Caso 4/2010: Lactente de 7 meses, do sexo feminino, com transposição das grandes artérias e comunicação interventricular subpulmonar (anomalia de Taussig-Bing)

CORREÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA

Caso 4/2010 - Lactente de 7 meses, do sexo feminino, com transposição das grandes artérias e comunicação interventricular subpulmonar (anomalia de Taussig-Bing)

Edmar Atik; Lucilia S. Faria; Marcelo Jatene

Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil

^{Correspondência}

Palavras-chave: Lactente, cardiopatias congênitas, transposição dos grandes vasos, comunicação interventricular, dupla via de saída do ventrículo direito.

Dados clínicos

A paciente apresentava cansaço desde o nascimento com progressão mais nítida há dois meses, além de dificuldade para ganhar peso e tosse persistente desde um mês de idade. Uso de medicação específica (digoxina, furosemida e captopril) desde três meses de idade não alterou a progressão dos sintomas.

Ao exame físico, a paciente apresentava mal estado geral, dispneia +++, acianótica, muito irritada e com pulsos normais. A saturação arterial era de 60% em vigília e de 95% após sedação. A aorta não era palpada na fúrcula.

No precórdio havia impulsões e abaulamento acentuados na borda esternal esquerda e no 4º e 5º espaços intercostais e o ictus cordis estava desviado. As bulhas cardíacas eram hiperfonéticas e auscultava-se sopro holossistólico, ++ de intensidade, nos dois hemitóraces, acompanhado de frêmito nos mesmos locais. O fígado era palpado a 5 cm do rebordo costal direito e do apêndice xifóide. Nos pulmões, não havia ruídos adventícios.

O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga atrial esquerda e biventricular. AQRS estava a +110º, AP: +50º, AT: +60º (Figura 1).

Imagem radiográfica

Mostra área cardíaca acentuadamente aumentada com arco ventricular esquerdo muito deslocado, arco médio abaulado +++ e vasculatura pulmonar aumentada, principalmente nos hilos pulmonares (Figura 1).

Impressão diagnóstica

A imagem é compatível com o diagnóstico de cardiopatia que se acompanha de acentuado desvio de sangue da esquerda para a direita, tipo comunicação interventricular e/ou canal arterial.

Diagnóstico diferencial

Todas as demais cardiopatias, tanto acianogênicas (CIA, DVSVD+CIV subaórtica, fístulas arteriovenosas) quanto as cianogênicas (DVSVD+CIV subpulmonar, atresias das valvas atrioventriculares sem estenose pulmonar, transposição das grandes artérias com CIV e a DATVP) devem também ser lembradas.

Confirmação diagnóstica

Os elementos clínicos foram decisivos para o diagnóstico de cardiopatia cianogênica dada a acentuada insaturação arterial, mesmo revertida com a sedação, decorrente de congestão acentuada venocapilar pulmonar, como ocorre na transposição das grandes artérias com CIV. O ecocardiograma confirmou esse diagnóstico estando os vasos arteriais lado a lado, com aorta à direita e com grande CIV subpulmonar. As cavidades esquerdas estavam muito aumentadas, assim como o tronco e as artérias pulmonares.

Conduta

Por dois dias, antes da operação corretiva, a paciente foi mantida em ventilação mecânica com oxigênio a 50%, e com dobutamina e furosemida, a fim de se obter maior compensação do quadro clínico, com grande congestão e hipoxemia. A seguir, a operação foi considerada inevitável, apesar da possibilidade de hipertensão pulmonar associada, obrigatória em lactente já com 7 meses de idade, portadora de TGA+CIV.

A insuficiência cardíaca congestiva decorrente do acentuado hiperfluxo pulmonar reforçou a conduta cirúrgica, tendo, a partir daí, até sido dispensada a confirmação diagnóstica hemodinâmica.

Na cirurgia, em CEC de 180', a técnica empregada foi a de Jatene, direcionando-se o VE para o TP através a CIV subpulmonar. Tratamento intenso com dobutamina, milrinone, óxido nítrico, nitroprussiato de sódio, adrenalina, sildenafila, furosemida, digoxina e diálise peritonial com cateter de Tenkoff mantiveram a pressão pulmonar dentro de limites normais (Gráfico 1).

A paciente foi extubada da ventilação mecânica após 6 dias, em tratamento de acentuada hipersecreção pulmonar. Após 15 dias, obteve alta em boas condições clínicas.

Comentários

As cardiopatias cianogênicas com hiperfluxo pulmonar podem ser confundidas facilmente com as acianogênicas, tipo CIV e/ou PCA, em face da discreta insaturação arterial. No entanto, maior diminuição da saturação de oxigênio pode ocorrer em situações de agravamento da congestão pulmonar.

Em todas essas anomalias cianogênicas e ainda em evolução mais prolongada, como na TGA, a presença de sinais de insuficiência cardíaca congestiva (dispneia, cardiomegalia, taquicardia, hepatomegalia, e ainda com sopro cardíaco intenso) pode orientar à conduta operatória, mesmo com hipertensão pulmonar supostamente presente.

Artigo aceito em 30/07/09; revisado recebido em 12/11/09; aceito em 12/11/09.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Set 2010
• Data do Fascículo
  Jul 2010