Porocarcinoma écrino é um tumor de pele raro derivado do acrossiríngeo. Quatro casos de porocarcinoma écrino são estudados. Os pacientes tinham idade entre 49 e 64 anos, sendo dois homens e duas mulheres. O tempo de crescimento dos tumores variou de um a 20 anos. As lesões mediam de 1,2 x 2 a 4 x 5 cm e se localizavam nas extremidades ou na face. Dois pacientes apresentavam carcinoma basocelular em sítios diferentes do porocarcinoma écrino. Duas das biópsias foram previamente descritas como poroma écrino; entretanto, malignidade foi observada em todos os casos após excisão ampla. Portanto, em toda biópsia de pele compatível com poroma écrino, deve-se considerar a possibilidade de malignidade.

Eccrine porocarcinoma is an extremely rare skin tumor derived from the acrosyringium. Four cases of eccrine porocarcinoma are described, two males and two females, aged from 49 to 64 years. Tumors grew in an interval of one to 20 years. Lesions ranged from 1.2 x 2 cm to 4 x 5 cm and were on limbs or face. Two patients had basal cell carcinoma in a site different from the eccrine porocarcinoma. Two biopsies were described as eccrine poroma. Malignancy was observed in all cases after wide excision. Therefore, eccrine porocarcinoma should always be considered after a biopsy compatible with eccrine poroma.

A dermatose perfurante adquirida é entidade clinicopatológica caracterizada por eliminação transepitelial de material dérmico degenerado, ocorrendo em muitas condições, entre elas diabetes mellitus, insuficiência renal crônica e colangite esclerosante. Relata-se o caso de paciente de 17 anos, com dermatose perfurante adquirida associada à insuficiência hepática crônica, conseqüente à complicação hepática de transplante de fígado para tratamento de sua doença de base, a glicogenose tipo I.

Acquired perforating dermatosis is characterized by transepithelial elimination of degenerated dermal substances. It occurs in many conditions, such as: diabetes mellitus, chronic renal failure and sclerosing cholangitis. This article describes a 17-year-old Caucasian female with type I glucogenosis and acquired perforating dermatosis due to chronic hepatic failure caused by hepatic complication of liver transplant.

Condição adquirida, sistêmica, caracterizada por tromboses recorrentes no sistema arterial, venoso ou ambos, a síndrome antifosfolípide pode ser primária ou secundária, esta última mais associada ao lúpus eritematoso sistêmico e menos freqüentemente a infecções, fármacos e outras doenças. São marcadores sorológicos da síndrome antifosfolípide os anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico e anticardiolipina. O critério diagnóstico primário inclui trombose arterial ou venosa e morte fetal recorrente. Cerca de 41% dos pacientes apresentam lesões cutâneas como primeiro sinal da síndrome, que também pode provocar livedo reticular, ulcerações cutâneas, vasculite livedóide, entre outras manifestações. Seu controle consiste principalmente no tratamento e profilaxia da trombose com anticoagulantes e antiagregantes plaquetários.

Antiphospholipid syndrome is an acquired multisystem disorder characterized by recurrent thromboses in the arterial system, venous system, or both. Antiphospholipid syndrome is classified into 2 groups: primary and secondary. Secondary antiphospholipid syndrome is often associated with systemic lupus erythematosus and less frequently with infections, drugs and other diseases. Serologic markers are antiphospholipid antibodies, lupus anticoagulant and anticardiolipin. The primary diagnostic criteria include arterial thrombosis or venous thrombosis and recurrent fetal loss. About 41% of patients with lupus anticoagulant have skin lesions as the first sign of antiphospholipid syndrome. Cutaneous manifestations include livedo reticularis, cutaneous ulceration and livedo vasculitis. The mainstays of prophylaxis and treatment of thrombosis are anticoagulant and antiplatelet agents.

O fenômeno de Lúcio, variante do estado reacional hansênico tipo 2, provavelmente mediado por imunocomplexos, caracteriza-se por reação cutânea necrosante grave que ocorre principalmente em doentes portadores de hanseníase virchowiana não nodular. Os autores relatam o caso de uma paciente de 27 anos, do sexo feminino, gestante de 32 semanas, com quadro de lesões eritêmato-purpúricas nos membros, bem delimitadas, confluentes, encimadas por bolhas, algumas necróticas e ulceradas, com uma semana de evolução, acompanhadas de febre e intensa dor local. A baciloscopia da linfa evidenciou bacilos álcool-acidorresistentes formando globias, e a histopatologia da pele confirmou hanseníase virchowiana, compatível com fenômeno de Lúcio. Foi iniciada prednisona e poliquimioterapia multibacilar com rifampicina, clofazimina e sulfona, com boa evolução. A gravidez tem sido associada à elevada incidência de aparecimento dos primeiros sinais ou ao agravamento da hanseníase por alterações hormonais que levam ao desequilíbrio imunológico, sendo considerado crítico o período compreendido entre o último trimestre de gestação e os primeiros três meses da lactação, quando a imunossupressão atinge seu ápice. Apesar da recomendação de se restringir a ingestão de drogas na gestação, o tratamento da hanseníase deve ser realizado, visto que seus benefícios superam os riscos.

The Lucio's phenomenon, a type 2 reactional condition in leprosy probably mediated by immune complexes, is a severe necrotizing skin reaction that occurs mainly in patients with non-nodular lepromatous leprosy. This report presents a 27-year-old woman, in her 32nd week of pregnancy, with a one-week history of painful skin lesions in extremities, reddish-purple, sharply delineated, confluent, with bullae and occasional necrosis and ulceration. The patient also referred fever. Baciloscopy showed acid-fast bacilli and globi, and the histopathologic findings of a skin biopsy were consistent with lepromatous leprosy and Lucio's phenomenon. Prednisone and multidrug therapy with rifampin, clofazimine and dapsone were given, with remission. Pregnancy has been associated with a high incidence of first diagnosis of leprosy or with an exacerbation of symptoms in patients with the established disease because hormonal alterations cause immunological imbalance, particularly between the last three months of pregnancy and the first three months of lactation, when immunosuppression is higher. Despite the recommendation not to take drugs during pregnancy, the multidrug therapy regimen must be used, since the benefits achieved with the treatment surpass the risks.