SCHWANNOMA GASTROINTESTINAL: RELATO DE CASO

DESCRITORES:
Schwannoma gastrointestinal; Tumor mesenquimal; Tumor colorretal

INTRODUÇÃO

Schwannoma é neoplasia de origem neurogênica, de caráter benigno, de crescimento lento, originária das células de schwann, as quais são responsáveis pela formação da bainha de mielina nos nervos periféricos. Esse tipo de tumor ocorre mais frequentemente no sistema nervoso periférico e também no central, sendo raramente encontrado no trato gastrointestinal^{1,2,4,5,6,8,10}. Faz parte de um grupo de tumores de localização intramural - tumores mesenquimais gastrointestinais, juntamente com o GIST (gastrointestinal stromal tumor), o leiomioma, leiomiossarcoma e outros^2,5,6,10.

RELATO DO CASO

Mulher de 74 anos apresentou-se na emergência com quadro de dor abdominal, náuseas e vômitos, associado à prostração e tonturas (sintomas com evolução de aproximadamente uma semana). Relatava história de diverticulite, negava perda de peso, hematoquesia ou história de operações prévias. Ao exame físico, tinha dor abdominal à palpação profunda em abdome superior e exame proctológico sem particularidades. Exames laboratoriais apresentaram-se dentro da normalidade.

Ecografia abdominal evidenciou uma imagem nodular sólida de ecogenicidade discretamente heterogênea situada em flanco esquerdo, medindo 6,1x5,6x4,3 cm. Seguiu-se a investigação com tomografia computadorizada abdominal contrastada, que detectou uma lesão intramural em cólon transverso, de bordos bem definidos, sem invasão de órgãos contíguos (Figura 1).

FIGURA 1
Massa em ângulo esplênico: A) TC corte coronal; B) TC corte axial (transverso distal)

Colonoscopia, com abordagem até o ceco, mostrou abaulamento intraluminal em topografia de transverso distal, com mucosa de aspecto normal, sugestivo de compressão extrínseca e presença de divertículos em sigmoide. Tendo pesquisa negativa para metástases, optou-se por colectomia esquerda estendida, com ressecção de segmento de 18 cm de comprimento, contendo massa em cólon transverso de 5,6x5,0x4,8 cm, junto ao ângulo esplênico.

Apresentou boa evolução, tendo alta hospitalar no 6º dia pós-operatório. A análise anatomopatológica evidenciou neoplasia mesenquimal de células fusiformes, estendendo-se da submucosa à subserosa do cólon, com atipia nuclear moderada, exibindo duas mitoses por 50 campos de grande aumento, sem evidência de necrose ou hemorragia. A pesquisa imunoistoquímica apresentou produto do gene Kit (C-Kit ou CD117), antígeno de células hematopoiéticas (CD34), desmina e SMA (smooth muscle actin) negativos, enquanto GFAP (glial fibrillary acidic protein) e proteína S-100 apresentaram-se positivos, padrão que confirmou a presença de um schwannoma do trato gastrointestinal.

DISCUSSÃO

O schwannoma representa 0,2-1% de todos os tumores do trato gastrointestinal, surgindo com mais frequência no estômago, sendo muito raro em cólon e esôfago^{1,2,4,5,6,9,10}. A faixa etária média de incidência fica em torno de 50 a 60 anos, com relatos de igual prevalência entre os sexos^2,4,7,8. Clinicamente pode apresentar sinais e sintomas como dor abdominal, constipação, sangramento, perda ponderal ou mesmo de forma assintomática^2,4,6,10. É classificado como um tumor mesenquimal gastrointestinal, juntamente com o GIST, o leiomioma, o sarcoma, o tumor desmoide, o tumor neurogênico e outros⁶.

A avaliação inicial se faz com tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética para determinar localização, tamanho, densidade e presença de metástases². A colonoscopia, por sua vez, normalmente apresenta um padrão de mucosa íntegra com imagens sugestivas de compressão extrínseca por massas intramurais. No entanto, os tumores mesenquimais apresentam-se de forma muito similar aos exames de imagem, o que dificulta qualquer diagnóstico específico por este meio. Além disso, a biópsia feita por colonoscopia nem sempre fornece quantidade suficiente de tecido para o correto diagnóstico⁵. Sendo assim, o diagnóstico de certeza dos tumores mesenquinais é feito somente com estudo anatomopatológico e imunoistoquímico da peça cirúrgica^4,5.

Portanto, frente a um tumor ressecável, com alta probabilidade de ser um tumor mesenquimal, sugere-se tratamento com ressecção com margens amplas, sem real benefício de linfadenectomia, uma vez que o risco de metástases é muito pequeno^{1,2,4,5,6,9,10}. Visto que existe maior prevalência de GIST, a maioria dos schwanomas é primeiramente confundida com tal doença. A confirmação diagnóstica é feita somente com histologia e imunoistoquímica. O schwannoma apresenta significante pleomorfismo celular, presença de folículos linfoides, raras figuras mitóticas e raros pontos de necrose; o GIST, por outro lado, tem alto índice mitótico, focos de necrose e hemorragia, sem folículos linfoides. O leiomioma, por sua vez, não apresenta mitoses, tampouco necrose, hemorragia ou folículos linfoides^2,3,6. Os marcadores imunoistoquímicos mais importantes para a diferenciação são: CD117, CD34, proteína S-100, GFAP, SMA e desmina. O schwannoma apresenta positividade para proteína S-100 e GFAP e negatividade para CD117 e SMA. O GIST apresenta CD117 e CD34 positivos; S-100 e GFAP negativos. O leiomioma apresenta CD117, CD34, S-100 e GFAP negativos. Apresenta, no entanto, Desmina e SMA positivos, marcadores negativos em schwannoma e GIST ^4,5,6,7 (Figura 2).

FIGURA 2
Perfil imunoistoquímico dos tumores mesenquimais

Os fatores prognósticos de maior importância dos tumores mesenquimais, principalmente relacionados aos GIST, são tamanho do tumor e taxa de mitoses². Quanto mais baixo o grau de mitoses e quanto menor o tumor, melhor será o prognóstico. O papel da radioterapia e da quimioterapia, no schwannoma, por sua vez, permanece incerto, sendo o tratamento de eleição a ressecção cirúrgica com margens amplas^5,9.

REFERENCES

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• Fonte de financiamento:

  não há

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jul-Sep 2016

Histórico

• Recebido
  25 Mar 2015
• Aceito
  05 Maio 2016