Síndrome do nevo de cabelo lanoso

Resumos

Woolly Hair Nevus is a rare, nonhereditary condition characterized by tightly curled hair localized on one or several areas of the scalp. The authors present a case of woolly hair nevus with onset during childhood, which is associated with palmoplantar keratoderma and cardiopathy. It is named woolly hair nevus syndrome.

heart diseases; keratosis

COMUNICAÇÃO

Síndrome do nevo de cabelo lanoso^*

Josenildo Rodrigues de Oliveira^I; Viviane Tom Mazocco^I; Lúcia Helena F. de Arruda^II

^IMédico Residente, Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina de Jundiaí

^IIProfessor Assistente, Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina de Jundiaí

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Nevo de cabelo lanoso é condição rara, não hereditária, caracterizada por cabelos claros, enovelados, localizados em uma ou mais áreas do couro cabeludo. Os autores apresentam um caso com início na infância e associado com queratodermia palmoplantar e cardiopatia, compreendendo a denominada síndrome do nevo de cabelo lanoso

Palavras-chave: cardiopatias; ceratose

INTRODUÇÃO

Nevo de cabelo lanoso é condição rara, não hereditária, caracterizada por uma anomalia do crescimento do cabelo. Geralmente tem início nos primeiros dois anos de vida, embora exista descrição na adolescência. Acomete igualmente ambos os sexos. Os cabelos afetados são mais claros, brilhantes, com diâmetro menor e curvos. Apresentam crescimento normal e não são frágeis. Ocorre em área circunscrita do couro cabeludo, a qual pode ser única ou múltipla.^1-7

Associada à alteração no couro cabeludo foi descrita a presença de nevo pigmentado ou epidérmico, nevo verrucoso, queratodermia palmoplantar,^1,8,9,10 anormalidades oculares,¹¹ além de cardiomiopatias, com insuficiência cardíaca precoce.^1,8,9,12,13

Hutchinson et al.¹³ classificaram o cabelo lanoso em três grupos: (I) hereditário; que é tipicamente herdado por traço autossômico dominante; (II) familiar; provavelmente herdado por traço autossômico recessivo; (III) nevo de cabelo lanoso, não hereditário, com envolvimento localizado no couro cabeludo. Os dois primeiros são caracterizados por envolvimento generalizado do couro cabeludo. Post¹⁴ dividiu o nevo de cabelo lanoso em três subtipos: tipo 1 - sem nenhum acometimento cutâneo; tipo 2 - acompanhado do nevo linear da pele; tipo 3 - adquirido na vida adulta, o cabelo apresenta características de pêlo pubiano.^2,3,5,7

Os autores apresentam um caso de nevo de cabelo lanoso com início na infância associado com queratodermia palmoplantar e cardiopatia, compreendendo a denominada síndrome do nevo de cabelo lanoso, termo proposto por Al Harmozi et al.⁴

Souza et al.¹⁵ descreveram, nesta revista, o caso deste menino com um ano de idade, que manifestava alteração na coloração, textura e forma dos cabelos, associada a nevo epidérmico.

RELATO DO CASO

Criança cáucaso-mongolóide, do sexo masculino, seis anos de idade, natural e procedente de Jundiaí, apresentou-se com alteração na coloração, textura e forma dos cabelos em várias áreas. A alteração iniciou-se com um ano de idade, em áreas bem delimitadas (região frontal esquerda, parietal direita e occipital). A mãe referia que os cabelos alterados mostravam-se mais claros do que os demais.

Aos três anos de idade apresentou espessamento da região palmar bilateral, plantar esquerda, bem como máculas acastanhadas pelo corpo, principalmente no tronco.

O desenvolvimento psicomotor era normal, e não havia consangüinidade nem casos semelhantes na família.

Ao exame dermatológico, verificaram-se (1) áreas circunscritas de cabelos castanho-claros, finos, brilhantes e enovelados nas regiões frontal, parietal direita e esquerda, vértix e região occipital (Figuras 1 e 2); (2) placas queratósicas nas regiões palmar e marginal do pé esquerdo (Figura 3); (3) mácula acastanhada com disposição linear acometendo a face anterior do membro superior esquerdo e tórax; (4) placa acastanhada, de disposição linear, nas regiões hioídea e cervical posterior (Figura 4); (5) placa queratósica, hipercrômica no dorso do pé esquerdo (Figura 5). Não apresentava alterações oculares nem ungueais.

Os exames laboratoriais (hemograma, bioquímica sérica, radiografias do tórax e ecocardiograma bidimensional com estudo doppler) não apresentaram alterações. O eletrocardiograma detectou um distúrbio de condução pelo ramo direito do feixe de His.

DISCUSSÃO

O caso relatado representa o nevo de cabelo lanoso tipo 2 de Post,¹⁴ em que, além das alterações circunscritas ao couro cabeludo, ocorrem o nevo epidérmico e o nevo verrucoso, associação presente em 50% dos casos. Também foram observados queratodermia palmoplantar e distúrbio de condução cardíaca. Esses achados adicionais levaram Al Harmozi⁴ a propor a expressão síndrome do nevo do cabelo lanoso, abrangendo o nevo do cabelo lanoso e as demais alterações. Há quatro relatos prévios da associação de queratodermia palmoplantar, cabelos encurvados e anormalidades cardíacas.

Em 1988, foi detectada a primeira associação da anormalidade cardíaca, num estudo eletrocardiográfico de dois pacientes, um deles com 9 anos, o outro com 12 anos. Após quatro anos de seguimento, os pacientes apresentaram evidências ecocardiográficas de cardiomiopatia dilatada e posterior morte por falência cardíaca.¹ Protonotarios et al.⁹ descreveram quatro famílias com sete pessoas acometidas que apresentavam queratodermia palmoplantar difusa, cabelos enovelados e grave displasia arritmogênica do ventrículo direito. Barker e et al.¹² relataram 17 pacientes com cabelo lanoso, queratodermia palmoplantar com borda eritematosa associada a ventrículo direito dilatado e hipocinético. Tosti e et al.⁸ descreveram dois pacientes de uma mesma família que tinham cabelo enovelado com queratodermia palmoplantar difusa tipo Thost-Unna, associados com disfunção ventricular direita assintomática. Huerta et al.¹ estudaram 18 pacientes portadores de cabelo lanoso, todos com queratodermia palmoplantar associada com anormalidade cardíaca.

Este relato, como os descritos por Protonotarios et al.,⁹ Barker et al.,¹² Tosti et al.,⁸ Huerta et al.,¹ sugere que a associação de qualquer queratodermia com cabelo lanoso pode ser complicada por disfunção cardíaca, direita ou esquerda, com potencial de letalidade, devendo ser investigada. A primeira anormalidade cardíaca manifesta-se em um distúrbio eletrocardiográfico;¹ assim o paciente permanece em acompanhamento cardiológico para detecção precoce de qualquer anormalidade ecocardiográfica.

Por esse motivo, os autores recomendam a avaliação cardiológica de todos os pacientes que apresentem a associação de nevo de cabelo lanoso e queratodermia palmoplantar.

Este caso é particularmente importante, pois foi descrito nesta revista por Souza et al.,¹⁵ em 1998, como nevo de cabelo lanoso e nevo epidérmico. A criança apresentava um ano de idade; hoje, aos seis anos, apresenta queratodermia palmoplantar e alterações eletrocardiográficas (distúrbio da condução do feixe de His), demonstrando que esses casos devem ser seguidos rigorosamente, no intuito de prevenir a evolução para cardiomiopatia, diminuindo, assim, a morbimortalidade.

Recebido em 20.12.2002

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 10.01.2003

• 1. Carvajal-Huerta L. Epidermolytic palmoplantar keratoderma with woolly hair and dilated cardiomyopathy. J Am Acad Dermatol. 1998;39(3):418-21;
• 2. Amichai B, Grunwald MH, Halevy S. A child with a localized hair abnormality. Woolly hair nevus. Arch Dermatol. 1996; 132(5):573-4, 577;
• 3. Ormerod AD, Main RA, Ryder ML, Gregory DW. A family with diffuse partial woolly hair. Br J Dermatol. 1987;116(3):401-5;
• 4. Al Harmozi SA, Mahmoud SF, Ejeckam GC. Woolly hair nevus syndrome. J Am Acad Dermatol. 1992;27(2 Pt 1):259-60;
• 5. Reda AM, Rogers RS, Peters MS. Woolly hair nevus. J Am Acad Dermatol. 1990;22(2 Pt 2):377-80;
• 6. Lantis SDH, Pepper MC. Woolly hair nevus. Two cases reports and a discussion of unruly hair forms. Arch Dermatol. 1978;114(2):233-8;
• 7. Bovenmyer DA. Woolly hair nevus. Cutis. 1979;24(3): 322-5;
• 8. Tosti A, Misciali C, Piraccini BA, Fanti PA, Barbareschi M, Ferreti RM. Woolly Hair, palmo-plantar keratoderma, and cardiac abnormalities. Report of a family. Arch Dermatol. 1994;130 (4):522-4;
• 9. Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Patsourakos P et al Cardiac abnormalities in familial palmo-plantar keratosis. Br Heart J. 1986;56:321-6;
• 10. Olsen EA. Hair disorders. Woolly hair. In Fitzpatrick's 5th ed. Dermatology in General Medicine. McGraw - Hill, 1999:735-6.
• 11. Jacobsen KU, Lowes M. Woolly hair nevus with ocular involvement: report of a case. Dermatologica 1975;151:249-52.
• 12. Barker JNWN, Protonotarios N, Tsatsopoulou A, MacDonald DM. Palmo-plantar keratoderma, curly hair, and endomyocardial fibrodysplasia: a new syndrome. Br J Dermatol. 1988;119 (Suppl 33):13-40;
• 13. Hutchinson PE, Cairns RJ, Wells RS. Woolly hair: clinical and general aspects. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc. 1974;60:160-177;
• 14. Post CF. Woolly hair nevus: report of a case. Arch Dermatol. 1958;78:488-9;
• 15. Souza EM, Silva VMCF, Turini MAGS, Ferrini J. Nevo de cabelo lanoso. An Bras Dermatol 1998;73(1):43-46.

Endereço para correspondência

Lúcia Helena F. de Arruda

Rua Mário Borim, 500 - 6º andar - Conjunto 61

13209-030 Chácara Urbana Jundiaí SP

Tel.: [phone]

*

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas de Franco da Rocha, Faculdade de Medicina de Jundiaí.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Jun 2004
• Data do Fascículo
  Fev 2004

Histórico

• Aceito
  10 Jan 2003
• Recebido
  20 Dez 2002