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Revista Brasileira de Reumatologia

Print version ISSN 0482-5004On-line version ISSN 1809-4570

Rev. Bras. Reumatol. vol.49 no.4 São Paulo July/Aug. 2009

https://doi.org/10.1590/S0482-50042009000400012 

RELATO DE CASO

 

Dermatomiosite juvenil (DMJ) e comprometimento pulmonar grave: relato de caso

 

 

Érika Cristina Carneiro da SilvaI; Vanessa Monteiro BugniI; Maria Teresa de Sande e Lemos Ramos Ascensão TerreriII; Márcia Helena de Oliveira CastroIII; Márcia Marcelino de Souza IshigaiIV; Maria Odete Esteves HilárioV

IEstagiária da  disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia do Departamento de Pediatria (UNIFESP/EPM)
IIProfessora afiliada da disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia do Departamento de Pediatria (UNIFESP/EPM)
IIIResidente do Departamento de Patologia (UNIFESP/EPM)
IVMédica associada do Departamento de Patologia (UNIFESP/EPM)
VProfessora associada e responsável pelo Setor de Reumatologia da Disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia do Departamento de Pediatria (UNIFESP/EPM)

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória não supurativa dos músculos esqueléticos e da pele.Outros órgãos podem estar envolvidos, como, por exemplo, os pulmões. As complicações pulmonares estão associadas a altas taxas de morbimortalidade e podem ocorrer na fase aguda da doença. Devido à raridade, dificuldade no diagnóstico e gravidade do acometimento pulmonar, relatamos o caso de uma menina de 3 anos com DMJ e envolvimento pulmonar que evoluiu para óbito.

Palavras-chave: dermatomiosite juvenil, dano alveolar difuso.


 

 

INTRODUÇÃO

A DMJ é uma doença inflamatória não supurativa dos músculos esqueléticos e da pele.Outros órgãos e sistemas podem estar envolvidos, como, por exemplo, pulmões, trato gastrintestinal, tecido subcutâneo, olhos e coração.1-6 As complicações pulmonares estão associadas a altas taxas de morbimortalidade e, em geral, ocorrem na fase aguda da doença em até 10% dos casos.1,3,4

O acometimento pulmonar inclui doença intersticial (pneumonite ou fibrose), pneumonia aspirativa, doença pulmonar restritiva, insuficiência ventilatória por fraqueza muscular, pneumonia infecciosa e pneumonite induzida por drogas.2,5

Parece que a doença pulmonar intersticial (DPI) é a manifestação mais frequente nos pacientes adultos com dermatomiosite (DM), ocorrendo em cerca de 50% dos casos.2,5-7 Os principais sintomas são tosse e dispneia, porém o acometimento assintomático ocorre em 5 até 50% dos casos de DM nos primeiros anos da doença.2,6,7

Exames subsidiários para o diagnóstico de comprometimento pulmonar intersticial incluem radiografia de tórax, tomografia computadorizada (TC) de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar (PFP).1,2

Há poucos relatos de pacientes com DMJ e acometimento pulmonar. A maior parte é de casos graves ou refratários ao tratamento e com evolução para óbito.1,3,4,6

Devido à raridade, dificuldade no diagnóstico e gravidade do acometimento pulmonar, relatamos o caso de uma menina de 3 anos com DMJ e envolvimento pulmonar que evoluiu para óbito.

 

RELATO DE CASO

Menina de 3 anos e 9 meses, branca, com história de emagrecimento, fraqueza progressiva, artrite em joelhos, rash cutâneo com fotossensibilidade e ulcerações cutâneas em pontas de dedos e orelhas há nove meses. Negava febre. Apresentava antecedente de uma internação por pneumonia há um mês.

Ao exame físico, seu estado geral era regular; estava magra, descorada, com estertores pulmonares subcrepitantes bibasais e hepatoesplenomegalia. Ausculta cardíaca normal. Apresentava também alopecia difusa, vasculite plantar e periungueal, sinal de Gottron, ulcerações em pontas de dedos e orelhas, fenômeno de Raynaud em extremidades e artrite bilateral de joelhos, além de fraqueza muscular evidente.

Os exames mostraram hemograma com hemoglobina de 10,7 g/dL, leucocitose (12.900/uL), com diferencial e plaquetas normais, velocidade de hemossedimentação (VHS) 33 mm, transaminase glutâmica oxalacética (TGO) 76 U/L (normal até 32), transaminase glutâmica pirúvica (TGP) 30 U/L (normal até 31), desidrogenase láctica (DHL) 550U/L (normal até 264), creatinoquinase (CK) 31 U/L (26-140), aldolase 9,8 U/L (1,2-8,8), eletroforese de proteínas normal, anticorpos antinucleares (AAN) e anticardiolipina negativos, complemento e urina I normais. Mielograma e ecocardiograma normais.

A radiografia de tórax mostrou condensação à direita e infiltrado bibasal. A biópsia muscular revelou atrofia perifascicular compatível com DMJ, e PFP não pôde ser realizada.

Após 15 dias, a paciente foi internada novamente, em outro hospital, com quadro pulmonar e, nessa época, realizaram-se pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia) por três dias e antibioticoterapia, com melhora da vasculite e do quadro pulmonar. Introduziu-se prednisona 1 mg/kg/dia. Nessa internação, os exames mostraram leucocitose e neutrofilia, provas de atividade inflamatória elevadas, TGO 200 U/L, TGP 96 U/L, DHL 917 U/L, CK 63 U/L, aldolase 12,5 U/L, eletroforese de proteínas e urina I normais.

Foram realizados ecocardiograma, que mostrou fração de ejeção 0,58, hipocinesia difusa do miocárdio e discreto derrame pericárdico, e ultrassonografia abdominal com hepatomegalia.

Na radiografia de tórax, apresentou congestão, infiltrado acentuado em bases e cardiomegalia. Tomografia de tórax revelou hilos congestos, infiltrado acentuado nos lobos inferiores e aumento da imagem cardíaca, sem derrame pleural.

A paciente recebeu alta, em uso de naproxeno (16 mg/kg/dia) e prednisona (1 mg/kg/dia). Após três semanas, evoluiu com desconforto respiratório, taquicardia, estertores em base pulmonar direita, sem febre ou piora das lesões cutâneas. Apresentou fenômeno de Raynaud acentuado em extremidades. A paciente foi internada em unidade de terapia intensiva por insuficiência cardíaca e respiratória.

Ela evoluiu com picos febris e insuficiência respiratória aguda, com queda de saturação de oxigênio, necessitando de intubação orotraqueal. Foi instituída pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia), porém houve piora progressiva do quadro respiratório e evolução para óbito três dias após a admissão. A radiografia de tórax mostrou imagens sugestivas de acometimento alvéolo-intersticial (Figura 1). Apresentou urocultura e hemocultura negativas (inclusive para pesquisa de fungos) estéreis, lavado gástrico para pesquisa de bacilo álcool-ácido resistente negativo e sorologias para mononucleose, HIV e herpes negativas. Sorologia para citomegalovírus (CMV) IgG e IgM reagentes. Anti-Jo1 negativo.

 

 

Na necropsia, observaram-se lesões pulmonares com hemorragia alveolar, hiperplasia de pneumócitos II e membrana hialina, caracterizando dano alveolar pulmonar difuso, o qual, associado a processo pneumônico infeccioso, levou a desconforto respiratório agudo, isquemia cardíaca, colapso circulatório e óbito (Figura 2). Não foram observados indícios de infecção por CMV no pulmão.

 

 

DISCUSSÃO

A DMJ é uma vasculopatia sistêmica autoimune que afeta principalmente a pele e os músculos, com rash característico e miopatia proximal, com a possibilidade de acometer outros órgãos como trato gastrintestinal e pulmões, caracterizando quadros de prognóstico mais reservado.1-6

A paciente descrita apresentou critérios diagnósticos para DMJ:8 fraqueza muscular simétrica, vasculite cutânea, aumento de enzimas musculares e biópsia muscular compatível com DMJ.

Há poucos relatos de acometimento pulmonar em crianças com DMJ,1,3,4,6o qual é fator de pior prognóstico e pode manifestar-se antes mesmo dos sinais e sintomas cutâneos e musculoesqueléticos.1,3,4

O estudo de Trapani et al.1 realizado com 12 pacientes apresentando DMJ revelou que cerca de 50% apresentam doença pulmonar assintomática, detectada apenas em PFP.

A DPI se apresenta de forma variável, aguda ou crônica, associada a tosse, dispneia e infiltrado pulmonar. Pode ser assintomática, com PFP alterada e exames de imagem normais.2 O estudo de Kang et al.9 associou dano alveolar difuso e pneumonia intersticial na biópsia pulmonar à presença de DPI de pior evolução em adultos com DM e polimiosite.Na paciente, a avaliação pulmonar na necropsia mostrou lesões por dano alveolar difuso e pneumonia, que podem ter contribuído para a deterioração aguda de seu quadro respiratório.

Há relatos de associação da DPI com o autoanticorpo Jo1, determinando a síndrome antissintetase.1,2,3,5,9 Essa síndrome é rara em crianças e se caracteriza por artrite não erosiva, fenômeno de Raynaud, febre e doença pulmonar intersticial, com dispneia grave e fibrose pulmonar. O prognóstico é reservado, com sobrevida de 70% em cinco anos.1 A paciente apresentou artrite não erosiva, fenômeno de Raynaud e acometimento pulmonar intersticial. A pesquisa de anti-Jo1 foi negativa, mas até 69% dos pacientes com DM e DPI não apresentam anti-Jo1 positivo.3,10

Apesar da sorologia positiva para CMV, as colorações de tecidos post-mortem não demonstraram indícios de infecção pulmonar pelo CMV. Os achados de necropsia foram sugestivos de pneumonia infecciosa, porém o agente etiológico não foi identificado por meio das culturas.

Há relatos do uso de ciclosporina e ciclofosfamida levando à melhora do quadro pulmonar em adultos e crianças com DPI.6,11 Entretanto, na paciente, apesar de indicada, não foi possível realizar a pulsoterapia com ciclofosfamida, em virtude do curso fulminante do quadro.

A presença de DPI indica mau prognóstico em DMJ Avaliação com radiografia e tomografia de tórax de alta resolução, prova de função pulmonar e pesquisa de anti-Jo1 devem ser realizadas nos pacientes com DMJ, para um diagnóstico precoce do acometimento pulmonar e instituição da terapêutica.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência:
Maria Teresa R. A. Terreri
Rua Loefgreen, 2.381, 141
São Paulo, SP
CEP: 04040-004
Tel./Fax: (11) 5579-1590
E-mail: teterreri@terra.com.br

Recebido em 15/12/2008.
Aprovado, após revisão, em 22/02/2009.

 

 

Declaramos a inexistência de conflitos de interesse.
Instituição associada: Disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia do Departamento de Pediatria (UNIFESP/EPM). Departamento de Patologia (UNIFESP/EPM)

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