Metástase intramedular de carcinoma da tireóide: relato de caso

Intramedullary spinal cord metastasis from thyorid carcioma: case report

Metástase intramedular de carcinoma da tireóide: relato de caso

Intramedullary spinal cord metastasis from thyorid carcioma: case report

Maurus Marques de Almeida Holanda^I; Emerson Magno Fernandes de Andrade^II; José Alberto Gonçalves da Silva^III

^INeurocirurgião do Hospital Santa Paula, João Pessoa PB, Brasil

^IIInterno de Medicina da Universidade Federal da Paraíba, João Pessoa PB, Brasil

^IIINeurocirurgião do Hospital Santa Isabel, João Pessoa PB, Brasil

RESUMO

Relata-se um caso de metástase intramedular de neoplasia da glândula tireóide em uma mulher de 70 anos queixando-se há três meses de dor cervical intensa, sem déficit motor focal nem alterações de sensibilidade. Seis meses antes do início dos sintomas, a paciente foi submetida a tireoidectomia total para ressecção de adenocarcinoma tireoideano. Ressonância magnética com contraste gadolíneo mostrou lesão intramedular. Foi realizada ressecção parcial do tumor medular que revelou ao exame anatomopatológico adenocarcinoma metastático. No pós-operatório a paciente desenvolveu monoplegia crural à esquerda.

Palavras-chave: tumor intramedular, medula espinhal, metástase, câncer da tireóide.

ABSTRACT

We report a case of intramedullary spinal cord metastasis from thyroid cancer in a 70-year-old woman complaining for three months an intense cervical pain, without motor or sensitive deficits. Six months before the onset of symptoms, the patient underwent total thyroidectomy for a thyroid cancer. Magnetic resonance imaging with gadolinium enhancement showed an intramedullary spinal cord lesion. A partial resection of the medullar tumor was performed and the pathological findings showed an metastatic adenocarcinoma. Post operatively the patient develloped a left crural monoplegia.

Key words: intramedullary tumor, spinal cord, metastasis, thyroid cancer.

Os carcinomas freqüentemente originam metástases para o sistema nervoso central (SNC), porém as metástases intramedulares (MIM) são raras, representando 3-6% das lesões metastáticas¹. Em aproximadamente metade dos casos relatados de MIM, o tumor primário estava localizado no pulmão. O segundo sítio mais freqüente de origem das MIM foi a mama. Vários outros tumores sólidos, como o carcinoma de cólon e o melanoma, podem ocasionalmente gerar uma MIM². Em levantamento bibliográfico realizado nos indexadores Medline, Lilacs e Scielo, encontramos somente um relato de MIM originária de tumor de glândula tireóide, o que nos incentivou a publicação do presente relato³. Os pacientes com MIM habitualmente procuram auxílio médico devido à presença de sintomas neurológicos que progridem rapidamente, sendo muitas vezes difícil seu diagnóstico clínico inicial, mesmo na presença de neoplasia maligna conhecida. No passado, uma parte significativa dessas lesões só era identificada em autópsias, mas com o advento da ressonância magnética (RM) passou a ser mais diagnosticada⁴.

Apresentamos um caso de MIM originária de adenocarcinoma da tireóide em uma mulher de 70 anos, com queixa de dor cervical intensa.

CASO

Mulher de 70 anos de idade, parda, com queixa de dor cervical intensa há três meses. Ao exame, a paciente não apresentava déficit motor focal nem alterações de sensibilidade superficial e profunda. A força, tônus muscular e reflexos estavam preservados, e os sinais de Babinski e Hoffman estavam ausentes.

Há seis meses do início dos sintomas, durante consulta de rotina, foi identificado um nódulo tireoidiano solitário. A paciente negou exposição prévia à irradiação em cabeça e pescoço e história de câncer de tireóide na família. Os níveis de TSH, T4 livre e anticorpos anti-tireoperoxidase (anti-TPO) estavam normais. A paciente foi submetida punção aspirativa por agulha fina (PAAF) guiada por ultra-sonografia, com diagnóstico citológico sugestivo de carcinoma papilífero. Foi realizada tireoidectomia total, com exame anatomopatológico confirmando o diagnóstico de carcinoma papilífero localizado em lobo tireoidiano direito, já apresentando invasão de toda espessura da cápsula e linfonodos. A neoplasia media 4,5cm no seu maior eixo. No pós-operatório imediato a paciente evoluiu bem, sem evidências de lesão do nervo laríngeo recorrente ou hipoparatireoidismo.

O exame de RM para investigação da dor cervical evidenciou lesão intramedular com captação de contraste gadolínio (Fig 1). Foi realizada laminectomia cervical com abertura da dura-máter e ressecção parcial do tumor medular, por ser uma lesão sem limites precisos, muito sangrante. Ao exame anatomopatológico, material mostrou ser um adenocarcinoma metastático da tireóide (Fig 2). No pós-operatório a paciente desenvolveu monoplegia crural à esquerda. Tratada posteriormente com radioterapia, mas faleceu 12 meses após o início do tratamento.

DISCUSSÃO

O carcinoma papilífero é a mais freqüente neoplasia maligna da tireóide⁵. Apresenta bom prognóstico, já que o tumor habitualmente permanece restrito à glândula, possui crescimento lento, com tendência a se estender e infiltrar somente os linfonodos regionais do pescoço⁵. As metástases à distância são incomuns, ocorrem em 2-3% dos indivíduos acometidos e estão relacionadas a pior prognóstico⁶. O SNC é alvo de 10% das metástases à distância, sendo pulmões (70%) e ossos (20%) os órgãos mais afetados^3,5,6.

Os tumores intramedulares metastáticos são raros, afetando clinicamente somente 0,1-0,4% de todos os pacientes com câncer e correspondendo apenas a 1-3% de todas as neoplasias da medula espinhal⁴. São encontrados em cerca de 2% das autópsias de pacientes que falecem com câncer sistêmico, diferentemente de outras regiões do SNC como o cérebro onde se observam metástases em até 20% dessas autópsias^4,7. As metástases são freqüentemente encontradas no espaço epidural, sendo diagnosticadas em 10% dos pacientes com câncer⁴.

Foram descritos três mecanismos para explicar a patogênese da MIM. A disseminação hematogênica responderia pela maior parte dos casos, ocorrendo por via arterial, as células neoplásicas ganhando a circulação sistêmica até atingir as artérias penetrantes que adentram a medula espinhal, ou por via venosa através do plexo venoso vertebral (plexo de Batson), que drena o sangue da medula espinhal para a circulação sistêmica, estendendo-se desde a pélvis até os seios venosos intracranianos^8-11. Estudos anatomopatológicos têm demonstrado que muitas das MIM são encontradas profundamente ao corno posterior da medula, em território irrigado por ramos da artéria central da medula¹². No segundo mecanismo, células tumorais originadas de meningites carcinomatosas podem infiltrar o espaço perivascular de Virchow-Robin, penetrando na pia-máter e invadindo o parênquima da medula espinhal^8,9,11,13. Foi sugerido que o terceiro mecanismo ocorreria por invasão direta de metástases localizadas no espaço epidural ou raízes dos nervos através da dura-máter, membrana aracnóide até atingir o parênquima medular^12,13.

Os estudos de revisão de literatura publicados mostram pouca variância na origem primária da MIM. Em uma revisão de 138 casos de MIM, o câncer de pulmão (54%), seguido pelo de mama (11%), carcinoma de célula renal (9%) e melanoma (8%) foram os principais tumores primários, não havendo referência para as metástases originárias da tireóide². Em outra revisão com 174 casos, o câncer de tireóide representou 2% dos tumores primários, enquanto que o câncer de pulmão, de mama, o melanoma, e o linfoma com 54%, 13%, 9%, e 5% respectivamente, foram os principais focos primários de origem das metástases⁴.

Há relatos de MIM em todos os níveis da medula espinhal, com sua freqüência distribuída de acordo com a região em: cervical (42%), torácica (26%) e lombar (32%)^4,7. Metástases múltiplas no interior da medula podem ser encontradas em 33% dos casos¹⁴. A elevada ocorrência das metástases na medula cervical pode ser explicada pelo seu maior volume e suporte vascular quando comparado com as outras regiões da medula espinhal¹⁵.

Os pacientes com MIM se apresentam com uma mielopatia rapidamente progressiva^4,16,17. O quadro clínico é dependente do nível da lesão na medula espinhal, podendo ocorrer dor localizada ou de distribuição radicular, déficit motor e sensitivo, disfunção vesical e esfincteriana e síndrome de Brown-Séquard, sendo a fraqueza muscular o sintoma mais freqüente^4,16,17. Em 75% dos pacientes investigados o intervalo entre o aparecimento dos sintomas neurológicos e o desenvolvimento do déficit neurológico completo é inferior a 1 mês^18,19.

Os achados clínicos não contribuem para o diagnóstico diferencial da MIM, que pode ser feito com as neoplasias primárias da medula, como os astrocitomas e ependimomas, mielopatia necrotizante paraneoplásica, mielopatia por radiação e metástases epidurais com compressão medular. Déficit neurológico assimétrico em paciente com história de malignidade é sugestivo de MIM, já que pode ser encontrado em 32-45% dos casos, porém não pode ser considerado patognomônico desse tipo de lesão. Como comparação, nas compressões epidurais da medula espinhal essa freqüência é 1-8% apenas^18,20,22.

A RM permite na maioria dos casos fazer o diagnóstico e diferenciar a MIM de outras lesões medulares. As MIM são observadas em T1 de forma isolada, como lesões pequenas, ovais, isointensas com realce homogêneo pelo gadolíneo, causando pouca ou nenhuma deformidade no contorno da medula espinhal. Em T2 as metástases são hiperintensas, mostrando bem o edema associado a esse tipo de lesão. O achado de metástases múltiplas em 33% dos casos requer que o estudo com RM seja feito em todos níveis da medula espinhal¹⁴. A biópsia cirúrgica raramente é indicada. Outros métodos diagnósticos como a mielografia, mielotomografia computadorizada e exame do líquor têm pouco valor diagnóstico na atualidade, não sendo usados de forma rotineira².

Não existe um protocolo estabelecido para o tratamento da MIM, e faltam estudos comparando os resultados das abordagens terapêuticas disponíveis. Uma abordagem terapêutica conservadora envolve o uso de radioterapia, quimioterapia e esteróides¹⁷. A radioterapia pode aliviar os sintomas neurológicos e prolongar a sobrevida dos pacientes, em casos de tumores sensíveis à radiação, como o carcinoma papilífero tireoidiano e os linfomas, e em pacientes diagnosticados precocemente. Todavia, não se conhece a tolerância da medula espinhal à radiação, havendo o risco de complicação com mielite após longos períodos de exposição. Em cerca de 80% dos casos de MIM tratados com radioterapia, os pacientes falecem ou experimentam piora nos sintomas após 6 meses do início do tratatamento^13,21,23.

Os esteróides não devem ser usados como terapia única, e sim associados a outras formas de tratamento. Em casos de progressão muito rápida dos sintomas neurológicos, o uso de altas doses de esteróides pode aliviar a dor e impedir de forma transitória a evolução dos déficits²¹. A quimioterapia tem sido usada em tumores sensíveis, em associação com a radioterapia ou tratamento cirúrgico²¹.

A ressecção cirúrgica parcial ou total pode ser realizada em casos selecionados. Os principais fatores que influenciam a indicação do tratamento cirúrgico são: o estado geral do paciente, o estágio do tumor primário e a presença de metástases múltiplas ou envolvendo as leptomeninges. A sobrevida dos pacientes tratados cirurgicamente é quase duas vezes maior do que a dos pacientes tratados de forma conservadora, razão pela qual é considerada por alguns como o tratamento de escolha^7,18,24,25. No caso em estudo, o paciente desenvolveu uma monoplegia crural à esquerda após ressecção parcial da lesão, porém a abordagem cirúrgica parece não estar relacionada ao surgimento de novos déficits neurológicos.

A literatura prevê um prognóstico grave para os pacientes com MIM. A sobrevida média após o diagnóstico de MIM é 3 meses^18,19,25, no entanto todos os esforços devem ser feitos para promover o alívio da dor, aumentar a sobrevida do paciente, prevenir o aparecimento de novos déficits neurológicos e a progressão dos déficits já existentes.

Recebido 15 Setembro 2005, recebido na forma final 30 Novembro 2005. Aceito 25 Janeiro 2006.

Dr. Maurus M.A. Holanda - Rua Santos Coelho Neto 200/ 802 - 58038-450 João Pessoa PB - Brasil. E-mail: [e-mail]

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Jun 2006
• Data do Fascículo
  Jun 2006

Histórico

• Aceito
  25 Jan 2006
• Revisado
  30 Nov 2005
• Recebido
  15 Set 2005