RESUMO: Os constituintes do extrato hidroetanólico da raiz deA. indicaforam investigados por cromatografia líquida de ultra-alta performance acoplada à espectrometria de massas do tipo quadrupolo-tempo de voo (UPLC-QTOOF-MSE). A toxicidade aguda foi avaliada em modelo animal. Investigamos as atividades antibacterianas contra Salmonella typhimuriumeStaphylococcus aureuse as atividades antifúngicas contra cepas deTrichophyton rubrum, Candida albicanseCandida tropicalis. Identificamos nove metabólitos secundários no extrato etanólico por UPLC-QTOOF-MSE. O extrato foi altamente eficaz na inibição do crescimento de cepas de T. rubrum, podendo ser eficaz no combate ao dermatofito avaliado, mas não apresentou potencial de inibição em nenhuma cepa bacteriana ou espécies deCandidaavaliadas. Também foi possível inferir que o extrato não apresentou toxicidade aguda em relação ao modelo animalDanio rerio. Portanto, como o Neem tem alto potencial bioativo e se adapta bem ao clima das regiões semiáridas, o cultivo dessa espécie pode se tornar uma fonte de renda para os agricultores a partir da utilização da planta para produção de fungicida e/ou fármaco naturais como alternativa aos produtos convencionais, que podem causar resistência microbiológica e/ou são tóxicas ao meio ambiente, além de serem caros.

ABSTRACT: The constituents of the hydroethanolic extract ofAzadiractaindicaroot were investigated using ultra-performance liquid chromatography-quadrupole-time-of-flight mass spectrometry (UPLC-QTOOF-MSE). Acute toxicity was evaluated in an experimental animal model. We investigated the antibacterial activities ofA. indicaroots againstSalmonella typhimuriumandStaphylococcus aureusand the antifungal activities against strains ofTrichophyton rubrum, Candida albicansandCandida tropicalis. We identified nine secondary metabolites in the hydroethanolic extract by UPLC-QTOOF-MSE. The extract was highly effective in inhibiting the growth of T. rubrum strains, so it can be effective in combating the dermatophyte tested,but it had no inhibition potential on any bacterial strains orCandidaspecies evaluated. It was possible to infer that the extract had no acute toxicity in relation to the animal model Danio rerio. Therefore, since neem has a high bioactive potential and adapts well to the climate of semiarid regions, growing this species could become a source of income for farmers by its use to produce naturals fungicide and drug, as alternatives to conventional products, which can cause microbiological resistance and/or are toxic to the environment, besides being expensive.

The objective of this work was to evaluate the chemical profile, total phenol content and the antioxidant, antiacetylcholinesterase and antifungal activities of ethanol extracts from leaves (EEF) and stem (EEC) of five species of Senna, as well as to evaluate the correlation between the content of total phenols with the DPPH free radical scavenging activity and with the inhibition of the acetylcholinesterase AChEI enzyme. The phytochemical test showed the presence of secondary metabolites in all extracts. The EEF and EEC of Senna trachypus, stood out for presenting the highest values of total phenols. S. trachypus EEF and EEC showed the best action on the acetylcholinesterase enzyme. All species showed antioxidant activity, especially the EEF from S. trachypus. A strong correlation was observed for the variables total phenols and antioxidant activity (r = -0.71), very strong for total phenols and anti-acetylcholinesterase (r = -0.84) and moderate activity for antioxidant and anti-acetylcholinesterase activity (r = 0.43). Only S. trachypus extracts showed activity against all dermatophytes, when compared to the other species. The species S. trachypus was considered the most promising plant for further studies, in order to find compounds with pharmacological actions.

O objetivo deste trabalho foi avaliar o perfil químico, teor de fenóis totais e as atividades antioxidante, antiacetilcolinesterásica e antifúngica dos extratos etanólicos das folhas (EEF) e do caule (EEC) de cinco espécies de Senna, bem como avaliar a correlação entre o conteúdo de fenóis totais com a atividade sequestradora do radical livre DPPH e com a inibição da enzima acetilcolinesterase AChEI. No teste fitoquímico, evidenciou-se a presença de metabólitos secundários em todos os extratos. Os EEF e EEC de Senna trachypus, destacaram-se por apresentar os maiores valores de fenóis totais. Os EEF e EEC de S. trachypus mostraram a melhor ação sobre a enzima acetilcolinesterase. Todas as espécies apresentaram atividade antioxidante, em especial o EEF de S. trachypus. Foi observado correlação forte para as variáveis fenóis totais e atividade antioxidante (rnbsp;=nbsp;-0,71), muito forte para fenóis totais e antiacetilcolinesterase (rnbsp;=nbsp;-0,84) e atividade moderada para atividade antioxidante e antiacetilcolinesterase (0,43). Apenas os extratos de S. trachypus apresentaram atividade contra todos os dermatófitos, quando comparado às demais espécies. A espécie S. trachypus foi considerada a planta mais promissora para estudos subsequentes, a fim de encontrar compostos com ações farmacológicas.

RESUMO O objetivo deste trabalho foi avaliar o perfil químico, teor de fenóis totais e as atividades antioxidante, antiacetilcolinesterásica e antifúngica dos extratos etanólicos das folhas (EEF) e do caule (EEC) de cinco espécies de Senna, bem como avaliar a correlação entre o conteúdo de fenóis totais com a atividade sequestradora do radical livre DPPH e com a inibição da enzima acetilcolinesterase AChEI. No teste fitoquímico, evidenciou-se a presença de metabólitos secundários em todos os extratos. Os EEF e EEC de Senna trachypus, destacaram-se por apresentar os maiores valores de fenóis totais. Os EEF e EEC de S. trachypus mostraram a melhor ação sobre a enzima acetilcolinesterase. Todas as espécies apresentaram atividade antioxidante, em especial o EEF de S. trachypus. Foi observado correlação forte para as variáveis fenóis totais e atividade antioxidante (r = -0,71), muito forte para fenóis totais e antiacetilcolinesterase (r = -0,84) e atividade moderada para atividade antioxidante e antiacetilcolinesterase (0,43). Apenas os extratos de S. trachypus apresentaram atividade contra todos os dermatófitos, quando comparado às demais espécies. A espécie S. trachypus foi considerada a planta mais promissora para estudos subsequentes, a fim de encontrar compostos com ações farmacológicas.

ABSTRACT The objective of this work was to evaluate the chemical profile, total phenol content and the antioxidant, antiacetylcholinesterase and antifungal activities of ethanol extracts from leaves (EEF) and stem (EEC) of five species of Senna, as well as to evaluate the correlation between the content of total phenols with the DPPH free radical scavenging activity and with the inhibition of the acetylcholinesterase AChEI enzyme. The phytochemical test showed the presence of secondary metabolites in all extracts. The EEF and EEC of Senna trachypus, stood out for presenting the highest values of total phenols. S. trachypus EEF and EEC showed the best action on the acetylcholinesterase enzyme. All species showed antioxidant activity, especially the EEF from S. trachypus. A strong correlation was observed for the variables total phenols and antioxidant activity (r = -0.71), very strong for total phenols and anti-acetylcholinesterase (r = -0.84) and moderate activity for antioxidant and anti-acetylcholinesterase activity (r = 0.43). Only S. trachypus extracts showed activity against all dermatophytes, when compared to the other species. The species S. trachypus was considered the most promising plant for further studies, in order to find compounds with pharmacological actions.

RESUMO Objetivo: Avaliar o grau de adesão ao tratamento (AT) autorreferida e pesquisar sua associação com variáveis clínicas e sociodemográficas em pacientes com fibrose cística (FC) de um centro de referência e comparar o grau de AT autorreferida com o presumido pela equipe multidisciplinar. Métodos: Estudo transversal, incluindo crianças e adolescentes com FC entre zero e 20 anos. Foram realizadas entrevistas com os adolescentes maiores de 14 anos ou com os responsáveis dos mais jovens, utilizando-se formulário padronizado. Profissionais do centro preencheram outro formulário com suas impressões da AT dos pacientes. Registraram-se dados clínicos por meio da revisão de prontuários. A AT foi considerada satisfatória se o índice de adesão global (IAG) fosse igual ou superior a 80%. Resultados: Foram incluídos 53 pacientes, com mediana de idade de 112 meses. O IAG médio foi de 83,2%. Os índices de adesão à terapêutica (IAT) médios para alfadornase, enzimas pancreáticas, tobramicina inalatória de uso contínuo, suplementos vitamínicos, suplementos nutricionais e orientações dietéticas foram, respectivamente, 86,1; 96,6; 78,6; 88,1; 51,8 e 78%. Crianças com idade inferior a 14 anos apresentaram melhor AT (p=0,021). As correlações entre a AT autorreferida e a presumida pelos profissionais variaram de 0,117 a 0,402, sendo maiores para a psicologia e a nutrição. Conclusões: A taxa global de AT foi elevada, principalmente para menores de 14 anos. Houve correlação positiva entre a AT autorreferida e as avaliações da psicologia (p=0,032) e da nutrição (p=0,012).

ABSTRACT Objective: To evaluate the level of self-referenced treatment adherence (TA) and its association with clinical and sociodemographic variables in patients with cystic fibrosis assisted at a reference center, as well as compare the level of self-referenced TA with that presumed by the multidisciplinary team. Methods: This is a cross-sectional study that included children and adolescents aged between 0-20 years with cystic fibrosis. Adolescents older than 14 years or their guardians, when younger than 14 years old, were interviewed using a standardized questionnaire. Professionals from the multidisciplinary clinic filled out another form with their impressions of the patients’ TA. Clinical and laboratory data were obtained in the medical records. The TA was considered satisfactory if the total adherence index (TAI) was equal or higher than 80%. Results: 53 patients were included with a median age of 112 months. The mean TAI was 83.2%. The mean TAIs for dornase alfa, pancreatic enzymes, continued use of inhaled tobramycin, vitamins supplements, nutritional supplements and dietary orientation was respectively: 86.1; 96.6; 78.6; 88.1; 51.8 and 78%. Children younger than 14 years presented better TA (p=0.021). The correlation between the self-referenced TA and the one presumed by the multidisciplinary team ranged from 0,117 to 0.402, being higher for Psychology and Nutrition professionals. Conclusions: The TAI was high particularly among children younger than 14 years. There was a positive correlation between the self-referenced TA and the one presumed by the Psychology (p=0.032) and the nutrition (p=0.012) professionals.

RESUMO O extrato bruto e frações proteicas de sementes de Hymenaea courbaril foram investigados para a presença de inibidores de tripsina e papaína e atividade antimicrobiana contra Vibrio parahaemolyticus, Staphylococcus aureus e Escherichia coli. As frações foram obtidas após precipitação do extrato bruto com sulfato de amônio em três faixas de saturação (0-30%, 30-60% e 60-90%) e denominadas Hc030, Hc3060 e Hc6090, respectivamente. O extrato bruto e as frações apresentaram diferente especificidade em inibir a atividade da tripsina e papaína. A atividade antimicrobiana foi observada nas frações Hc030 e Hc3060 e somente contra V. parahaemolyticus. O inibidor isolado a partir de Hc3060 foi mais eficiente na inibição da tripsina (100% de inibição) do que da papaína (54% de inibição), e mostrou uma massa molecular aparente de 20 kDa. Este estudo mostra que as sementes de H. courbaril possuem inibidores de proteases e proteínas com atividade antibacteriana, indicando que a espécie é uma fonte de compostos bioativos.

ABSTRACT The crude extract and protein fractions of Hymenaea courbaril L. seeds were investigated for the presence of trypsin and papain inhibitors and antimicrobial activity against Vibrio parahaemolyticus, Staphylococcus aureus, and Escherichia coli. Protein fractions were obtained from the crude extract after precipitation with ammonium sulfate into three saturation ranges (0-30%, 30-60%, and 60-90%), called Hc030, Hc3060, and Hc6090, respectively. The crude extract and protein fractions inhibited trypsin and papain activity, but to different degrees. Antimicrobial activity was observed in Hc030 and Hc3060 fractions, but only against V. parahaemolyticus.The inhibitor isolated from the Hc3060 fraction was more effective in inhibiting trypsin (100% inhibition) than papain (54% inhibition), and showed an apparent molecular mass of 20 kDa. This study shows that H. courbaril seeds contain proteins with protease-inhibiting and antibacterial activity, indicating that this species is a source of bioactive compounds.

INTRODUÇÃO: Dom Pedro, o príncipe herdeiro e imperador sob regência, em período delicado da formação da nação brasileira, apresentou crises convulsivas que geraram preocupação para o país. OBJETIVO: Investigar a história da epilepsia de Dom Pedro II e da sua família e procurar identificar quais tipos de crises epilépticas estavam presentes, além dos médicos envolvidos com os cuidados de saúde. MÉTODO: Revisão narrativa baseada em fontes primárias e secundárias. CONCLUSÃO: As crises convulsivas esparsas e auto-limitadas associadas a higidez física e mental de Dom Pedro II sugerem um prognóstico benigno. A história de epilepsia idiopática e convulsões febris no imperador e em outros membros da sua família aponta para o diagnóstico mais provável de Epilepsia Generalizada com Convulsões Febris Plus que é determinada por uma combinação de alguns tipos de manifestações epilépticas com suscetibilidade genética compartilhada.

INTRODUCTION: Dom Pedro II, the Prince Heir and Emperor under regency, in a delicate period of the construction of the Brazilian nation, had convulsive seizures. OBJECTIVE: To investigate the convulsive seizures and related syndromes of Dom Pedro II and his family, besides the physicians in charge of the health care. METHOD: Narrative review based on primary and secondary sources. CONCLUSION: The scattered and self-limited convulsive seizures associated with physical and mental integrity favored a benign prognosis. Dom Pedro and his family presented rich history of epileptic seizures and febrile convulsion. This variety resembles the diagnosis of generalized epilepsy with febrile seizures plus that seems to be a combination of several syndromes with shared genetic susceptibility.

A epilepsia como um distúrbio crônico do SNC é freqüentemente atendida numa primeira etapa por um medico não neurologista. É crescente este atendimento principalmente pelo médico generalista na assistência básica de saúde. Do ponto de vista epidemiológico dos distúrbios neurológicos a epilepsia destaca-se como um dos mais prevalente. Este fato mostra importância da inserção da epilepsia na graduação médica. A Comissão de Ensino da Liga Brasileira de Epilepsia propõe um programa mínimo no currículo médico, sob a orientação da Disciplina de Neurologia, abrangendo os seguintes tópicos: definições, epidemiologia, classificação, semiologia, etiologia, fisiopatologia, métodos complementares, tratamento e os aspectos médicosociais. Pretende-se que este programa mínimo proporcione, ao futuro médico, uma abordagem adequada e competente para o atendimento do paciente com epilepsia e ou crises epilépticas.

Epilepsy as a chronic CNS disorder is often treated in its first stage by a non-neurologist. Interest in epilepsy in general practice is growing at the community-based health care services. From the neuroepidemiological point of view the epilepsy stands out as one of the most prevalent neurological disorders. This fact shows the importance of integrating epilepsy into the medical graduation curriculum. The Brazilian Epilepsy League Committee on Epilepsy Education has proposed a minimum program in the medical curriculum, as part of the Neurology Course with the basic clinical aspects such as the definitions, epidemiology, classification, semiology, etiology, physiopathology, complementary methods, treatment and medical-social aspects. This minimum program is intended to provide the future doctor with a proper and competent approach for attending the patient with epilepsy and/or epileptic seizures.

OBJETIVO: Construir um questionário multidimensional analisando a qualidade de vida da criança com epilepsia do ponto de vista dos responsáveis. MÉTODO: O questionário piloto foi composto de 157 itens distribuídos em várias dimensões. Cinqüenta e um responsáveis de crianças com epilepsia responderam ao questionário. O instrumento foi testado em suas diversas propriedades freqüência de endosso, homogeneidade (alfa de Cronbach), validade de critério e aparência, sendo posteriormente reduzido. RESULTADOS: A freqüência de endosso excluiu 65 questões que não atingiram um mínimo de 5% de respostas por item. O alfa de Cronbach foi: domínio físico (0,93), psicológico (0,91), social (0,91), familiar (0,70), cognitivo (0,92), médico (0,30) e econômico (0,37). Os grupos de pacientes (de acordo com o controle de crises) diferiram significativamente apenas no domínio físico e no escore total, embora seja percebida uma tendência à diferença nos demais domínios. O questionário final (QVCE50) tem 50 itens, com boa homogeneidade nos domínios físico, psicológico e cognitivo. CONCLUSÃO: O QVCE-50 é um questionário de qualidade de vida relacionada á saúde promissor. Há necessidade de aplicá-los a uma população maior a fim de testar suas características psicométricas.

PURPOSE: To construct a multidimensional questionnaire that analyses the epileptic child quality of life from the parental point of view. METHOD: The pilot questionnaire was composed of 157 questions distributed in several dimensions. Fifty-one epileptic children's parents answered the questionnaire. The instrument was tested in its diverse properties: frequency of endorsement, homogeneity (Cronbach alpha), criterion and face validity, and later it was reduced. RESULTS: Endorsement frequency excluded 65 questions that did not attain a minimum of 5% response per item. Cronbach alpha was as follows: physical (0.93), psychological (0.91), social (0.91), familiar (0.70), cognitive (0.92), medical (0.30) and economical (0.37). Patient groups, in relation to seizure control, significantly differed only in physical domain and total score, although there was a trend to differences in other domains. The final questionnaire (QVCE50) has 50 items, with good homogeneity in the physical, psychological and cognitive domains. CONCLUSION: QVCE-50 is a promissing Brazilian HRQL questionnaire for children with epilepsy.It needs to be applied in a larger population to confirm its psychometric properties.

Nos últimos anos, temos tido oportunidade de diagnosticar maior número de casos da síndrome de Moebius, possivelmente como resultado de aumento real da sua incidência - já que numerosos fatores ambientais vêm sendo relacionados à gênese dessa síndrome. Dos casos avaliados em dois ambulatórios especializados, vale a pena registrar um deles devido à associação incomum com heterotopia cortical, dentre outras malformações.

In the last few years we have been able to diagnose a larger number of cases of Moebius syndrome, perhaps due to its increased incidence -- since a number of environmental factors have been related to the genesis of the syndrome. Out of the cases evaluated in two specialized ambulatory, it is worthwhile to mention one of them due to an uncommon association with cortical heterotopy, among others malformations.

O estudo das cefaléias crônicas infantis, principalmente o da enxaqueca, vem recebendo muitas atenções nestes últimos anos. As publicações reconhecem sua importância epidemiológica e são unânimes em afirmar que os diagnósticos realizados não correspondem a realidade clínica. Citam que uma das dificuldades que justifica esta divergência seria a inadequação à criança dos critérios diagnósticos existentes. O presente estudo analisa um grupo de pacientes pediátricos que se queixava de dor de cabeça e obtem resultados que reforçam esta impressão.

The study of chronical headache in children, mainly migraine, has deserved special attention in the last years. The publications point out their epidemiological importance and are unanimous to affirm that the diagnosis made do not correspond to clinical reality. They emphasize that one of the difficulties that justify this diversity would be inadequate diagnosis criteria. This study analyses a group of pediatric patients complaining about headache and reaches results that support this impression.

Uma série de síndromes epilépticas infantis de prognósticos desfavoráveis quanto ao controle das crises, quando estudada, revela aspectos comuns que permitem delimitar um perfil clínico para as epilepsias refratárias. As autoras analisam as internações realizadas na enfermaria de crianças do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da Universidade Federal do Rio de Janeiro, num período de dois anos, para tratamento de crises convulsivas e concluem que a maioria dos casos enquadrava-se no perfil clínico das epilepsias refratárias.

The study of epileptic syndromes in childrens displaying a poor prognosis reveals common characteristics which allow the delineation of a clinical profile. In this study, hospital records of a treatment of convulsions in children were analysed during a two year period. We observed that the majority of cases presented this clinical profile.

A citomegalia é considerada a mais frequente das infecções congênitas, sendo responsável por numerosos casos de deficiência mental e surdez. No Brasil, as publicações sobre este assunto prendem-se, mais especificamente, aos aspectos patológico e epidemiológico. Este estudo preocupa-se em mostrar a importância desta infecção na origem da paralisia cerebral, dando ênfase aos aspectos clínico e laboratorial.

In developed countries the congenital cytomegalovirus inclusion disease is considered to be nowadays an important problem of public health due to the great number of mental deficiency and deafness caused by it. In Brazil, publications related to the subject are rare, and more specifically they treat about pathologic and epidemiological aspects of the infection. In this study it is intended to show in our country the importance of the infection in the genesis of chronic encephalopathies. Emphasis is given to the clinical and serologic aspects.

Os autores registram a experiência pessoal com o emprego de gangliosídios do cortex cerebral nas neuropatias periféricas. O ensaio clínico e eletromiográfico revelou-se eficaz em 30 dos 40 casos tratados. Enfatizam os melhores resultados em casos de paralisias faciais periféricas.

Personal experience with brain gangliosides in the treatment of peripheral neuropathies is reported. The clinical and electromyografic trials were efficacious in 30 of 40 treated cases. The authors emphasize their better results in peripheral facial palsy cases.

A panencefalite esclerosante subaguda é doença quase sempre fatal, sendo muito raras as remissões, temporárias ou definitivas. É relatado o caso de uma criança de três anos de idade, do sexo masculino, previamente vacinada contra sarampo, que desenvolveu quadro progressivo de tremor, deterioração mental grave, convulsões parciais e mioclonias. O eletrencefalograma revelou surtos periódicos de hipervoltagem concomitantes com os abalos mioclônicos e o líquido cefalorraqueano mostrou aumento da fração gama-globulina, reação do benjoin coloidal desviada para a esquerda e positividade nos testes de anticorpos anti-sarampo (fixação de complemento 1:16; neutralização 1:32). Apesar disso, três meses após o início da doença, a criança começou a mostrar recuperação física, mental e eletrencefalográfica permanecendo atualmente, 11 meses depois do início da doença, discreto déficit motor e mental.

Subacute progressive panencephalitis is usually a progressive and fatal disease, being uncommon temporary or definitive remissions. A three years old boy, previously vaccinated against measles, developed trembling, progressive and severe mental deterioration, partial seizures and myoclonic jerks. The electroencephalogram showed periodic high amplitude waves concomitantly with myoclonic jerks and the cerebrospinal fluid revealed an increase of the gammaglobulin fraction (16,8), benjoin coloidal reaction shifted to the left and the antimeasles antibody titres were positive (complemment fixation test 1:16; neutralization test 1:32). In spite of that, two months after the beginning of the illness the patient showed mental and motor improvement and similar modifications of the electroencephalographic aspects and now, eleven months later, is well, remaining only a slight motor and mental deficiency.