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POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M, alterações de pele): relato sul-americano

A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase é uma desordem sistêmica rara descrita principalmente em asiáticos. Ela é caracterizada pela presença de (P) polineuropatia, (O) organomegalia, (E) endocrinopatia, (M) proteína M e (S) alterações de pele. Diversas outras manifestações, tais como lesões osteoescleróticas, doença de Castleman, febre baixa, edema e distúrbios hematológicos são freqüentemente observados. Apresentamos cinco pacientes brasileiros com esta síndrome. Dois pacientes apresentaram diagnóstico de doença de Castleman, um paciente com mieloma osteoesclerótico e em dois pacientes, nenhuma condição associada foi encontrada.

neuropatia periférica; POEMS; proteína monoclonal


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