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Revista Brasileira de Terapia Intensiva

Print version ISSN 0103-507X

Rev. bras. ter. intensiva vol.25 no.1 São Paulo Jan./Mar. 2013

https://doi.org/10.1590/S0103-507X2013000100013 

RELATO DE CASO

 

Doença de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio

 

 

Paulo Eduardo Mestrinelli CarrilhoI; Marcius Benigno Marques dos SantosII; Larisa PiaseckiIII; Amaury Cezar JorgeIII,IV

IDisciplina de Neurologia e Neurocirurgia, Curso de Medicina, Universidade Estadual do Oeste do Paraná - Unioeste/Cascavel - Cascavel (PR), Brasil
IIDisciplina de Internato em Pronto-Socorro, Curso de Medicina, Universidade Estadual do Oeste do Paraná - Unioeste/Cascavel - Cascavel (PR), Brasil
IIIUnidade de Terapia Intensiva, Hospital Universitário, Universidade Estadual do Oeste do Paraná - Unioeste/Cascavel - Cascavel (PR), Brasil
IVDisciplina de Clínica Médica, Curso de Medicina, Universidade Estadual do Oeste do Paraná - Unioeste/Cascavel - Cascavel (PR), Brasil

Autor correspondente

 

 


RESUMO

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo.

Descritores: Encefalopatias; Doença de Marchiafava-Bignami/diagnóstico; Alcoolismo/complicações; Infecção; Imagem por ressonância magnética; Relatos de casos


 

 

INTRODUÇÃO

A doença de Marchiafava-Bignami (DMB) se caracteriza por uma degeneração primária do corpo caloso associada à ingestão crônica de álcool.(1) Entretanto, ocasionalmente essa doença pode ocorrer em pacientes não etilistas.(2,3) A principal hipótese etiopatogênica é de que a doença ocorra primariamente por uma deficiência de vitaminas do complexo B e, embora muitos pacientes possam obter uma melhora com a administração desses compostos, outros não demonstram o mesmo tipo de evolução. A morbidade e a mortalidade, nesses casos, parecem ser relativamente elevadas:(4) em 2004, entre cerca de 250 casos conhecidos, 200 faleceram, 30 tiveram demência grave e apenas 20 tiveram desenvolvimento favorável. Parece que, na presença de alcoolismo, o prognóstico é ainda mais sombrio.

Essa doença foi originalmente descrita em 1093, na região central da Itália, tendo sido relacionada ao consumo de grandes quantidades de vinho tinto Chianti barato.(1) Sabe-se hoje que a DMB é observada amplamente e que todas as bebidas alcoólicas podem estar relacionadas à sua etiologia. Em sua maioria, os pacientes são do gênero masculino, com idades entre 40 e 60 anos, e frequentemente têm um histórico de alcoolismo e desnutrição.(1-6) Seu diagnóstico de certeza é difícil no paciente vivo e depende de fenômenos de neuroimagem, especialmente de ressonância nuclear magnética (RNM).(5-8) Seu tratamento é ainda controvertido, com resultados variáveis. Como há fatores nutricionais implicados, de forma análoga à encefalopatia de Wernicke, advoga-se que a reposição de vitaminas do complexo B pode proporcionar benefícios. Por outro lado, dada a incerteza da resposta com esse tipo de tratamento, alguns autores propuseram o uso de corticosteroides e amantadina.(9-11)

 

RELATO DO CASO

Este artigo descreve o caso de um paciente branco, do gênero masculino, com 51 anos de idade, que tinha um histórico de alcoolismo grave com elevado consumo diário de álcool por mais de 30 anos. Sua família relatava o uso de rum, conhaque e vinhos. Ele sempre recusou submeter-se ao tratamento do vício. Há 1 ano sua família percebeu deterioração da memória de eventos recentes e ele se queixava de parestesias nos membros superiores e inferiores. Após ingestão de grandes quantidades de álcool, apresentou sonolência excessiva, que evoluiu rapidamente para torpor e, então, coma. Nessa ocasião, foi removido para o Hospital Universitário da Universidade Estadual do Oeste do Paraná (Unioeste), em Cascavel (PR). Quando da admissão, sua gradação na escala de coma de Glasgow era de 7, sem sinais de irritação meníngea nem déficits focais ou anormalidades de nervos cranianos. Foram administrados tiamina por via endovenosa, na dose de 500 mg/dia, e altas doses parenterais de vitaminas do complexo B.

Tomografia computadorizada (TC) do crânio revelou hipodensidade na topografia do corpo caloso, que foi confirmada e melhor observada em uma RNM, que revelou o envolvimento de substância branca de regiões corticais e subcorticais dos lobos frontais e de pequenas áreas pós-centrais e do giro temporal superior, sem sinais de rompimento da barreira hematoencefálica (Figuras 1, 2 e 3). Foi observada uma ligeira melhora de seu nível de consciência (Glasgow = 10), com suporte de ventilação mecânica, porém, o paciente desenvolveu complicações pulmonares infecciosas múltiplas e permaneceu por longo tempo na unidade de terapia intensiva (UTI) com insuficiência respiratória dependente de suporte com ventilação mecânica. Foi submetido à traqueotomia. Após mais de 10 semanas na UTI, o paciente desenvolveu uma nova condição febril, com piora de sua condição respiratória, e desenvolveu quadro de sepse. Dentro de 24 horas, ocorreu deterioração de suas condições hemodinâmicas e foi iniciado o uso de drogas vasoativas com antibióticos de amplo espectro por via endovenosa, contudo sem sucesso. Culturas realizadas (de sangue e de secreção traqueal) revelaram um fungo incomum (Rhodotorula mucilaginosa). Foi iniciado uso de anfotericina B, porém era muito tarde para que se obtivesse melhora significativa, e o paciente veio a falecer de choque séptico associado a esse agente etiológico.

 

 

DISCUSSÃO

Não há absolutamente qualquer quadro clínico padrão que seja típico da DMB. Sinais clínicos sutis, como redução dos níveis de consciência, sintomas emocionais e psicóticos, depressão e apatia, agressão, convulsões, hemiparesia, ataxia ou apraxia podem estar presentes como manifestações iniciais.(5) No entanto, seu desenvolvimento pode frequentemente terminar em coma e morte. A doença pode ser aguda, subaguda ou crônica, e pode levar a êxito letal dentro de semanas a meses. A forma aguda de DMB inclui convulsões, diminuição da consciência e morte rápida. A forma subaguda inclui graus variados de confusão mental, disartria, anomalias comportamentais, déficits de memória, sinais de desconexão inter-hemisférica e apraxia, com desordens da marcha.(12) Deve ser observado que tanto as formas agudas quanto as subagudas de DMB podem produzir uma extensa lista de diferentes manifestações neurológicas que são frequentemente observadas na prática médica em UTI. Entretanto, a DMB é raramente lembrada como uma potencial causa de sintomas nessa lista. A forma crônica, que é também menos comum, se caracteriza por demência leve, mas também pode ser progressiva ao longo dos anos e não é observada com frequência no universo da UTI.

Até recentemente, o diagnóstico definitivo de DMB só podia ser confirmado na necropsia. Entretanto, na era da moderna tecnologia em neuroimagem, é possível sua definição por meio de um perfil clínico típico, com história pregressa de alcoolismo e as localizações específicas das patológicas no corpo caloso, demonstradas por meio de TC e/ou RNM.(5-7) O corpo caloso se mostra hipodenso na TC, exceto em casos caracterizados por uma hemorragia subaguda, nos quais as lesões podem ser isodensas ou hiperdensas. Entretanto, quando as lesões são pequenas, a TC tende a ser normal e, neste caso, a RNM tem uma maior sensibilidade. Tipicamente, as lesões calosas são hipointensas em T1 e hiperintensas em T2, às vezes estendendo-se até o joelho e substância branca adjacente. As lesões não apresentam efeito de massa e, na fase aguda, podem ser presentes com uso de contraste. Eventualmente, lesões mais crônicas podem sofrer uma "cavitação" com margens bem definidas. Esse é o chamado "sinal do sanduíche positivo". As hiperintensidades podem ser observadas em outras regiões como no centro semioval.(5-7)

Como a etiologia real da doença permanece incerta, ainda não há disponibilidade de um tratamento específico e bem definido. O tratamento com tiamina e outras vitaminas do complexo B, inclusive vitamina B12 e ácido fólico, tem sido utilizado em muitos pacientes que se recuperaram. Entretanto, a falha terapêutica não é incomum, mesmo quando o tratamento é iniciado logo no início dos sintomas.(12) Quadros de convulsão e coma são tratados de forma sintomática. Foi relatada resposta favorável após a utilização de corticosteroides em alguns raros casos.(11) Alguns pacientes que sobreviveram após a forma subaguda de DMB permaneceram, por muitos anos, em condições de demência, mas, ocasionalmente, pode ser observada uma recuperação parcial ou completa. Os sobreviventes devem cessar a ingestão de álcool e receber orientação e terapia de reabilitação, além de aconselhamento nutricional.(4)

No presente caso, o paciente recebeu grandes doses parenterais de tiamina e complexos vitamínicos, mas, eventualmente, evoluiu ao óbito por uma complicação infecciosa com um agente que também é extremamente raro. A R. mucilaginosa é um fungo basidiomiceto, que pertence a família Sporidiobolaceae (filo Basidiomycota), presente na natureza, com distribuição mundial.(13) Esse micro-organismo pode ser encontrado em ambientes aquáticos e terrestres e na superfície de mucosas de animais, inclusive de seres humanos.(14-16) Embora tenha outrora sido considerado um micro-organismo não patogênico, esse agente é hoje reconhecido como potencialmente danoso à saúde, especialmente em pacientes com imunossupressão,(17) sendo frequentemente associado diretamente a cateteres e enxertos prostéticos,(16,18,19) endocardite,(19,20) peritonite(21) e meningite.(22,23) Recentemente, esse micro-organismo foi implicado como agente etiológico de onicomicoses.(24)

Uma revisão sistemática de 128 pacientes com infecção comprovada por Rhodotorula(25) mostrou que a espécie mucilaginosa é a mais comumente envolvida nas doenças em seres humanos, sendo responsável por 74% das infecções. Foi também demonstrado que pacientes com supressão do sistema imunológico e idosos são os alvos preferenciais, particularmente aqueles com procedimentos invasivos (acesso venoso profundo, uso de cateter para diálise peritoneal e prótese cirúrgica). A taxa de mortalidade foi de até 12%. Esses agentes são, em geral, resistentes aos agentes fluconazol, voriconazol e intraconazol; por tal razão, a melhor escolha, em termos de antimicrobiano, é a anfotericina B.(25,26)

 

CONCLUSÃO

Nossa hipótese é a de que, em razão da desnutrição e do alcoolismo crônicos, o paciente descrito neste artigo se caracteriza como portador de depressão do sistema imunológico. Além disso, sua longa permanência no ambiente de terapia intensiva contribuiu para torná-lo particularmente propenso a esse raro tipo de agente etiológico.

 

REFERÊNCIAS

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Autor correspondente:
Paulo Eduardo Mestrinelli Carrilho
Neurologia - Unioeste
Rua Santa Catarina, 925
CEP: 85813410 - Cascavel (PR), Brasil
E-mail: pemcarrilho@gmail.com

Submetido em 5 de dezembro de 2012
Aceito em 21 de fevereiro de 2013
Conflitos de interesse: Nenhum.

 

 

Estudo realizado no Hospital Universitário, Universidade Estadual do Oeste do Paraná - Unioeste/Cascavel - Cascavel (PR), Brasil

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