Uma paciente de 53 anos de idade com tosse não produtiva de etiologia inexplicada durante dois anos desenvolveu polineuropatia subaguda envolvendo os quatro membros, acompanhada de febre, erupção cutânea e mialgia nos membros inferiores. Os estudos laboratoriais revelaram leucocitose com 70% de eosinófilos e excluiram qualquer causa para esta hipereosinofilia. Um ecocardiograma mostrou aumento da espessura do septo atrial. As velocidades de condução motora e sensitiva estavam reduzidas nos nervos ulnar e mediano e não foram registradas nos nervos tibial e fibular. A biópsia do nervo sural mostrou degeneração axonal envolvendo fibras mielínicas e amielínicas, assim como vasculite com necrose fibrinóide e infiltração perivascular de eosinófilos. Ocorreu considerável melhora com o uso de esteróide. O diagnóstico diferencial entre a síndrome hipereosinofílica idiopática e outras afecções que cursam com vasculite e hipereosinofilia é comentado.