Resumo em Português:

Foi realizado um estudo de 34 casos de reticulossarcomas localizados no tecido epidural intraespinal. Assinala-se sua maior freqüência entre homens com mais de 50 anos, embora pacientes mais jovens possam ser acometidos, principalmente entre 15 e 29 anos. A distribuição segmentar dos tumores permite um diagnóstico diferencial, sendo a região torácica a sede mais freqüentes de sarcomas. O principal sintoma encontrado nos pacientes com reticulossarcoma foi a dor, do tipo radicular, que serve para diferenciar os tumores intra e extra-medulares, tendo sido de aparecimento precoce em 15 dos pacientes estudados, precedendo em muitos meses e até anos os demais sintomas. Classificou-se os tumores reticulohistiocitários epidurais do canal vertebral em três grupos, de acordo com seu aspecto tecidual e celular e, principalmente, com a presença e distribuição da reticulina. Relacionou-se o tempo de evolução desses tumores com seu aspecto histopatológico, chegando-se à conclusão que os tumores classificados no grupo III apresentam um período evolutivo maior que os demais, o que nos levou a pensar que crescem mais lentamente, apresentando, portanto, melhor prognóstico que os demais tipos, muito embora todos os tipos de reticulossarcomas possam apresentar um prognóstico mais favorável quando precocemente diagnosticados e tratados adequadamente.

Resumo em Inglês:

The authors have studied 34 cases of reticulum cell sarcoma of the spinal epidural space. This pathological entity was more frequent in males over 50 years of age. However younger patients can be affected, especially from 15 to 29 years. The commonest place where they happen is the dorsal region and this is a good point for a differential diagnosis of the spine expanding lesions. Pain of radicular type was the most important complain in 15 patients. In our series this was the first symptom while all the others came out later on many months or even years. The spinal epidural reticulosarcomas were classified in three groups according to their cellular appearances and particularly to the presence of reticulin. It is remarkable that patients which had group III tumors showed a longer survival period than those presenting other reticulosarcomas, possibly because Group III neoplasms grow slowly. In spite of different types of reticulosarcomas, they have a satisfactory outcome if an early diagnosis is made and if they are adequately treated.

Resumo em de:

Es wird über Falle von Retikulumzellsarkom des Rückenmarkskanals berichtet. Obwohl der Häufigkeitsgipfel bei Menschen über 50 Jahren liegt, sind auch jungendlichen Patienten betroffen. Die Lage der Tumoren läbt sich aus der segmentalen Anordnung erschliessen; in Fällen mit thorakaler Lokalisation ist die Differentialdiagnose zwischen Meningeomen, Neurinomen, und Sarkomen zu stellen. Die letzten Geschwülste liegen vorzugsweise in dieser Gegend. Das häufigste Symptom bei Patienten mit Retikulumzellsarkom war der Wurzelschmerzen, der eine Unterscheidung zwischen intra-und extramedullärer Lage erlaubte. Der Wurzelschmerzen wurde bei 15 unserer Patienten als erstes Symptom angetroffen und ging anderen Erscheinungen oft Monaten oder sogar Jahre voraus. Wir haben die epidurale Retikulumzellsarkom des Rückenmarkskanals im 3 Gruppen eingeteilt, je nach dem zelluläre Aspekt und/oder der Beteilung und Anordnung der Retikulinfasern. Eine Korrelation der Länge der Vorgeschichte der Tumoren zu den histologischen Typen wurde versucht. Beim Typ III wurde eine im Durchschnitt länger dauerndende Vorgeschichte gefunden ais bei den übrigen Typen; er zeight eine geringe Wachstumsgeschwindigkeit und ist deshalb auch prognostische ais günstig anzusehen, obwohl auch die übrige Typen eine nicht allzu schlechte Prognose aufzuweisen, wenn sie früh genug diagnostiziert und behandelt werden.

Resumo em Português:

Foram descritos os estados de mal epilépticos, convulsivos e não convulsivos, observados em 14 de 27 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut, regularmente seguidos em regime de ambulatório. Às manifestações não citadas na literatura foram atribuídas denominações baseadas na qualidade e eventual seqüência dos fenômenos observados, obedecidas as regras de terminologia constante na Classificação Internacional das Epilepsias. Foram discutidos a incidência, significado prognóstico e aspectos clínicos do estado de mal. Verificadas a elevada incidência e a freqüente atipia dos estados de mal epiléptico foi proposta uma classificação destas complicações.

Resumo em Inglês:

Clinical aspects of convulsive and non-convulsive status epilepticus observed in 14 among 27 patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied. Denominations were given to the manifestations not previously mentioned in the literature, according to the quality and eventual sequence of observable phenomena, in agreement with the terminology used by the Clinical and Electroencephalographical Classification of Epileptic Seizures. The incidence and prognostic significance of status were discussed. A classification of the status epilepticus was suggested according to its incidence, always high, and according to the frequency of atypical forms.

Resumo em Português:

Foram descritos os achados eletrencefalográficos registrados durante estados de mal epiléptico, convulsivos e não convulsivos em 11 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut. Nossos resultados demonstram a extrema variabilidade dos achados eletrencefalográficos acompanhando, em parte, as diferentes modalidades clínicas dos estados de mal. Registramos aspectos paradoxais: inexistência de ritmos recrutantes ou de dessincronização durante estado de mal tônico e ausência dos elementos rápidos comuns durante os colapsos epilépticos em favor de complexos onda aguda-onda rápida regulares. Outras atipias foram a persistência de anomalias localizadas e assimetrias das descargas críticas. Encontramos em nossos pacientes as diversas formas de estados crônicos de ausência. Ação benzodiazepínica paradoxal limitada ao componente eletrencefalográfico foi obervada num paciente.

Resumo em Inglês:

Electrographic aspects of convulsive and non-convulsive status epilepticus observed in 11 patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied. All conceivable forms of EEG findings appeared during status partly due to the great variability of clinical forms. Paradoxical findings were the lack of epileptic recruiting rhythm or desynchronization during tonic status epilepticus and the lack of rapid activity frequently observed during epileptic drop attacks. Atypical findings include persistence of focal abnormalities or assymmetrical critic discharges. The various forms of chronic absence status occured in our patients according to the descriptions of Lugaresi et al. The paradoxical benzodiazepine action observed of Tassinari et al occured in one patient although restricted to the EEG record.

Resumo em Português:

Foram estudados 3 casos de carcinomatose das meninges, autopsiados no serviço de Anatomia Patológica do Hospital Prof. Edgard Santos. O quadro neurológico apresentado era proeminente e representado por sinto- matologia decorrente do envolvimento meníngeo e encefálico, razão pela qual foram considerados como portadores de meningite tuberculosa e encefalomielite. O aspecto de maior interesse neste estudo foi a discrepância entre o quadro clínico e os dados anátomo-patológicos do exame do encéfalo. A sintomatologia clínica foi proeminente, enquanto as lesões anatômicas foram apenas discretas ou moderadas e representadas por espessamento e granulosidade das meninges, com infiltração difusa do espaço subaracnoideano pela neoplasia. Nos casos 1 e 3 a neoplasia estava representada por adenocarcinoma, cujos focos primitivos foram localizados no pulmão e vesícula biliar, respectivamente. O caso 2 era um carcinoma indiferenciado do estômago, com envolvimento difuso do espaço subaracnoideano e subdural, havendo neste último extensa hemorragia recente. Os critérios diagnósticos e a maneira de disseminação desta condição são discutidos.

Resumo em Inglês:

A diffuse involvement of the meninges by carcinoma is described in three cases characterizing the so called "meningeal carcinomatosis". The neurologic symptoms were those of the chronic meningitis or encephalomyelitis, with changes in the spinal fluid. The morphologic features were identical in the three cases and represented by slight to moderate thickening of the meninges by diffuse infiltration of tumor cells and few foci of inflamatory reaction. The cases 1 and 3 were represented by well differentiated adenocarcinoma with primary site in the lung and gallbladder, respectively. In case 2 the tumor was a poorly differentiated carcinoma of stomach with diffuse involvement of the arachnoid and dura mater associated with recent hemorrhage. An interesting point was the lack of correlation between clinical and pathological findings. The clinical symptoms were very prominent and the gross findings only slight to moderate. The criteria for diagnosis of this entity as well as the mechanism of dissemination of the carcinoma to the meninges are reviewed and discussed.

Resumo em Português:

Foram estudados 120 pacientes, 71 do sexo masculino e 49 do sexo feminino, que apresentaram eletrencefalograma com as características de hipsarritmia. A maioria (39%) teve o seu eletrencefalograma realizado com a idade de 10 meses 3 anos e a primeira crise convusiva foi registrada predominantemente nos 4 primeiros meses de vida (54%). Em 56% dos pacientes foi assinalada, pela anamnese, mais de um tipo de crise convulsiva, sendo a associação mais freqüente a de espasmo infantil e crise convulsiva motora generalizada. Em 44% dos pacientes foi registrado apenas um tipo de crise convulsiva, sendo o espasmo infantil o mais freqüente. Dezoito pacientes (16%) não apresentaram espasmo infantil. As alterações eletrencefalográficas foram as mais diversas. O aspecto de hipsarritmia assimétrica foi assinalado em 22% e a fragmentação em 11% dos casos. Em nenhum de nossos pacientes houve resposta à foto-estimulação.

Resumo em Inglês:

The study of 120 patients, 71 male and 49 female, with electroencefalographic pattern of hypsarhythmia is reported. The electroencephalogram of most of them (39%) was performed when the patients were from 10 months to 3 years old and the first convulsion was registered predominantly in their first four months of life (54%). In 56% of the patients more than one type of convulsion was registered by the anamnesis, the association of infantile spasm and generalized motor convulsion being the most common. In 44% of the patients only one type of convulsion was registered, the most frequent one being the infantile spasm; 18 patients (16%) having not presented infantile spasm. The electroencephalographic alterations were the most varied. The assymetric hypsarhythmia was registered in 22% and the fragmentation in 11% of the cases. There was no response to photostimulation in any one of the patients.

Resumo em Português:

Os autores demonstraram a ausência de HBAg no soro de 30 pacientes com síndrome de Down tratados em ambulatório (idades de 2 a 16 anos), bem como em 28 irmãos e em 19 de suas mães. Após discutir o antigo conceito que relacionava a síndrome de Down com HBAg, os autores confirmam a observação de que em pacientes com síndrome de Down, não hospitalizados, a incidência de HBAg é semelhante à da população geral.

Resumo em Inglês:

The authors have shown the absence of HBAg in the blood of 30 patients with Down's syndrome treated in ambulatory conditions (age from 2 to 16 years), as well as in 28 brothers or sisters and in 19 of their mothers. After discussing the old concept of relationship between Down's syndrome and HBAg, the authors confirmed the observation that in non-institucionalized patients with the Down's syndrome, the incidence of HBAg is similar to the whole population.

Resumo em Português:

Um caso de paralisia supranuclear progressiva é relatado com ênfase no aspecto pneumencefalográfico. As alterações descritas radiológicamente são mais intensas ao nível do IV ventrículo, o que é infreqüente na literatura. É discutido o diagnóstico diferencial das dilatações localizadas no IV ventrículo.

Resumo em Inglês:

A case of progressive supranuclear palsy is reported, stressing the pneumoencephalographic picture. The X-Ray changes are most marked at the 4th. ventricle which is seldom seen in the previously published cases. The differential diagnosis of local dilatations ot the 4th ventricle is discussed.

Resumo em Português:

São relatados 4 casos de puberdade precoce conseqüentes a tumores intracranianos: um teratoma adulto do ventrículo lateral, um astrocitoma protoplasmático do terceiro ventrículo e diencéfalo, um astroblastoma do ter- ceiro ventrículo e diencéfalo e um hamartoma hipotalâmico. São apresentadas teorias que tentam explicar os mecanismos hormonais envolvidos e é salientada a importância do diagnóstico neuroradiológico preciso, pela possibilidade de cura em alguns casos e de tratamento satisfatório nos demais.

Resumo em Inglês:

Four cases of precocious puberty secondary to intracranial tumors are reported. A 3 year and 11 month old boy had a teratoma in the left lateral ventricle and total surgical excision was followed by recovery. An 8 year old girl with a protoplasmic astrocytoma of the third ventricle diagnosed by biopsy, followed by shunting and cobalt therapy was discharged improved. A five year old boy with an extensive astroblastoma of the diencephalon died following biopsy and shunting of cerebrospinal fluid. A posterior hypothalamic hamartoma totally excised from a 3 year old girl was followed by remission of the precocious puberty. The theories of hormonal mechanisms leading to precocious puberty are presented. It is stressed the importance of pneumoencephalography in the diagnosis of intracranial hamartomas, for they lack neurological signs.

Resumo em Português:

É relatado um caso de síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne diagnosticado em um paciente de 8 anos, não tendo sido encontrados relatos similares na literatura nacional consultada. Apesar do início tardio do tratamento, a evolução mostrou-se bastante favorável.

Resumo em Inglês:

A case of Kocher-Debré-Semelaigne syndrome is reported and a critical review of the literature is made. The patient responded well to extract thyroid with improvement of hypothyroidism and diminution in the size of the muscles.

Resumo em Português:

É relatado um caso de doença de Friedreich acompanhado de diabete mélito, associação essa pouco freqüente, sendo feito estudo clínico e laboratorial, bem como revisão da literatura.

Resumo em Inglês:

A case of a young man with Friedreich's disease, in whom developed diabetes mellitus, is repported. The medical literature of this rare association is reviewed.