Síndrome de Ekbom e torcicolo espasmódico: Relato de caso

Ekbom's sydrome and spasmodic torticollis: case report

Relato de caso

Edson José Amâncio¹, Cássio Morano Peluso², Antônio Carlos Grela Santos², Catulo César Pestana Magalhães³, Mara Fernanda Chiari Pires⁴, Ana Paula Peña Dias⁵, Fernando Antonio Alvarez Debs⁵

RESUMO - A síndrome de Ekbom, conhecida também como delírio de infestação parasitária, acarofobia, "delusional parasitosis", parasitose psicogênica, é doença de rara ocorrência. Caracteriza-se pela firme convicção dos pacientes de que estão infectados por vermes que saem pela pele, em geral do couro cabeludo ou até mesmo da boca, dos olhos e da região genital. A maioria dos pacientes é idosa e do sexo feminino, freqüentemente com isolamento social. Alguns casos estão associados a doenças orgânicas como hipertireoidismo, diabetes, lesões corticais, intoxicações medicamentosas. A comorbidade com torcicolo espasmódico, até onde vai nosso conhecimento, é um achado inédito na literatura. Relatamos caso de uma senhora de 72 anos de idade que se apresentou com torcicolo espasmódico associado ao quadro psiquiátrico.

PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Ekbom, delírio de infestação, torcicolo espasmódico.

Ekbom's sydrome and spasmodic torticollis: case report

ABSTRACT - The Ekbom's syndrome, also known as delirium of parasitic infestation, acarophobia, delusional parasitosis, psychogenic parasitosis, is a disease of rare occurrence. Generally it is characterized by the firm conviction of the patients to be infected by worms that come out of the skin, usually from the scalp or even from the mouth, from the eyes or from the genital region. Most of the patients are elderly and female, and with frequent social isolation. Some cases are associated with organic diseases as hyperthyroidism, diabetes, cortical lesion, intoxication by medicines. To our knowledge the association between delusional parasitosis with spasmodic torticollis was not described in literature. We report the case of a 72-year-old-woman with delusional parasitosis associated with spasmodic torticollis.

KEY WORDS: Ekbom's syndrome, delirium of infestation, psycogenic parasitosis, spasmodic torticollis.

O quadro psiquiátrico que ocorre predominantemente em pacientes do sexo feminino, em idade senil ou pré-senil, caracterizado pela firme convicção de que há vermes, "micróbios", saindo da pele, tem interessado médicos de várias áreas: dermatologistas, clínicos, neurologistas e psiquiatras desde o final do século XVII¹_. Em 1894, Thibierge² reagrupou esses pacientes sob o nome de acarófobos. Dois anos depois, Perrin³ publicou três casos detalhados de "neurodermia parasitofóbica", em duas mulheres e um homem que, sem antecedentes psiquiátricos, apresentaram, por volta da idade dos cinqüenta anos, a convicção de sofrerem de uma afecção cutânea parasitária acompanhada de sensações pruriginosas desprovidas de fundamento orgânico. Em 1938, Ekbom⁴ relatou 6 casos aos quais denominou de "delírio dermatozóico". Ekbom chamou a atenção para o fato de que esses pacientes não se inscreverem num quadro sintomático mais amplo, correspondendo assim, a uma entidade nosográfica específica. Em linhas gerais a síndrome descrita pela maioria dos autores tem as seguintes características: 1) é de ocorrência rara; 2) o delírio de infestação envolve o couro cabeludo; 3) comumente acomete mulheres de meia-idade ou idosas; 4) é de natureza crônica; 5) responde pobremente à maioria dos antipsicóticos, exceto Pimozide e 6) a resposta ao tratamento é parcial e insatisfatória.

Analisamos os aspectos clínicos e psicopatológicos de uma paciente com esta síndrome rara na literatura médica, na qual ocorria a comorbidade inédita com torcicolo espasmódico.

CASO

O ambulatório do Hospital Guilherme Álvaro da FM/UNILUS ¾ Universidade Lusíadas, de Santos, compreende uma série de ambulatórios de especialidades, incluindo neurologia, neurocirurgia, psiquiatria, e presta atendimento a pacientes adultos e crianças de ambos os sexos oriundos de diferentes regiões da Baixada Santista. A paciente deu entrada em nosso ambulatório, encaminhada do serviço de dermatologia do mesmo hospital.

Trata-se de paciente de 72 anos do sexo feminino queixando-se de "grave problema na cabeça". Prolixa, afirma estar cansada de médicos e medicamentos que "não resolvem nada". Relata que em todas as vezes que procurou ajuda lhe receitaram calmantes. Até mesmo para a doença de pele "eles dizem que não tenho nada e receitam calmantes", que se recusa a tomar. Inquirida sobre a natureza do seu problema de pele, afirma tratar-se de pequenos vermes que saem do seu couro cabeludo espalhando-se pelo corpo. Associa o aparecimento dos vermes à época (15 anos antes) em que teve "um problema de coluna" e ficou com a cabeça inclinada para o lado direito, sendo este sintoma diagnosticado consensualmente por vários médicos como "torcicolo espasmódico". O filho, que a acompanha durante a consulta, nega veementemente a existência de vermes no corpo da mãe e ela rebate: "é assim, ninguém acredita em mim". Informa que o último dermatologista que a examinou medicou-a com Pimozide, mas, não conseguiu tomá-lo por mais do que uma semana, pois lhe dava sono e "não faz desaparecer os vermes da minha cabeça". Informa ainda que por causa dos vermes foi obrigada a raspar a cabeça quatro vezes consecutivas, apesar dos protestos dos familiares "que se recusam a enxergar". Fez uso de medicação tópica como álcool, éter, acetona, monossulfiram, benzoato de benzila e até "uma pomada de cavalo", da qual não se lembra o nome, sem que tivesse nenhum benefício. Insiste que os vermes a incomodam o dia inteiro, mas particularmente no período noturno e que não há nada que a faça obter algum alívio. Solicitada a relacionar algum episódio da sua vida coincidindo com a época de aparecimento dos vermes na sua cabeça, insinua que foi culpa do marido e, apontando para o filho diz: "ele sabe muito bem". Insiste que fizeram algum tipo de "trabalho" para ela e que o marido foi o responsável "pelo serviço". O filho faz negativas com a cabeça e diz "não é nada disso, doutor". Queixa-se ainda de dores no pescoço "e na coluna inteira", dificuldade para andar, precisando de apoio para caminhar pequenas distâncias, insônia, depressão e irritabilidade.

Exame Clínico - O exame clínico mostra paciente obesa, andando com dificuldade, os cabelos desalinhados, vestida pobremente e higiene mal cuidada. Orientada auto e alopsíquica, verborrágica, humor depressivo, pessimista, negativista, "desencantada com o mundo". Afirma que a família é a causa dos seus problemas e acusa também os médicos que lhe arrumaram "esse problema de coluna." A marcha é insegura com aparente tendência à queda para a direita, provavelmente pela instabilidade produzida pelo excesso de peso e os desvios pronunciados da coluna, especialmente um torcicolo espasmódico evidente, com franca lateralização da cabeça sobre o ombro direito. O couro cabeludo apresenta-se com discretas escoriações generalizadas. Mini-mental state: 20 pontos.

Não há déficits motores ou sensitivos, os reflexos profundos estão preservados e simétricos, não há reflexos patológicos, o reflexo cutâneo-plantar aparece em flexão bilateralmente. Não há dismetrias nem alterações da fala. Os pares cranianos estão indenes.

A coluna tóraco-lombar apresenta uma dextro-escoliose importante e a coluna cervical está completamente lateralizada para a direita, num ângulo em torno de 60 graus.

Exames Complementares - R-X de coluna torácica com dextro-escoliose, R-X de coluna cervical em flexão lateral, espondilose generalizada e osteoartrose, especialmente na coluna lombar. R-X de joelho direito com artropatia degenerativa. EEG normal, TC de coluna cervical, torácica e lombar normais, TC de crânio normal.

DISCUSSÃO

O presente caso, serve de ilustração pela raridade da sua ocorrência e a comorbidade inédita com torcicolo espasmódico, não descrita em outras publicações. Os sintomas psíquicos, a faixa etária, o sexo e um relativo isolamento social sugerem a síndrome de Ekbom. Na fisiopatologia da síndrome sua classificação permanece obscura. Não há consenso entre os autores quanto à classificação adequada do delírio de infestação. Slaughter et al.⁵ fizeram extensa revisão da literatura e descreveram as múltiplas condições médicas associadas ao delírio parasitário (Tabela 1). No entanto, esses autores não referem a presença de um substrato anatomopatológico comum a nenhuma das enfermidades referidas e o delírio parasitário.

A síndrome de Ekbom é relativamente rara, com uma prevalência ao redor de 83,21 em um milhão de habitantes⁶. É referida no DSM-IV⁷ como transtorno delirante somático, uma das formas do transtorno delirante. Em estudo prospectivo Trabert⁶ constatou por metanálise que a idade é de 57,02±14,6 anos, e ocorre em um homem para cada 2,36 mulheres.

Na extensa discussão de Ekbom⁴ sobre a verdadeira natureza do delírio parasitário, chama atenção para o fato de que tais sintomas não parecem fazer parte de uma entidade nosológica clássica, como esquizofrenia ou outras psicoses crônicas. Ele discute especialmente a natureza das sensações táteis descritas pelos pacientes e se mostra francamente a favor de uma base orgânica. Tratar-se-ia de uma distorção de percepções reais ou de um fenômeno alucinatório? Esta questão permanece aberta. A despeito do exame clínico desses pacientes, notadamente a pele ser normal, ele se pergunta se subjacente ao delírio não haveria algum tipo de lesão cerebral ou mesmo um distúrbio endócrino.

Munro⁸ propôs que o delírio de infestação parasitária deve ser catalogado entre as psicoses hipocondríacas monossintomáticas, que englobam ainda as autodisormofobias e a dismorfofobia delirante e mantém uma grande afinidade com a paranóida de Kraepelin. Por outro lado, é sabido que o delírio parasitário apresenta quadro psiquiátrico semelhante ao dos cocainômanos². Magnan, citado por Giboin¹_, em 1889, descreveu um cocainômano que "sente que todo seu corpo está invadido por vermes", sendo que o ar, as vestes, os objetos que o envolvem estão cobertos de micróbios que ele rasga, procurando-os no fundo da ferida, com as unhas ou a ponta de um alfinete".

Algumas lesões encefálicas têm sido associadas com o delírio parasitário, especialmente lesões envolvendo o lobo temporal e estruturas subcorticais⁸. Para Nagaratnam e O'Neile⁹, não há área cerebral específica associada ao delírio parasitário, mas a maioria das lesões relatadas ocorreu em estruturas subcorticais. Esses dados podem sugerir uma proximidade etiopatogência entre os delírios e as alterações metabólicas dopaminérgicas presentes no cérebro de pacientes com torcicolo espasmódico.

Segundo Cummings¹⁰, delírio parasitário e delírios orgânicos partilham topografia comum nas lesões cerebrais, as quais envolvem principalmente a substância subcortical e áreas límbicas, mas têm sido associados a lesões em vários sítios: têmporo-parieto-occiptal direito¹¹, têmporo-parietal esquerdo¹², núcleos da base à direita e com múltiplos infartos lacunares, e foram ainda associadas com lesões posteriores do hemisfério esquerdo¹³.

A presença de torcicolo espasmódico é mais uma doença neurológica associada a esta condição e não encontramos descrição dessa associação na literatura. A etiologia do torcicolo espasmódico também permanece controversa e a sua neuropatologia e as bases neuroquímicas são desconhecidas¹⁴. Estudos recentes têm demonstrado, através do PET scan, um significativo hipermetabolismo da glicose nos núcleos da base, tálamo, córtex pré-motor e motor e cerebelo em pacientes com torcicolo espasmódico idiopático comparado com grupos controles normais¹⁵. Alguns autores descreveram alterações metabólicas evidentes nos gânglios da base desses pacientes utilizando PET scan¹⁶ e espectroscopia¹⁷. Por outro lado, SPECT demonstrou que os receptores D₂ dopaminérgicos no estriatum estão alterados¹⁸. Estudos com ressonância magnética¹⁹ e a análise de cortes de encéfalo pós morte²⁰ em pacients com torcicolo espasmódico não revelaram achados consistentes.

Wenzel et al²¹ analisaram 44 pacientes com torcicolo espasmódico e encontraram as seguintes comorbidades: distúrbio do pânico, distúrbio depressivo maior, abuso de drogas, transtorno obsessivo compulsivo e não fazem nenhuma referência ao delírio parasitário. Por outro lado esses mesmos autores concluíram que o resultado desse estudo não indica que qualquer um dos distúrbios específicos encontrados em comorbidade com torcicolo espasmódico seja específico ou tenha uma base psicopatológica comum.

Em conclusão podemos inferir pela descrição do presente caso que delírios parasitários e torcicolo espasmódico podem coexistir. Não há, no entanto, até o presente momento, estudos com PET scan, SPECT e espectroscopia em pacientes portadores de delírio parasitário, que nos permitam fazer a aproximação etiopatogênica com torcicolo espasmódico, nos quais há uma série de evidências apontando para transtornos bioquímicos em gânglios da base.

Recebido 8 Setembro 2000, recebido na forma final 12 Setembro 2001. Aceito 2 Outubro 2001.

Dr. Edson José Amâncio - Rua Nascimento, 27/ 71 - 11040-170 Santos SP - Brasil - E-mail: [e-mail]

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¹

Serviço de Neurocirurgia, Faculdade de Medicina (FM), Universidade Lusíadas (UNILUS), Santos SP, Brasil:

Professor, Coordenador do Serviço de Neurocirurgia FM/UNILUS;

²

Professor Assistente de Neurocirurgia FM/UNILUS;

³

Psiquiatra, Faculdade de Psicologia, Universidade Católica de Santos (UNISANTOS);

⁴

Psicóloga, Pós-graduanda, Pontifícia Universidade Católica, São Paulo (PUC);

⁵

Acadêmico da Faculdade de Medicina, UNILUS

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Abr 2002
• Data do Fascículo
  Mar 2002

Histórico

• Recebido
  12 Set 2001
• Aceito
  02 Out 2001