O transplante simultâneo de pâncreas/rim tem indicações específicas, riscos e benefícios. O procedimento, cada vez mais realizado, traz vantagens se comparado ao paciente em diálise, em relação à qualidade de vida, anos de vida ganhos e evolução das complicações crônicas. Se o paciente tiver a opção de realizar o transplante de rim com doador vivo, que apresenta sobrevida semelhante do enxerto e do paciente aos dez anos, o procedimento deverá ser considerado. O transplante de pâncreas após rim, quando efetivo, pode melhorar a evolução das complicações cardiovasculares, mas em contrapartida provoca maior mortalidade nos primeiros meses após a cirurgia. O transplante isolado de pâncreas também ocasiona a maior mortalidade pós-operatória, resultado da complexidade do procedimento e da imunossupressão. O transplante de ilhotas tem sua indicação para um seleto grupo de diabéticos com instabilidade glicêmica.

Pancreas and kidney transplants have specific indications, benefits and risks. The procedure has become more common and more often as long-term success has improved and risks have decreased. Compared with a patient being on dialysis, simultaneous pancreas-kidney transplant offers a distinct advantage when it comes to mortality, quality of life and diabetic complications. Since there can be a living-donor kidney transplant,, a possibly similar patient and graft survival by 10 years follow-up, this procedure should be considered. Pancreas after kidney transplants, when successful, can improve microvascular complications compared with kidney transplant alone, but immediate mortality may be higher. Solitary pancreas transplantation can improve the quality of life in selected patients, but it may also increase the immediate risk of mortality due to the complexity of the surgery and the risks of immunosupression. The results of Islet transplantation differ from the higher metabolic performance achieved by whole pancreas allotransplantation and its applicability is limited to selected adult diabetic patients.

Relato de caso de um paciente masculino de 16 anos de idade com queixa inicial de baixa da acuidade visual e que no exame oftalmológico foi encontrado edema de papila bilateral, que evoluiu para trombose da veia central da retina em ambos os olhos. Na investigação laboratorial, foi feito diagnóstico de um mieloma múltiplo tipo IgA que cursava com síndrome de hiperviscosidade sanguínea, o que explicava o quadro oftalmológico. Após tratamento específico, o paciente apresentou melhora tanto da acuidade visual quanto do aspecto fundoscópico. O achado de oclusão de veia central da retina bilateral pode levar ao diagnóstico de importantes doenças sistêmicas. os achados fundoscópicos podem servir de parâmetro na avaliação do tratamento.

The authors report the case of a 16-year-old male patient who presented with blurred vision and bilateral optic disc edema, then developing bilateral central retinal vein occlusion. On laboratory work-up, he was found to have multiple myeloma IgA along with hyperviscosity syndrome, which led to the ophthalmological features. After proper treatment, the patient recovered visual acuity and normalized his eye fundus changes. Bilateral central retinal vein occlusion finding may yield the diagnosis of major systemic diseases. Fundoscopic features may serve as parameters on treatment evaluation.

É apresentada avaliação crítica da importância da hemorreologia no estabelecimento da conduta terapêutica clínica na insuficiência cerebrovascular aguda. Com essa finalidade são revistos aspectos relativos a fluxo sanguíneo cerebral, insuficiência cerebrovascular e hemorreologia clínica. Em função desses aspectos são avaliados alguns dos principais medicamentos utilizados no presente no tratamento do acidente vascular cerebral e são discutidas normas gerais para prevenção e tratamento das isquemias cerebrais.

A critical review on the importance of hemorrheology for establishing clinical management of acute cerebrovascular insufficiency is presented. With this purpose a revision is made on cerebral blood flow, acute cerebrovascular insufficiency, and clinical hemorrheology. Data support an evaluation on main drugs presently used in the management of stroke, and on general principles adopted for medical treatment and prevention of stroke.

É relatado um caso de miopatia ocular tipo Kiloh-Nevin não-familiar com importantes alterações histoquímicas e ultraestruturais. O paciente apresentava fenômenos de natureza miastênica e dores musculares, achados pouco comuns. Do ponto de vista histopatológico foram assinaladas a abundante quantidade de "fibras rasgadas" ("ragged-red fibres") e a predominante atrofia nas fibras musculares tipo I. Também o estudo ultraestrutural mostrou a importância das alterações mitocondriais, notadamente a abundância de inclusões cristalóides na matriz mitocondrial. Os autores concluem tecendo considerações sobre a provável alteração à nível da transmissão neuromuscular, atribuindo a algum fator enzi-mático geneticamente determinado a etiopatogenia da miopatia.

A non-familiar case of Kiloh-Nevin ocular myopathy with important histochemical and ultrastructural abnormalities is reported. The patient, a 43 year-old male presented with 10 year long, progressive ocular ophtalmoplegia, myasthenic symptoms and severe muscular pain, an uncommon finding in this type of myopathy. The histochemical study showed muscular atrophy, mainly in type I fibres and a great amount of ragged-red fibres. Of particular interest, in this case, was the ultrastructural finding of severe mitochondrial abnormalities with a lot of inclussions in the cristae matrix; nevertheless these changes are not specific. The authors suggest a possible abnormality in the neuro-muscular transmission system and a genetically controlled enzimatic factor as responsible for the aethiology and pathogenesis of the Kiloh-Nevin ocular myopathy.

Foram estudados 8 pacientes com quadro clínico de acidente vascular cerebral e afasia, internados logo após o ictus. Foram avaliados os aspectos clínico, neuropsiquiátrico, eletrencefalográfico e neuroradiológico. Os pacientes foram submetidos à avaliação psicológica e fonoaudiológica. Este trabalho correlaciona a lesão neurológica às alterações estruturais da inteligência, às alterações práxicas e estereognósicas e também aos distúrbios da linguagem. Para a classificação do nível intelectual foram usados os critérios da Organização Mundial da Saúde e a classificação genética de Jean Piaget. Este estudo mostra que a inteligência, medida pelo teste não-verbal de Leither, está melhor preservada em alguns tipos de afásicos.

Eight patients with cerebral vascular disease and aphasia were studied just after the stroke. The clinical, neuropsychiatry, EEG and neuro-radiological aspects were evaluated. The patients were submitted to the psychological and phonoaudiological studies. The authors correlated the neurological lesions to the structural alteration of the intelligence, to the praxic and estheognostic alterations and also to the language disturbances. The criterions adopted by the World Health Organizzation and the genetics classification of Jean Piaget were used for the intellectual le/el classification. The results suggest that the intelligence evaluated through Leither's non-verbal test is better preserved in some aphasics.

É apresentado o caso de paciente de 53 anos de idade com quadro de rebaixamento mental e comprometimento piramidal, com evolução progressiva até mutismo acinético em 6 meses de evolução. Um pneumencefalograma mostrou aumento simétrico do sistema ventricular. Uma biópsia cerebral permitiu encontrar alterações neuronais, gliose e estado espongioso que permitiram classificar o caso como de moléstia de Creutzfeldt-Jakob. São discutidos os achados eletromicroscópicos.

The case of a patient 53 years old that had a picture of cortical impairment and pyramidal disfunction, leading in 6 months to acinetic mutism is reported. The histopathology lead to the diagnostic of Creutzeldt-Jakob disease, with neuronal loss, gliosis and status spongiosus. The electron-microscopic examination showed that the status spongiosus was due to cellular processes, some having vesicular bodies sugestive of pre-synaptic vesicles.

É relatado o caso de um menino de oito anos de idade com crises convulsivas generalizadas, sem alteração mental, evoluindo com déficit motor difuso e progressivo até o óbito. No exame anatomopatológico foi encontrada acentuada atrofia cortical cerebral, assim como lesões degenerativas também nas demais localizações da substância cinzenta, incluindo a medula espinhal. O achado de lesões disgenéticas associadas levou os autores a rotularem o caso como sendo o de moléstia de Alpers.

A case of degeneration of the gray matter in infancy is reported. An 8 years old boy has repeated generalized seizures, without mental deterioration for over a year. During 6 days he presented diffuse motor deficit and profound coma, till death. Histologically there were found lesions similars to those previously reported as Alpers' disease, i.e. diffuse neuronal loss in encephalic and spinal cord gray matter and disgenetic lesions in cerebral white matter.

Registro do caso de uma mulher, de 58 anos de idade que, por apresentar hemianopsia homonima direita, foi submetida, sob anestesia geral, sucessivamente, a angiografias, pelas artérias carótida e vertebral direitas. Ao primeiro exame não se evidenciou qualquer anormalidade, mas o contraste não atingiu a artéria cerebral posterior; a angiografia pela artéria vertebral direita, com estravazamento do contraste na parede vascular, visualizou ambas as artérias cerebrais posteriores. Imediatamente após o estudo angiográfico, a paciente apresentou o quadro característico da síndrome de Wallenberg, causada pelo comprometimento da porção lateral direita do bulbo. A evolução do caso foi satisfatória, a despeito da dôr nevrálgica residual na metade direita da face. Um comprometimento da artéria vertebral, pela injeção intramural de Hypaque foi considerado como o mecanismo patogênico mais provável. A complicação registrada é considerada como um argumento a mais para se evitar angiografias da artéria vertebral mediante punção direta deste vaso, devido a suas grandes variações anatômicas.

Case report of a female patient, 58 years old, who, due to a right homonymous hemianopsia, was submitted under general anesthesia successively to angiographies through the right carotid and vertebral arteries. At the first examination no abnormalities were evidenced, but the contrast medium did not reach the posterior cerebral artery; angiography by the right vertebral artery, with extravasation of the contrast medium into the vessel wall, visualized both posterior cerebral arteries. Immediately after the angiographic study, the patient presented the characteristic picture of the Wallenberg's syndrome caused by involvement of the right lateral part of the medulla oblongata. The evolution of the case was good, despite the residual right hemifacial neuralgic pain. An involvement of the vertebral artery, through an intramural injection of Hypaque is assumed to be the most probable pathogenic mechanism. The reported complication is considered as one more warning to prevent angiographies of the vertebral artery through direct puncture of this vessel, due to its recognized anatomical variations.

O trabalho refere o tratamento com L-Dopa de 33 pacientes internados, sendo 19 homens e 14 mulheres. Os casos foram agrupados, segundo uma classificação esquemática, em leves, moderados, intensos e severos. As idades dos pacientes, previamente operados ou não, variaram de 42 a 78 anos. O esquema de medicação constou de administração de L-Dopa na dose inicial de 500 mg associado a um inibidor da MAO. A dose de L-Dopa era elevada de 500 mg cada 3 ou 4 dias, segundo a tolerância de cada paciente. Todos os sintomas dependentes, direta ou indiretamente, da rigidez tiveram melhoras mais nítidas em relação aos tremores. Durante a administração do medicamento os teores sangüíneos de ácido úrico e uréia, mostraram tendência para se elevar; a reserva alcalina, pelo contrário, tendeu para a diminuição; o hemograma revelou muitas vezes eosinofilia por vezes intensa. Os efeitos colaterais foram catalogados em dois tipos — efeitos adrenérgicos e efeitos dopaminérgicos — correspondentes a duas fases: uma primeira, de pequena duração, na qual foram usados concomitantemente o L-Dopa e um inibidor da MAO, surgindo cefaléia hipertensão arterial paroxística, rubor facial, sudorese, tenesmo vesical e angina pectoris; numa segunda fase surgiram os efeitos colaterais ditos dopaminérgicos, proporcionais à gravidade clínica do caso, cujas manifestações principais foram hipotensão arterial, sudorese fria, arritmia cardíaca e lipotimia. As complicações clínicas gerais eram representados habitualmente por anorexia, obstipação intestinal, náuseas, vômitos, discretas alterações do estado psíquico com depressão e euforia. Dentre as complicações neurológicas foram assinalados o estado parkinsonóide, discinesias e acatisia.

The results of the treatment with L-Dopa of 33 patients (19 males and 14 females) are reported. The cases were separated, acording to their symptoms and signs, in slight, moderate, intense and severe ones. Age of the patients: between 42 and 78 years old. L-Dopa was administered in an initial dosis of 500 mg, associated to a MAO inhibitor; the dosis was increased 500 mg every 3 or 4 days, according to the patient's tolerance. There was a better improvement on all the phenomena dependent directly or indirectly of the rigidity, as related to the tremor. During the treatment the blood values of uric acid and urea had a tendency to increase; alkalin reserve had a tendency for lowering; the leucocyte count revealed an eosiniphilia which was sometimes very high. Collateral effects (adrenergic and dopaminergic) were analysed. The adernergic effects occured when L-Dopa was used associated to a MAO inhibitor and were represented by headache, paroxysmal arterial hypertension, facial rubor, profuse sweating, vesical tenesmus and angina pectoris. The dopaminergic effects, proportional to the clinical gravity of the case, were: arterial hypotension, coldsweating, cardiac arrytmia and lipothimia. Other complications were: anorexia, decrease of bowel movements, nausea, vomiting, psychic alterations with depression and euphoria. Among the neurologic complications are emphasized discinesias and acatisia.