;82(4):510-4.
• ⁵
  Fowler CB, Hartman KS, Brannon RB. Fibromatosis of the oral and paraoral region. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994;77(4):373-85.
• ⁶
  Tostevin PMJ, Wyatt M, Hosni A. Sixcases of fibromatosis of the head and neck in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;53(3):235-44.

Endereço para correspondência:

Juliana Sato

Rua Leandro Dupret 662 apto 133 Vila Clementino

São Paulo SP 04025-013

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Out 2008
• Data do Fascículo
  Ago 2008

Histórico

• Recebido
  03 Set 2005
• Aceito
  28 Jun 2007