ABSTRACT This report describes a case of retinal racemose hemangioma that first presented as a vitreous hemorrhage. The authors present the case of a 47-year-old woman with a sudden 5-day painless visual loss in her left eye. At the first visit, the best-correct visual acuities were 20/20 in the right eye and hand motions in the left eyes. Ultrasonography showed an attached retina and a massive vitreous hemorrhage. Pars plana vitrectomy was performed and a dilatation of large vessels was detected bulging from the optic disc. The best-correct visual acuities on day 30 postoperatively was 20/25 in the left eye. Fundus angiography and spectral-domain optical coherence tomography angiography showed anomalous arteriovenous communications with no intervening capillaries. The diagnosis was racemose hemangioma, an arteriovenous malformation of group 2 retina based on the Archer classification.

RESUMO Este relato descreve um caso de hemangioma racemoso da retina que se apresentou inicialmente como hemorragia vítrea. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 47 anos com perda visual súbita e indolor 5 dias antes no olho esquerdo. Na primeira visita, a melhor acuidade visual corrigida foi de 20/20 no olho direito e movimentos das mãos no olho esquerdo. A ultrassonografia mostrou uma retina aderida e uma hemorragia vítrea maciça. Foi realizada vitrectomia pars plana, sendo detectada proliferação de grandes vasos salientes do disco óptico. A acuidade visual no dia 30 de pós-operatório foi de 20/25 no olho esquerdo. A angiografia de retina e a angiotomografia de coerência óptica de domínio espectral mostraram comunicações arteriovenosas anômalas sem capilares intermediários. O diagnóstico foi hemangioma racemoso, uma malformação arteriovenosa da retina do grupo 2 com base na classificação de Archer.

Relatamos um paciente com história patológica pregressa de linfoma não-Hodgkin sistêmico que oito meses após o tratamento apresentou quadro oftalmoscópico de múltiplos infiltrados retinianos amarelados (" flecked retina" ) envolvendo a retina pós-equatorial de um olho. A retinografia fluoresceínica revelou que os infiltrados retinianos eram hipofluorescentes durante todo o decorrer do exame. O diagnóstico correto desse quadro ocular foi importante, pois indicou recorrência do linfoma no sistema nervoso central.

We report on a patient with a past medical history of successfully treated systemic large-cell non-Hodgkin's lymphoma (SNHL), who presented with multifocal yellowish retinal infiltrates (flecked retina) involving the post-equatorial retina of one eye. Fluorescein angiography revealed that the retinal infiltrates were hypofluorescent throughout the examination. The correct diagnosis of this ocular picture was important because the retinal lesions indicated central nervous system recurrence of systemic large-cell non-Hodgkin's lymphoma.

Os autores descrevem um caso de paciente adulto infectado com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) que apresentou retinopatia tóxica secundária ao uso da didanosina (DDI). A didanosina é inibidor da transcriptase reversa utilizado no tratamento da síndrome da imuno-deficiência adquirida (AIDS). A associação da didanosina com retinopatia é bem estabelecida em crianças, porém é bastante rara em adultos.

The authors report a case of an adult patient infected with the human immunodeficiency virus (HIV) who presented with retinal toxicity due to didanosine. Didanosine is a reverse transcriptase inhibitor used in AIDS treatment. The association of didanosine and retinal toxicity is well established in children although it is very rare in adults.

Objetivo: Estabelecer critérios seguros para a suspensão da terapia de manutenção anti-CMV em pacientes que apresentaram recuperação imunológica após o uso da HAART ("Highly Active Antiretroviral therapy"). Métodos: Vinte e quatro pacientes que apresentavam retinite por citomegalovirus inativa, carga viral indetectável e contagem de CD4+ > 200 céls./mm³ tiveram a medicação anti-CMV de manutenção suspensa. Os pacientes mantiveram acompanhamento quinzenal por meio de oftalmoscopia indireta a partir da suspensão da terapia até dezembro de 1998. Resultados: Dos 24 pacientes estudados nenhum apresentou reativação ou progressão da retinite. Todos os pacientes mantiveram a contagem de CD4+ > 200 céls/mm³. Apenas um apresentou carga viral de 4000 cópias, os demais mantiveram carga viral indetectável. O acompanhamento médio dos pacientes foi de 10,5 meses. Conclusão: Acreditamos que os parâmetros por nós estabelecidos sejam seguros para a suspensão da terapia de manutenção, porém novos estudos devam ser realizados a fim de estabelecer outros critérios. O exame oftalmológico, a contagem de CD4+ e a carga viral são fundamentais no acompanhamento dos pacientes após a suspensão da terapia específica de manutenção para a retinite por CMV.

Purpose: To establish safety parameters for stopping anti-CMV maintenance therapy in patients who had immune recovery after highly active antiretroviral therapy. Methods: The anti-CMV maintenance therapy was stopped in 24 patients who presented with inactive CMV retinitis, CD4+ > 200 cells./mm³ and indetectlabe viral load. The pa-tients were examined every 15 days with indirect ophthal-moscopy after maintenance therapy discontinuation until december 1998. Results: None of the 24 patients presented retinitis reactvation or progression. All of them kept CD4+ counts above 200 cells/mm³. One patient presented a viral load of 4000, the others maintained indetectable viral load. The average follow-up was 10,5 months. Conclusion: We believe that our established parameters are safe to stop anti-CMV maintenance therapy although other studies should be performed. Routine ophthalmologic exa- mination,CD4+ count and the viral load are fundamental in the follow-up of patients with inactive CMV retinitis after stopping maintenance therapy.

RESUMO Objetivo: Retinite causada por citomegalovírus (CMV) é uma complicação amplamente reconhecida da doença avançada devido a infecção pelo vírus da imunodeficiência (HIV), podendo também ocorrer por outras causas de imunossupressão. Descrevemos três casos de retinite por CMV em pacientes imunossuprimidos sem infecção pelo HIV. Métodos: Apresentamos as características clínicas da retinite pelo CMV em três pacientes com imunossupressão relacionada a glomerulonefrite, leucemia associada a transplante de medula óssea e transplante renal. Resultados: A retinite por CMV era unilateral e a mácula esteve envolvida em todos os casos. O primeiro paciente desenvolveu retinite pelo CMV em um olho que cicatrizou após a descontinuação da terapia imunossupressora e um deslocamento de retina regmatogênico foi submetido com êxito a um tratamento cirúrgico com vitrectomia, injeção de óleo de silicone e endolaser. O segundo paciente recebeu o implante de ganciclovir e faleceu duas semanas depois. O terceiro paciente teve o diagnóstico de coriorretinite por toxoplasmose em um olho e posteriormente desenvolveu lesão sugestiva de retinite por CMV no olho contralateral que cicatrizou com a suspensão das drogas imunossupressoras. Conclusão: Apesar da retinite por CMV ser menos freqüente em pacientes HIV negativos do que em pacientes com AIDS, deve-se estar ciente da possibilidade dessa complicação em imunodeficiências relacionadas à quimioterapia, transplante de órgãos ou doenças malignas. A retinite pode apresentar remissão pela redução da imunossupressão sistêmica ou com o uso de terapia local.

SUMMARY Purpose: Cytomegalovirus (CMV) retinitis is a widely recognized complication of advanced disease due to human immunedeficiency virus (HIV) infection. It can also occur in patients with other causes of immunessupression. We describe three cases of CMV retinitis in immunessupressed HIV negative patients. Methods: Case report of CMV retinitis in three patients with immunessupresion related to glomerulonephritis, leukemia associated to bone marrow transplantation and renal transplantation. Results: CMV retinitis was unilateral and the macula was involved in all patients. The first patient developed CMV retinitis lesion in one eye that healed after discontinuation of the immunossupressive therapy and a rhegmatogenous retinal detachment successfully repaired by surgical treatment with vitrectomy, silicone oil injection and endolaser. The second patient received a ganciclovir implant and died in two weeks. The third patient had the diagnosis ofchorioretinitis due toxoplasmosis in one eye and posteriorly developed sugestive CMV retinitis lesion in the fellow eye that healed with the suspension of the immunosuppressive drugs. Discussion: Although CMV retinitis has been less frequent in HIV negative patients than in AIDS, it is necessary to be aware of this complication in patients under chemotherapy, following organ transplantation or with malignancies. The retinitis may present remission on reduction of systemic immunessupression or by using local therapy.

RESUMO Apresenta-se um paciente com AIDS e retinite por varicella-zoster vírus (P.O.R.N. syndrome), com descolamento total de retina em olho esquerdo e pequena área de necrose retiniana periférica em olho direito. Foi realizado vitrectomia, endofotocoagulação e injeção de óleo de silicone na cavidade vítrea precocemente no olho direito e aciclovir EV (30 mg/dia) como tentativa de prevenir o descolamento de retina e a progressão da síndrome neste olho. No pós operatório imediato a visão do paciente era de 20/20. No entanto, em 21 dias a visão era de vultos nos dois olhos e 45 dias após o paciente retornava amaurótico.

SUMMARY We present a case of one AIDS patient with stoblesed PORN syndrome in one eye (VA 20/200) and a small peripheral area of necrosis in the retina of the fellow eye (VA 20/20). The second eye was profilactivelly treated with vitrectomy, implant of silicone oil and endolaser. The patient received also concomitant IV acyclovir (30 mg/kg/d) for 10 days. One week after the surgery the VA was 20/20 with appearent lack of activity of the retinitis. The patient returned in 3 weeks with vision of motion hands in the left eye secondary to a massive retinal necrosis and retinal detachment. This case shows that even radical surgery done at the initial phase of the disease does not interfer in the natural history of the PORN syndrome.