Learning objectives. To demonstrate the utility of multidetector computed tomography (MDCT) in conducting a specific study protocol for the diagnosis, characterization and differentiation of various abdominal vascular lesions found in hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). Topic review. Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu-Osler-Weber syndrome is a multisystemic vascular disorder characterized by the development of angiodisplasic lesions, with direct communication between arteries and veins without a capillary network in between. It is transmitted as an autosomal dominant feature with a prevalence of 1-2 cases per 10,000 people. Clinically, it is characterized by the presence of mucocutaneous telangiectasias with recurrent epistaxis and gastrointestinal bleeding, as well as development of shunts, which depending on the affected organ, can cause hypoxemia, stroke, heart failure or brain abscess-es. Diagnosis is based on a combination of clinical history, physical examination and diagnostic methods. Imaging findings. The role of multidetector computed tomography in the diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia is becoming increasingly important, as it allows to obtain high resolution images with a spatial and temporal specific multiphase protocol. Such protocol consists in an early arterial phase, a late arterial phase within 20 seconds to the previous one and a venous phase 40 seconds after the first one. According to their behavior in the different phases, we can identify lesions such as telangiec-tasias, confluent vascular masses, hepatic perfusion disorders, arteriovenous, arterioportal or portal venous shunts and arterial aneurysms. Conclusion. Multidetector computed tomography, with its high spatial and temporal resolution and a specific multiphase protocol, allows recognition and characterization of typical lesions of this pathology in abdominal organs (main-ly the liver), contributing to the diagnosis of this disease.
Objetivos de aprendizaje. Demostrar la utilidad de la tomografía computada multidetector (TCMD) en la realización de un protocolo de estudio específico en el diagnóstico, caracterización y diferenciación de las distintas lesiones vasculares abdominales halladas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Revisión del tema. La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una alteración vascular multisistémica, caracterizada por la formación de lesiones angiodisplásicas, en la que existe una comunicación directa entre las arterias y venas, sin una red capilar entre ambas. Es transmitida como un rasgo auto-sómico dominante, con una prevalencia de 1 a 2 casos cada 10.000 personas. Clínicamente se caracteriza por la presencia de telangiectasias mucocutáneas con hemorragias gastrointestinales y epistaxis recurrentes, así como también por la conformación de shunts que, dependiendo del órgano afectado, pueden causar complicaciones, como hipoxemia, stroke, abscesos cerebrales o falla cardíaca. El diagnóstico se basa en una combinación entre la clínica, el examen físico y los métodos diagnósticos. Hallazgos en imágenes. El papel de la tomografía computada multidetector en el diagnóstico de la telangiectasia hemorrágica hereditaria adquiere cada vez mayor relevancia, ya que permite obtener imágenes de alta resolución espacial y temporal con un protocolo multifá-sico específico. Éste consiste en la realización de una fase arterial precoz, una fase arterial tardía (a los 20 segundos de la anterior) y una fase venosa (a los 40 segundos de la primera). De acuerdo con su comportamiento en las diferentes fases, podemos identificar lesiones como telangiectasias, masas vasculares confluentes, trastornos de la perfusión hepática, shunts arteriovenosos, arterio-portales, porto-venosos y aneurismas arteriales. Conclusión. La tomografía computada multidetector, debido a su alta resolución témporo-espacial y a un protocolo específico multifásico, permite el reconocimiento y caracterización de las lesiones típicas de esta patología en los órganos abdominales (principalmente el hígado), ayudando a arribar al diagnóstico de la enfermedad.