O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.

The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common subacute transmissible spongiform encephalopathy. Approximately 85% of the cases are sporadic. The remaining 15% consist of genetic and iatrogenic forms. We report a sporadic form of CJD with spinal cord involvement and a clinical manifestation characterized by dementia and cerebellar syndrome, myofasciculation with absent reflexes and seizures. The two last manifestations are rare. The clinical hypothesis was probable CJD which was confirmed with autopsy and immunohistochemistry. We conclude that CJD should always be suspected when rapidly progressive dementia occurs and the absence of pyramidal or extrapyramidal signs suggest a spinal cord and/or peripheral nerve involvement.

A forma clássica de apresentação da neurotuberculose é a meningite. Os tuberculomas cerebrais são formas raras de neurotuberculose e resultam da disseminação hematogênica de focos distantes de infecção pelo Mycobacterium tuberculosis. Aproximadamente 1% dos pacientes com tuberculose do sistema nervoso central desenvolve tuberculomas intracranianos, poucas semanas ou meses após o início da quimioterapia tuberculostática. A involução das lesões é lenta e não necessariamente significa resistência medicamentosa ou falta de aderência ao tratamento. Descrevemos o caso, diagnosticado e tratado na 25ª Enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, de um paciente imunocompetente que apresentou meningite e tuberculomas múltiplos do sistema nervoso central, durante o tratamento específico de tuberculose miliar. A literatura é revisada e o diagnóstico, terapêutica e possíveis mecanismos imunológicos são discutidos.

The classical presentation of neurotuberculosis is meningitis. Intracranial tuberculomas are a rare manifestation of neurotuberculosis and are due to hematogenous dissemination of distant focuses of Mycobacterium tuberculosis infection. Around 1% of patients with central nervous system tuberculosis develop intracranial tuberculomas some weeks or months after the beginning of the specific treatment with tuberculostatic chemotherapy. The involution of the lesions is slow and does not mean drug resistance nor lack of adequate treatment. We describe the case, diagnosed and treated at the 25th Infirmary of Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, of an immunocompetent male patient who developed meningitis and multiple intracranial tuberculomas during the specific treatment of miliary tuberculosis. The literature is revised and the diagnosis, treatment and possible immunological mechanisms are discussed.

A disseminação da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o rápido evolver dos conhecimentos científicos a seu respeito, obrigam os médicos em geral - e os especialistas mais diretamente envolvidos com pacientes infectados - a se atualizarem constantemente. Diversas são as manifestações neurológicas causadas pelo HIV. Variados também são os mecanismos patogênicos atuantes nestas condições, a saber: imunodeficiência, auto-imunidade, efeitos diretos sobre o sistema nervoso, e efeitos tóxicos e metabólicos. As infecções oportunistas decorrem da imunodeficiência causada pela ação do vírus sobre células T CD4+ e células da linhagem monocítico-macrofágica. Polirradiculoneuropatias desmielinizantes e quadros similares à polimiosite idiopática em geral relacionam-se a mecanismos auto-imunes envolvendo provavelmente a aloestimulação inespecífica de células T por proteínas virais. A ação primária do vírus provoca quadros de meningite asséptica, disfunção cognitiva, demência, mielopatia vacuolar e polineuropatias sensitivas, provavelmente através da liberação de produtos neurotóxicos por macrófagos infectados. Drogas anti-retrovirais e outras adjuvantes no tratamento da SIDA podem, por sua vez, ser neurotóxicas. A maior compreensão dos reais mecanismos neuropatogênicos envolvidos na infecção pelo HIV permitirá, no futuro, a utilização de novas, e mais específicas, opções terapêuticas, possibilitando, assim, um controle maior, e mais precoce, das complicações neurológicas desta infecção retroviral.

The spreading of human immunodeficiency virus (HIV) infection and its increasing scientific knowledge keep the medical staff involved with these patients in permanent need of updating themselves. The different neurologic manifestations caused by HIV are related to a variety of pathogenic mechanisms, as follows: immunodeficiency, autoimmunity, direct effects of the virus on the nervous system, and toxic and metabolic effects. The opportunistic infections are caused by the immunodeficiency due to the action of the virus on CD4+ T cells and on cells of the monocytic-macrophage lineage. Demyelinating polyradiculoneuropathy and polymyositis-like syndromes are related to autoimmune mechanisms involving, probably, the non-specific stimulation of T cells by viral proteins. The primary action of the virus on the nervous system brings out aseptic meningitis, cognitive dysfunction, dementia, vacuolar myelopathy and sensory polyneuropathy probably through liberation of neurotoxic products by the infected macrophages. Antiretroviral drugs and others used to treat patients with AIDS may also have neurotoxic effects. The better understanding of the neuropathogenesis of HIV infection will permit the use of new, and more specific, therapeutical options in the future as well as a more precocious control of its neurologic complications.

Os autores fazem detalhada revisão da literatura acerca de aspectos históricos, etiopatogênicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos da siringomielia. Apresentam um caso desta enfermidade, cujo diagnóstico foi confirmado por ressonância magnética.

A thorough review of history, pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of synringomyelia is presented by the authors, followed by a case report in which the diagnosis was confirmed by magnetic resonance imaging.

Um homem pardo de 36 anos foi internado em setembro de 1987, referindo que há 5 anos sofria episódios recorrentes de cefaléia, zumbidos, náuseas, diplopia e estrabismo divergente recentemente associados a paresia facial. Os episódios, num total de 4, invariavelmente regrediam sem sequelas ao longo de poucas semanas. À internação, o paciente apresentava exotropia do olho direito à mirada natural, paralisia do olhar conjugado para a esquerda, paralisia da adução do olho esquerdo, abdução do olho direito preservada, com surgimento de nistagmo rítmico horizontal. Os movimentos oculares verticais e de convergência estavam preservados. Havia ainda paralisia facial periférica à esquerda e sinal de Babinski à direita. O exame dos potenciais evocados revelou apenas latência aumentada dos potenciais auditivos pontomesencefálicos. A tomografia computadorizada revelou lesão hipo-densa não captante de contraste no tegmento pontino e atrofia da basis pontis à esquerda. O exame do LCR revelou hiperproteinorraquia e aumento da IgG. Os exames dopplerométrico, panangiográfico e ecocardiográfico bidimensional foram normais. O diagnóstico final foi de síndrome 'one-and-a-half (SOAH) por possível lesão desmielinizante pontina esquerda, sendo iniciado tratamento imunossupressor. A SOAH é de reconhecimento clínico fácil, porém fundamental, por sua morbidade e pelas possibilidades diagnósticas e terapêuticas que sugere.

A 36 years_old man was admitted in September 1987. For 5 years he suffered from 4 recurrent episodes of throbbing headache, tinnitus, nausea, diplopia and divergent strabismus to which a facial palsy was recently added. In all episodes, the symptoms disappeared spontaneously and completely. A neuro-ophthalmological examination at admission disclosed an exotropia of the right eye, gaze paralysis to the left, paralysis of adduction of the left eye and preserved right eye abduction which triggered a rhythmic horizontal nystagmus. The upward and downward gazes and the convergence were well preserved. Moreover, there was a left peripheral facial palsy, and Babinski sign at the right side. Auditory evoked potenciais were slowed at the mesencephalopontine transition. CT scan showed a low-density area with no contrast enhancement at the left pontine tegmentum and a left anterolateral atrophy of the pons. CSF exmination showed increase in protein content and increase in the IgG content. Additional investigation included a dopplerometry of the cervical arteries, a panangiography and a bidimensional echocardiography which were normal. Diagnosis of one-and-a-half syndrome was made, possibly secondary to multiple sclerosis, and immunos-supressive therapy was initiated.